1、潍坊市人民医院 董光 原发中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma,PCNSL）指由淋巴细胞起源的，无中枢神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤。发生于中枢神经系统的淋巴瘤大多数是非霍奇金淋巴瘤。nPCNSL主要发生在年龄60岁以上者，似乎与人口的老龄化呈正相关。在有免疫缺陷的HIV患者中PCNSL占1.6%-9.9%，是常见的一种继发性脑肿瘤。nEB病毒及疱疹病毒等病毒可能促发淋巴瘤。n临床表现缺乏特异性，常见的临床症状包括头痛、癫痫发作、局灶性运动功能障碍，甚至瘫痪。n本病预差，自然病程生存期为1.8-3.3个月，系统治疗后的5年生存
2、率仅为2%-4%。nPCNSL可发生在中枢神经系统的任何部位，但大多发生在幕上，多起自血管周围间隙的单核吞噬细胞系统，因此近中线区的脑深部如基底节区，丘脑多见，同时由于脑表面的血管间隙也较明显，所以脑表面也好发。nPCNSL在颅内可单发或多发，肿瘤可沿着室管膜和软脑膜播散。n敏感性较低，检出率约10%；n90%为等密度或高密度，呈圆形、类圆形或极不规则形，一般轮廓清楚，伴有轻度占位效应和瘤周水肿；n增强扫描多为均匀的中度以上强化、可环形强化、可不均匀强化，亦有少数不强化。n弥漫性生长者表现为广泛低密度影。n典型表现为T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号（脑膜瘤样脑灰质信号），瘤周水肿与肿
3、瘤的大小不成比例，水肿和占位效应轻；n肿瘤强化明显是因在血管周围间隙聚集的肿瘤细胞破坏血脑屏障，使对比剂外渗，强化均匀是因瘤体坏死、囊变少见。n肿瘤沿血管间隙快速生长，遇到大的血管的阻拦时，各部分的生长速度不一致，所以强化后可表现为同一断面上有1-2个呈尖角样或缺口样缺损而成“抱拳样”，或“握指样”。淋巴瘤DWI及ADC图上表现为扩散受限的改变，因其肿瘤细胞密集，细胞间隙小，细胞核浆比例大，即DWI表现为明显高信号（ADC值下降）具有相对特征性。PCNSL PCNSL 实质部分实质部分 DWI DWI弥散明显受限，弥散明显受限，ADCADC呈低信号，呈低信号，ADCADC值值约约0.550.5
4、51010-3-3S S）PCNSL PCNSL 实质部分实质部分 DWI DWI弥散受限，弥散受限，ADCADC呈低信号，呈低信号，ADCADC值约值约0.600.601010-3-3S S）MRMR波普波普1 1H H分析：分析：CHO(CHO(胆碱复合物）升高；胆碱复合物）升高；NAANAA（乙酰天门冬氨酸）峰降低；（乙酰天门冬氨酸）峰降低；CrCr（肌酸）（肌酸）峰确定降低；出现巨大的峰确定降低；出现巨大的Lac/LipLac/Lip（乳酸（乳酸/脂脂质）复合峰质）复合峰大B淋巴细胞瘤：回波时间在135ms时CHO明显升高，NAA明显下降，出现了大的脂质峰（白色箭头）是淋巴瘤的特征MR
5、S表现。nPCNSLPCNSL是乏血供肿瘤，本身并无明显血供，故是乏血供肿瘤，本身并无明显血供，故PWIPWI呈低灌注呈低灌注肿块，肿块，脑血容量脑血容量、脑血流量下降，平均通过时间、高峰时、脑血流量下降，平均通过时间、高峰时间延长间延长nPCNSLPCNSL的细胞生长是以血管为中心生长，侵入血管腔及血管的细胞生长是以血管为中心生长，侵入血管腔及血管内皮，而非新生血管。淋巴瘤值内皮，而非新生血管。淋巴瘤值rCBVrCBV（1.101.100.320.32）较成）较成胶质细胞瘤（胶质细胞瘤（5.765.763.353.35）明显低。）明显低。PCNSL T2WI(PCNSL T2WI(图图1)1
6、)呈等皮质信号呈等皮质信号,边界清。增强后边界清。增强后T1WI(T1WI(图图2)2)示肿瘤呈明显均匀强化。局部脑血容量示肿瘤呈明显均匀强化。局部脑血容量(rCBVrCBV)图图(图图3)3)示肿瘤灌注低于正常灰质示肿瘤灌注低于正常灰质(蓝色蓝色)大B细胞淋巴瘤：PWI显示rCBV明显减少，平均评价0.67（0.03-2）。nPETPET图像上呈明显高代谢灶，且大多高于正常大图像上呈明显高代谢灶，且大多高于正常大脑灰质代谢程度，内部示踪剂分布均匀脑灰质代谢程度，内部示踪剂分布均匀n肿瘤的大小及其对肿瘤的大小及其对1818F-FDGF-FDG的摄取程度与周围水肿的摄取程度与周围水肿的范围和占位
7、效应不成比例，即肿瘤的体积相对的范围和占位效应不成比例，即肿瘤的体积相对较大，对较大，对1818F-FDGF-FDG摄取程度较高，但其占位效应和摄取程度较高，但其占位效应和瘤周水肿相对较轻，尤其是脑深部组织靠近脑室瘤周水肿相对较轻，尤其是脑深部组织靠近脑室周围的肿瘤此特点更为明显周围的肿瘤此特点更为明显右侧小脑半球右侧小脑半球PCNSL PCNSL 1818F-FDGF-FDG高摄取高摄取右顶叶右顶叶PCNSL PCNSL 1818F-FDGF-FDG高摄取高摄取MR脑膜瘤样脑灰质信号尖角征尖角征脐征脐征硬化硬化环环MR典型征象图图1 1 右枕叶不规则团块状强化病灶，有切迹及棘状突起。（棘征）
8、图图2 2 右豆状核团块状强化病灶，脐凹征象明显。（脐凹征）脐凹征棘征MR典型征象图图3 3 右小脑半球不规则团块状强化病灶，紧贴小脑幕生长，有分叶，硬膜明显强化。（分叶征）图图4 4 左额叶半圆形强化病灶，边缘强化更明显，缺口指向硬膜面。（半月征）分叶征半月征图图5 5 胼胝体压部病灶呈蝶翼状明显强化，边缘强化更明显。（蝶翼征）图6 CT增强扫描示额叶病变呈握拳样强化。（握拳征）蝶翼征握拳征沿脑脊液播散沿脑脊液播散血管穿行其中血管穿行其中延迟延迟1 1分钟强化更明显分钟强化更明显病例1:女，60岁、头痛、头晕。病例1:术后病理，左额叶弥漫性大B细胞淋巴瘤病例2：女，60岁。脑实质内淋巴瘤病例
9、2：女，60岁。脑实质内淋巴瘤病例3：术后病理示：弥漫性大B细胞淋巴瘤。病例2病例4：女，48岁右颞枕叶淋巴瘤左额顶叶淋巴瘤病例5：女，55岁。病例6：男，71岁，右小脑淋巴瘤病例6:男，71岁，右小脑淋巴瘤病例7：女，70岁，左额颞叶淋巴瘤病例8：女，66岁。脑实质内淋巴瘤病例8：女，66岁。脑实质内淋巴瘤病例9：男，25岁，大B细胞淋巴瘤病例10：女，62岁，脑实质多发淋巴瘤病例11：女，66岁，脑内多发淋巴瘤病例11：女，66岁，脑内多发淋巴瘤病例11：女，66岁，脑内多发淋巴瘤n脑膜瘤：单发的均匀强化的与脑表面接触的淋巴可酷似脑膜瘤，但是脑膜瘤瘤体增强效应较淋巴瘤更明显，MRI多方位扫
10、描重建图像可显示瘤体与脑膜的关系密切，MRI可见脑外肿瘤的特征，“脑膜尾征”和肿瘤内部的钙化也可作为两者的鉴别点。另外，MRS检测不到NAA波，CHo波显著升高，出现ALa(丙氨酸）丙氨酸）波，有重要鉴别价值。女女4545岁，岁，混混合合型型脑脑膜膜瘤瘤胶质瘤：多数胶质瘤MRI表现为长T1长T2异常信号。其浸润性生长特征明显，边界不清，某些类型胶质瘤，如少枝胶质细胞瘤可有钙化，胶质母细胞瘤强化多不规则，呈环状或分支状。女，女，25岁，岁，多形多形性黄性黄色星色星形细形细胞瘤胞瘤，WHO III级级转移瘤：有原发肿瘤病史，多为肺Ca，多位于灰白质交界处，CT平扫多为低密度，MRI显像为长T1长T
11、2异常信号。增强扫描呈肿块样、结节状或环形明显强化，瘤周围水肿十分明显。单发，病史不明确时，不易鉴别男男4949岁岁肺肺CaCa脑脑转转移移脑膜原发淋巴瘤原发性脑膜淋巴瘤非常罕见，首次将仅累及脑膜，而不伴有脑实质及其他系统病变的非霍奇金淋巴瘤。10%患者脑脊液细胞学检查可发现瘤细胞。影像学诊断：CT、MRI平扫常无阳性发现。部分患者因肿瘤细胞阻塞脑脊液循环而表现为脑积水；MRI增强检查显示：病变所在区域的脑膜明显强化，肿瘤细胞可向脑实质内浸润。女，71岁，因局灶性癫痫入院，不久前曾受过头部创伤。头颅 CT 及 MRI 均提示慢性硬膜下血肿。病理活检为：低分化B 细胞淋巴瘤。脑膜B细胞淋巴瘤 男
12、婴，22月，PCNSL软脑膜蔓延，增强后T1WI矢状位显示弥漫性颅内和软脊髓软脑膜强化。男性，39岁右颞软脑膜病变，穿刺病理（T细胞淋巴瘤）鉴别诊断结核性脑膜炎：双侧侧脑室及第3脑室扩张、积水，伴双侧脑室周围实质水肿；增强扫描鞍上池及环池脑膜增厚强化，呈大小不一强化结节。化脓性脑膜炎：临床症状较重，脑膜线样强化，脑皮质DWI弥散受限，脑回斑点状长T2信号。脑膜转移：有原发肿瘤病史，MR平扫无异常表现或脑回水肿，增强扫描以软脑膜-蛛网膜下腔式强化为主。脊髓原发淋巴瘤 脊髓原发淋巴瘤罕见，影像学表现缺乏特征性。MRI是诊断脊髓淋巴瘤较敏感的方法。MRI表现：髓内淋巴瘤多发生于胸段，表现为病变脊髓均
13、匀或不均匀肿胀；病灶呈条状等长T1、混杂T2信号；病变累及范围较广(58个椎体节段)，可累及相应椎体、椎板及椎弓根；增强后病变脊髓轻度不均匀强化，其内可见一明显强化肿块或结节灶。病变脊髓内可有大小不等的坏死囊变区，若其有边缘强化提示肿瘤侵犯，脊髓空洞非常少见。女，50岁，原发性脊髓淋巴瘤女性，女性，53岁颈髓大岁颈髓大B细胞淋巴瘤，图细胞淋巴瘤，图A CE-T1WI，图图B T2WI男，63岁，弥漫大B细胞淋巴瘤颈髓异常信号，病理证实为大B细胞淋巴瘤，范围较长（C2-7）鉴别诊断髓内室管膜瘤：起源于脊髓中央管的室管膜细胞或终丝的室管膜残留物，常以中心性膨胀生长为主，边界清楚，出血囊变多见。胶质
14、瘤：起源于脊髓的星形细胞，以偏心性浸润性生长为主，与正常脊髓分界不清。椎管内硬膜外原发淋巴瘤 较为罕见，MRI可以显示病变部位、来源及与脊髓关系。MRI表现：病变呈等T1稍长T2信号，信号均匀或稍混杂；病变切面呈梭性，纵向生长为主，沿硬膜外间隙包绕压迫脊髓，较具特征性；病变以硬脊膜低信号为界与脊髓相隔；病变常沿神经根向椎管外生长，并包绕神经根，椎间孔扩大，横断面呈哑铃型；增强扫描病变常呈均一明显强化。男，47岁，T9-12水平髓外硬膜下占位，病理显示：小淋巴细胞淋巴瘤。男性，58岁，T11-L1水平，髓外硬膜下占位，病理证实为小细胞淋巴瘤，治疗3年后复查，原发部位肿瘤消失，T8-10水平又出现髓外硬膜下占位（肿瘤复发）。THANK YOU.
