1、颈椎病并肌萎缩侧颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断索硬化症的诊断卫生部中日友好医院卫生部中日友好医院 张光铂张光铂北京协和医院北京协和医院 田野田野 任玉珠任玉珠脊髓型颈椎病（脊髓型颈椎病（CSMCSM）与肌萎缩侧索硬化症与肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）在病因、病程在病因、病程及预后及预后方面是完全不方面是完全不同的两种疾病同的两种疾病.前者是可治性疾病，后前者是可治性疾病，后者是目前尚无有效治疗者是目前尚无有效治疗手段并预后极差的疾病手段并预后极差的疾病。但在临床表现上，两者但在临床表现上，两者极其相似，容易误诊、极其相似，容易误诊、错治。错治。如将如将CSMCSM误诊为误诊为ALSALS，则
2、使，则使患者失去合理有效的治疗患者失去合理有效的治疗时机，反之，将时机，反之，将ALSALS误诊误诊为为CSMCSM或将或将ALSALS合并合并CSMCSM而而行手术治疗，则将明显加行手术治疗，则将明显加速病情的进展。速病情的进展。近年来随着影像学的进步近年来随着影像学的进步，对脊髓型颈椎病诊断易于确对脊髓型颈椎病诊断易于确立及手术治疗的广泛开展立及手术治疗的广泛开展，因而骨科医生必须提高对因而骨科医生必须提高对ALSALS诊断的认识，诊断的认识，特别对影像学改变与临特别对影像学改变与临床表现不完全一致者，床表现不完全一致者，在未检查清楚以前，应在未检查清楚以前，应慎重选择手术治疗。慎重选择手
3、术治疗。自自19901990年以来，我们对年以来，我们对1616例脊髓型颈椎病合并肌萎例脊髓型颈椎病合并肌萎缩侧索硬化症患者的诊治缩侧索硬化症患者的诊治情况总结如下。情况总结如下。临床资料临床资料全组全组16例，男例，男14例，女例，女2例。例。年龄年龄4169岁（岁（平均平均55.6岁岁）病程病程0.57年年主诉：主诉：一侧上肢麻木无力者一侧上肢麻木无力者5例，例，双上肢麻木无力者双上肢麻木无力者6例，例，四肢麻木无力者四肢麻木无力者5例。例。临床检查临床检查双上肢肌力减弱者双上肢肌力减弱者7例例一侧上肢肌力减弱者一侧上肢肌力减弱者1例例四肢肌力不同程度减弱者四肢肌力不同程度减弱者8例例Ho
4、ffmann征阳性征阳性14例例Babinski征阳性征阳性6例例 全组病人均进行全组病人均进行常规颈部常规颈部X X线摄片及线摄片及MRIMRI检查，检查，部分为部分为CTCT扫描。扫描。X X线片显示不同程度的颈线片显示不同程度的颈椎退变，如椎体后缘骨赘椎退变，如椎体后缘骨赘形成，生理曲线改变，椎形成，生理曲线改变，椎间隙变窄及颈椎不稳等。间隙变窄及颈椎不稳等。MRIMRI表现为一个或多个节表现为一个或多个节段脊髓硬膜囊受压，呈凹段脊髓硬膜囊受压，呈凹陷或波浪改变，部分伴有陷或波浪改变，部分伴有黄韧带肥厚，全组除黄韧带肥厚，全组除2 2例例外均无脊髓内高信号改变。外均无脊髓内高信号改变。全
5、组经详细的全组经详细的EMGEMG测定测定（部分作了（部分作了SEPSEP或神经传或神经传导速度测定）。导速度测定）。EMGEMG呈广呈广泛性神经源损害泛性神经源损害（3 3个肢个肢体以上，包括胸锁乳突体以上，包括胸锁乳突肌，胸椎旁肌）。肌，胸椎旁肌）。最后均诊断为：最后均诊断为：肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症合并脊髓型颈椎病合并脊髓型颈椎病 本组最初诊断均为单纯脊髓型病，其本组最初诊断均为单纯脊髓型病，其中中10/16例收住院准备手术治疗例收住院准备手术治疗.3例已行手术治疗（例已行手术治疗（2例在外院），例在外院），3例在术后例在术后2周左右，症状均曾有好转，周左右，症状均曾有好转，2个
6、月后迅速加重。术后半年左右出个月后迅速加重。术后半年左右出现上肢无力。持物困难，现上肢无力。持物困难，经经EMG进进一步检查，确诊为一步检查，确诊为ALS。讨论讨论一一 、关于颈椎病与肌萎缩、关于颈椎病与肌萎缩 侧索硬化症的诊断与鉴别侧索硬化症的诊断与鉴别ALS为神经系统变性病肌肉病损广泛.CSM为退行性疾病病损较局限.ALS初发及好发部位为颈膨大.CSM 98%以上发生于第三颈椎至第一胸椎之间.ALS随着病情的发展向上至高颈髓或脑干下部,向下可至胸腰髓.CSM损害向上极少超过C4平面,向下则不低于T2水平.颈椎病是由于椎骨、椎颈椎病是由于椎骨、椎间关节、椎间盘、韧带及间关节、椎间盘、韧带及纤
7、维组织等退变增生而引纤维组织等退变增生而引起相应的脊髓、神经根或起相应的脊髓、神经根或血管受压或受刺激而产生血管受压或受刺激而产生的症状及体征。的症状及体征。临床根据病症不同临床根据病症不同分为神经根型，脊髓型分为神经根型，脊髓型等。常见于等。常见于40604060岁。岁。病变进展缓慢。病变进展缓慢。肌萎缩侧索硬化症的病肌萎缩侧索硬化症的病因不清。发病年龄虽与因不清。发病年龄虽与CSMCSM相近，但病情进展相近，但病情进展快，一般快，一般3535年。最后年。最后可因呼吸肌麻痹而危及可因呼吸肌麻痹而危及生命生命.肌萎缩侧索硬化症的肌萎缩侧索硬化症的临床特点临床特点下运动神经元受累的症状下运动神经
8、元受累的症状和体征：常表现为和体征：常表现为多部位多部位（三个肢体以上）（三个肢体以上）肌肉无肌肉无力、萎缩及束颤力、萎缩及束颤（包括无（包括无症状而症状而EMGEMG异常）。异常）。上运动神经元受累的症上运动神经元受累的症状和体征状和体征：如腱反射活：如腱反射活跃、亢进，髌（踝）震跃、亢进，髌（踝）震挛，挛，HoffmannHoffmann征征 或或BabinskiBabinski征等阳性。征等阳性。病情进行性迅速加重病情进行性迅速加重无感觉系统受累无感觉系统受累无括约肌功能障碍无括约肌功能障碍无自主神经功能障碍无自主神经功能障碍 典型典型CSM及及ALS的诊断及的诊断及鉴别诊断并不困难，鉴
9、别诊断并不困难，而当而当CSM合并有合并有ALS时，由于时，由于两者在临床表现有相当多两者在临床表现有相当多的重叠。的重叠。二、二、漏诊或误诊原因漏诊或误诊原因特别在病变早期，骨科医特别在病变早期，骨科医生对生对ALSALS诊断缺乏经验。诊断缺乏经验。忽视详细认真的临床检查。忽视详细认真的临床检查。只凭影像学，特别是单纯只凭影像学，特别是单纯根据根据MRIMRI表现只能作出颈表现只能作出颈椎病的诊断。椎病的诊断。颈椎颈椎MRIMRI检查，对检查，对ALSALS诊诊断无特征性意义断无特征性意义，正因正因为如此，骨科医生常把为如此，骨科医生常把合并有颈椎合并有颈椎MRIMRI阳性表阳性表现的现的A
10、LSALS，误诊为单纯，误诊为单纯颈椎病。颈椎病。三三?神经电生理检查神经电生理检查的重要性的重要性同心针同心针EMGEMG检测检测判明是神经源性损害，还判明是神经源性损害，还是肌源性损害。是肌源性损害。若为前者，确定神经源性若为前者，确定神经源性损害的部位及病变活动性。损害的部位及病变活动性。CSMCSM及及ALSALS均为神经均为神经源性损害源性损害CSM特点：其受损神经根是特点：其受损神经根是节段节段性分布性分布,如如C5神经根受损，可有神经根受损，可有三角肌、冈上肌、大圆肌等来自三角肌、冈上肌、大圆肌等来自同一神经根水平的支配不同肌肉，同一神经根水平的支配不同肌肉，不同程度的肌萎缩。不
11、同程度的肌萎缩。ALSALS的的EMGEMG常表现为常表现为三个三个肢体以上的肌肉为广泛肢体以上的肌肉为广泛性神经损害性神经损害，特别是临，特别是临床上无症状而肌电图有床上无症状而肌电图有改变的部位更有意义。改变的部位更有意义。康德萱等认为康德萱等认为：胸锁乳突肌胸锁乳突肌的的EMGEMG检查对检查对CSMCSM和和ALSALS的诊断与鉴别诊的诊断与鉴别诊断具有重要意义。断具有重要意义。其资料显示:ALS组(37/38)胸锁乳突肌异常率为97%.CSM组(0/32)胸锁乳突肌异常率为0%.胸锁乳突肌胸锁乳突肌主要受主要受C2C2水平的水平的脊髓前角细胞和颅神经运动脊髓前角细胞和颅神经运动核支配
12、。核支配。CSMCSM最常受累水平最常受累水平为为C57C57，很少累及，很少累及C2C2水平。水平。而而ALSALS患者胸锁乳突肌神经患者胸锁乳突肌神经源性损害的阳性率高达源性损害的阳性率高达80%80%以上。以上。KunclKuncl等认为：等认为：ALSALS神经源性损害易受累的神经源性损害易受累的部位是部位是胸段椎旁肌胸段椎旁肌。而胸。而胸段脊柱退行段脊柱退行性病变很少累性病变很少累及脊髓及神经根。及脊髓及神经根。ALSALS患者可有患者可有舌震颤舌震颤(累累及舌下神经核及舌下神经核)，而单，而单纯纯CSMCSM患者则无。患者则无。舌肌易出血舌肌易出血且不易完全放松且不易完全放松患者痛
13、苦大患者痛苦大在在ALSALS检测中异常率低检测中异常率低一般不作为常规检测。一般不作为常规检测。体感诱发电位（体感诱发电位（SEP)SEP)可可作感觉通路全程测定。作感觉通路全程测定。SEPSEP异常有助于异常有助于CSMCSM诊断，诊断，SEPSEP正常有助于正常有助于ALS诊断。诊断。神经传导速度测定（神经传导速度测定（SCVSCV及及MCVMCV）从不同侧面为诊）从不同侧面为诊断及鉴别诊断提供客观依断及鉴别诊断提供客观依据。据。磁刺激运动诱发电位（磁刺激运动诱发电位（MEPMEP）在各种电生理检查中在各种电生理检查中以同心针以同心针EMGEMG检查最检查最有价值。有价值。检测结果：检测
14、结果：1.神经传导神经传导：双侧胫神经、尺神：双侧胫神经、尺神经、左侧正中神经感觉、运动经、左侧正中神经感觉、运动传导速度正常范围；右侧正中传导速度正常范围；右侧正中神经感觉传导速度正常范围、神经感觉传导速度正常范围、运动传导速度减慢、运动潜伏运动传导速度减慢、运动潜伏期延长。期延长。2,肌电图肌电图(MUP)(MUP)：右侧右侧小指展肌、肱三头肌、小指展肌、肱三头肌、肱二头肌、胸锁乳头肌肱二头肌、胸锁乳头肌、双侧胫前肌、右侧股、双侧胫前肌、右侧股四头肌四头肌MUPMUP面积增大、面积增大、波幅增高、时限延长。波幅增高、时限延长。3,反射与反应反射与反应：双侧胫神：双侧胫神经经H H反射潜伏期
15、正常、左反射潜伏期正常、左侧波幅正常低限。侧波幅正常低限。结论：结论：多发神经原性损害多发神经原性损害 符合符合ALSALS诊断诊断检测结果检测结果：1.神经传导神经传导：双侧胫神经、：双侧胫神经、尺神经感觉、运动传导速尺神经感觉、运动传导速度正常，运动波幅正常低度正常，运动波幅正常低限，双侧正中神经感觉、限，双侧正中神经感觉、运动传导速度正常，运动运动传导速度正常，运动潜伏期延长。潜伏期延长。2,肌电图肌电图(MUP)(MUP)：右侧拇短：右侧拇短展肌、小指展肌、肱二头肌展肌、小指展肌、肱二头肌、胸锁乳突肌、双侧胫前肌、胸锁乳突肌、双侧胫前肌MUPMUP面积增大、波幅增高、面积增大、波幅增高
16、、时限延长。右侧拇短展肌、时限延长。右侧拇短展肌、小指展肌、肱二头肌可见自小指展肌、肱二头肌可见自发电位，右侧胸锁乳突肌卫发电位，右侧胸锁乳突肌卫星电位增多。星电位增多。3,3,反射与反应反射与反应：双侧胫：双侧胫神经神经H H反射潜伏期、波幅反射潜伏期、波幅正常范围。正常范围。结论结论：多发神经原性多发神经原性损害符合损害符合ALSALS诊断诊断.此外,最近有报道:将胸廓出口综合征患者进行了颈椎管扩大成形术.TOS的病因:颈肋,第一肋抬高,第7,横突过长(小斜角肌抬高)纤维束等,有的病因在影像上并无明显表现.一种特殊类型的颈椎病:肌萎缩型颈椎病(Cervical spondylotic amyotrophy)1952年Brain首先报道.总之总之，随着影相学的发展，随着影相学的发展，CSMCSM诊断易于确立，它已成为诊断易于确立，它已成为中老年人骨科常见病。由于中老年人骨科常见病。由于其手术治疗日益广泛开展，其手术治疗日益广泛开展，故术前必须认真作临床检查。故术前必须认真作临床检查。若发现临床表现不能用若发现临床表现不能用影像学改变所能解释，应影像学改变所能解释，应慎重手术，须慎重手术，须进一步作详进一步作详细神经电生理检查细神经电生理检查，以排，以排除合并有除合并有ALS TOS CSAALS TOS CSA的的可能。可能。谢谢!
