1、第二十章第一节第二十章第一节p教学目的：教学目的：1 1掌握：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和掌握：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现、盘状红斑狼疮和系系统性红斑狼疮的临床表现、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的诊断要点统性红斑狼疮的诊断要点 2 2熟悉：实验室检查、组织病理及免疫病理熟悉：实验室检查、组织病理及免疫病理 3 3了解：病因及发病机制、目前主要的治疗方法了解：病因及发病机制、目前主要的治疗方法p教学重点：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮教学重点：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现及诊断要点和系统性红斑狼疮的临床表现及诊断要点p教学难点
2、：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组教学难点：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理织病理概述概述1.1.结缔组织病：结缔组织病：l 一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病官系统中疏松结缔组织的疾病l 红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、风湿热湿关节炎、结节性多动脉炎、风湿热l 重叠综合征、混合结缔组织病重叠综合征、混合结缔组织病概述概述l 自身免疫性疾病，血清中可检测出多种自身抗体，自身免疫性疾病，血清中可检测出多种自身抗体，应用糖皮质激素及免疫抑制
3、剂治疗有效，临床经应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，临床经过慢性持续过慢性持续l 共同的组织病理学改变：淋巴细胞浸润、结缔组共同的组织病理学改变：淋巴细胞浸润、结缔组织粘液性水肿、纤维蛋白样变性和血管炎织粘液性水肿、纤维蛋白样变性和血管炎概述概述2.2.红斑狼疮红斑狼疮(Lupus erythematosus)(Lupus erythematosus)：l 一种全身性、慢性、反复发作与缓解交替出现的一种全身性、慢性、反复发作与缓解交替出现的自身免疫性结缔组织疾病自身免疫性结缔组织疾病l 病谱性疾病，分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红病谱性疾病，分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮、系统性红斑狼疮
4、等型斑狼疮、系统性红斑狼疮等型病因病因1.1.遗传因素遗传因素l 亲属患病率：亲属患病率：0.4%5%0.4%5%l 同卵双生子：高达同卵双生子：高达70%70%l 多基因遗传：多基因遗传：5050多个相关基因位点多个相关基因位点病因病因2.2.性激素性激素l 育龄妇女发病率高育龄妇女发病率高l 妊娠诱发或加重妊娠诱发或加重l 动物实验表明雌激素可使小鼠病情加剧，雄激素动物实验表明雌激素可使小鼠病情加剧，雄激素可缓解病情可缓解病情病因病因3.3.环境因素及其他环境因素及其他l 紫外线照射可激发或加重紫外线照射可激发或加重l 青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因、异烟肼等青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因、异烟肼
5、等l 感染：链球菌、感染：链球菌、EBEB病毒病毒l 精神创伤、外伤等精神创伤、外伤等发病机制发病机制发病机制发病机制发病机制发病机制自身抗体：自身抗体：l 2020多种多种l 抗核抗体抗核抗体(ANA)(ANA)l 抗双链抗双链DNA(dsDNA)DNA(dsDNA)抗体抗体l 抗可提取核抗原抗可提取核抗原(ENA)(ENA)抗体抗体盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮(DLE)(DLE)流行病学流行病学l 发病率：发病率：0.4%0.5%0.4%0.5%l 性别：女性多于男性性别：女性多于男性(3:1)(3:1)l 年龄：中青年年龄：中青年(2040(2040岁岁)p与紫外线照射密切相关与紫外线照射密
6、切相关临床表现临床表现l 好发部位：头面部好发部位：头面部l 皮损特点：境界清楚的扁平盘状红斑，上附有粘皮损特点：境界清楚的扁平盘状红斑，上附有粘 着性鳞屑，中央萎缩、色素减退，周着性鳞屑，中央萎缩、色素减退，周 围色素沉着围色素沉着l 自觉症状：无或轻微瘙痒灼热感，光敏感自觉症状：无或轻微瘙痒灼热感，光敏感l 全身症状：无或轻微，少数低热、乏力全身症状：无或轻微，少数低热、乏力临床表现临床表现l 局限性局限性DLEDLE皮损仅累及头面部皮损仅累及头面部l 播散性播散性DLEDLE皮损累及躯干及手足四肢皮损累及躯干及手足四肢l 病程：慢性，病程：慢性，5%5%可发展为可发展为SLESLEl 预
7、后：良好，极少数可继发鳞状细胞癌预后：良好，极少数可继发鳞状细胞癌实验室检测实验室检测l 局限性局限性DLEDLE：无异常：无异常l 播散性播散性DLEDLE：WBCWBC减少减少 ESRESR增高增高 类风湿因子阳性类风湿因子阳性 30%ANA30%ANA阳性阳性组织病理组织病理l 角化过度伴角化不全，毛囊角栓，表皮萎缩，基角化过度伴角化不全，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，色素失禁底细胞液化变性，色素失禁l 真皮血管及附属器周围有灶性或较密集淋巴细胞真皮血管及附属器周围有灶性或较密集淋巴细胞浸润浸润l 胶原纤维间粘蛋白沉积，基底膜增厚胶原纤维间粘蛋白沉积，基底膜增厚直接免疫荧光直接免
8、疫荧光l 狼疮带试验狼疮带试验l 在在DLEDLE皮损表皮皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状真皮交界处可见颗粒状IgGIgG、IgMIgM和和C3C3线性沉积线性沉积p阳性率：阳性率：80%90%80%90%p正常皮肤：阴性正常皮肤：阴性诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断l 诊断要点：特征性皮疹、组织病理、排除系统损害诊断要点：特征性皮疹、组织病理、排除系统损害l 鉴别诊断：脂溢性皮炎、扁平苔藓、多形性日光疹鉴别诊断：脂溢性皮炎、扁平苔藓、多形性日光疹治疗治疗1.1.一般治疗：一般治疗：l 健康教育，消除恐惧心理健康教育，消除恐惧心理l 避免日晒、受凉避免日晒、受凉l 避免使用光敏性药物避免使用光敏性药
9、物l 避免过度劳累避免过度劳累l 避免精神创伤避免精神创伤治疗治疗2.2.外用药物治疗：外用药物治疗：l 外用中效糖皮质激素乳膏外用中效糖皮质激素乳膏l 皮损少且顽固者可皮损内注射糖皮质激素皮损少且顽固者可皮损内注射糖皮质激素治疗治疗3.3.内服药物治疗：内服药物治疗：l 适用于皮损广泛或伴有全身症状者适用于皮损广泛或伴有全身症状者l 抗疟药：氯喹或羟氯喹抗疟药：氯喹或羟氯喹l 沙利度胺沙利度胺l 糖皮质激素：播散性糖皮质激素：播散性DLEDLE合并其他异常合并其他异常亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)(SCLE)流行病学流行病学l 占占LELE患者的患者的10%15%10%
10、15%l 性别：女性多于男性性别：女性多于男性(3:1)(3:1)l 年龄：中青年年龄：中青年临床表现临床表现l 好发部位：面、颈、上胸、肩背、上肢好发部位：面、颈、上胸、肩背、上肢l 皮损特点：主要表现为丘疹鳞屑型和环状红斑型皮损特点：主要表现为丘疹鳞屑型和环状红斑型两种形态，丘疹鳞屑型表现为红斑丘疹，上覆薄两种形态，丘疹鳞屑型表现为红斑丘疹，上覆薄层非粘着性鳞屑；环状红斑型表现为小红斑扩大，层非粘着性鳞屑；环状红斑型表现为小红斑扩大，中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑临床表现临床表现l 呈光敏性，预后不留瘢痕，多有色素改变呈光敏性，预后不留瘢痕
11、，多有色素改变l 环状红斑型病情稳定环状红斑型病情稳定l 丘疹鳞屑型易倾向于丘疹鳞屑型易倾向于SLESLEl 常伴关节痛、发热、口腔溃疡、浆膜炎常伴关节痛、发热、口腔溃疡、浆膜炎l 肾脏及中枢神经系统受累较少肾脏及中枢神经系统受累较少实验室检测实验室检测pHGBHGB、WBCWBC、PLTPLT减少减少pESRESR增高增高pIgIg增高增高p80%ANA80%ANA阳性阳性p60%70%60%70%抗抗SSASSA和抗和抗SSBSSB抗体阳性抗体阳性组织病理组织病理l 类似类似DLEDLEl 无明显角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜无明显角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜增厚增厚l 真皮
12、血管及附属器周围淋巴细胞浸润较轻真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润较轻l 表皮表皮-真皮界面液化更显著真皮界面液化更显著THANK YOUSUCCESS2022-10-1039可编辑直接免疫荧光直接免疫荧光l 表皮表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体不规则颗粒状真皮交界处免疫球蛋白和补体不规则颗粒状线性沉积线性沉积l 皮损区：阳性皮损区：阳性l 正常皮肤：正常皮肤：10%25%10%25%阳性阳性诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断l 诊断要点：皮损特点及分布、实验室检测诊断要点：皮损特点及分布、实验室检测l 鉴别诊断：银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、鉴别诊断：银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、Sweet
13、Sweet综合征综合征治疗治疗1.1.一般治疗：一般治疗：l 健康教育，消除恐惧心理健康教育，消除恐惧心理l 避免日晒、受凉避免日晒、受凉l 避免使用光敏性药物避免使用光敏性药物l 注意休息，避免过度劳累注意休息，避免过度劳累l 避免精神创伤避免精神创伤治疗治疗2.2.外用药物治疗：外用药物治疗：l 糖皮质激素乳膏糖皮质激素乳膏治疗治疗3.3.内服药物治疗：为主内服药物治疗：为主l 抗疟药：氯喹或羟氯喹抗疟药：氯喹或羟氯喹l 糖皮质激素：中小剂量糖皮质激素：中小剂量2045mg/d2045mg/dl 沙利度胺沙利度胺l 氨苯砜、雷公藤多苷氨苯砜、雷公藤多苷l 免疫抑制剂：病情重、顽固或激素疗效
14、差免疫抑制剂：病情重、顽固或激素疗效差系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)(SLE)流行病学流行病学l 美国发病率为美国发病率为50/1050/10万万l 非洲国家发病率略高非洲国家发病率略高l 中国缺乏发病率报道中国缺乏发病率报道l 育龄妇女多见育龄妇女多见l 男女之比为男女之比为1:91:9临床表现临床表现l 早期表现多种多样早期表现多种多样l 发热、关节痛、面部蝶形红斑最常见发热、关节痛、面部蝶形红斑最常见l 血液系统受累或肾炎也可首发血液系统受累或肾炎也可首发临床表现临床表现1.1.皮肤粘膜：皮肤粘膜：90%90%l 蝶形红斑蝶形红斑l 盘状红斑盘状红斑l 指趾末端血管炎指趾末端血管
15、炎l 狼疮发狼疮发l 口鼻粘膜溃疡口鼻粘膜溃疡临床表现临床表现2.2.系统损害：系统损害：l 关节肌肉：关节肿痛、无畸形、肌痛关节肌肉：关节肿痛、无畸形、肌痛l 血液系统：溶血性贫血、血液系统：溶血性贫血、WBCWBC、PLTPLT减少减少l 肾脏：肾炎、肾病综合征，与预后相关肾脏：肾炎、肾病综合征，与预后相关l 心血管：心包炎、心肌炎、心内膜炎心血管：心包炎、心肌炎、心内膜炎临床表现临床表现l 呼吸系统：胸膜炎、间质性肺炎呼吸系统：胸膜炎、间质性肺炎l 精神神经：表现多样，急性期或终末期精神神经：表现多样，急性期或终末期l 消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻l
16、其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿实验室检测实验室检测l 确立诊断、评估病情、疗效判断确立诊断、评估病情、疗效判断l HGBHGB、WBCWBC、PLTPLT减少减少l ESRESR增高、增高、RFRF阳性阳性l IgIg增高、增高、C3C3、C4C4下降下降l 90%ANA90%ANA阳性，阳性，1:801:80实验室检测实验室检测l 抗抗dsDNAdsDNA抗体阳性率抗体阳性率93%93%，提示疾病活动，提示疾病活动l 抗抗SmSm抗体特异性高、敏感性低，抗体特异性高、敏感性低，3540%3540%l 蛋白尿、血尿、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿l X X
17、线检查、心电图、超声、线检查、心电图、超声、MRIMRIl 脑脊液检查脑脊液检查组织病理组织病理l 与与DLEDLE基本相同，不具备特异性基本相同，不具备特异性l 基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间粘蛋白沉积、小血管血管炎改变粘蛋白沉积、小血管血管炎改变l 真皮血管及附属器周围炎症细胞浸润较轻真皮血管及附属器周围炎症细胞浸润较轻直接免疫荧光直接免疫荧光l 表皮表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体真皮交界处免疫球蛋白和补体C3C3颗粒状沉积颗粒状沉积带带l 皮损区：皮损区：70%90%70%90%阳性阳性l 正常皮肤：正常皮肤：60%70%60%70
18、%阳性阳性诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断1.1.诊断要点：诊断要点：l 中青年女性中青年女性l 特征性皮疹、光敏感特征性皮疹、光敏感l 多系统器官症状多系统器官症状l 实验室检测异常实验室检测异常诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断2.2.诊断标准：诊断标准：l 美国风湿病学会美国风湿病学会(ARA)1997(ARA)1997年拟定年拟定l 1111项中具备项中具备4 4项即可诊断项即可诊断SLESLE治疗治疗1.1.一般治疗：一般治疗：l 健康教育，心理治疗健康教育，心理治疗l 避免日晒、受凉避免日晒、受凉l 避免使用光敏性药物避免使用光敏性药物l 注意休息，避免过度劳累注意休息，避免过度劳累l 避免
19、精神创伤、妊娠避免精神创伤、妊娠治疗治疗2.2.外用药物治疗：外用药物治疗：l 中效糖皮质激素乳膏中效糖皮质激素乳膏治疗治疗3.3.系统治疗：系统治疗：(1)(1)糖皮质激素：治疗首选糖皮质激素：治疗首选l 早期、足量（早期、足量（0.52mg/kg/d0.52mg/kg/d）、持续用药）、持续用药l 观察疗效、逐渐减量、维持治疗观察疗效、逐渐减量、维持治疗l 预防副作用预防副作用:血压、血糖、血钾、血钙、胃血压、血糖、血钾、血钙、胃l 冲击疗法：甲泼尼龙冲击疗法：甲泼尼龙1g/d1g/d3d3d，肾炎脑病，肾炎脑病治疗治疗(2)(2)免疫抑制剂：免疫抑制剂：l 重症、不宜大剂量使用糖皮质激素
20、患者重症、不宜大剂量使用糖皮质激素患者l 单用糖皮质激素疗效差或有禁忌症单用糖皮质激素疗效差或有禁忌症l 与糖皮质激素联用提高疗效、减少副作用与糖皮质激素联用提高疗效、减少副作用l 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司l 常规疗法、冲击疗法、鞘内注射常规疗法、冲击疗法、鞘内注射治疗治疗(3)(3)其他：其他：l 抗疟药、非甾体类抗炎药、雷公藤多甙抗疟药、非甾体类抗炎药、雷公藤多甙l 免疫球蛋白免疫球蛋白l 血浆置换、血液透析、干细胞移植血浆置换、血液透析、干细胞移植l 免疫调节剂免疫调节剂l 中医中药中医中药预后预后l 多数可以控制：维持用药、避免诱因多数可
21、以控制：维持用药、避免诱因l 少数患者预后差少数患者预后差l 死亡的主要原因：肾功能衰竭死亡的主要原因：肾功能衰竭 狼疮性脑病狼疮性脑病 继发严重感染继发严重感染小结小结l 病谱性疾病，分为病谱性疾病，分为DLEDLE、SCLESCLE、SLESLE等型等型l 蝶形红斑、盘状红斑为典型皮疹蝶形红斑、盘状红斑为典型皮疹l SLESLE影响全身多系统器官影响全身多系统器官l SLESLE诊断标准：诊断标准：4 4项项l 糖皮质激素为治疗糖皮质激素为治疗SLESLE的首选的首选思考题思考题l 系统性红斑狼疮的诊断标准？系统性红斑狼疮的诊断标准？p 经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量p Study Constantly,And You Will Know Everything.The More You Know,The More Powerful You Will Be写在最后谢谢大家荣幸这一路，与你同行ItS An Honor To Walk With You All The Way演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
