1、p19611961年发现全世界的一例年发现全世界的一例p19621962年下半年报告了年下半年报告了7 7例例p19671967年年3 3月报道了月报道了5050例例非猩红热性脱非猩红热性脱屑性综合症屑性综合症 定义定义p是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合症。p病程多为病程多为6 68 8周周p有心血管症状时可持续数月至数年有心血管症状时可持续数月至数年（皮疹、肢端变化、粘膜表现）（皮疹、肢端变化、粘膜表现）p最多见最多见p最早出现最早出现pT3840，热型不定，多为稽留热型不定，多为稽留热，少为驰张热，持续热，少为驰张热，持续12周周p抗
2、菌治疗无效抗菌治疗无效 发热同时或热后不久发热同时或热后不久p向心性，多形性向心性，多形性p以躯干，四肢为多以躯干，四肢为多p无色素沉着无色素沉着p无结痂，水疱无结痂，水疱 为本病特点为本病特点p手足硬性肿胀手足硬性肿胀p掌跖红斑掌跖红斑p指趾端膜状脱皮指趾端膜状脱皮p双眼球结膜充血，双眼球结膜充血，无分泌物无分泌物p口腔粘膜充血口腔粘膜充血p唇红、皲裂唇红、皲裂p杨梅舌杨梅舌p发热同时或发热后发热同时或发热后3 3天天p急性非化脓性急性非化脓性p单侧或双侧单侧或双侧p质硬质硬、轻压痛轻压痛p直径直径1.5cm1.5cm以上以上p一过性肿大（热退后很快消退）一过性肿大（热退后很快消退）p在发病
3、在发病1 16 6周出现周出现p急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（动脉病变（CADCAD）、）、冠状动脉瘤（冠状动脉瘤（CAACAA）p心肌炎、心包炎心肌炎、心包炎 KD可致多系统多脏器功能损害可致多系统多脏器功能损害p呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎p神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜 炎，脑脊液压力轻度炎，脑脊液压力轻度，白细胞，白细胞p消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗
4、阻、肝消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝 大、黄疸大、黄疸p其他：关节痛、关节炎其他：关节痛、关节炎p体温过高体温过高与感染、免疫反应等因素有关与感染、免疫反应等因素有关p皮肤完整性受损皮肤完整性受损与小血管炎有关与小血管炎有关p口腔粘膜改变口腔粘膜改变与小血管炎有关与小血管炎有关p潜在并发症：潜在并发症：与与CAACAA等有关等有关 p发热护理发热护理p口腔粘膜护理口腔粘膜护理p皮肤护理皮肤护理p其他脏器损害的观察与护理其他脏器损害的观察与护理p药物治疗的观察与护理药物治疗的观察与护理p饮食护理饮食护理p心理护理心理护理护理措施护理措施p发热的护理 1、密切监测体温 2、物理降温或
5、药物降温 3、注意有无高热惊厥 护理措施护理措施p口腔黏膜的护理 做好口腔护理，保持口腔 清洁，避免口腔黏膜造成 机械性损伤 护理措施护理措施p皮肤的护理 1、保持皮肤清洁，保持床单位清 洁、平整、干燥，被褥衣裤轻软。2、剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。3、对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除，并嘱家长及患儿避免人力撕脱，应 待其自然脱落以免引起感染。护理措施护理措施p其它脏器损害的观察与护理护理措施护理措施p药物的治疗观察与护理1、丙种球蛋白：密切观察有无过敏反应，输注丙球后9个月不宜进行麻疹，腮腺炎，和风疹疫苗的接种。2、阿司匹林：密切观察有无出血倾向，观察患儿大便的色、量及性质，应饭后服用本药，不可
6、随意增减药物。3、甲基泼尼松龙：密切观察患儿恶心呕 吐及消化道出血现象。护理措施护理措施p饮食的护理饮食的护理 根据患儿的饮食习惯和喜好给予高热量，高蛋白，高维生素，营养丰富且易消化 的半流质饮食及充足的水分，不要过冷 或过热，以减少对口腔溃疡面的刺激护理措施护理措施p心理护理 1、解答患儿家长的疑惑 2、昂贵的药品费用 3、患儿的心理状态出院指导出院指导p家长要有战胜疾病的信心，配合医生进行正确治疗.p注意休息，避免剧烈运动，按时按量服药（如果孩子住院期间有心血管病变，要严格限制活动，坚持长期治疗，并定期复查）p合理饮食,给与易消化,高蛋白,丰富维生素食物.出院指导出院指导p服用阿斯匹林期间，若出现水痘等病毒感染时要暂停服用.及时到医院就诊。p出院后要坚持定期复查.已出现冠状动脉改变的患儿一般要求1-3月复查一次心脏彩超和心电图，冠状动脉恢复正常后每半年复查一次，连续3次正常后改为3-5年后复查。p急性期患儿绝对卧床休息急性期患儿绝对卧床休息p给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食的流质或半流质饮食p注意药物的不良反应注意药物的不良反应p保持皮肤清洁，防止感染保持皮肤清洁，防止感染p注意心血管损害症状注意心血管损害症状
