1、 先天性心脏病先天性心脏病Congenital heart diseaseCongenital heart disease，CHDCHD概 述 定义：胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。活产婴儿中发病率为4.05至12.3。出生后第一年的活产婴儿中发病率6.9。我国每年约出生15万患有先天性心脏病的新生儿。近年治疗新技术：导管、球囊、手术方法。病 因 内因：遗传有关，染色体异常或多基因突变。外因：宫内感染，孕期缺乏叶酸、射线、药物、代谢性疾病、宫内缺氧。分 类左向右分流左向右分流潜伏青紫型潜伏青紫型 VSD、PDA、ASD 右向左分流右向左分流 无分流无分流 青紫
2、型青紫型 TOF、大动脉转位、大动脉转位肺动脉狭窄、主动脉缩窄肺动脉狭窄、主动脉缩窄根据左、右两侧及大血管之间有无分流根据左、右两侧及大血管之间有无分流动脉导管未闭动脉导管未闭 PDA常见先天性心脏病房间隔缺损房间隔缺损 ASD室间隔缺损室间隔缺损 VSD法洛四联症法洛四联症 TOF1234房间隔缺损 ASD 占先心病总数5-10%病理解剖：1.原发孔型：约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交界处。2.继发孔型：中央型，最常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝。3.静脉窦型：约占5%，分为上腔型和下腔型。4.冠状静脉窦型：约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间。房间隔缺损 ASD血流动
3、力学示意图血流动力学示意图房间隔缺损血流示意图 上、下腔静脉血上、下腔静脉血 肺静脉肺静脉 右心房（扩大）右心房（扩大）左心房左心房 右心室（增大）右心室（增大）左心室（血量减少）左心室（血量减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚肺小动脉痉挛、增厚 供血不足供血不足 右向左分流右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、气短等）（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森曼格综合征艾森曼格综合征 (少数病人晚期少数病人晚期）肺循环血流量增多 体循环血流量减少房间隔缺损临床表现 症状：分流量大：肺充血、体循环血量不足。体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗、生长发育迟缓。反复呼吸道感染、心
4、衰。听诊：第一心音亢进，肺动脉第二心音增强 第二心音固定分裂 胸骨左缘第二肋间2-3级喷射性收缩期杂音 三尖瓣舒张期杂音 房缺辅助检查 X线：分流大。右心房及右心室增大为主，心胸比大于0.5。“肺门舞蹈”。梨形心。ECG：电轴右偏，P-R间期延长，V1及V3导联成rSr或rsR等不完全性右束支传导阻滞。B-US：右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。ASD并发症和治疗 并发症 支气管肺炎、心衰等 治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）1 1、膜周部缺损、膜周部缺损85%85%2 2、肌部缺损、肌部缺损3 3、漏斗部缺损、
5、漏斗部缺损10%10%1 1、小型缺损、小型缺损2 2、中型缺损、中型缺损3 3、大型缺损、大型缺损病理解剖病理解剖是先心病最常见类型，占我国先心病的是先心病最常见类型，占我国先心病的50%50%。室间隔缺损病理生理RVRV血量多，肺动脉血量多，肺动脉高压高压,晚期持续性青晚期持续性青紫紫(Eisenmenger(Eisenmenger综综合征合征)。LVLV血量少，血量少，体循环供血体循环供血不足。不足。室间隔缺损血流动力学肺动脉高压前右心房右心房 右心室右心室（血量增多）（血量增多）肺动脉肺动脉(扩张扩张)肺循环肺循环 (充血充血)右心室右心室（扩大）（扩大）左心房左心房(肥大肥大)左心室
6、左心室(肥大肥大)（射血量减少）（射血量减少）体循环体循环（供血不足）（供血不足）体循环体循环（混合血）（混合血）右心房右心房左心房左心房肺动脉肺动脉扩张扩张右心室右心室（扩大（扩大.肥大肥大)肺动脉高压后左心室左心室容量性肺容量性肺动脉高压动脉高压阻力性肺阻力性肺动脉高压动脉高压分分流流分分流流室间隔缺损临床表现 症状：分流量大时：生长迟缓、体重不增、消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、反复呼吸道感染、心衰。声音嘶哑（肺动脉压迫喉返神经）。体征：胸骨左缘3、4肋间-粗糙的全收缩期杂音，向四周传导，伴有震颤。肺动脉第二音亢进。二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。室缺辅助检查 X线：左、右心
7、室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段突出，肺野充血。艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少，宛如枯萎的枯枝。心电图 USVSD合并症和治疗 合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎 治疗 小型缺损：不一定手术治疗。中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。介入治疗占先心病总数占先心病总数15%15%。动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）病理解剖及分型病理解剖及分型动脉导管未闭 PDA血流动力学示意图血流动力学示意图动脉导管未闭病理生理1 1、肺循环充血肺循环充血2 2、体循环供血不足体循环供血不足3 3、肺动脉高压时，产生
8、右向左分流，出现下半身青、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫紫动脉导管未闭临床表现 症状：与VSD、ASD相同 体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收缩期与舒张区 二尖瓣相对狭窄而在心尖部可闻及舒张期杂音 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动动脉导管未闭辅助检查 X线：左室、左房增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，主动脉结正常或突出。心电图：左心室肥大。超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道。动脉导管未闭并发症和治疗动脉导管未闭并发症和治疗 并发症并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎肺炎、心衰、亚急性细菌性
9、心内膜炎治疗治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。新生儿期服消炎痛，学龄期手术。药物治疗药物治疗:早产儿用消炎痛早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h 8-12h后重复后重复1-21-2次次 24h24h不超过不超过0.6mg/Kg0.6mg/Kg 布洛芬布洛芬：首剂：首剂10mg/kg10mg/kg，24h24h及及48h48h后后各用一次，剂量为各用一次，剂量为5mg/kg5mg/kg。副作用较消炎痛。副作用较消炎痛小。小。法洛四联症 占先心病总数占先心病总数10-15%10-15%。最常见最常见紫绀型紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先先天性心
10、脏病，占岁后紫绀型先心病心病7070。法洛四联症病理解剖（1 1）右室流出道狭窄）右室流出道狭窄（2 2）室间隔缺损）室间隔缺损（3 3）主动脉骑跨）主动脉骑跨（4 4）右心室肥大）右心室肥大法洛四联症病理生理 右室流出道狭窄右室流出道狭窄，RVRV部分静脉血通过部分静脉血通过VSDVSD分流到分流到LVLV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。血流量少，氧交换少，加重青紫。法洛四联症血流动力学法洛四联症临床表现青紫青紫 生后生后3-63-6个月出现，多见于毛细血管丰富个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部
11、位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。程度有关。蹲踞现象蹲踞现象 行走行走时常时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。晕厥和抽搐，偶有意识丧失。法洛四联症临床表现杵状指杵状指(趾趾)缺氧毛细血管扩张，软组织与缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。骨组织增生。心脏体征心脏体征 L2-4
12、L2-4肋间肋间-级喷射性级喷射性SMSM，P2P2或消失，或消失，A2A2。并发症并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。脑血栓、脑脓肿、亚心。法洛四联症辅助检查血常规：RBC及Hb明显增高。X线：“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小。ECG：电轴右偏，RV肥大。超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉法洛四联症治疗 1、内科治疗缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次 2、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。3、外科治疗：多在1岁内手术治疗 根治术 姑息术
