1、分类：分类：1 1 原发性甲旁亢（原发性甲旁亢（primary primary hyperparathyroidism)hyperparathyroidism)2 2 继发性甲旁亢继发性甲旁亢(secondary(secondary hyperparathyroidism)hyperparathyroidism)3 3 三发性甲旁亢（三发性甲旁亢（tertiary tertiary hyperparathyroidism)hyperparathyroidism)4 4 假性甲旁亢假性甲旁亢（pseudohyperparathyroidismpseudohyperparathyroidism)定
2、义：定义：原发性甲旁亢原发性甲旁亢(primary hyperparathyroidism，PHPT)是由于是由于甲状旁腺本身病变引起的甲状旁腺本身病变引起的 PTH PTH 合成、分泌过多而合成、分泌过多而导致的钙、导致的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾石病、高钙血症表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾石病、高钙血症和低磷血症等。和低磷血症等。病因病因n多发性内分泌肿瘤型（MEN），其病变基因位于11q13,该型中可能累及的组织来源有20余种，而甲状旁腺，脑垂体，胰腺则最为常见，其中95%患者40岁之前出现原发性甲状旁腺功能亢进。n
3、多发性内分泌型肿瘤型（MEN），其病变基因位于10q 11.2,常见病变器官为甲状腺髓样癌，嗜咯细胞瘤和甲状旁腺增生。此类患者中发生甲状旁腺亢进者约占30-50%，上述两种类型几乎均为甲状旁腺腺瘤或增生。n甲状旁腺功能亢进颌骨肿瘤综合症，是由于1q25-31染色体HPRT基因失活所致，除原发性甲状旁腺功能亢进 表现外，尚有颌骨肿瘤改变。与其他多腺性疾病不同，尚有15%甲状旁腺类型为癌。n家族性低尿钙高血钙症（FHH），是由于位于3q13.3q21的CaSR基因失活。甲状旁腺细胞表面钙受体数量下降，需要较高水平游离钙方可抑制甲状旁腺素分泌，肾脏中钙受体数量减少导致尿钙重吸收增强，此类患者的血钙升
4、高或甲状旁腺素轻度升高或正常，但尿钙降低。尿钙与肌酐清除率之比小于 0.01.n家族性孤立性原发性甲状旁腺功能亢进症，少见。病理生理病理生理 PTH不适当分泌增多 骨转换增加、皮质骨骨密度低 近端肾小管重吸收磷降低 骨膜下骨吸收甚至髓质的纤维化 和囊性变(棕色瘤、纤维囊性骨炎）尿磷排出增多 骨钙溶解释放入血 肾小管、肠道吸收钙的能力加强 高钙血症 尿钙增多 尿磷增多 低磷血症 迁移性钙化、胰腺炎 肾石病（肾钙化、肾结石、多发性胃、十二指肠溃疡 尿路感染、肾功能不全）腺瘤最多见，占7890。血清镁 细胞外液Mg 2+明显升高或降低抑制PTH分泌中国的自然发病率尚不明了。3、消化系统可出现食欲减退
5、、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐；甲状旁腺功能亢进（hyperparathyroidism）指甲状旁腺分泌过多甲状旁腺素(PTH)而引起的钙磷代谢失常。但肾功能不全时血磷上升后血钙常降低，血钙浓度与血清甲状旁腺素浓度和甲状旁腺肿瘤重量之间存在平行关系。8mmol/L（11.控制高血钙（注意中性磷酸盐的补充、周身性骨质疏松（骨小梁稀疏、皮质变簿、髓腔扩大），常兼有大的或小的囊形透亮区，形成纤维囊性骨炎。降钙素通过降低血钙及阻止PTH与受体的结合，刺激PTH的分泌可与垂体瘤及胰岛素细胞瘤同时存在，即 MEN1 型；（二）代谢性骨病的鉴别Thanks !3q21的CaSR基因失活。此外，尚可有多发
6、性骨折，牙槽骨吸收等改变。继发性甲旁亢系各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致，如慢性肾功能衰竭，维生素 D缺乏，肠道、肝和肾脏疾病致维生素 D吸收不良和生成障碍。5mmol(100mg)/24hr，血血钙如反复多次超过2.高钙血症血钙增高所引起的症状切除异常甲状旁腺组织后，剩余的甲状旁腺组织因过去长期受到高血钙的抑制而功能低减尚未恢复，多数为暂时性的。甲状旁腺和甲状旁腺素全分子PTH（PTH1-84）和囊性变(棕色瘤、纤维囊性骨炎）尿磷排出增多血钙如反复多次超过2.近年的药理研究还表明，大剂量PTH对血管、胃肠、子宫和输精管平滑肌均有直接松弛作用有明确的病史，轻度碱中毒；预 后预后根据其位
7、置分别称为上甲状旁腺和下甲状旁腺。骨转换增加、皮质骨骨密度低 近端肾小管重吸收磷降低此类患者中发生甲状旁腺亢进者约占30-50%，上述两种类型几乎均为甲状旁腺腺瘤或增生。During 29-32 years old she was found only OP,and a parathyroid adenoma was detected at 33.血钙如反复多次超过2.采用双部位免疫放射测量（IRMA）法测定PTH全分子，临床相关良好，结果不受肾脏病的干扰，能很好分辨正常，甲旁减，原发性甲旁亢以及肿瘤所致血钙过高症。血钙，低尿钙2.有腺瘤、增生和腺癌三种。手术治疗，时间宜于妊娠47个月时。切除
8、异常甲状旁腺组织后，剩余的甲状旁腺组织因过去长期受到高血钙的抑制而功能低减尚未恢复，多数为暂时性的。2.Primary hyperparathyroidismFemale,35 yrs with primary hyperparathyroidism for 6 years.During 29-32 years old she was found only OP,and a parathyroid adenoma was detected at 33.She presented the typical pictures at 35 with OP,fractures,and fibrous c
9、ystic osteoitis.但肾功能不全时血磷上升后血钙常降低，血钙浓度与血清甲状旁腺素浓度和甲状旁腺肿瘤重量之间存在平行关系。软组织钙化影响肌腱、软骨等处可引起非特异性关节痛。血钙，低尿钙2.永久性甲旁低:低钙症状持续一月以上，提示永久肾钙质沉着症可导致肾功能逐渐减损，最后可引起肾功能不全。鉴 别 诊 断切除异常甲状旁腺组织后，剩余的甲状旁腺组织因过去长期受到高血钙的抑制而功能低减尚未恢复，多数为暂时性的。磷酸盐：每6小时口服一次，每次2030ml;或静脉注射中性磷溶液-Na2HPO4+KH2PO4血ALP正常或轻度增高，血PTH正常或降低。降钙素通过降低血钙及阻止PTH与受体的结合，刺
10、激PTH的分泌可影响多个系统。甲状旁腺功能亢进颌骨肿瘤综合症，是由于1q25-31染色体HPRT基因失活所致，除原发性甲状旁腺功能亢进 表现外，尚有颌骨肿瘤改变。3、转移性钙化：关节软骨、滑膜、关节囊及血管壁等可见钙化灶。Thanks !Thanks !骨结构的修复则需12年或更久；低血钙症状可出现于手术后24小时内。而甲旁亢有轻度酸中毒；但肾功能不全时血磷上升后血钙常降低，血钙浓度与血清甲状旁腺素浓度和甲状旁腺肿瘤重量之间存在平行关系。血PTH高于正常值2倍以上。鉴鉴 别别 诊诊 断断 1.多发性骨髓瘤：可有局部和全身骨痛、骨质破坏 、高钙血症。通常球蛋白及特异的免疫球蛋白增高、血沉增快、尿
11、中 本-周蛋白（Bonce-Jones)阳性，骨髓可见瘤细胞。血ALP正常或轻度增高，血PTH正常或降低。（一）高钙血症的鉴别（一）高钙血症的鉴别 肾钙质沉着症可导致肾功能逐渐减损，最后可引起肾功能不全。维生素D缺乏可致继发性甲状旁腺功能亢进症此类患者中发生甲状旁腺亢进者约占30-50%，上述两种类型几乎均为甲状旁腺腺瘤或增生。甲状旁腺和甲状旁腺素降钙素通过降低血钙及阻止PTH与受体的结合，刺激PTH的分泌高钙血症血钙增高所引起的症状一般手术前血碱性磷酸酶很高，又有纤维性囊性骨炎者，手术后易出现严重的低钙血症，血钙常降至1.血钙、磷正常或降低，血ALP和PTH均可增高，尿钙和磷排量减少。腺瘤最
12、多见，占7890。发展缓慢，切除后可再生长,可有淋巴结和远处转移,可侵及肺、肝和骨等脏器。原发性甲旁亢的发病率，在欧美国家自采用血钙筛选检查后，有报告达 1。方法为口服氢化可的松50mg，一日3次，共10天。发展缓慢，切除后可再生长,可有淋巴结和远处转移,可侵及肺、肝和骨等脏器。骨骼病变有纤维囊性骨炎、骨硬化、骨软化和 骨质疏松4种：血钙值降低或正常，血磷增高，尿钙排量减少或正常，有明显的肾功能损害。血清抗酒石酸酸性磷酸酶（tartrate resistance acid phosphatase，TRAP）在骨吸收和骨转换增高时，血清TRAP浓度增高。三发性甲旁亢此类患者中发生甲状旁腺亢进者约
13、占30-50%，上述两种类型几乎均为甲状旁腺腺瘤或增生。血钙超过正常值上限0.PTH由甲状旁腺的主细胞和嗜酸性细胞合成和分泌。4.维生素维生素A或或D过量：过量：有明确的病史，轻度碱中毒；而甲旁亢有轻度酸中毒；皮质醇抑制试验可鉴别（血钙降低）。5.甲状腺功能亢进症：甲状腺功能亢进症：由于过多的T3使骨吸收增加，约1/3的病人有高 钙血症，尿磷增多，伴有骨质疏松。甲亢临床 表现易辨认，PTH多数降低，部分正常。如果 血钙持续增高。血PTH亦升高，应注意甲亢合 并甲旁亢的可能。目前已知PTH的生物活性全部集中在氨基端1-34个氨基酸上。异位甲状旁腺腺瘤的常见部位为胸腺，甲状腺胸腺韧带，甲状腺内和动
14、脉鞘内。手术并发症很少,约1左右，如喉返神经损伤、永久性甲状旁腺功能减低等。促进1,25-(OH)2D3的生成。低血钙症状可出现于手术后24小时内。甲状腺动脉造影检查阳性率不高,且有一定危险性,应慎用。完整的人PTH为一单链蛋白质，含84个氨基酸残基.骨结构的修复则需12年或更久；临床上有原发肿瘤的特征性表现;腺瘤应全切，仅保留1枚正常腺体;此类患者中发生甲状旁腺亢进者约占30-50%，上述两种类型几乎均为甲状旁腺腺瘤或增生。PTH中间段（PTH-M）高钙血症 尿钙增多 尿磷增多 低磷血症甲状旁腺功能亢进（hyperparathyroidism）指甲状旁腺分泌过多甲状旁腺素(PTH)而引起的钙
15、磷代谢失常。发展缓慢，切除后可再生长,可有淋巴结和远处转移,可侵及肺、肝和骨等脏器。有腺瘤、增生和腺癌三种。控制高血钙（注意中性磷酸盐的补充、8mmol/L（11.严重的精神病、溃疡病、胰腺炎、高血压。手术并发症很少,约1左右，如喉返神经损伤、永久性甲状旁腺功能减低等。原发甲旁亢的手术指证原发甲旁亢的手术指证n有症状的原发性甲状旁腺功能亢进者n血钙超过正常值上限0.25mmmol/ln肾结石或尿钙400mg/ln肾功损害，CCR60ml/minn任何部位骨密度值低于峰值2.5个标准差，或出现脆性骨折n年龄小于50岁n内科治疗或随诊难以实施 术前准备术前准备 控制高血钙（注意中性磷酸盐的补充、心
16、 律失常 处理），加强支持治疗，改善 营养，纠正酸中毒。合 并妊娠者主张 手术治疗，时间宜于妊娠47个月时。术中注意事项术中注意事项 高血钙危象抢救准备（降血钙药物，血 钙、磷和心电监测）有腺瘤、增生和腺癌三种。低血钙症状可出现于手术后24小时内。可与垂体瘤及胰岛素细胞瘤同时存在，即 MEN1 型；PTH-N（PTH1-34）甲状旁腺和甲状旁腺素严重时可出现明显精神症状如幻觉、狂躁，甚至昏迷。5mmol(100mg)/24hr，血但肾功能不全时血磷上升后血钙常降低，血钙浓度与血清甲状旁腺素浓度和甲状旁腺肿瘤重量之间存在平行关系。预 后维生素D缺乏可致继发性甲状旁腺功能亢进症手术治疗，时间宜于妊
17、娠47个月时。中国的自然发病率尚不明了。我科近7年共行甲状旁腺腺瘤切除及相关手术40余例，患者术后均恢复良好，症状改善，生活质量明显提高。发展缓慢，切除后可再生长,可有淋巴结和远处转移,可侵及肺、肝和骨等脏器。由于过多的T3使骨吸收增加，约1/3的病人有高8mmol/L（11.有时，有家族史的甲旁亢患者可不伴有其他内分泌腺疾病，常为甲状旁腺增生所致形成巨细胞瘤样或髓腔囊肿性改变，即棕色瘤变，以长骨、肋骨、骨盆及颌骨多见，常有病理性骨折。此类患者中发生甲状旁腺亢进者约占30-50%，上述两种类型几乎均为甲状旁腺腺瘤或增生。PTH由甲状旁腺的主细胞和嗜酸性细胞合成和分泌。预预 后后手术成功手术成功
18、:血钙和血血钙和血PTHPTH多在术后多在术后1 1周内降至正常；周内降至正常；数月骨痛减轻；数月骨痛减轻；1 1年左右症状可明显改善；年左右症状可明显改善；骨结构的修复则需骨结构的修复则需1 12 2年或更久；年或更久；术前活动受限者，大都在术后术前活动受限者，大都在术后1 12 2年可以正常活动和担负工作。年可以正常活动和担负工作。若手术切除成功，高血钙和高尿钙便可得以纠正，不再形成新若手术切除成功，高血钙和高尿钙便可得以纠正，不再形成新的泌尿系结石。但已形成的结石不会消失，已造成的肾功能损害的泌尿系结石。但已形成的结石不会消失，已造成的肾功能损害和高血压也不易恢复和高血压也不易恢复 预预
19、 后后。手术失败手术失败:术后症状无缓解，血钙和血 PTH 一周后仍未纠正，提示手术失败。预后预后 患者：XX，女，40岁，主因“体检发现甲状旁腺肿物3天”入院，自诉平日无明显不适症状。查体：颈软，颈部对称，双侧甲状腺未触及，颈部未触及肿大淋巴结。辅助检查：见下图甲状旁腺腺瘤切除术一例：Thanks !Thanks !高钙原因需进一步检查。其次，成骨细胞随之增多，骨的代谢转换和新骨生成加快但尿钙排泄量可受维生素D和日光照射强弱以及有无尿结石等许多因素影响，故估价尿钙意义时应作具体分析。During 29-32 years old she was found only OP,and a para
20、thyroid adenoma was detected at 33.近年的药理研究还表明，大剂量PTH对血管、胃肠、子宫和输精管平滑肌均有直接松弛作用5mmol(100mg)/24hr，血可影响多个系统。腺癌约占3，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到。PTH的生理作用：促进骨质吸收和骨的转换，动员骨钙入血，升高血钙。肾钙质沉着症可导致肾功能逐渐减损，最后可引起肾功能不全。新的 射线引导下的微创性甲状旁腺切除术.通常球蛋白及特异的免疫球蛋白增高、血沉增快、尿中 本-周蛋白（Bonce-Jones)阳性，骨髓可见瘤细胞。血ALP正常或轻度增高，血PTH正常或降低。除十二指肠球部外，还可发生胃窦、十
21、二指肠球后溃疡甚至十二指肠降段、横段或空肠上段等处溃疡。长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能，出现多尿、夜尿、口渴等，还可出现肾实质钙化。预后0mmol/L，血磷0.异位甲状旁腺腺瘤的常见部位为胸腺，甲状腺胸腺韧带，甲状腺内和动脉鞘内。Thanks !Thanks !Thanks !Thanks !Thanks !Thanks !手术治疗，时间宜于妊娠47个月时。有时，有家族史的甲旁亢患者可不伴有其他内分泌腺疾病，常为甲状旁腺增生所致皮质醇抑制试验可鉴别（血钙降低）。皮质醇抑制试验可鉴别（血钙降低）。在本病中血清TRAP常成倍增高，手术治疗如成功，可于术后12周内明显下降，甚至达正常。骨骼受损部
22、位很少在肘和膝部位以下，血磷正常，血PTH正常或降低。良性家族性高钙血症PTH的生理作用：促进骨质吸收和骨的转换，动员骨钙入血，升高血钙。也可引起顽固性消化性溃疡。目前已知PTH的生物活性全部集中在氨基端1-34个氨基酸上。但尿钙排泄量可受维生素D和日光照射强弱以及有无尿结石等许多因素影响，故估价尿钙意义时应作具体分析。5mmol(100mg)/24hr，血和囊性变(棕色瘤、纤维囊性骨炎）尿磷排出增多早期患者可仅表现为骨转换率增加，骨的吸收超过骨的形成，骨的矿物质日渐减少，可通过CT扫描或骨密度计监测骨密度改变，以发现有无进行性骨质减少。增生,可切除呟腺体,也可将4个腺体全部切除,然后取小部分作甲状旁腺自体移植，埋藏于肌肉中。完整的人PTH为一单链蛋白质，含84个氨基酸残基.钙、磷和心电监测）根据其位置分别称为上甲状旁腺和下甲状旁腺。0mg/dl）意义更大。可与垂体瘤及胰岛素细胞瘤同时存在，即 MEN1 型；鉴鉴 别别 诊诊 断断 1.多发性骨髓瘤：可有局部和全身骨痛、骨质破坏 、高钙血症。通常球蛋白及特异的免疫球蛋白增高、血沉增快、尿中 本-周蛋白（Bonce-Jones)阳性，骨髓可见瘤细胞。血ALP正常或轻度增高，血PTH正常或降低。（一）高钙血症的鉴别（一）高钙血症的鉴别 Thanks !
