1、肝内胆管囊腺瘤是一种肝脏极少见的良性囊性肿瘤,容易发生癌变。起源和组织发生：l异位形成胆囊的胚胎组织或迷走错构瘤样胆管l异位卵巢组织肝内胆管囊腺瘤10/11/20221一、临床资料性 别：女性（超过80%）发病年龄：大于30岁，50岁为发病高峰临床症状：无特异性，消化不良，腹胀、腹痛、黄疸、腹部肿块实验室检查:肿瘤标记物一般正常肝内胆管囊腺瘤10/11/20222二、组织病理学HBCA类似于胰腺和卵巢来源的粘液性囊腺瘤囊肿内壁上皮细胞具有分泌功能，可分为粘液性和浆液性二种亚型镜下囊壁纤维组织类似卵巢样纤维组织,有小囊形成,囊壁内衬黏液样及浆液样上皮。肝内胆管囊腺瘤10/11/20223三、治疗
2、方法HBCA虽然发展较慢,但是发展为恶性的概率高达30%根治性完整切除合适的治疗方案开窗引流术或部分切除局部复发率高,肿瘤恶变肝内胆管囊腺瘤10/11/20224四、影像学表现单发，多病灶少见多房，单房少见囊壁、分隔薄且均匀，增强持续延迟强化CT：低密度囊性 各囊密度可不均质、液液平 囊壁及分隔可有点状钙化MRI：囊液信号多样有助于诊断 （粘液、蛋白、胆汁、血性液体）MRCP：肝内胆管分支进入肿瘤内，肝内胆管无扩张肝内胆管囊腺瘤10/11/20225提示恶性征象：l分隔增厚l壁上结节或乳头状突起l囊内出血以及伴粗大钙化肝内胆管囊腺瘤10/11/20226女 58岁 反复右上腹痛2周，再发1天肝
3、内胆管囊腺瘤10/11/20227肝内胆管囊腺瘤10/11/20228手术记录：肿物位于左肝内叶，约776cm大小，呈囊样改变，边界清楚。标本：左肝肿物约776cm，呈囊样，内有混浊黄色液体。肝内胆管囊腺瘤10/11/20229肝内胆管囊腺瘤肝内胆管囊腺瘤10/11/202210肝内胆管囊腺瘤伴感染体检发现天肝占位10 女 54岁肝内胆管囊腺瘤10/11/202211五、鉴别诊断恶性：肝内胆管囊腺癌 囊性转移瘤 孤立性囊性肝细胞癌 肝内未分化肉瘤良性：肝脓肿 肝囊肿 肝包虫病肝内胆管囊腺瘤10/11/202212肝脓肿女 50岁 畏寒、发热1周肝内胆管囊腺瘤10/11/202213肝囊肿女 65岁 体检发现肝囊肿6年余肝内胆管囊腺瘤10/11/202214肝包虫病肝内胆管囊腺瘤10/11/202215肝内胆管囊腺癌肝内胆管囊腺瘤10/11/202216肝内胆管囊腺癌女 62岁 体检发现右肝肿物3年肝内胆管囊腺瘤10/11/202217囊性转移瘤直肠癌术后1年肝内胆管囊腺瘤10/11/202218肝内未分化肉瘤肝内胆管囊腺瘤10/11/202219六、小结1.单发、多房2.囊液信号多变3.囊壁及分隔薄且均匀，持续延迟强化4.MRCP 清楚显示囊性瘤体与肝内胆管之间的关系5.若囊壁上有结节、乳头状实性肿块、粗大钙化、出现提示有癌变肝内胆管囊腺瘤10/11/202220
