1、新生儿外科常见病新生儿外科常见病一、先天性食管闭锁一、先天性食管闭锁及食管气管瘘及食管气管瘘2020/11/42基基 本本 概概 述：述：在各种先天性食管闭锁病例中约在各种先天性食管闭锁病例中约3150%有合并畸形，其中包括有先天性心血管畸形、有合并畸形，其中包括有先天性心血管畸形、肛门直肠畸形、脊柱四肢及泌尿系统畸形。肛门直肠畸形、脊柱四肢及泌尿系统畸形。所以先天性食管闭锁及食管气管瘘术后成活所以先天性食管闭锁及食管气管瘘术后成活率不仅与食管闭锁的类型有关，更与伴发畸率不仅与食管闭锁的类型有关，更与伴发畸形的严重程度、合并肺炎的轻重、患儿出生形的严重程度、合并肺炎的轻重、患儿出生时的体重关系
2、密切。时的体重关系密切。2020/11/43发病原因：发病原因：胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生，二者为胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生，二者为共同管。在共同管。在56周时由中胚层生长一纵嵴，将食管周时由中胚层生长一纵嵴，将食管气管分隔，腹侧为气管，背侧为食管。随之食管经气管分隔，腹侧为气管，背侧为食管。随之食管经过一个实变阶段，由管内上皮细胞繁殖增生，使食过一个实变阶段，由管内上皮细胞繁殖增生，使食管闭塞。以后管内再出现空泡，互相融合，将食管管闭塞。以后管内再出现空泡，互相融合，将食管再行贯通成空心管。这是所有消化道形成的特点。再行贯通成空心管。这是所有消化道形成的特点。若胚胎在前若胚胎
3、在前8周内发育不正常，空化不全可引起食管周内发育不正常，空化不全可引起食管闭锁，分隔不全可引起食管气管瘘。闭锁，分隔不全可引起食管气管瘘。2020/11/44分分 型：型：按食管闭锁的部位以及是否合并有气管按食管闭锁的部位以及是否合并有气管瘘，瘘，先天性食管闭锁先天性食管闭锁可分为五种类型可分为五种类型(见下见下图依次分别为图依次分别为型型)。2020/11/45型：型：约占约占4，食管，食管上下端均闭锁，无食管上下端均闭锁，无食管气管瘘，一般情况下两气管瘘，一般情况下两盲端距离较远。一次吻盲端距离较远。一次吻合的成功机率很小。近合的成功机率很小。近年来我们采用的是胃上年来我们采用的是胃上提代
4、食管的手术方法。提代食管的手术方法。2020/11/46型：型：约占约占.5，食管近，食管近端有瘘管与气管相通，食管端有瘘管与气管相通，食管远端盲闭。（这个数据不能远端盲闭。（这个数据不能客观的反映出客观的反映出型食管闭锁型食管闭锁的真实的发病率，因为患儿的真实的发病率，因为患儿近端食管与气管相通，唾液近端食管与气管相通，唾液及喂养的水、奶汁直接进入及喂养的水、奶汁直接进入肺内造成窒息，所以患儿还肺内造成窒息，所以患儿还未来得及转入外科就已经死未来得及转入外科就已经死亡。）亡。）2020/11/47型：型：最常见最常见，约占所有先天，约占所有先天性食管闭锁的性食管闭锁的，食管上段闭锁，食管上段
5、闭锁，下段有瘘管与气管相通。下段有瘘管与气管相通。两盲端的距离超过两盲端的距离超过cm为为A，在，在cm以以内为内为B2020/11/48型：型：约占约占1，食管上下，食管上下两端皆与气管相通形两端皆与气管相通形成瘘。成瘘。（型食管型食管闭锁与闭锁与型食管闭锁型食管闭锁同样是食管近端有瘘同样是食管近端有瘘管与气管相通，故易管与气管相通，故易引起窒息死亡。）引起窒息死亡。）2020/11/49型：型：约占约占2，为，为单纯气管食管瘘无食单纯气管食管瘘无食管闭锁，食管和气管管闭锁，食管和气管皆是连续的，瘘管常皆是连续的，瘘管常在食管与颈部气管之在食管与颈部气管之间，成为间，成为H 型瘘管。型瘘管。
6、一般为前高后低。我一般为前高后低。我院共开展院共开展6例，全部例，全部存活。存活。2020/11/410现在把现在把5种食管闭锁放在一起比较，种食管闭锁放在一起比较，便于记忆便于记忆2020/11/411 我们以最常见的型食管闭锁为例来简单了解先天性食管闭锁的临床表现、体征、各项辅助检查、治疗方案以及护理要点。2020/11/412产产 前前 诊诊 断断 羊水过多羊水过多 上颈部盲袋症上颈部盲袋症2020/11/413临床表现临床表现流涎及吐沫：流涎及吐沫：新生儿生后唾液较多，正常新生儿每新生儿生后唾液较多，正常新生儿每天唾液量约天唾液量约6070ml。食管闭锁时，唾。食管闭锁时，唾液不能入胃
7、，致使流出口外及积于咽部，液不能入胃，致使流出口外及积于咽部，呼气时咽部呼噜作响，呼吸不畅，且易呼气时咽部呼噜作响，呼吸不畅，且易在吸气时被误吸入气管。出生后即口吐在吸气时被误吸入气管。出生后即口吐泡沫状液，应视为本症的预兆。泡沫状液，应视为本症的预兆。2020/11/414 吞咽后呕吐及呛咳：吞咽后呕吐及呛咳：第一次进食因水或乳汁吸入后充满盲袋，经喉反第一次进食因水或乳汁吸入后充满盲袋，经喉反流入气管，引起呛咳及青紫，甚至窒息，呼吸停流入气管，引起呛咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除呕吐物后症状即消失。此后每止，但在迅速清除呕吐物后症状即消失。此后每次喂奶均有同样症状发生。所以家长会
8、告诉你次喂奶均有同样症状发生。所以家长会告诉你:患儿阵发性青紫，呕吐成蟹泡状。这是食管闭锁患儿阵发性青紫，呕吐成蟹泡状。这是食管闭锁的特点，喂养的食物不能经过近端食管进入胃，的特点，喂养的食物不能经过近端食管进入胃，返流入呼吸道，或者胃内消化液通过远端瘘管直返流入呼吸道，或者胃内消化液通过远端瘘管直接逆行进入呼吸道所致。有气体也有液体所以呕接逆行进入呼吸道所致。有气体也有液体所以呕吐成蟹泡状。吐成蟹泡状。2020/11/415手手 术术 治治 疗：疗：我们采用的是我们采用的是经胸膜外食管端端吻合术经胸膜外食管端端吻合术，取，取得了满意的临床疗效，治愈率达得了满意的临床疗效，治愈率达80%以上。
9、以上。2020/11/416 吸入性肺炎：吸入性肺炎：由于误吸或胃液、肠液经气管瘘由于误吸或胃液、肠液经气管瘘返流入支气管，引起化学性吸入性返流入支气管，引起化学性吸入性肺炎，出现呼吸困难，憋喘、紫绀、肺炎，出现呼吸困难，憋喘、紫绀、发烧等。发烧等。2020/11/417 X 线检查线检查：型、型、型胃肠内不充气。型胃肠内不充气。型或型或型、型、型空气由瘘管入胃，可见胃肠充气。平片可型空气由瘘管入胃，可见胃肠充气。平片可见肠管大量积气，为什么呢？远端有瘘管与见肠管大量积气，为什么呢？远端有瘘管与气管相通，气体经过瘘管直接进入消化道，气管相通，气体经过瘘管直接进入消化道，所以患儿腹胀，肠管大量积
10、气。确诊是以碘所以患儿腹胀，肠管大量积气。确诊是以碘油造影，注意量一定不要太大，油造影，注意量一定不要太大，12ml 能清能清楚显示食管盲端即可，检查完毕后抽出盲端楚显示食管盲端即可，检查完毕后抽出盲端造影剂。以免返流误吸。造影剂。以免返流误吸。2020/11/418诊诊 断断 1、结合产前诊断羊水多及临床表现：结合产前诊断羊水多及临床表现：唾液多、蟹泡状呕吐、阵发性青紫等。唾液多、蟹泡状呕吐、阵发性青紫等。（发现这个情况我们就下医嘱：留置（发现这个情况我们就下医嘱：留置胃管）胃管）2020/11/419 2、护士在经鼻及口腔插入胃护士在经鼻及口腔插入胃管时，胃管多次自动折返回口腔，管时，胃管
11、多次自动折返回口腔，应高度怀疑此病。毫不犹豫去放应高度怀疑此病。毫不犹豫去放射科进一步检查。射科进一步检查。2020/11/420 3、胸部胸部X线片或用碘油作食管造影，线片或用碘油作食管造影，发现发现上颈部盲袋症上颈部盲袋症即可明确诊断。即可明确诊断。2020/11/421上颈部盲袋症上颈部盲袋症2020/11/422护理要点：护理要点：保暖（住暖箱）、吸氧、半卧位或头侧位减少返流。保暖（住暖箱）、吸氧、半卧位或头侧位减少返流。随时清除口腔及呼吸道分泌物，咽部及食管上段盲端持随时清除口腔及呼吸道分泌物，咽部及食管上段盲端持续吸引，防止误吸及窒息续吸引，防止误吸及窒息 输液速度应以输液速度应以
12、24小时均匀滴入小时均匀滴入 术后吸痰时，吸痰管插入深度术后吸痰时，吸痰管插入深度8-10cm，以防捅破吻合，以防捅破吻合口口 每天拍背吸痰、雾化吸入，保持呼吸道通畅。每天拍背吸痰、雾化吸入，保持呼吸道通畅。（因为患儿术前返流误吸，很多患儿合并肺炎、肺不张，（因为患儿术前返流误吸，很多患儿合并肺炎、肺不张，所以拍背对患儿的肺部的恢复非常重要）所以拍背对患儿的肺部的恢复非常重要）2020/11/423手手 术术 治治 疗：疗：我们采用的是我们采用的是经胸膜外食管端端吻合术经胸膜外食管端端吻合术，取，取得了满意的临床疗效，治愈率达得了满意的临床疗效，治愈率达80%以上。以上。2020/11/424
13、2020/11/425二、先二、先天性肥厚性幽门狭窄天性肥厚性幽门狭窄2020/11/4262020/11/427临床表现临床表现 呕吐：呕吐：呕吐为主要症状呕吐为主要症状，大多数在出生后大多数在出生后23周发生，周发生，呕吐开始仅为溢奶，继而逐呕吐开始仅为溢奶，继而逐渐转成喷射状，无明显恶心。呕吐物为奶渐转成喷射状，无明显恶心。呕吐物为奶汁或乳凝块，不含胆汁，少数病例可呈现汁或乳凝块，不含胆汁，少数病例可呈现咖啡色，此系反复呕吐或刺激性胃炎引起咖啡色，此系反复呕吐或刺激性胃炎引起黏膜毛细血管损伤所致。也有报道大量呕黏膜毛细血管损伤所致。也有报道大量呕血者，为胃溃疡引起。血者，为胃溃疡引起。2
14、020/11/4282020/11/429腹部体征：腹部体征：右上腹肋缘下腹直肌外侧缘处可触及橄榄样右上腹肋缘下腹直肌外侧缘处可触及橄榄样幽门肿块。约幽门肿块。约23、5cm大小，可看到明大小，可看到明显的胃蠕动波显的胃蠕动波2020/11/430诊断1、患儿生后、患儿生后23周出现喷射性呕吐，呕吐物不含周出现喷射性呕吐，呕吐物不含胆汁胆汁2、上腹部可见胃蠕动波并触及幽门肿块，诊断即、上腹部可见胃蠕动波并触及幽门肿块，诊断即可确定。可确定。3、B超：是现今首选的诊断方法。幽门肌层厚度超：是现今首选的诊断方法。幽门肌层厚度4mm，幽门管长度，幽门管长度15mm,幽门管内径幽门管内径3mm4、钡餐
15、检查：幽门通过受阻，幽门管腔狭窄，细、钡餐检查：幽门通过受阻，幽门管腔狭窄，细长如线条状，幽门前区可呈鸟嘴状（最具有诊断长如线条状，幽门前区可呈鸟嘴状（最具有诊断价值）。价值）。2020/11/431手术手术 幽门环肌切开术（幽门环肌切开术（Fredet-ramstedt手术）手术）为标准的手术治疗方法，它操作简便，效为标准的手术治疗方法，它操作简便，效果佳，术后肠功能恢复良好，目前我院治果佳，术后肠功能恢复良好，目前我院治疗先天性肥厚性幽门狭窄全部采用腹腔镜疗先天性肥厚性幽门狭窄全部采用腹腔镜手术，腹部仅有手术，腹部仅有3个个3mm的小创口。的小创口。2020/11/432腹腔镜下幽门环肌切
16、开术2020/11/433护理要点 1、患儿以呕吐为主，防止返流误吸、保持呼吸道通畅是关键 2、入院后即给禁食、胃肠减压，一定要保持有效减压。若在胃肠减压情况下仍有呕吐，说明胃管不太通畅或者胃液太多不能有效引流，立即冲洗胃管，防止返流误吸。此时再误吸家长难以理解。容易造成医患纠纷。3、因为患儿呕吐频繁，所以合并不同程度的水、电解质紊乱，尤其是低钾血症，注意患儿心率变化，及时向医生反应。4、液体在禁食情况下输液泵维持24小时均匀滴入。2020/11/4342020/11/435三、先天性胃壁肌层缺损三、先天性胃壁肌层缺损2020/11/4362020/11/437 先天性胃壁肌层缺损在临床上较少见，是新先天性胃壁肌层缺损在临床上较少见，是新生儿自发生胃穿孔的最常见病因。如果不能生儿自发生胃穿孔的最常见病因。如果不能及时接受治疗，本病死亡率较高。及时接受治疗，本病死亡率较高。2020/11/4382020/11/439 结结 语语
