1、中枢神经系统脱髓壳中枢神经系统脱髓壳病病概念 脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同，临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征的一组疾病。特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失，而轴突和神经细胞很少受累。中枢神经系统脱髓壳病2是紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂质细胞膜。它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成:中枢神经系统-少突胶质细胞 周围神经系统-雪旺氏细胞中枢神经系统脱髓壳病3中枢神经系统脱髓壳病4中枢神经系统脱髓壳病5 神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶 病损分布于CNS白质，小静脉周围炎细胞浸润 神经细胞、轴突及支持组织结构完整 见下图中枢神经系统脱髓壳病6中枢神经系统脱髓壳病7小脑及桥脑脱髓鞘病灶小脑及桥脑
2、脱髓鞘病灶中枢神经系统脱髓壳病8桥脑脱髓鞘病灶桥脑脱髓鞘病灶中枢神经系统脱髓壳病9急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)和急性出血性白 质脑病(acute hemorrhage leukoencephalitis,AHLE)多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)及 其亚型视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,Devic diseases)中枢神经系统脱髓壳病10 家族遗传性疾病家族遗传性疾病脑白质营养不良特点：1.婴儿和儿童期发病2.进行性病程3.多有家族史4.具有共同的病理特点：白质髓鞘缺
3、如中枢神经系统脱髓壳病11多发性硬化症多发性硬化症(MS)中枢神经系统脱髓壳病12是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。病灶部位及时间上的多发性。多数均以反复多次发作与缓解的病程。具有免疫易感性、年轻人多见。中枢神经系统脱髓壳病13 1、病毒感染及自身免疫反应：麻疹病毒、人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I)分子模拟、细胞免疫、体液免疫(1,2,3)。2、遗传因素 3、环境因素中枢神经系统脱髓壳病14MS发病率与纬度有关，纬度越高离赤道越远，发病率越高(见地理分布图)15岁以前与某种外界环境接触在MS发病中可能起重要作用遗传因素在MS易感方面起重要作用MS与第6对染色体HL
4、A-DR位点相关，HLA-DR2表达最强，其次为-DR3、B7、A3。中枢神经系统脱髓壳病15特特 征：征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。部部 位：位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的白 质、脑干和小脑。急急 性性 期期:充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围 Lc浸润。恢恢 复复 期期:星状细胞增生、胶质斑痕形成。中枢神经系统脱髓壳病16中国、日本等东方人视神经和脊髓受累较多见，病灶中的软化、坏死较多见。视神经脊髓炎又称Devic病,为多发性硬化的一个亚型。中枢神经系统脱髓壳病17 1.1.一般表现一般表现（1）发病年龄及性别：1050岁；男女比 1：1.51.9（2）起病形式及诱因：可急可缓；感冒
5、、发热、感染 、外伤、分娩、过劳及外伤等。（3）首发症状：脊髓性感觉障碍、视力障碍、步行困 难、肢体无力、复视、平衡障碍和共济失调等；中枢神经系统脱髓壳病18 （4）眼部症状：核间性眼肌麻痹(见图)为多发性 硬化的重要体征。“一个半综合症”、核间性眼肌 麻痹和眼震(见录像)高度提示MS。中枢神经系统脱髓壳病19中枢神经系统脱髓壳病20（6）其他颅神经受损：面神经多为中枢性；少数 为周围性，可有耳聋、眩晕等-脑干；构音障 碍-延髓、小脑。（7）共济失调：半数患者有，少部分有 Charcot 三主征。（8）感觉障碍：半数以上患者可有痛性强直性痉 挛发作或其他发作性症状（构音障碍、共济失 调、复视、
6、三叉神经痛）；中枢神经系统脱髓壳病21（9）括约肌障碍（10）极少数人可有癫痫发作、节段性感 觉障碍、肌萎缩、腱反射消失等。精神症状：抑郁或欣快、记忆及障 碍等；中枢神经系统脱髓壳病22MSMS与治疗有关的病程分类与治疗有关的病程分类 1、复发缓解（R-R）型 2、继发进展型 3、原发进展型 4、进展复发型 5、良性型中枢神经系统脱髓壳病23 1.脑脊液：细胞数多正常，蛋白轻度增 高，IgG指数增高，寡克隆抗体区带 阳性。MBP、PLP、MAG、MOG 抗体。2.诱发电位检查：VEP、BAEP、SEP等。3.脑 CT4.磁共振检查：见图中枢神经系统脱髓壳病24中枢神经系统脱髓壳病25中枢神经系
7、统脱髓壳病261.临床诊断标准：（1）病史和神经系统检查表明中枢神经白质同时存在两处以上病灶。（2）有缓解与复发，两次间隔至少1个月，每次持续24小时以上；或慢性进展起病至少6个月以上。（3）起病年龄10 50岁，20 40岁多见。（4）排除其他疾病。具备以上四项可确诊。（1）（2）中缺一项者为可能是“多发性硬化”。仅一个好发部位，首次发病只能诊断为“临床可疑的多发性硬化”。中枢神经系统脱髓壳病27Poser(1983)MS诊断标准诊断标准1.临床确诊MS(CDMS)2.实验室检查支持确诊MS(LSDMS)3.临床可能MS(CPMS)4.实验室支持可能MS(LSPMS)中枢神经系统脱髓壳病28
8、OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或指数或24h鞘内合成率升高鞘内合成率升高中枢神经系统脱髓壳病291.急性播散性脑脊髓炎2.脑动脉炎、脑干炎、脊髓血管畸形3.颈椎病脊髓型4.热带痉挛性截瘫5.大脑淋巴瘤中枢神经系统脱髓壳病30目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是：1.急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程，遏止病情的进展。2.尽量预防能促发的外因，减少复发次数，延长缓解间歇期。3.预防并发症。4.对症及支持疗法。中枢神经系统脱髓壳病31（一）复发缓解型MS治疗：1、促皮质激素和皮质类固醇：甲强、强的 松、地塞米松；2、-干扰素；3、硫唑 嘌呤；4、免疫球蛋白（
9、Ig）。（二）进展型MS治疗：1、氨甲蝶呤；2、环磷酰胺；3、环孢菌素A；4、血浆置换对爆发型有效。（三）对症治疗及预防感染避免疲劳：如过度劳累、紧张、疫苗接种、妊娠、分娩等。中枢神经系统脱髓壳病32 1、良性型 2、复发-缓解型 3、缓慢进展型 4、慢性进展型中枢神经系统脱髓壳病33中枢神经系统脱髓壳病34 3、病理：脱髓鞘、硬化斑、坏死，伴血 管周围炎细胞浸润。视神经、视交叉、胸颈段易受累。中枢神经系统脱髓壳病36中枢神经系统脱髓壳病37 1.年轻居多，2141岁。2.特征：急性横贯性脊髓炎和双侧同时或相继 出现的ON。70%可在数日内有截瘫。3.急性起病可在数小时或数日内单或双眼失明，眼
10、眶痛。中枢神经系统脱髓壳病38 4.脊髓症状可横贯、不对称、或呈播散 性；特征为快速进展的双下肢瘫，感 觉脱失平面、括约肌障碍等，1/3病 人有Lhermitte征、根痛。中枢神经系统脱髓壳病39 1、CSF细胞数增加，73%单相、82%复发。2、复发病人脊髓MRI88%出现纵向融合超过 数个节段，钆强化和肿胀常见(见图)。中枢神经系统脱髓壳病40 颈髓脱髓鞘颈髓脱髓鞘视神经炎视神经炎中枢神经系统脱髓壳病41中枢神经系统脱髓壳病42 1、单纯球后神经炎 2、MS表现为NMO临床模式。3、亚急性视神经病 大剂量甲强冲击疗法中枢神经系统脱髓壳病43 1、概述：是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎 症
11、性疾病。（感染出疹或疫苗接种）爆发型：急性出血性白质脑炎（AHL）2、病因及发病机制：病毒感染，脑组织+FAC可诱 发EAE，认为ADEM是急性MS，或其变异型。3、病理：脑和脊髓多数脱髓鞘病灶，小静脉周围 炎性反应，形成血管袖套。中枢神经系统脱髓壳病44临床表现临床表现 1、前驱症状 2、脑实质损害（脑炎型）3、脑膜受累（脑膜炎型）4、脊髓炎型中枢神经系统脱髓壳病45 1.WBC增高；CSF压力增高或正常，Pr轻度 增高，IgG为主，可有OB；2.EEG多有广泛异常；3.头CT多有皮层下白质弥散多灶性低密度 区；MRI脑、脊髓白质内多发T1、T2异常 信号。中枢神经系统脱髓壳病46 二、诊断及鉴别诊断：二、诊断及鉴别诊断：乙脑及单疱病脑 三、治疗：三、治疗：大量皮质类固醇冲击疗法中枢神经系统脱髓壳病47 其它脱髓鞘疾病有：弥漫性硬化 同心圆性硬化 脑桥中央髓鞘溶解中枢神经系统脱髓壳病48中枢神经系统脱髓壳病49
