1、支气管扩张症支气管扩张症 作者:宋元林单位:复旦大学附属中山医院第五章 支气管扩张症2支气管扩张症重点难点熟悉了解掌握支气管扩张症的病因、发病机制、病理生理、临床表现、诊断和鉴别诊断支气管扩张症的治疗原则支气管扩张症的流行病学3支气管扩张症支气管扩张症的定义支气管扩张症的流行病学支气管扩张症的病因和发病机制支气管扩张症的病理生理支气管扩张症的临床表现支气管扩张症的辅助检查支气管扩张症的诊断和鉴别诊断支气管扩张症的治疗4支气管扩张症 内科学（第9版）支气管扩张症的定义支气管扩张症（bronchiectasis）是由多种原因引起的，大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎
2、症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称主要分为囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）导致的支气管扩张症和非囊性纤维化导致的支气管扩张症5支气管扩张症 内科学（第9版）支气管扩张症的流行病学支气管扩张症的患病率各国报道差别较大，约为（152）/10万我国报道40岁以上人群中支气管扩张症的患病率可达到1.2%部分慢阻肺病人合并支气管扩张的比例高达30%，慢阻肺合并支气管扩张者病死率增加一倍6支气管扩张症 内科学（第9版）支气管扩张症的病因和发病机制 免疫缺陷或异常原发性免疫缺陷：低免疫球蛋白血症继发性免疫缺陷：长期服用免疫抑制药物、人类免疫
3、缺陷病毒感染、慢性淋巴细胞性白血病、肺移植后 免疫功能异常：类风湿关节炎、ABPA病因 感染细菌：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌真菌：曲霉菌分枝杆菌：结核分枝杆菌、非结核分支杆菌病毒：腺病毒、流感病毒7支气管扩张症 内科学（第9版）支气管扩张症的病因和发病机制 其他 气道阻塞：异物、肿瘤、外源性压迫 毒性物质吸入：氨气，氯气、二氧化氮 炎症性肠病病因 先天性遗传疾病 1-抗胰蛋白酶缺乏 原发纤毛不动综合征 囊性纤维化 淋巴管性/淋巴结：淋巴结病 黄甲综合征 气管支气管性：巨大气管-支气管症、先天性支气管发育不良 血管性：肺隔离症 8支气管扩张症 内科学（第9版）支气管扩张症的病因和发病机制发病机
4、制 恶性循环假说 气道炎症 气道廓清障碍 反复细菌感染 痰液聚集、气道梗阻 加重气道炎症 气道壁破坏、增厚、管腔扩张9支气管扩张症 内科学（第9版）支气管扩张症的临床表现 症状 咳嗽 咳痰：黏液性，黏液脓性或脓性静置后可分层 咯血：“干性支气管扩张”以咯血为唯一症状 呼吸困难、喘息：广泛的支气管扩张或合并慢阻肺 体征 肺部湿性啰音 杵状指11支气管扩张症 内科学（第9版）支气管扩张症的辅助检查 影像学检查 胸片轻症者可正常中重症病人可见环状、双轨状影像、支气管管壁增厚12支气管扩张症 内科学（第9版）六、支气管扩张症的辅助检查 影像学检查 胸部高分辨CT支气管呈柱状及囊状改变气道壁增厚“双轨征
5、”“印戒征”13支气管扩张症 内科学（第9版）支气管扩张症的辅助检查 实验室检查 血常规和炎症标志物：有无急性感染 血清免疫球蛋白：有无免疫功能缺陷 血气分析：是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症 微生物学检查：痰培养+药敏 其他：类风湿因子、自身抗体、特异性IgE等14支气管扩张症 内科学（第9版）支气管扩张症的辅助检查 其他特殊检查 纤维支气管镜检查：病原学诊断及病理诊断 肺功能：可出现阻塞性通气功能障碍15支气管扩张症 内科学（第9版）支气管扩张症的诊断和鉴别诊断 诊断流程 拟诊支气管扩张 确诊支气管扩张 病情评估 鉴别诊断 病因学诊断16支气管扩张症 内科学（第9版）支气管扩张症的诊断和
6、鉴别诊断 鉴别诊断 慢性支气管炎：多见中年以上病人，秋冬季反复咳嗽、咳痰，但无反复咯血史 肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰。X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平 肺结核：常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干、湿啰音多局限于上肺，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断17支气管扩张症 内科学（第9版）七、支气管扩张症的诊断和鉴别诊断 鉴别诊断 先天性肺囊肿：X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润 弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效 支气管肺癌：可有咳嗽、咳
7、痰、痰中带血，大咯血少见。影像学，痰细胞学，支气管镜检查等有助于确诊18支气管扩张症 内科学（第9版）支气管扩张症的治疗 治疗流程19支气管扩张症 内科学（第9版）支气管扩张症的治疗 治疗基础疾病 控制感染：开始经验性治疗前及时送检痰培养 判断有无铜绿假单胞菌感染危险因素 有无特殊病原体感染：曲霉菌、结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌 20支气管扩张症 内科学（第9版）支气管扩张症的治疗 改善气流受限：支气管舒张剂 清除气道分泌物 物理排痰：体位引流、雾化治疗 药物排痰：粘液溶解剂，痰液促排剂，抗氧化剂等 21支气管扩张症 内科学（第9版）支气管扩张症的治疗 免疫调节剂：减少急性发作 治疗咯血 少量
8、：口服止血药对症治疗 中量：静脉用止血药：垂体后叶素、酚妥拉明 大量：保持气道通畅，防止窒息 药物止血无效者可考虑介入治疗或外科手术 22支气管扩张症 内科学（第9版）支气管扩张症的治疗 外科治疗 外科手术 支气管动脉栓塞术 肺移植 23支气管扩张症 支气管扩张症是由各种原因引起的支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病 根据病人慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯血，加之HRCT检查，即可明确支气管扩张的诊断 治疗原则包括：治疗基础疾病，积极控制感染，清除气道分泌物，改善气流受限，调节免疫功能，发生大咯血时需谨防窒息，内科治疗无效者可考虑介入治疗或外科手术24支气管扩张症25支气管扩张症
