1、 万全广嗣纪要择配篇：“五种不宜：一曰螺，阴户外纹如螺蛳样，旋入内；二曰文，阴户小如箸头大，只可通，难交合，名曰石女；三曰鼓花头，绷急似无孔；四曰角花头，尖削似角；五曰脉，或经脉未及十四而先。”女性生殖器官发育异常及两性畸形 吕洪涛吕洪涛山东省千佛山医院妇科山东省千佛山医院妇科女性生殖器官发育异常及两性畸形 女性生殖器在形成、分化过程中，由于某些内源性或外源性因素的影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育以及外生殖器的衍化可发生改变，导致各种生殖器官发育异常。女性生殖器官发育异常及两性畸形 一、女性性腺及生殖器官发育二、女性生殖器官发育异常 三、两性畸形一、女性性腺及生殖
2、器官发育一、女性性腺及生殖器官发育1.生殖腺的发生2.生殖管道的发生3.外生殖器的发生一、女性性腺及生殖器官发育一、女性性腺及生殖器官发育 （一）生殖腺的发生（一）生殖腺的发生 在胚胎第4-5周时，体腔背面肠系膜基底部两侧出现2个由体腔上皮增生所形成的隆起，叫泌尿生殖嵴,外侧的叫中肾，内侧的叫生殖嵴。胚胎第3-4周时，卵黄囊内胚层内，出现原始生殖细胞，并在胚胎第4-6周末，沿肠系膜迁移到生殖嵴形成原始生殖腺。原始生殖腺具有向睾丸或卵巢分化的双向潜能。取决于睾丸决定因子的存在。（二）生殖管道的发生（二）生殖管道的发生 生殖嵴外侧的中肾有中肾管、副中肾管两对纵行管道，分别为男、女生殖管道的始基。生
3、殖腺发育为卵巢后，中肾管退化。两侧副中肾管的头段形成输卵管；中、尾段构成子宫和阴道上段。中隔将子宫分为2个腔，12周末时成为单一内腔。副中肾管尾端与尿生殖窦形成阴道板。其贯通后形成阴道腔。之间的薄膜为处女膜。（三）外生殖器的发生（三）外生殖器的发生 胚胎初期的尿生殖窦两侧隆起为尿生殖褶。褶的前方会合成生殖结节-发育为阴蒂。褶外侧隆起为左右阴唇阴囊隆起-发育为大阴唇。两侧的尿生殖褶不闭合，形成小阴唇；尿道沟与尿生殖窦下段共同形成阴道前庭。二、女性生殖器官发育异常二、女性生殖器官发育异常 女性生殖器官发育异常分类女性生殖器官发育异常分类1.处女膜闭锁2.阴道发育异常 先天性无阴道 阴道闭锁 阴道横
4、隔 阴道纵隔3.先天性宫颈闭锁4.子宫未发育或发育不良 先天性无子宫 始基子宫:又称痕迹子宫 幼稚子宫：又称子宫发育不良5.子宫发育异常 双子宫 双角子宫和弓形子宫 纵隔子宫 单角子宫 残角子宫6.输卵管发育异常：单侧输卵管缺失 双侧输卵管缺失 单侧(偶尔双侧)副输卵管 输卵管发育不全、闭塞或中断缺失7.卵巢发育异常：卵巢缺失、发育不良、多余卵巢 一、处女膜闭锁一、处女膜闭锁 处女膜闭锁，又称无孔处女膜，为尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致。新生儿期多无症状。初潮时经血无法经阴道排出，多次月经来潮后，出现逐渐加剧的周期性腹痛，但无经血排出。妇科检查:处女膜向外凸，表面呈紫蓝色，无阴道开口。肛诊：阴
5、道内有球状包块向直肠突出 B超：子宫及阴道内有积液。治疗：行处女膜切开术。18岁女性。B超检查示：阴道中上段扩张，内显示5.0*4.0cm暗区，暗区内见密集光点，透声差，部分光点沉积状，回声偏高；该阴道暗区与上述宫腔及宫颈的暗区相通。（结合临床诊断为阴道闭锁）二、阴道发育异常二、阴道发育异常 阴道发育畸形分类阴道发育畸形分类1.先天性无阴道2.阴道闭锁3.阴道横隔4.阴道纵隔1.先天性无阴道 为双侧副中肾管发育不全。故大多合并无子宫或仅有痕迹子宫，但卵巢大多正常。15%合并泌尿道畸形。临床表现：青春期后无月经来朝，或婚后性交困难。检查：无阴道口或仅在阴道外口处有一浅凹。肛诊：无子宫 B超：无子
6、宫 治疗：婚前行人工阴道成形术 或机械扩张法 2.阴道闭锁：为尿生殖窦未形成阴道下段。症状：与处女膜闭锁相似。检查：无阴道口，闭锁位于阴道下段，长2-3cm，颜色正常，上方为正常阴道。肛诊：扪及自直肠凸向阴道的积血包块。治疗：手术切开闭锁段的阴道，术后定期扩张阴道。12岁女性。B超示：宫腔下段宫颈管内及阴道内探及范围约7.9*5.6*5.1cm暗区，内充满细密光点回声。（结合临床诊断为阴道闭锁）3、阴道横隔 为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。多位于中上段交界处 治疗：将横隔切开、切除。4、阴道纵隔 为双侧副中肾管会合后，中隔未消失或未完全消失所致。完全纵隔 形成双
7、阴道,常合并双宫颈、双子宫。三、先天性宫颈闭锁三、先天性宫颈闭锁临床上罕见症状与阴道闭锁基本一样。四、子宫未发育或发育不全四、子宫未发育或发育不全 1、先天性无子宫 系两侧副中肾管中、尾段未发育和会合所致，常合并无阴道，但卵巢和第二性征正常。2、始基子宫 又叫痕迹子宫，系两侧副中肾管会合不久后又停止发育。多无阴道，子宫极小，无宫腔。3、子宫发育不良 又叫幼稚子宫，系两侧副中肾管会合短期内又停止发育。宫体与宫颈之比1：1或2：3，经量极少。15岁女性，TRS：盆腔未探及正常子宫及双侧附件。膀胱后方探及2.5cm1.1cm0.8cm的实性低回声光团，内膜线显示不清。（始基子宫）27岁女性，膀胱充盈
8、，粘膜光滑，盆腔中央显示1.6cm1.6cm0.8cm中等回声反射区。未见明显内膜线。（始基子宫）19岁女性，盆腔内未探及正常形态子宫。盆腔内探及2.7cm0.7cm0.4cm条索状低回声，结构显示欠清。（始基子宫）17岁女性，子宫前位，大小：3.3cm0.9cm0.6cm，形态狭长。内膜厚度:0.18cm。（幼稚子宫）11岁女性，子宫前位，大小3.9cm1.6cm1.1cm，体颈比约1:1。内膜呈线样。（幼稚子宫）五、子宫发育异常五、子宫发育异常常见类型有：1、双子宫 2、双角子宫和鞍状子宫 3、中隔子宫 4、单角子宫 5、残角子宫 1、双子宫 系两侧副中肾管完全未融合，各自形成子宫、宫颈和
9、阴道。每侧子宫均有附件。临床无症状，多在人工流产、产前检查或分娩时发现。双子宫手术视频双子宫手术视频2、双角子宫和鞍状子宫 系宫底部融合不全而呈双角。轻者称鞍状子宫；临床多无症状，妊娠时易胎位异常。子宫前位，宫体分为左右两部分，右侧宫体大小：5.0*3.7*2.5cm，左侧宫体大小约4.9*3.4*2.5cm，形态规则，宫壁回声欠均质。似可探及一个宫颈管回声。似可探及一个宫颈管回声。(双角子宫？)子宫形态异常，横切显示两个宫体，右侧大小6.8*3.0*2.6cm，内膜厚0.6cm，左侧大小6.8*3.3*2.6cm，内膜厚0.5cm，于宫颈处汇合。于宫颈处汇合。（双角子宫？）3、中隔子宫 两侧
10、副中肾管融合不全。完全中隔：从宫底至宫颈内口完全形成中隔。不完全中隔：宫底至宫颈内口仅部分隔开者。诊断：子宫镜检查或输卵管碘油造影。治疗：腹腔镜监视下行子宫镜手术切除纵隔。宫腔内膜及宫颈管粘膜均分为左右两部分，仅于子宫峡部两者紧贴，分界不清。(完全性纵隔子宫)4、单角子宫 只有一侧副中肾管发育形成单角子宫。未发育侧的附件和肾多缺如。5、残角子宫 系一侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全。常伴该侧泌尿道发育畸形。三、两性畸形三、两性畸形 两性畸形定义广义上是指：胚胎期性分化障碍，导致性染色体与性腺、表型不一致。狭义上是指：内、外生殖器分化异常，外阴性别模糊。根据性腺的组成，临床上分为假两性畸形和真两性畸形。分类 女性假两性畸形 先天性肾上腺皮质增生 孕妇于妊娠期服用具雄激素作用的药物 男性假两性畸形 性腺发育异常 真两性畸形:46XX;46XX/46,XY;46XY 混合型生殖腺发育不全:45,X/46,XY 单纯型生殖腺发育不全诊断1、病史和体检：询问孕妇有无孕早期服用雄激素类药物史。注意检查生殖器。2、实验室检查：染色体核型、血雄激素、FSH、LH和尿17-酮、17a-羟孕酮。3、生殖腺活检治疗1、先天性肾上腺皮质增生：终生服用可的松治疗。2、雄激素不敏感综合症：3、其他男性假两性畸形4、真两性畸形
