1、12o浆细胞病浆细胞病（plasma cell dyscrasiasplasma cell dyscrasias）:单克隆单克隆浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋白或其多浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常增多的一组疾病。肽链亚单位合成异常增多的一组疾病。（1）单克隆性浆细胞异常增生。）单克隆性浆细胞异常增生。（2）合成及分泌结构均一的）合成及分泌结构均一的Ig或其亚单位。或其亚单位。（3）血清或尿中出现过量的单克隆性免疫球蛋白或其轻链和重）血清或尿中出现过量的单克隆性免疫球蛋白或其轻链和重链片段链片段M蛋白蛋白（monoclonal protein）。）。345o电泳
2、时出现基底较窄的单峰电泳时出现基底较窄的单峰o三种类型三种类型:（1 1）单克隆性）单克隆性IgIg分子分子,轻链非轻链非链即链即链链（2 2）游离的）游离的链或链或链，尿中排出称链，尿中排出称Bence-Jones Bence-Jones proteinprotein（B-JB-J蛋白）蛋白）（3 3）某种重链片段）某种重链片段1845年由一位内科医生兼化学病理学家Henry Bence Jones首次描述了这种蛋白,为单克隆游离免疫球蛋白轻链（病理状态下，轻链合成过多，则游离于血清中），本周蛋白是多发性骨髓瘤的典型标志物。6o多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤o原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症o
3、重链病重链病o原发性淀粉样变性原发性淀粉样变性o意义未明的单克隆免疫球蛋白血症意义未明的单克隆免疫球蛋白血症7o多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM):(multiple myeloma,MM):骨髓内单骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤。一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤。【特征特征】o异常浆细胞（骨髓瘤细胞）增生，同时分泌异常浆细胞（骨髓瘤细胞）增生，同时分泌“M M蛋白蛋白”，引起广泛骨质破坏、贫血、感染。，引起广泛骨质破坏、贫血、感染。n发病率发病率:110万万n发病年龄：发病年龄：5060岁岁,40岁以下少见。男岁以下少见。男:女为女为3:2。8o骨骼
4、破坏引起的症状骨骼破坏引起的症状:瘤细胞分泌瘤细胞分泌OAF,OAF,激活破骨细激活破骨细胞，骨骼疼痛且逐渐加重，甚可发生病理性骨折。胞，骨骼疼痛且逐渐加重，甚可发生病理性骨折。o“M M蛋白蛋白”引起的症状引起的症状：包括反复感染、肾功能不：包括反复感染、肾功能不全、高粘滞血症综合征及广泛出血等。全、高粘滞血症综合征及广泛出血等。o浆细胞增生引起的症状浆细胞增生引起的症状：贫血，并发浆细胞白血病，：贫血，并发浆细胞白血病，累及中枢神经系统及高钙血症等。累及中枢神经系统及高钙血症等。9o（1 1）贫血随病情进展加重）贫血随病情进展加重,成熟红细胞常呈成熟红细胞常呈“缗钱缗钱状状”排列排列，血沉
5、明显增快血沉明显增快。o（2 2）白细胞数正常或偏低，淋巴细胞可相对增多。）白细胞数正常或偏低，淋巴细胞可相对增多。分类分类:瘤细胞偶见（瘤细胞偶见（2 23 3););若瘤细胞超过若瘤细胞超过2020，绝对值超过，绝对值超过2.02.0l0l09 9L L，应，应诊断浆细胞白血病（继发）。诊断浆细胞白血病（继发）。o（3 3）血小板数正常或偏低）血小板数正常或偏低 10o早期病人的瘤细胞可呈灶性分布早期病人的瘤细胞可呈灶性分布,多部位、多次多部位、多次穿刺，有助于诊断。穿刺，有助于诊断。o（1 1）增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少）增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。而异。o（2
6、2）异常浆细胞增多，一般为）异常浆细胞增多，一般为5 5l0l0，多者，多者可高达可高达70709595。瘤细胞常成堆分布于涂片的。瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。尾部。11o形态形态:较成熟浆细胞大较成熟浆细胞大,外形不规则可有伪足。外形不规则可有伪足。o胞核：长圆形，偏心，核染色质疏松，排列紊乱，胞核：长圆形，偏心，核染色质疏松，排列紊乱，可有可有1 12 2个大而清楚的核仁。可见双核、多核、多个大而清楚的核仁。可见双核、多核、多分叶等异常。分叶等异常。o胞浆：丰富，呈灰蓝色或火焰状不透明，常含有胞浆：丰富，呈灰蓝色或火焰状不透明，常含有泡沫样空泡，偶有少量嗜天青颗粒。泡沫样空泡，偶有少量嗜
7、天青颗粒。o有些瘤细胞含红色粗大的包涵体有些瘤细胞含红色粗大的包涵体(Russel(Russel小体小体)、大量空泡大量空泡(桑椹细胞桑椹细胞)及排列似葡萄状的浅蓝色空泡及排列似葡萄状的浅蓝色空泡(葡萄状细胞葡萄状细胞)。1213141516o高球蛋白血症是本病重要特点之一。高球蛋白血症是本病重要特点之一。o病人病人血清蛋白电泳血清蛋白电泳出现一异常浓而密集的单峰突出现一异常浓而密集的单峰突起的免疫球蛋白峰起的免疫球蛋白峰,11%,11%单独出现轻链，单独出现轻链，1%1%无无M M蛋蛋白（不分泌型）。白（不分泌型）。o70708080病人作尿蛋白电泳，也可发现病人作尿蛋白电泳，也可发现“M
8、M”蛋蛋白和轻链白和轻链、（B-JB-J蛋白）蛋白）。o单一免疫球蛋白类型占优势，单一免疫球蛋白类型占优势，IgGIgG、IgAIgA、IgDIgD、IgEIgE、轻链、轻链、。171819o弥漫性骨质疏松弥漫性骨质疏松o溶骨破坏溶骨破坏:Ca:Cao病理性骨折病理性骨折20oPrimary MacroglobulinemiaPrimary MacroglobulinemiaoB B淋巴淋巴-浆细胞恶性增生性疾病浆细胞恶性增生性疾病,分泌大量分泌大量IgMIgM。o血清蛋白电泳上出现一个典型的血清蛋白电泳上出现一个典型的M M蛋白峰，经免蛋白峰，经免疫电泳或免疫固定法证明为疫电泳或免疫固定法证
9、明为IgMIgM，1010120g/L120g/L，可确诊本病。可确诊本病。o本病许多临床表现都是由于在血浆中运行的大量本病许多临床表现都是由于在血浆中运行的大量高分子巨球蛋白而引起的。高分子巨球蛋白而引起的。21o中度贫血中度贫血,显著的红细胞串钱状形成和血沉很高显著的红细胞串钱状形成和血沉很高是其典型的表现。是其典型的表现。o白细胞正常或减少，淋巴细胞相对增多，可有少白细胞正常或减少，淋巴细胞相对增多，可有少量浆细胞样淋巴细胞（量浆细胞样淋巴细胞（55050l0l09 9/L/L），有），有一定数量的一定数量的原始和幼稚细胞。原始和幼稚细胞。o原发疾病好转或解除后，类白反应消失原发疾病好转
10、或解除后，类白反应消失。o排除白血病、排除白血病、MDSMDS66（1 1）中性粒细胞型中性粒细胞型o粒细胞显著增多粒细胞显著增多,WBC50,WBC50l0l09 9/L/L，可伴有中幼粒、早幼粒、，可伴有中幼粒、早幼粒、甚至原粒细胞出现。甚至原粒细胞出现。o中性粒细胞常见毒性改变，如中毒性颗粒、核固缩、空中性粒细胞常见毒性改变，如中毒性颗粒、核固缩、空泡等。泡等。oNAPNAP积分显著增高，积分显著增高，PhPh染色体阴性。染色体阴性。o见于急性化脓性感染、恶性肿瘤骨髓转移、有机农药或见于急性化脓性感染、恶性肿瘤骨髓转移、有机农药或COCO中毒、急性溶血或出血、严重外伤或大面积烧伤等中毒、
11、急性溶血或出血、严重外伤或大面积烧伤等6768oWBC:WBC:明显增多（明显增多（20203030l0l09 9/L/L）,o分类淋巴细胞分类淋巴细胞4040，多，多为成熟淋巴细胞，可见幼为成熟淋巴细胞，可见幼淋、异淋。淋、异淋。o见于病毒感染如传单、百见于病毒感染如传单、百日咳、水痘、风疹等日咳、水痘、风疹等69oWBC30WBC30l0l09 9/L,/L,单核单核细胞细胞3030，偶见幼单，偶见幼单细胞细胞o见于粟粒性结核、感见于粟粒性结核、感染性心内膜炎、细菌染性心内膜炎、细菌性痢疾、斑疹伤寒、性痢疾、斑疹伤寒、风湿病等风湿病等 70oWBC20WBC20l0l09 9/L,/L,嗜
12、嗜酸性粒细胞显著增酸性粒细胞显著增多（多（2020），均为），均为成熟细胞成熟细胞o见于寄生虫病、过见于寄生虫病、过敏性疾病等敏性疾病等71【概述概述】oinfectious mononucleosis,IMinfectious mononucleosis,IM，传单，传单oEBEB病毒急性感染引起的单核病毒急性感染引起的单核-巨噬细胞系统增生巨噬细胞系统增生型疾病型疾病【病原病原】o EB EB病毒病毒【表现表现】o不规则发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大不规则发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大72o1.WBC1.WBC大多大多2020l0l09 9/L/L以下以下,高可达（高可达（3030
13、6060）l0l09 9/L/L，少数降低。，少数降低。o2.2.淋巴细胞占淋巴细胞占60607070，并伴有异型淋巴细胞，并伴有异型淋巴细胞，病程的病程的7 71010天达高峰，大多超过天达高峰，大多超过2020。73o型型:泡沫型或浆细胞型泡沫型或浆细胞型o型：不规则型或单核细型：不规则型或单核细胞样型胞样型o型：幼稚型或幼淋巴细型：幼稚型或幼淋巴细胞样型胞样型【骨髓骨髓】o无特异性改变无特异性改变,异型淋巴细异型淋巴细胞少于外周血胞少于外周血o绝大多数绝大多数T T淋巴细胞，少数淋巴细胞，少数B B淋巴细胞淋巴细胞747576oHypersplenism,Hypersplenism,脾亢
14、脾亢o指各种不同疾病引起脾肿大和血细胞减少的综合征指各种不同疾病引起脾肿大和血细胞减少的综合征o临床表现临床表现:脾大、脾大、贫血、感染、出血贫血、感染、出血【临床特点临床特点】n 脾大脾大n 一种或多种血细胞减少一种或多种血细胞减少n 骨髓造血细胞相应增生骨髓造血细胞相应增生n 脾切除后血象正常或接近正常脾切除后血象正常或接近正常,症状缓解症状缓解n 51铬标记红细胞后做体表放射性测定，发现脾区体表放射性铬标记红细胞后做体表放射性测定，发现脾区体表放射性比率大于肝脏比率大于肝脏23倍倍77o【病因病因】原发、继发原发、继发o【发病机制发病机制】（1 1）过分阻留吞噬学说）过分阻留吞噬学说 （
15、2 2）体液学说）体液学说 （3 3）免疫学说）免疫学说 （4 4）稀释学说）稀释学说78o【血象血象】1.1.全血细胞减少或至少一系减少全血细胞减少或至少一系减少 2.2.正细胞性或小细胞性贫血正细胞性或小细胞性贫血,Ret,Ret增高（红细胞生增高（红细胞生存期缩短）存期缩短）o【髓象髓象】1.1.增生象增生象:骨髓造血细胞增生，增生活跃或明显活骨髓造血细胞增生，增生活跃或明显活跃跃 2.2.易见粒系、巨核细胞系成熟障碍易见粒系、巨核细胞系成熟障碍7980o概述概述oLipoid storage disease:Lipoid storage disease:常染色体隐性遗传的类常染色体隐性
16、遗传的类脂代谢紊乱性疾病。脂代谢紊乱性疾病。o类脂质水解受障碍类脂质水解受障碍,沉积于巨噬细胞内，细胞逐渐沉积于巨噬细胞内，细胞逐渐膨大。膨大。o胞浆内储存着丰富的未经正常处理的代谢产物。胞浆内储存着丰富的未经正常处理的代谢产物。81o戈谢病戈谢病(Gaucher disease)(Gaucher disease)葡萄糖脑苷脂病葡萄糖脑苷脂病:o葡萄糖苷脂酶缺乏或减少葡萄糖苷脂酶缺乏或减少,单核单核-巨噬细胞内积聚巨噬细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂着大量葡萄糖脑苷脂【临床特点临床特点】p贫血、肝脾肿大或中枢神经系统症状贫血、肝脾肿大或中枢神经系统症状p骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检找到较多戈谢细胞
17、骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检找到较多戈谢细胞p白细胞中白细胞中-葡萄糖脑苷脂酶的活性减低葡萄糖脑苷脂酶的活性减低82o胞体大胞体大,直径直径2020100um100um。o胞核小，胞核小，1 13 3个，偏位，圆形、个，偏位，圆形、椭圆形或不规则形，染色质粗椭圆形或不规则形，染色质粗糙，偶见核仁。糙，偶见核仁。o胞质丰富，淡蓝色，胞质丰富，淡蓝色，含许多起含许多起皱的波纹状纤维样物质，排列皱的波纹状纤维样物质，排列如蜘蛛网状或洋葱皮样。如蜘蛛网状或洋葱皮样。【电镜电镜】葡萄糖脑苷脂葡萄糖脑苷脂【组织化学染色组织化学染色】oPASPAS、ACPACP、SBB:SBB:阳性或强阳性阳性或强阳性oP
18、OX POX、NAPNAP：阴性：阴性83o尼曼尼曼-匹克病匹克病(Niemann-Pick disease,NPD)(Niemann-Pick disease,NPD)鞘磷脂病鞘磷脂病:o缺乏缺乏神经鞘磷酯酶神经鞘磷酯酶导致单核导致单核-巨噬细胞中鞘磷脂巨噬细胞中鞘磷脂和胆固醇积聚和胆固醇积聚;或其他基因缺陷导致细胞内或其他基因缺陷导致细胞内LDLLDL胆胆固醇转运障碍致胆固醇贮积固醇转运障碍致胆固醇贮积【临床特点临床特点】p贫血、肝脾肿大贫血、肝脾肿大p骨髓、肝、脾或淋巴结活检找到成堆的泡沫细胞骨髓、肝、脾或淋巴结活检找到成堆的泡沫细胞84o胞体巨大胞体巨大,直径直径202090m90m，
19、呈圆形、，呈圆形、椭圆形。椭圆形。o胞核小，胞核小，l l2 2个，圆形、椭圆，偏个，圆形、椭圆，偏位。位。o胞质胞质:丰富，充满泡沫状浅蓝色。丰富，充满泡沫状浅蓝色。有的充满大小均匀、透明的脂滴，有的充满大小均匀、透明的脂滴，形如桑椹状。有的则脂滴不明显，形如桑椹状。有的则脂滴不明显，而呈泡沫状或蜂窝状。而呈泡沫状或蜂窝状。【组织化学染色组织化学染色】oPASPAS：空泡壁呈弱阳性，空泡中心：空泡壁呈弱阳性，空泡中心为阴性为阴性oACPACP、NAPNAP、POXPOX：阴性：阴性85oSea-blue histiocytosis Sea-blue histiocytosis syndromesyndromeo骨髓、肝、脾等器官海蓝骨髓、肝、脾等器官海蓝组织细胞细胞浸润组织细胞细胞浸润o一种不典型的脂质贮积症一种不典型的脂质贮积症o神经鞘磷酯酶神经鞘磷酯酶活性降低活性降低86o1.1.恶组的概念及恶组细胞名称。恶组的概念及恶组细胞名称。o2.2.类白反应概念及类型类白反应概念及类型,血象变化。血象变化。o3.3.戈谢细胞、尼曼匹克细胞、海蓝组织细胞的戈谢细胞、尼曼匹克细胞、海蓝组织细胞的产生来源和形态特点。产生来源和形态特点。o4.4.传单、脾亢的血象和髓象传单、脾亢的血象和髓象87
