1、第十八章 自身免疫病第一节 概述第二节 自身免疫病的免疫损伤因素第三节 常见自身免疫病及治疗原则DEPARTMENT OF IMMUNOLOGY第十八章自身免疫病第一节概述第二节自身免疫病的免疫损伤因素第第一节 概述一、自身免疫和自身免疫病(1)自身免疫自身免疫(autoimmunity)是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答，产生自身抗体或自身反应性T淋巴细胞的正常生理现象。在维持免疫系统自稳状态中发挥作用。第一节概述一、自身免疫和自身免疫病(1)自身免疫自身免疫(a（2）自身免疫病(autoimmune disease，AID)。若自身耐受机制遭破坏，自身免疫应答的质或/和量发生异常，则自
2、身抗体和自身反应性淋巴细胞可攻击并破坏自身正常的组织细胞，机体出现病理改变和相应临床表现。（2）自身免疫病(a u t o i mmu n e d i s e a s e，A I D（3）自身免疫病的特征1.体内可检出高效价自身抗体和/或自身反应性T细胞；应用患者血清或淋巴细胞可使疾病被动转移。2造成组织或器官的损伤或功能障碍;疾病常有重叠性，患者可出现多种自身免疫病的特征。（3）自身免疫病的特征1.体内可检出高效价自身抗体和/或自身3.病情的转归与自身免疫反应强度密切相关。4.病情反复发作和慢性迁延；多数自身免疫病的病因不清。5.女性表现出高度易感性；有遗传倾向。3.病情的转归与自身免疫反应
3、强度密切相关。4.病情反第十八章自身免疫性疾病-课件二、自身免疫病的分类：二、自身免疫病的分类：1.器官特异性自身免疫病:如：桥本甲状腺炎2.全身性自身免疫病:如：SLE二、自身免疫病的分类：1.器官特异性自身免疫病:如：桥本第十八章自身免疫性疾病-课件第二节 自身免疫病的免疫损伤因素自身耐受的自身耐受的异常是根本原因是根本原因:分为分为抗原方面、免疫系统方面和遗传因素方面方面第二节自身免疫病的免疫损伤因素自身耐受的异常是根本原因:分为（1）、免疫隔离部位抗原的 释放交感性眼炎自身免疫性睾丸炎多发性硬化症神经髓鞘磷脂碱性蛋白、精子、眼内容物 等释放手术、外伤、感染（一）、抗原方面的因素（一）、
4、抗原方面的因素（1）、免疫隔离部位抗原的释放交感性眼炎自身免疫性睾丸炎多发交感性眼炎交感性眼炎交感性眼炎第十八章自身免疫性疾病-课件第十八章自身免疫性疾病-课件第十八章自身免疫性疾病-课件（2）、自身抗原发生 改变Ag变性、代谢改变、遗传结构改变致Ag表达改变、药物影响a-甲基多巴：RBC膜上e抗原抗RBCAb 自身溶血性贫血肼苯哒嗪：改变核成分抗核Ab SLE样综合症病毒感染：整合DNA 抗自身Ab，干扰FasL表达，T、B增生（2）、自身抗原发生改变A g 变性、代谢改变、遗传结构改变致A第十八章自身免疫性疾病-课件第十八章自身免疫性疾病-课件（3）共同抗原引发的交叉反应:1.A型乙型溶血
5、性链球菌vs 人心肌Ag 12型链球菌vs 肾小球基底膜2.病毒氨基酸序列和人的多肽序列相同（3）共同抗原引发的交叉反应:1.A 型乙型溶血性链球第十八章自身免疫性疾病-课件病毒抗原自身抗原相似抗原决定簇感染激活自身应答损伤交叉抗原：病毒抗原自身抗原相似抗原决定簇感染激活自身应答损伤交叉抗原：（4）表位扩展表位扩展(epitope spreading)优势表位(dominant epitope)初始接触免疫细胞时刺激免疫应答的表位隐蔽表位(cryptic epitope)后续免疫应答中刺激免疫应答的表位（4）表位扩展(e p i t o p e s p r e a d i n g )优势表第十
6、八章自身免疫性疾病-课件（二）、免疫系统方面的因素（1）多克隆刺激剂的旁路活化：微生物或其产物非特异性直接诱导B细胞产生自身抗体（2）MHC-II类抗原的异常表达：IFN-g、IL-1、IL-2（二）、免疫系统方面的因素（1）多克隆刺激剂的旁路活化：微生第十八章自身免疫性疾病-课件（3）免疫忽视的打破：（4）调节性T细胞功能的异常：（3）免疫忽视的打破：（4）调节性T 细胞功能的异常：（1）HLA等位基因的基因型：（2）其他基因：FAS缺陷，CTLA-4突变（3）性别：（三）、遗传方面的因素（1）H L A 等位基因的基因型：（2）其他基因：F A S 缺陷，C第十八章自身免疫性疾病-课件第三
7、节常见的自身免疫病及治疗原则（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）重症肌无力乙酰胆碱受体（3）SLE（4）类风湿性关节炎（RA）1.常见自身免疫病：第三节常见的自身免疫病及治疗原则（1）自身免疫性溶血性贫血（Graves DiseaseGraves DiseaseG r a v e s D i s e a s e第十八章自身免疫性疾病-课件I型糖尿病型糖尿病I 型糖尿病I 型糖尿病影响机体几乎所有器官I 型糖尿病影响机体几乎所有器官自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血SLES L E2.自身免疫病的治疗原则：（一）常规治疗：预防和控制微生物感染疫苗、抗生素（二）免疫抑制剂环胞酶素A(CsA)、FK506（三）免疫抑制剂的实验性治疗细胞因子及受体的抗体或阻断剂抗体或阻断剂抗TNF-a抗体，抗CD19抗体等2.自身免疫病的治疗原则：（一）常规治疗：预防和控制微生物感本章小结1.掌握自身免疫与自身免疫病的概念2.熟悉自身免疫病的特征及分类3.熟悉自身免疫病的发生的相关因素4.了解自身免疫病的免疫损伤机制5.了解常见自身免疫病及其治疗原则DEPARTMENT OF IMMUNOLOGY本章小结1.掌握自身免疫与自身免疫病的概念2.熟悉自身免疫病
