1、 概概 述述 病因与病理类型病因与病理类型 临床表现临床表现 并并 发发 症症 实验室及其他检查实验室及其他检查诊诊 断断 治疗原则治疗原则预预 后后1新版肾病综合征专业资料2022-10-9Part 1 概概 述述 肾病综合征肾病综合征(NS)(NS)是由各种是由各种肾脏病理损害所致的肾脏病理损害所致的,大量大量蛋白尿、低蛋白血症、水蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为临床表现肿、高脂血症为临床表现的一组综合征的一组综合征。2新版肾病综合征专业资料2022-10-9Part 2病因与病理类型病因与病理类型 肾病综合征的分类和常见病因肾病综合征的分类和常见病因3新版肾病综合征专业资料2022-
2、10-9不同年龄段的分类和常见病因4新版肾病综合征专业资料2022-10-9微小病变性肾小球肾炎（微小病变性肾小球肾炎（MCD)系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN)系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)（膜增生性）（膜增生性）膜性肾病膜性肾病(MN)局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化(FSGS)病理类型病理类型5新版肾病综合征专业资料2022-10-9 微小病变性肾小球肾炎（微小病变性肾小球肾炎（MCD）病理：电镜下可见肾小球脏层上皮细胞病理：电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合足突广泛融合016新版肾病综合征专业资料2022-10-9系膜增
3、生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎(MSPGN)病理：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质病理：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥弥漫增生漫增生027新版肾病综合征专业资料2022-10-9膜增生性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎（MPGN）病理：光镜下表现为系膜细胞及其基质病理：光镜下表现为系膜细胞及其基质弥漫重度增生弥漫重度增生 038新版肾病综合征专业资料2022-10-9膜性肾病膜性肾病(MN)病理：光镜下可见肾小球弥漫性病变，有病理：光镜下可见肾小球弥漫性病变，有钉突形成钉突形成049新版肾病综合征专业资料2022-10-9局灶节段性肾小球硬化（局灶节段性肾小球硬化（FSGS）病理：光
4、镜下局灶节段出现的病理：光镜下局灶节段出现的硬化性病灶硬化性病灶0510新版肾病综合征专业资料2022-10-9Part 3临床表现临床表现 1 大量蛋白尿主要原因：主要原因：肾小球滤过屏障受损肾小球滤过屏障受损 血浆蛋白大量漏出近曲肾小管回吸收量血浆蛋白大量漏出近曲肾小管回吸收量 大量蛋白尿大量蛋白尿 11新版肾病综合征专业资料2022-10-92低蛋白血症主要原因：主要原因：1)1)大量血浆蛋白从尿中丢失大量血浆蛋白从尿中丢失 2)2)大部分从肾小球滤过的清蛋白被肾大部分从肾小球滤过的清蛋白被肾小管重吸收并分解成氨基酸小管重吸收并分解成氨基酸 3)3)肝脏清蛋白合成和分解代谢率的改肝脏清蛋
5、白合成和分解代谢率的改变，形成低蛋白血症变，形成低蛋白血症 12新版肾病综合征专业资料2022-10-93水肿及水钠潴留13新版肾病综合征专业资料2022-10-9水肿表现为：下行性、凹陷水肿表现为：下行性、凹陷性，严重者有体腔积液；开性，严重者有体腔积液；开始见于眼睑，以后逐渐遍布始见于眼睑，以后逐渐遍布全身，呈凹陷全身，呈凹陷14新版肾病综合征专业资料2022-10-94高脂血症血浆清蛋白血浆清蛋白脂质在肝脏脂质在肝脏代偿合成代偿合成脂蛋白分解脂蛋白分解代谢障碍代谢障碍高脂血症高脂血症高胆固醇血症高胆固醇血症（5.7mmol/L5.7mmol/L）15新版肾病综合征专业资料2022-10-
6、9Part 4并并 发发 症症感染感染 原因：原因：蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应 用糖皮质激素治疗用糖皮质激素治疗血栓血栓 原原因：高凝因素因：高凝因素+高粘因素；高粘因素；栓塞栓塞 判判断指标：断指标：ALB3.5g3.5g；尿中可有红细胞、颗粒管尿中可有红细胞、颗粒管型等。型等。17新版肾病综合征专业资料2022-10-902血液检查血液检查 血浆清蛋白血浆清蛋白30gBPBP 130/80mmHg130/80mmHgm保护肾功能保护肾功能 23新版肾病综合征专业资料2022-10-9 Part8预预 后后1 1、病理类型：、病理类型：MCDMCD预后较好预后较好2 2、临床因素：、临床因素：大量蛋白尿大量蛋白尿 高血压高血压 促进肾小球硬化促进肾小球硬化 高血脂高血脂3 3、反复感染及血栓、栓塞者则预后较差反复感染及血栓、栓塞者则预后较差4 4、提高、提高NSNS预后的关键：预后的关键：早期发现，尽早开始治疗，减少肾功能损害早期发现，尽早开始治疗，减少肾功能损害 早期发现，选择合适治疗方案早期发现，选择合适治疗方案 积极治疗，控制蛋白尿积极治疗，控制蛋白尿24新版肾病综合征专业资料2022-10-925新版肾病综合征专业资料2022-10-9
