1、弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎（弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis,DPBdiffuse panbronchiolitis,DPB）是一种弥漫）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病 （1 1）病变弥漫性地分布于两肺、并累及细支气管及呼吸性细支气管）病变弥漫性地分布于两肺、并累及细支气管及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎 （2 2）受累部位细支气管和呼吸性细支气管，以后者为主受累部位细支气管和呼吸性细支气管，以后者为主 病因
2、不清病因不清突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促严重者可导致呼吸功能障碍严重者可导致呼吸功能障碍早期诊断并用红霉素治疗预后好早期诊断并用红霉素治疗预后好 全球发病情况：全球发病情况：目前尚无统计资料目前尚无统计资料除日本外，韩国报道次之除日本外，韩国报道次之 另外台湾、中国大陆、新加坡、马来西亚均有报道另外台湾、中国大陆、新加坡、马来西亚均有报道 美国、英国、法国、意大利等欧美国家也有报道，但一半以上是亚美国、英国、法国、意大利等欧美国家也有报道，但一半以上是亚裔移民裔移民 目前认为目前认为DPBDPB是主要发生在东亚人种的疾病是主要发生在东亚人种的疾病
3、 日本发病情况：日本发病情况：19801980年年-1982-1982年和年和19881988年年2 2次全国性次全国性DPBDPB调查结论：调查结论：（1 1）本病遍及日本各地，无地区分布差异）本病遍及日本各地，无地区分布差异 （2 2）患病性别：男女之比为）患病性别：男女之比为1.41.4：1 1，男性稍高，男性稍高 （3 3）发病年龄从）发病年龄从10-8010-80岁各年龄组均有分布，以岁各年龄组均有分布，以40-5040-50岁为发病高峰岁为发病高峰 (4)(4)推算患病率为推算患病率为11.1/1011.1/10万万 （5 5）发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系）发病与吸入刺激性
4、气体及吸烟无密切关系 （6 6）84.8%84.8%患者合并慢性副鼻窦炎或有既往史患者合并慢性副鼻窦炎或有既往史,20.0%,20.0%患者有慢性副患者有慢性副 鼻窦炎家族史鼻窦炎家族史 （7 7）发病的最初诊断常为其他呼吸道疾病）发病的最初诊断常为其他呼吸道疾病,如慢性支气管炎、支气管如慢性支气管炎、支气管 扩张、支气管哮喘、肺气肿等占扩张、支气管哮喘、肺气肿等占90%90%，而诊断为，而诊断为DPBDPB的仅占的仅占10.0%10.0%我国大陆报道情况：我国大陆报道情况：19961996年年:中华结核和呼吸杂志上中华结核和呼吸杂志上 刘又宁刘又宁 TBLB TBLB 王厚东王厚东 开胸肺活
5、检开胸肺活检 2008 2008年底年底:大陆文献报道已达大陆文献报道已达168168例例 上海市肺科医院上海市肺科医院2001-20082001-2008年诊断年诊断100100余例余例 病因：至今不清病因：至今不清 相关因素相关因素 DPBDPB同时患有慢性鼻窦炎者占同时患有慢性鼻窦炎者占80%80%以上以上 DPBDPB呈慢性气道炎症改变呈慢性气道炎症改变 冷凝集试验多阳性及红霉素疗效好，推测与肺炎支原体感染有关冷凝集试验多阳性及红霉素疗效好，推测与肺炎支原体感染有关1 1 感染：感染：2 2 与遗传有关与遗传有关 本病有家族发病倾向本病有家族发病倾向日本人日本人 HLA-B HLA-B
6、5454（人类白细胞抗原（人类白细胞抗原B BW54W54）多阳性（）多阳性（63.2%63.2%）韩国人韩国人HLA-B55-Cwl-A11 HLA-B55-Cwl-A11 和和B62-A11B62-A11阳性率高阳性率高,提示提示HLA-A11 HLA-A11 与疾与疾病有高度相关性病有高度相关性 DPB DPB 疾病易感基因位于第疾病易感基因位于第6 6号染色体的号染色体的HLA-B54HLA-B54和和HLA-A11HLA-A11之间之间冷凝集效价的升高也被认为与免疫异常有关冷凝集效价的升高也被认为与免疫异常有关强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化学药品和各种粉尘等易致本病强酸烟雾、氯气、溶
7、媒性气体、化学药品和各种粉尘等易致本病 3 3 刺激性有害气体吸入与大气污染：刺激性有害气体吸入与大气污染：慢性副鼻窦炎：超过慢性副鼻窦炎：超过80%80%的患者有的患者有/或曾患慢性副鼻窦炎或曾患慢性副鼻窦炎 有些无症状，影像学显示有副鼻窦炎有些无症状，影像学显示有副鼻窦炎慢性咳嗽和较多量的脓痰是常见症状慢性咳嗽和较多量的脓痰是常见症状活动后的呼吸困难：随病情进展逐渐出现活动后的呼吸困难：随病情进展逐渐出现肺部听诊：常可闻及细小湿罗音或哮鸣音，或两者同时存在肺部听诊：常可闻及细小湿罗音或哮鸣音，或两者同时存在低氧血症：由于反复感染，逐渐出现低氧血症低氧血症：由于反复感染，逐渐出现低氧血症严重
8、者合并高碳酸血症、肺动脉高压、肺心病等严重者合并高碳酸血症、肺动脉高压、肺心病等死亡原因：多为慢性呼吸衰竭死亡原因：多为慢性呼吸衰竭辅辅 助助 检检 查查痰菌检查：呼吸道感染致病菌以流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌为常见痰菌检查：呼吸道感染致病菌以流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌为常见血清冷凝集试验血清冷凝集试验(CHA)(CHA)效价往往增高效价往往增高其他实验室检查主要提示慢性非特异性炎症其他实验室检查主要提示慢性非特异性炎症肺功能及动脉血气检查：肺功能显示明显的气流受限肺功能及动脉血气检查：肺功能显示明显的气流受限 FEV1/FVC%FEV1/FVC%往往降低（往往降低（70%70%）肺活量降低（肺
9、活量降低（80%150%RV 150%预计值）预计值）低氧血症低氧血症(PaO(PaO2 2 80mmHg)80mmHg)影像学检查：影像学检查：1 1、胸部胸部X X 线线：两肺弥漫性分布的颗粒样小结节状阴影，下肺明显两肺弥漫性分布的颗粒样小结节状阴影，下肺明显 有过度充气有过度充气 后期出现卷发影和轨道征等支气管扩张表现后期出现卷发影和轨道征等支气管扩张表现 2 2、胸部胸部HRCTHRCT：两肺弥漫分布的小叶中心性颗粒样结节两肺弥漫分布的小叶中心性颗粒样结节 严重时可出现两下肺为主的囊状支气管扩张严重时可出现两下肺为主的囊状支气管扩张 对诊断非常有帮助对诊断非常有帮助 3 3、副鼻窦副鼻
10、窦CTCT：显示副鼻窦积液、粘膜增厚、窦腔缩小或闭合等显示副鼻窦积液、粘膜增厚、窦腔缩小或闭合等 胸胸片片胸部胸部CTCT筛窦炎上颌窦炎诊断方法详实的病史详实的病史全面的体检全面的体检相关的辅助检查相关的辅助检查排除其他疾病排除其他疾病诊断标准诊断标准 临床诊断标准临床诊断标准（日本厚生省日本厚生省19981998年第二次修订的临床诊断标准）年第二次修订的临床诊断标准）必须项目必须项目 1 1 持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难 2 2 合并有慢性副鼻窦炎或有既往史合并有慢性副鼻窦炎或有既往史 3 3 胸部胸部X X线见两肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部线见两
11、肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT CT 见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影参考项目参考项目 1 1 胸部听诊断续性湿罗音胸部听诊断续性湿罗音 2 FEV1/FVC%70%2 FEV1/FVC%70%以及低氧血症（以及低氧血症（PaOPaO2 2 80mmHg 80mmHg）3 3 血清冷凝集试验血清冷凝集试验(CHA)(CHA)效价增高（效价增高（1 1：6464以上）以上）确诊：确诊：必须项目必须项目1 1，2 2，3 3，加上参考项目中的，加上参考项目中的2 2项以上项以上一般诊断一般诊断：必须项目必须项目1 1，2 2，3 3可疑诊断
12、可疑诊断：必须项目必须项目1 1，2 2病理诊断病理诊断大体标本大体标本:肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节,触之有细沙样触之有细沙样,颗粒样不平感颗粒样不平感切面可见广泛细支气管为中心的结节切面可见广泛细支气管为中心的结节,有时可见支气管扩张有时可见支气管扩张显微镜下组织病理学特点显微镜下组织病理学特点:主要特点主要特点:细支气管和呼吸性细支气管全壁炎细支气管和呼吸性细支气管全壁炎 而其他肺组织区域可以完全正常而其他肺组织区域可以完全正常 1 1 管壁增厚管壁增厚,淋巴细胞淋巴细胞,浆细胞和组织细胞浸润浆细胞和组织细胞浸润 2 2 细支气管管腔狭窄、阻塞细支气管
13、管腔狭窄、阻塞 3 3 肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变鉴别诊断鉴别诊断常易误诊的疾病常易误诊的疾病:慢支慢支,肺气肿肺气肿 支气管扩张支气管扩张 支气管哮喘支气管哮喘 粟粒型肺结核粟粒型肺结核 结节病结节病 肺泡细胞癌肺泡细胞癌 肺淋巴管癌病肺淋巴管癌病 间质性肺疾病等间质性肺疾病等从临床特征上包括病史从临床特征上包括病史,临床表现临床表现,肺功能改变等肺功能改变等方面容易混淆的疾病方面容易混淆的疾病 慢性支气管炎，肺气肿慢性支气管炎，肺气肿 DPB吸烟史吸烟史 +-副鼻窦炎副鼻窦炎？+X胸片胸片两下肺为主的肺纹理粗乱两下肺为主的肺纹理粗乱 两肺两肺弥漫弥漫分
14、布的小结节影分布的小结节影HRCT 两下叶为主的肺纹理粗乱两下叶为主的肺纹理粗乱 两肺两肺均匀均匀分布的小叶中心分布的小叶中心 大量低密度含气囊泡或肺大泡大量低密度含气囊泡或肺大泡 性结节性结节冷凝集试验冷凝集试验 +/-大多阳性大多阳性HRCTHRCT表现的异同表现的异同COPD DPB 支气管扩张支气管扩张 支气管哮喘支气管哮喘 DPB咳痰咳痰 大量脓痰大量脓痰 脓痰不突出 可有脓痰气促气促 不甚突出不甚突出 阵发性，明显 持续，进行性加重副鼻窦炎副鼻窦炎 可有可有 少有 多有X线胸片线胸片 两下肺为主的网织两下肺为主的网织 早期无明显异常 弥漫分布的小结节 状或状或卷发样阴影卷发样阴影
15、晚期同COPD 影HRCT 两下肺野气道呈两下肺野气道呈囊 可能正常或呈过 均匀分布的小叶中 状或柱状扩张 度充气征 心性结节 HRCTHRCT的异同的异同 支扩支扩 DPBX X线及线及CTCT表现上需要鉴别的疾病表现上需要鉴别的疾病慢支慢支,肺气肿肺气肿支气管扩张支气管扩张间质性肺疾病：间质性肺疾病：UIPUIP、BOOPBOOP、ACIFACIF（airway centered interstitial airway centered interstitial fibrosisfibrosis）粟粒型肺结核粟粒型肺结核结节病结节病肺淋巴管癌病肺淋巴管癌病肺泡细胞癌肺泡细胞癌尘肺尘肺肺泡微
16、石症肺泡微石症UIP粟粒型肺结核粟粒型肺结核COPACIFACIF新近发现了两种DPLD的新成员，即气道中心性肺间质纤维化（airwaycentered interstitial fibrosis，ACIF）和急性纤维蛋白机化性肺炎(acute fibrinous and organizing pneumonia，AFOP)。ACIF的共同特点为:以慢性咳嗽和缓慢进展的呼吸困难为主要临床表现,肺功能呈限制性通气功能障碍,支气管肺泡灌洗液多有淋巴细胞增加,影像学表现为弥漫性网状结节影，伴气道壁增厚以及周围纤维化,病理表现为以细支气管为中心的间质纤维化；疗效和预后差，治疗以皮质激素为主，加用支气管
17、扩张剂，但效果不佳。大约33%的患者在随访35 年内死亡1,5。结节病结节病肺泡细胞癌肺泡细胞癌肺淋巴管癌病肺淋巴管癌病 肺转移癌肺转移癌(肺淋巴管癌病肺淋巴管癌病)肺泡微石症肺泡微石症尘肺尘肺病理改变主要为沿细支气管分布的炎性病变：病理改变主要为沿细支气管分布的炎性病变：1 1、DPBDPB：定位于细支气管和呼吸性细支气管定位于细支气管和呼吸性细支气管特点为细支气管全壁炎特点为细支气管全壁炎 突出的变化为管壁肥厚明显突出的变化为管壁肥厚明显其余部位肺组织结构正常（其余部位肺组织结构正常（HRCTHRCT上两肺分布均匀）上两肺分布均匀）2 2、RBILDRBILD：呼吸性细支气管炎症及周围肺泡
18、内大量巨噬细胞聚集呼吸性细支气管炎症及周围肺泡内大量巨噬细胞聚集（HRCTHRCT上病变以肺门分布为主）上病变以肺门分布为主）3 3、外源性过敏性肺泡炎（外源性过敏性肺泡炎（EAAEAA）：小气道壁及其周围肺组织炎症，较多的淋巴细：小气道壁及其周围肺组织炎症，较多的淋巴细胞浸润（胞浸润（HRCTHRCT上以中上肺野分布为主，有时有过敏史）上以中上肺野分布为主，有时有过敏史）4 4、COPCOP：特点沿着小气道分布，小气道和肺泡腔内大量肉芽组织填充特点沿着小气道分布，小气道和肺泡腔内大量肉芽组织填充5 5、气道中心性肺间质纤维化气道中心性肺间质纤维化（airway centered inters
19、titial fibrosis,airway centered interstitial fibrosis,ACIFACIF）：以呼吸性细支气管为中心的间质性肺纤维化）：以呼吸性细支气管为中心的间质性肺纤维化诊断难度：不大诊断难度：不大影像学改变影像学改变:最具特征性。最具特征性。多数病例多数病例X X线可见线可见两肺弥漫性分布的小结节两肺弥漫性分布的小结节影影,高分辨高分辨CTCT示示结节为小叶中心型结节为小叶中心型（往往是提醒（往往是提醒DPBDPB诊断的主要线索诊断的主要线索来源）来源）病理变化特点病理变化特点 ：细支气管全壁炎：细支气管全壁炎 参考鼻窦炎病史参考鼻窦炎病史 确立诊断确立
20、诊断除外其他易混淆的疾病除外其他易混淆的疾病其他参考指征可提高诊断的正确性：其他参考指征可提高诊断的正确性：DLCO DLCO正常正常 血清冷凝集效价升高血清冷凝集效价升高 协助诊断协助诊断 HLA-B HLA-BW54W54阳性阳性大环内酯类抗生素治疗有效大环内酯类抗生素治疗有效 小叶中心性弥漫性结节对临床诊断最有帮助小叶中心性弥漫性结节对临床诊断最有帮助大环内酯类抗生素治疗大环内酯类抗生素治疗皮质激素及皮质激素及非甾体类药物的抗炎治疗非甾体类药物的抗炎治疗其他抗感染药物其他抗感染药物氧疗氧疗对症、支持疗法对症、支持疗法一、大环内酯类抗生素治疗：一、大环内酯类抗生素治疗：以红霉素为例：以红霉
21、素为例：原则：小剂量（原则：小剂量（200-600mg/d200-600mg/d）、长期用药（至少）、长期用药（至少6 6个月）个月）用法用法:0.2-0.6g/d,:0.2-0.6g/d,可分可分2-32-3次用次用,至少用至少用6 6月以上；月以上；病情发展的病例可持续用药病情发展的病例可持续用药2 2年以上；最长有人用至年以上；最长有人用至3 3年年以上；平均用药以上；平均用药2020个月个月优点：疗效确切，发生菌群交替少优点：疗效确切，发生菌群交替少缺点：胃肠道副作用缺点：胃肠道副作用治疗机制：治疗机制：不甚明了不甚明了（1 1）与其抗炎作用有关和潜在的免疫调节作用有关，与抗感染作用不
22、大相关）与其抗炎作用有关和潜在的免疫调节作用有关，与抗感染作用不大相关 证据：证据：在细菌并未清除的情况下，在细菌并未清除的情况下，DPBDPB症状改善症状改善 红霉素在痰液和血清中的浓度远远低于主要致病菌的红霉素在痰液和血清中的浓度远远低于主要致病菌的MICMIC 但这种药物浓度可以抑制铜绿假单胞菌的生物被膜的形成但这种药物浓度可以抑制铜绿假单胞菌的生物被膜的形成 红霉素的治疗作用主要来自于其抗炎作用红霉素的治疗作用主要来自于其抗炎作用:一方面提高宿主的防御机制一方面提高宿主的防御机制:1 1）阻断气道上皮的氯离子通道，减少水和粘液分泌，减少）阻断气道上皮的氯离子通道，减少水和粘液分泌，减少
23、DPBDPB患患者的痰量者的痰量 2 2）抑制中性粒细胞在炎症部位的聚集和活性：抑制气道上皮细）抑制中性粒细胞在炎症部位的聚集和活性：抑制气道上皮细胞分泌胞分泌IL-8IL-8，IL-6IL-6和巨噬细胞集落刺激因子，抑制核因子和巨噬细胞集落刺激因子，抑制核因子BB和活和活性蛋白性蛋白11的分泌，抑制中性粒细胞释放的分泌，抑制中性粒细胞释放LT-B4 LT-B4、过氧化物和弹性硬、过氧化物和弹性硬蛋白酶蛋白酶 3 3）抑制末梢血淋巴细胞的增殖和活化）抑制末梢血淋巴细胞的增殖和活化,促进单核促进单核-巨噬细胞系统巨噬细胞系统的的 增殖和分化等增殖和分化等,抑制下呼吸道内的过度炎症抑制下呼吸道内的
24、过度炎症 另一方面抑制细菌的活性和毒力另一方面抑制细菌的活性和毒力 DPB DPB早期多合并流感嗜血杆菌感染早期多合并流感嗜血杆菌感染,晚期为绿脓杆菌感染晚期为绿脓杆菌感染1 1）红霉素抑制绿脓杆菌血凝素和生物被膜的产生）红霉素抑制绿脓杆菌血凝素和生物被膜的产生2 2）减少细菌毒性代谢产物）减少细菌毒性代谢产物(弹性硬蛋白酶和蛋白酶弹性硬蛋白酶和蛋白酶)的产生的产生3 3）抑制菌毛的形成）抑制菌毛的形成二、皮质激素及二、皮质激素及非甾体类药物的抗炎治疗非甾体类药物的抗炎治疗皮质激素：皮质激素：疗效不肯定，但应用普遍疗效不肯定，但应用普遍 主要机理在于抗炎主要机理在于抗炎 用法：强的松用法：强的
25、松 1-2mg/kg/d 1-2mg/kg/d，待症状缓解后，渐渐减量，待症状缓解后，渐渐减量 疗程：短于大环内酯类药物疗程：短于大环内酯类药物非甾体类药物：非甾体类药物：可改变气道上皮离子和水的转运，减少黏液分泌可改变气道上皮离子和水的转运，减少黏液分泌 但尚无临床对照研究证实其疗效但尚无临床对照研究证实其疗效 三、其他抗感染药物：三、其他抗感染药物：包括对绿脓杆菌和肺炎克雷包括对绿脓杆菌和肺炎克雷白杆菌敏感的抗生素，如哌拉西林、环丙白杆菌敏感的抗生素，如哌拉西林、环丙沙星、氨基糖苷类抗生素、头孢他定等三代头孢菌素类和碳氢酶烯类等沙星、氨基糖苷类抗生素、头孢他定等三代头孢菌素类和碳氢酶烯类等
26、四、氧疗、机械通气等四、氧疗、机械通气等五、对症、支持疗法：五、对症、支持疗法：祛痰剂祛痰剂 扩张支气管药物扩张支气管药物 副鼻窦炎的治疗副鼻窦炎的治疗 免疫增强剂等免疫增强剂等 日本资料日本资料1970-19791970-1979：红霉素应用前：红霉素应用前 ：5 5年生存率仅为年生存率仅为57.6%58.6%63%57.6%58.6%63%；出现绿脓杆菌感染后仅为；出现绿脓杆菌感染后仅为8%8%；1980-19841980-1984年：用氟喹诺酮类抗生素治疗年：用氟喹诺酮类抗生素治疗PAPA感染，感染，5 5年生存率为年生存率为72%72%10 10年生存率：非年生存率：非PAPA感染者为
27、感染者为73%73%；PA PA感染后为感染后为12%12%1985199019851990年：应用红霉素后，年：应用红霉素后，5 5年生存率达到年生存率达到91%93.4%97.4%91%93.4%97.4%死亡率从死亡率从10%10%下降到下降到2%2%左右。左右。预后改善十分明显预后改善十分明显 早期诊断，早期治疗，早期诊断，早期治疗，DPBDPB是可以治愈的是可以治愈的Arata Azuma and Shoji Kudoh.DPB in East Asia,Respirology,2006;11:249-261治疗方面形成了一套完整的综合治疗方案形成了一套完整的综合治疗方案治疗成功率达
28、治疗成功率达100%100%年生存率年生存率96.196.1DPBDPB综合治疗方案综合治疗方案 包括五方面：包括五方面：一、大环类酯类抗生素：一、大环类酯类抗生素：以阿奇霉素为主以阿奇霉素为主起初剂量起初剂量0.5g/d,0.5g/d,静脉给药，静脉给药，7 7 1515天天 临床表现及影像学变化明显好转后临床表现及影像学变化明显好转后改为改为0.5g/d,0.5g/d,口服口服 每周连服每周连服3 3日日长期维持至少长期维持至少6 6个月个月 定期随访定期随访直至病灶完全吸收直至病灶完全吸收二、皮质激素：与大环内酯类抗生素同时使用二、皮质激素：与大环内酯类抗生素同时使用通常予以甲基强的松龙
29、通常予以甲基强的松龙1-2mg/kg/d1-2mg/kg/d，静脉用药，静脉用药7 7 1515天天 临床表现及影像学变化明显好转后临床表现及影像学变化明显好转后改为强的松口服，改为强的松口服，0.5 mg/kg/d0.5 mg/kg/d 逐渐减量逐渐减量总疗程至少总疗程至少6 6个月个月主要益处：主要益处：利用其抗炎作用，短期内（利用其抗炎作用，短期内（1-31-3天内）改善症状和影像学病变天内）改善症状和影像学病变 三、其他抗生素：三、其他抗生素：1 1、主要针对铜绿假单胞菌、肺炎克雷白杆菌等细菌感染的抗生素、主要针对铜绿假单胞菌、肺炎克雷白杆菌等细菌感染的抗生素 2 2、包括：哌拉西林，
30、氨基糖苷类抗生素，氟喹诺酮类、包括：哌拉西林，氨基糖苷类抗生素，氟喹诺酮类(环丙沙星），环丙沙星），三代头孢菌素类以及碳氢酶烯类抗生素等三代头孢菌素类以及碳氢酶烯类抗生素等 益处：益处：明显增加了疗效明显增加了疗效 四、氧疗：四、氧疗：有低氧血症病例予以鼻导管吸氧，必要时进行机械通气辅助治疗有低氧血症病例予以鼻导管吸氧，必要时进行机械通气辅助治疗 益处：改善缺氧，保持重要脏器的功能益处：改善缺氧，保持重要脏器的功能五、对症、支持疗法等五、对症、支持疗法等 治疗前治疗前 治疗后治疗后1515天天 疗程疗程2 2年年第一例第一例 完全治愈完全治愈 随访随访7 7年年 治疗治疗3 3月月 治疗治疗1
31、 1年年治疗年治疗年治疗前治疗前治疗后治疗后2月月断续抗痨治疗断续抗痨治疗3年无效年无效DPB综合治疗后迅速好转综合治疗后迅速好转治疗前治疗前治疗后治疗后20月月治疗治疗1年停药后复发年停药后复发再次治疗再次治疗6月完全治愈月完全治愈治疗前治疗前治疗后治疗后14天天单用阿奇霉素疗效欠佳单用阿奇霉素疗效欠佳加其他抗生素和激素后吸加其他抗生素和激素后吸收明显收明显治疗前治疗前治疗后治疗后14天天早期我科误诊支扩早期我科误诊支扩诊断诊断DPB后疗效显著后疗效显著治疗前治疗前治疗后治疗后14天天初期口服用药疗效欠佳初期口服用药疗效欠佳静脉给药吸收明显静脉给药吸收明显弥漫性泛细支气管炎（弥漫性泛细支气管炎（DPB DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病管的气道慢性炎症性疾病影像学特征性的改变是诊断的主要线索影像学特征性的改变是诊断的主要线索DPBDPB在中国人中并非少见在中国人中并非少见DPBDPB诊断并不困难诊断并不困难DPBDPB早期诊断和及时进行综合治疗是可以治愈的早期诊断和及时进行综合治疗是可以治愈的阿齐霉素疗效确切，优势明显，可作为首选阿齐霉素疗效确切，优势明显，可作为首选
