1、小儿缺铁性贫血2学时小儿血象特点小儿血象特点小儿贫血概论小儿贫血概论缺铁性贫血缺铁性贫血授课提纲授课提纲小儿血象特点小儿血象特点小儿血象特点小儿血象特点有明显的年龄特征有明显的年龄特征 小儿血象特点小儿血象特点n 红细胞及血红蛋白红细胞及血红蛋白 红细胞数及血红蛋白量红细胞数及血红蛋白量 网织红细胞及有核红细胞网织红细胞及有核红细胞 血红蛋白种类血红蛋白种类n 白细胞白细胞n 血小板及血容量血小板及血容量 年龄年龄红细胞红细胞血红蛋白血红蛋白变化原因变化原因生后生后6-12h6-12h稍稍 高高稍稍 高高进食少进食少不显性失水不显性失水红细胞数及血红蛋白量红细胞数及血红蛋白量初生时初生时(5-
2、7)(5-7)10101212/L/L150-220g/L150-220g/L胎儿期胎儿期 EPOEPO小儿血象特点小儿血象特点年龄年龄红细胞红细胞血红蛋白血红蛋白变化原因变化原因生后生后1 1周周-3-3月月3 310101212/L/L100g/L100g/L(生理性贫血)(生理性贫血)4 4月月-1-1岁岁4 410101212/L/L110g/L110g/L1212岁岁达成人水平达成人水平红细胞数及血红蛋白量红细胞数及血红蛋白量 血氧含量增加,血氧含量增加,EPO 红细胞寿命短,破坏较多红细胞寿命短,破坏较多(生理性溶血)(生理性溶血)生长发育迅速,循环血量生长发育迅速,循环血量迅速增
3、加迅速增加小儿血象特点小儿血象特点RBC(X 1012/L)生理性贫血生理性贫血红细胞数及血红蛋白量红细胞数及血红蛋白量小儿血象特点小儿血象特点网织红细胞及有核红细胞网织红细胞及有核红细胞n 网织红细胞网织红细胞 生后生后3 3天天内达内达 46 生后生后7 7天迅速下降天迅速下降 2%生理性贫血阶段生理性贫血阶段 1(约(约0.3%)婴儿期达成人婴儿期达成人 0.5%1.5%n 有核红细胞有核红细胞 出生时出生时:3-10/100 WBC:3-10/100 WBC(早产儿(早产儿10-20/100WBC10-20/100WBC)1 1周后周后:消失消失小儿血象特点小儿血象特点 血红蛋白种类血
4、红蛋白种类(胎儿血红蛋白(胎儿血红蛋白/抗碱血红蛋白)抗碱血红蛋白)小儿血象特点小儿血象特点血红蛋白种类血红蛋白种类年龄年龄HbF(22)HbA(22)HbA2(22)胎儿胎儿6 6月月出生时出生时1 1岁岁2 2岁岁2 2岁岁90%70%5%2%2%5 10%30%95%95%95%1%2 3%3.5%3.5%小儿血象特点小儿血象特点70%30%95%2%3.5%血红蛋白种类血红蛋白种类HbA:HbA2=30:1小儿血象特点小儿血象特点年年 龄龄 白细胞总数白细胞总数(109/L)出出 生生 时时 6-12小时小时 1 周周 8 岁岁152021281210 4-10(达成人水平达成人水平)
5、白细胞白细胞小儿血象特点小儿血象特点2468101 2 3 4 8 10 1470605040302010%淋淋 巴巴 细细 胞胞中性粒细胞中性粒细胞4-6岁岁4-6天天儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线日数日数岁数岁数 n 血小板血小板 (150300)109/Ln 血容量血容量 新生儿约占体重新生儿约占体重 10 儿童儿童 810 成人成人 68血小板及血容量血小板及血容量小儿血象特点小儿血象特点小儿贫血概论小儿贫血概论小儿贫血概论小儿贫血概论贫血的定义贫血的定义*贫血的诊断标准贫血的诊断标准*内容提要内容提要n 外周血外周血中单位容积内的中单位容积内
6、的红细胞数、血红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积红蛋白量或红细胞压积低于正常标准者低于正常标准者称为贫血称为贫血n 是一个常见的是一个常见的临床症状临床症状,而不是最终,而不是最终的或独立的疾病诊断的或独立的疾病诊断小儿贫血小儿贫血定义定义海拔每升高海拔每升高1000米,相应诊断标准中米,相应诊断标准中Hb升高升高4%小儿贫血小儿贫血诊断标准诊断标准缺铁性贫血缺铁性贫血 定义定义 由于体内铁的缺乏导致血红蛋白合成减少所致由于体内铁的缺乏导致血红蛋白合成减少所致的贫血性疾病的贫血性疾病临床特点临床特点 小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血 血清铁减少血清铁减少 铁剂治疗有效铁剂治疗有效缺铁性贫血缺铁性
7、贫血 概述概述n 婴幼儿发病率最高婴幼儿发病率最高(6个月个月-2岁)岁)n 铁缺乏铁缺乏总患病率总患病率32.5%,IDA患病率患病率 7.8%n 农村高于城市农村高于城市n 我国重点防治的儿童期常见四病之一我国重点防治的儿童期常见四病之一 流行病学流行病学中国7个月-7岁儿童铁缺乏症流行病学的调查研究.中华儿科杂志.2004;12(42)886-890铁的含量铁的含量成人男性:成人男性:50mg/kg成人女性:成人女性:35mg/kg儿儿 童:童:35-70mg/kg新生儿:新生儿:75mg/kg铁的分布铁的分布 血红蛋白血红蛋白 65%肌红蛋白肌红蛋白 3%储存铁储存铁 30%铁蛋白铁蛋
8、白 含铁血黄素含铁血黄素 含铁酶含铁酶 0.2-0.4%血清铁血清铁 0.4%铁代谢铁代谢内源性内源性(占(占2/32/3):血红蛋白铁血红蛋白铁 外源性外源性:食物铁(占食物铁(占1/31/3)黑木耳黑木耳/海带海带/猪肝猪肝 肉类肉类/蛋类蛋类/豆类豆类 乳类乳类(含量极低:母乳(含量极低:母乳1.5mg/L,1.5mg/L,牛乳牛乳0.5-1mg/L)0.5-1mg/L)铁的来源铁的来源铁代谢铁代谢食物中铁的吸收率食物中铁的吸收率 谷类、蔬菜谷类、蔬菜 1%肉类、鱼类、禽类肉类、鱼类、禽类 10-25%母乳母乳 50%牛乳牛乳 10%铁代谢铁代谢动物食品动物食品非动物食品非动物食品血红素
9、血红素三价铁三价铁二价铁二价铁(三价铁)(三价铁)胃酸胃酸蛋白分解酶蛋白分解酶胃蛋白酶胃蛋白酶游离盐酸游离盐酸肠黏膜细胞肠黏膜细胞三价铁三价铁入血入血肝脾储存肝脾储存 骨髓造血骨髓造血脱落入肠道脱落入肠道十二指肠十二指肠空肠上段空肠上段促进:促进:VitC/VitC/果糖果糖/氨基酸氨基酸妨碍:磷酸妨碍:磷酸/草酸草酸/钙钙/磷磷/咖啡咖啡/茶叶茶叶/牛奶牛奶胃:胃:肠:肠:转铁蛋白转铁蛋白+铁的吸收和转运铁的吸收和转运转铁蛋白转铁蛋白transferrinFe3+1/3血清铁血清铁未饱和铁结合力未饱和铁结合力血清总铁结合力血清总铁结合力2/3转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度=血清铁血清铁/血清总
10、铁结合力血清总铁结合力血清总铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC)血清中转铁蛋白可以结合的所有铁的水平血清中转铁蛋白可以结合的所有铁的水平 (血清中结合状态与未结合状态转铁蛋白所能结合的铁的总和血清中结合状态与未结合状态转铁蛋白所能结合的铁的总和)血清铁血清铁(serum iron,SI)血清中与转铁蛋白结合的铁血清中与转铁蛋白结合的铁转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferrin saturation,TS)结合了铁离子的转铁蛋白占所有转铁蛋白的比例结合了铁离子的转铁蛋白占所有转铁蛋白的比例铁代谢铁代谢 合成血红蛋白(合成血红蛋白(主
11、要主要)含铁酶含铁酶(细胞色素(细胞色素C、单胺氧化酶等)、单胺氧化酶等)肌红蛋白肌红蛋白铁的利用铁的利用铁的储存铁的储存肝脏肝脏 骨髓骨髓脾脏脾脏 铁蛋白铁蛋白含铁血黄素含铁血黄素铁代谢铁代谢 需要量需要量 排泄量排泄量 成人:成人:1mg/d 1mg/d1mg/d 1mg/d 4 4月月-3-3岁:岁:1mg/kg/d 15ug/d/kg 1mg/kg/d 15ug/d/kg 早产儿:早产儿:2mg/kg/d 2mg/kg/d 排泄方式排泄方式 肠道:脱落的肠粘膜细胞、胆汁、红细胞肠道:脱落的肠粘膜细胞、胆汁、红细胞 肾脏、汗腺、皮肤表皮肾脏、汗腺、皮肤表皮铁的需要与排泄铁的需要与排泄铁代
12、谢铁代谢婴儿期铁代谢特点:婴儿期铁代谢特点:足月新生儿体内总铁高足月新生儿体内总铁高,婴儿早期造血相对低下,故婴儿早期造血相对低下,故不易缺铁;不易缺铁;早产儿从母体获得的铁较少,而生长发育迅速,可较早产儿从母体获得的铁较少,而生长发育迅速,可较早发生缺铁。早发生缺铁。4 4月龄后,从母体获得的铁逐渐耗尽,生长发育迅速,月龄后,从母体获得的铁逐渐耗尽,生长发育迅速,造血活跃,而主食中铁含量低。造血活跃,而主食中铁含量低。各年龄期铁代谢特点各年龄期铁代谢特点铁代谢铁代谢儿童期和青春期铁代谢特点:儿童期和青春期铁代谢特点:儿童较少缺铁,缺铁主要原因是偏食,或食物搭配不儿童较少缺铁,缺铁主要原因是偏
13、食,或食物搭配不合理,使铁吸收受到抑制,肠道慢性失血如钩虫病等合理,使铁吸收受到抑制,肠道慢性失血如钩虫病等也是原因之一。也是原因之一。青春期生长发育迅速,对铁的需要量增加,初潮后少青春期生长发育迅速,对铁的需要量增加,初潮后少女如果月经过多,也是缺铁的原因。女如果月经过多,也是缺铁的原因。各年龄期铁代谢特点各年龄期铁代谢特点铁代谢铁代谢n 先天储铁不足先天储铁不足n 铁摄入量不足铁摄入量不足n 生长发育因素生长发育因素n 铁的吸收障碍铁的吸收障碍n 铁的丢失过多铁的丢失过多病因病因 先天储铁不足先天储铁不足早产早产低体重低体重双胎双胎/多胎多胎孕母缺铁孕母缺铁病因病因 铁摄入量不足:主要病因
14、铁摄入量不足:主要病因人乳、牛乳、谷物中含铁量低人乳、牛乳、谷物中含铁量低未及时添加富铁饮食未及时添加富铁饮食病因病因 生长发育因素:生长发育因素:生长发育快生长发育快 体重增加快体重增加快 血容量增加快血容量增加快病因病因 铁的吸收障碍铁的吸收障碍食物搭配不合理食物搭配不合理慢性腹泻慢性腹泻/肠炎肠炎病因病因 铁的丢失过多铁的丢失过多长期慢性失血长期慢性失血 肠息肉肠息肉/溃疡溃疡/畸形畸形 钩虫病钩虫病 牛奶过敏牛奶过敏 月经过多(青春期)月经过多(青春期)病因病因对血红蛋白合成的影响对血红蛋白合成的影响Fe2+游离原卟啉游离原卟啉血红素血红素珠蛋白珠蛋白血红蛋白血红蛋白发病机制发病机制对
15、血液系统的影响对血液系统的影响铁缺乏铁缺乏血红素血红素血红蛋白血红蛋白胞浆胞浆RBC变小变小细胞分裂增殖细胞分裂增殖影响小影响小细胞数量减少细胞数量减少程度程度HbHb降低降低小细胞小细胞低色素低色素贫血贫血发病机制发病机制l 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血n 铁减少期铁减少期 (iron depletion,ID)n 红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期 (iron deficient erythropoiesis,IDE)n 缺铁性贫血期缺铁性贫血期 (iron deficiency anemia,IDA)发病机制发病机制贮存铁贮存铁血清铁血清铁 血红蛋白铁血红蛋白铁正常正常 铁减少期铁
16、减少期 ID红细胞生红细胞生成缺铁期成缺铁期IDE 缺铁性缺铁性贫血期贫血期 IDASFSFFEPSITIBC发病机制发病机制SFFEP TS n 其他系统其他系统 -含铁酶的活性降低含铁酶的活性降低 细胞功能紊乱:体力减弱、易疲劳、细胞功能紊乱:体力减弱、易疲劳、淡漠、注意力不集中、智力减退淡漠、注意力不集中、智力减退 -组织器官的异常组织器官的异常 口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少 -细胞免疫功能降低细胞免疫功能降低 -影响肌红蛋白的合成影响肌红蛋白的合成n 血液系统:小细胞低色素性贫血血液系统:小细胞低色素性贫血发病机制发病机制n 发病特点:发病特点:好发
17、年龄:好发年龄:6 6月月-2-2岁岁起病隐匿起病隐匿贫血程度常不重贫血程度常不重n 一般表现:面色苍白一般表现:面色苍白,疲乏疲乏,头晕头晕,耳鸣耳鸣n 髓外造血表现髓外造血表现临床表现临床表现临床表现临床表现非造血系统表现非造血系统表现消化系统消化系统 食欲减退,异食癖;呕吐,腹泻;口腔炎,舌炎或舌乳头萎缩,严重者萎缩性食欲减退,异食癖;呕吐,腹泻;口腔炎,舌炎或舌乳头萎缩,严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征胃炎或吸收不良综合征 神经系统神经系统 烦躁不安或萎靡不掁,精神不集中,记忆力减退,智力多低于同龄儿烦躁不安或萎靡不掁,精神不集中,记忆力减退,智力多低于同龄儿心血管系统心血管系统 心率
18、增快,严重者心脏扩大、心衰心率增快,严重者心脏扩大、心衰细胞免疫功能降低表现细胞免疫功能降低表现 易感染易感染上皮组织异常上皮组织异常 反甲反甲 血象:血象:小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血 (MCV80fl、MCH26pg、MCHC31g/dL)血小板、白细胞正常血小板、白细胞正常正常红细胞正常红细胞IDAIDA红细胞红细胞实验室检查实验室检查骨髓象:骨髓象:中、晚幼红细胞增生活跃中、晚幼红细胞增生活跃各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝粒系、巨核系无改变粒系、巨核系无改变骨髓可染铁:铁粒幼细胞减少(骨髓可染铁:铁粒幼细胞减少(15%15%提示细提示细胞内铁减少),细胞外
19、铁减少胞内铁减少),细胞外铁减少实验室检查实验室检查铁生化检查:铁生化检查:血清铁蛋白(血清铁蛋白(SF):):降低降低 红细胞游离原卟啉(红细胞游离原卟啉(FEP):):升高升高血清铁(血清铁(SI)、血清总铁结合力()、血清总铁结合力(TIBC),转铁),转铁蛋白饱和度(蛋白饱和度(TS):):IDA期期SI降低、降低、TIBC增高、增高、TS下降下降实验室检查实验室检查ID期期:SF降低,降低,Hb正常正常IDE期期:SF降低,降低,FEP升高,升高,Hb正常正常IDA期期:SF降低,降低,FEP升高,小细胞低色素贫血升高,小细胞低色素贫血 SI降低、降低、TIBC增高增高实验室检查实验
20、室检查n 初步诊断:初步诊断:病史(年龄、生产史、喂养史等)病史(年龄、生产史、喂养史等)血常规血常规n 确诊:铁生化检查确诊:铁生化检查n 证实:治疗反应证实:治疗反应诊诊 断断n 其他小细胞低色素性贫血:其他小细胞低色素性贫血:地中海贫血地中海贫血 慢性感染性贫血慢性感染性贫血 铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血 特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症 鉴别诊断鉴别诊断地中海贫血地中海贫血 自幼起病自幼起病 阳性家族史阳性家族史 籍贯(长江以南)籍贯(长江以南)血红蛋白电泳或血红蛋白电泳或HbFHbF、HbAHbA2 2检查异常检查异常 地中海贫血基因检查异常地中海贫血基因检查异常
21、 铁剂治疗无效铁剂治疗无效鉴别诊断鉴别诊断n 一般治疗一般治疗n 病因治疗病因治疗n 铁剂治疗铁剂治疗n 输红细胞输红细胞治治 疗疗一般治疗一般治疗加强护理;加强护理;避免感染,如伴有感染积极控制感染;避免感染,如伴有感染积极控制感染;重度贫血注意保护心脏功能;重度贫血注意保护心脏功能;适当增加含铁丰富的食物;适当增加含铁丰富的食物;注意饮食合理搭配,以增加铁的吸收。注意饮食合理搭配,以增加铁的吸收。治治 疗疗病因治疗:去除病因病因治疗:去除病因对饮食不当的应纠正不合理的饮食习惯和食物组成,对饮食不当的应纠正不合理的饮食习惯和食物组成,有偏食习惯的予以纠正;有偏食习惯的予以纠正;如有慢性失血性
22、疾病,如钩虫病、肠道畸形等,应如有慢性失血性疾病,如钩虫病、肠道畸形等,应予以及时治疗。予以及时治疗。治治 疗疗治治 疗疗铁剂治疗铁剂治疗 口服铁剂口服铁剂 剂量剂量:元素铁元素铁4-6mg/kg/日日 选二价铁盐;两餐之间服用选二价铁盐;两餐之间服用 加维生素加维生素C利于吸收;利于吸收;避免妨碍吸收因素避免妨碍吸收因素 Hb正常后继续服正常后继续服6-8周以补足铁的贮存周以补足铁的贮存 注射铁剂注射铁剂 副作用多,较少采用副作用多,较少采用铁剂疗效的观察铁剂疗效的观察 时时 间间 反反 应应12-24 hr酶活性改善,酶活性改善,一般好转一般好转36-48 hr骨髓开始反应,增生骨髓开始反
23、应,增生48-72 hr 网织红细胞网织红细胞,5-7d 高峰,高峰,2-3w 正常正常1-2w血红蛋白开始上升血红蛋白开始上升3-4w血红蛋白恢复正常血红蛋白恢复正常治治 疗疗输红细胞输红细胞指征指征 重度贫血并发心功能不全重度贫血并发心功能不全 合并严重感染合并严重感染 外科手术外科手术成分成分/量量 浓缩红细胞浓缩红细胞/红细胞混悬液红细胞混悬液 Hb 30g/L,3-5ml/kg Hb 30-60g/L,5-10ml/kg治治 疗疗n 加强孕期营养,摄入含铁食物加强孕期营养,摄入含铁食物n 及时添加富含铁辅食及时添加富含铁辅食n 铁剂强化食品铁剂强化食品n 早产低体重儿,生后早产低体重
24、儿,生后2 2个月预防个月预防预预 防防缺铁性贫血缺铁性贫血 小儿血象特点小儿血象特点(熟悉)(熟悉)小儿贫血定义及诊断标准小儿贫血定义及诊断标准*铁代谢铁代谢(分布分布/来源来源/吸收运转吸收运转/利用)利用)病因及发病机制病因及发病机制*临床表现临床表现*实验室检查实验室检查*诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断*治疗和预防治疗和预防*小小 结结病例:患儿,病例:患儿,2 2岁岁病例:患儿,病例:患儿,2 2岁岁根据上述检查结果,你想到哪种疾病可能性大?根据上述检查结果,你想到哪种疾病可能性大?应该进一步询问哪些病史?应该进一步询问哪些病史?做哪些检查去明确诊断?做哪些检查去明确诊断?明确诊断后应该怎么进行治疗?明确诊断后应该怎么进行治疗?应该注意什么?应该注意什么?1 1儿童尤其婴幼儿为什么容易发生缺铁性贫血?儿童尤其婴幼儿为什么容易发生缺铁性贫血?2 2引起小儿缺铁的常见病因?引起小儿缺铁的常见病因?3 3机体发生缺铁的三个阶段及其相应实验室检查特点?机体发生缺铁的三个阶段及其相应实验室检查特点?4 4口服铁剂的常见制剂、元素铁剂量、治疗疗程;铁剂口服铁剂的常见制剂、元素铁剂量、治疗疗程;铁剂治疗中的注意事项及疗效观察。治疗中的注意事项及疗效观察。思考题思考题