1、LOGO烟烟雾雾病病专业专业知知识识讲讲座座烟雾病烟雾病也称为也称为Moyamoya病，特征是颈内动脉末端或大脑前病，特征是颈内动脉末端或大脑前动脉、大脑中动脉的近端狭窄或闭塞，并且在脑血管造动脉、大脑中动脉的近端狭窄或闭塞，并且在脑血管造影上狭窄或闭塞血管病变的附近显示有异常血管网的形影上狭窄或闭塞血管病变的附近显示有异常血管网的形成，在脑血管造影上像一缕烟雾在空气中升起，成，在脑血管造影上像一缕烟雾在空气中升起，。病因：病因：发病原因至今尚不十分清楚。有学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一发病原因至今尚不十分清楚。有学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。据大宗病例统计学分析显示，烟雾病
2、是全身性疾病的一种局定的关系。据大宗病例统计学分析显示，烟雾病是全身性疾病的一种局部反映，其发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维部反映，其发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。发病率发病率地地区区分布：分布：发发病率最高的是病率最高的是日本日本其次是其次是韩国韩国和中和中国国等等东东南南亚亚地地区区性别差异：性别差异：男性略少于女性男性略少于女性男女发病率为男女发病率为1 1：1.81.8两个两个高峰：高峰：4岁岁左右的左右的儿儿童期童期30-40岁时岁时的中年期的中年期烟雾病
3、脑血管造影表现分期：I期颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧II期脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管）III期 颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及MCA及ACA；烟雾状血管更加明显（大多数病例在此期发现）IV期 整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管开始减少V期 IV期的进一步发展VI期 颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失；脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环烟雾病的分型：烟雾病的分型：uTIA型：型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能
4、完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。u梗塞型：梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。u癫痫型：癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。u出血型：出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。颈内动脉闭塞颈内动脉闭塞引起的引起的脑缺血脑缺血代偿扩张的代偿扩张的烟雾状血管烟雾状血管破裂诱发的破裂诱发的脑出血脑出血轻者表现为轻者表现为短暂性一过性脑缺血、短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野
5、改变等感觉异常及视力视野改变等重者则重者则以脑梗塞或脑出血起病以脑梗塞或脑出血起病而危及生命而危及生命临临床症床症状状烟雾病的诊断：烟雾病的诊断：发现双侧颈内动脉末端狭窄发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成或闭塞伴有烟雾状血管形成行行MRA MRA 或或DSADSA检查检查CTCT和和 MRI MRI 影像可见脑缺血或影像可见脑缺血或脑出血性改变脑出血性改变出现上述临床症状出现上述临床症状烟雾病的治疗烟雾病的治疗：由于本病病因尚不明确，并且对病情发展由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自
6、发性痊愈。血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此，在临床治疗中应考虑经功能障碍，因此，在临床治疗中应考虑到这两种情况。到这两种情况。内科治疗：内科治疗：血管扩血管扩张药张药抗凝药抗凝药止血药物止血药物抗纤维蛋抗纤维蛋白溶解药白溶解药抗癫痫等抗癫痫等对症治疗对症治疗脱水，避脱水，避免过度通免过度通气等控制气等控制颅内压颅内压外科治疗：外科治疗：手术方法手术方法手术时机手术时机目的目的在脑组织出现不在脑组织出现不可逆神经功能障可逆神经功能障碍前，通过手术碍前，通过手术方法增加脑的侧方法增加脑的侧支循环，改善脑支循
7、环，改善脑供血，恢复正常供血，恢复正常神经功能。神经功能。采用内科无效的采用内科无效的患者，烟雾病的患者，烟雾病的缺血性发作在自缺血性发作在自然病程中持续时然病程中持续时间长，并且病程间长，并且病程越长对智商的影越长对智商的影响也越大。故应响也越大。故应早诊断，早治疗早诊断，早治疗直接和间接血管直接和间接血管重建手术，重建手术，取决取决于脑缺血部位、于脑缺血部位、性质以及外科医性质以及外科医生对某种手术方生对某种手术方法的喜好法的喜好护理措施护理措施：术前护理术前护理术后护理术后护理给患者创造一个安静、舒给患者创造一个安静、舒适、安全的环境适、安全的环境加强患者及其家属的心理加强患者及其家属的
8、心理护理护理药物治疗及术前准备药物治疗及术前准备引流管的护理：防受压、引流管的护理：防受压、扭曲、折叠、防止逆流感扭曲、折叠、防止逆流感染染2424h h严密监测病情变化，防严密监测病情变化，防止再出血止再出血饮食护理：自行进食者饮饮食护理：自行进食者饮食予以清淡为宜，不能自食予以清淡为宜，不能自行饮食者因予留置胃管行饮食者因予留置胃管护理诊断及护理措施：护理诊断及护理措施：u 头痛头痛与血液刺激或颅内压增高有关与血液刺激或颅内压增高有关（1 1）正确评估头痛部位，性质及程度，并对症处理。正确评估头痛部位，性质及程度，并对症处理。（2 2）卧床休息，头部制动。）卧床休息，头部制动。（3 3）使
9、用脱水剂，降低颅内压，缓解头痛。使用脱水剂，降低颅内压，缓解头痛。u 体温过高体温过高与病变累及体温调节中枢或继发感染有关与病变累及体温调节中枢或继发感染有关（1 1）密切观察体温变化，给予物理降温，同时给与特殊连续物理）密切观察体温变化，给予物理降温，同时给与特殊连续物理降温，减少盖被。降温，减少盖被。（2 2）经静脉补充足够的液体。并遵医嘱给予降温药物，给与清淡）经静脉补充足够的液体。并遵医嘱给予降温药物，给与清淡饮食。饮食。（3 3）及时更换汗湿衣物，保持皮肤清洁，干燥。）及时更换汗湿衣物，保持皮肤清洁，干燥。u 清理呼吸道无效清理呼吸道无效与长期卧床有关。与长期卧床有关。（1 1）及时
10、吸痰，保持气道通畅。合理使用气道湿化）及时吸痰，保持气道通畅。合理使用气道湿化（2 2）抬高床头）抬高床头1515防止肺炎发生。防止肺炎发生。（3 3）遵医嘱给与雾化吸入）遵医嘱给与雾化吸入4 4次次/日。日。u 有感染的危险有感染的危险与手术创伤和留置各类导管有关与手术创伤和留置各类导管有关（1）妥善固定各导管，保持引流通畅，防止导管扭曲、打折、滑脱。）妥善固定各导管，保持引流通畅，防止导管扭曲、打折、滑脱。（2）保持头部伤口干燥，及时更换伤口敷料，引流管护理时应严格无菌操）保持头部伤口干燥，及时更换伤口敷料，引流管护理时应严格无菌操作。作。（3）注意观察引流液的量、性状及颜色。搬动病人时应
11、夹闭引流管。）注意观察引流液的量、性状及颜色。搬动病人时应夹闭引流管。u 潜在并发症潜在并发症有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险（1）每）每12小时翻身一次，避免局部组织持续受压小时翻身一次，避免局部组织持续受压（2）做好各项基础护理，保持床单位的干净）做好各项基础护理，保持床单位的干净u 潜在并发症潜在并发症再出血再出血（1）绝对卧床休息）绝对卧床休息46周，抬高床头周，抬高床头1530，利于颅内静脉回流，降，利于颅内静脉回流，降低颅内压。遵医嘱给予降压药，适当镇静止痛。保持大便通畅，避免用力低颅内压。遵医嘱给予降压药，适当镇静止痛。保持大便通畅，避免用力及情绪激动，剧烈咳嗽。及情
12、绪激动，剧烈咳嗽。（2）密切观察病情变化，如患者再次出现剧烈头痛，频繁呕吐，昏迷，脑）密切观察病情变化，如患者再次出现剧烈头痛，频繁呕吐，昏迷，脑膜刺激征等均提示有再次出血的可能，应及早发现。膜刺激征等均提示有再次出血的可能，应及早发现。u肢体锻炼：待病情平稳后，早期给予功能为放置，鼓励患者者肢体锻炼：待病情平稳后，早期给予功能为放置，鼓励患者者用健侧肢体帮助患侧肢体被动活动，指导患者积极配合针灸及用健侧肢体帮助患侧肢体被动活动，指导患者积极配合针灸及康复训练。康复训练。u语言康复：语言训练应由易到难、由短到长，逐渐进行，反复语言康复：语言训练应由易到难、由短到长，逐渐进行，反复训练。应从发音
13、器官开始到发单音节单词开始。训练。应从发音器官开始到发单音节单词开始。康复护理：康复护理：预后预后：烟雾病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与烟雾病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少。成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快死亡率较低，后遗症少。成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。总的来说预后尚乐观。度过，多数不留后遗症。总的来说预后尚乐观。LOGO
