1、神经肌肉病的诊疗和治疗 神经肌肉接头病神经肌肉接头病 神经肌肉病的诊疗和治疗2 Myasthenia Gravis 重症肌无力重症肌无力3 Brief introduce MG是一种抗体介导的获得性自身免疫性是一种抗体介导的获得性自身免疫性疾病。疾病。病变主要累及神经肌肉接头处突触后膜病变主要累及神经肌肉接头处突触后膜上上acetylcholine receptor,AchR。临床特征为受累的横纹肌无力和易疲劳临床特征为受累的横纹肌无力和易疲劳性，活动后无力加重，晨轻暮重现象。性，活动后无力加重，晨轻暮重现象。休息或用休息或用cholinesterase inhibitors后后减轻或消失。减
2、轻或消失。神经肌肉病的诊疗和治疗4 Pathology Pathology 神经肌肉接头处：电镜下可看到神经肌肉接头处：电镜下可看到突触间隙变宽，突触后膜上的皱褶突触间隙变宽，突触后膜上的皱褶减少，表面破碎、皱缩，突触后膜减少，表面破碎、皱缩，突触后膜长度缩短，突触后膜与突触前膜长长度缩短，突触后膜与突触前膜长度比值缩小，突触后膜上有度比值缩小，突触后膜上有IgG-C3-AchR免疫复合物沉积，突触后膜上免疫复合物沉积，突触后膜上AchR减少，突触前膜变小。减少，突触前膜变小。神经肌肉病的诊疗和治疗5Clinic manifest有两个发病高峰.第1个高峰在20-40岁之间，以女性多见。第2个
3、高峰在50-70岁之间，男性多见。神经肌肉病的诊疗和治疗6Clinic manifest起病多为慢性或亚急性，全身骨骼肌均可受累，以颅神经支配的肌肉更易受累，眼外肌最常受累，眼外肌无力为本病最常见的首发症状（70%-90%），表现为上睑下垂、复视、斜视、眼球活动障碍，双侧表现多不对称，一般不累及眼内肌。神经肌肉病的诊疗和治疗7Clinic manifest面部表情肌受累时表现为苦笑，表情淡漠；咀嚼肌或延髓支配的肌群受累时可出现咀嚼、吞咽困难，吃饭费时间较长或中间需要休息才能进食完毕，说话言语不清，声音嘶哑，饮水呛咳。神经肌肉病的诊疗和治疗8Clinic manifest颈肌受累是抬头困难。肢体
4、肌群受累时，可出现上肢不能持久上举，走一段路后继续行走困难，易跌倒，一般上肢较下肢重，近端较远端重；呼吸肌受累时可出现呼吸困难，咳嗽无力。神经肌肉病的诊疗和治疗9 MG肌无力的特征为波动性、易肌无力的特征为波动性、易疲劳性，早晨起床时轻，午后或傍疲劳性，早晨起床时轻，午后或傍晚加重，活动时加重，休息后减轻，晚加重，活动时加重，休息后减轻，用用CHEI可减轻患者的肌无力现象。可减轻患者的肌无力现象。Clinic manifest神经肌肉病的诊疗和治疗10Clinic manifest体格检查可发现受累肌肉无力，腱体格检查可发现受累肌肉无力，腱反射可正常或减低，易疲劳，即反反射可正常或减低，易疲劳
5、，即反复叩击时腱反射减退或消失，个别复叩击时腱反射减退或消失，个别病人可有肌萎缩。病人可有肌萎缩。神经肌肉病的诊疗和治疗11型（眼肌型）型（眼肌型）单纯眼外肌受累，无其单纯眼外肌受累，无其他骨骼肌受累的临床和电生理所见，对肾他骨骼肌受累的临床和电生理所见，对肾上腺糖皮质激素治疗反应好、预后好。上腺糖皮质激素治疗反应好、预后好。AA型（轻度全身型）型（轻度全身型）四肢肌肉轻度受四肢肌肉轻度受累，常伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽、构累，常伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽、构音障碍，生活能自理，对音障碍，生活能自理，对CHEI反应好、反应好、预后较好。预后较好。Osserman分型分型神经肌肉病的诊疗和治疗1
6、2B型（中度全身型）四肢肌群中度受累，眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音障碍，对CHEI治疗反应及预后一般。型（重度激进型）急性起病，多于数周或数月内出现延髓麻痹，常伴眼外肌受累，多在半年内出现呼吸肌麻痹，对药物反应差，预后差。Osserman分型分型神经肌肉病的诊疗和治疗13型（迟发重症型）多在两年内逐渐由、A、B型发展到球麻痹和呼吸肌麻痹，对药物治疗反应差，预后差。型（肌萎缩型）MG患者于起病半年内出现肌萎缩。Osserman分型分型神经肌肉病的诊疗和治疗14肌疲劳试验肌疲劳试验 神经肌肉病的诊疗和治疗15ChEI试验试验1、腾喜龙（tensilon）试验 用腾喜龙10mg，先静脉注射2m
7、g，观察30秒钟，若无不适反应，再将剩余的8mg静脉注射，1分钟后症状减轻或消失。2、新斯的明（neostigmine）试验 肌肉或皮下注射甲基硫酸新斯的明0.5-1mg，30-60分钟内症状减轻或消失为新斯的明试验阳性。为减少新斯的明的副作用，可同时肌注阿托品0.5mg。神经肌肉病的诊疗和治疗16AchRAb测定测定85%-90%的MG患者血清中AchRAb阳性。神经肌肉病的诊疗和治疗17肌电图检查肌电图检查1、重复点刺激检查 以连续的低频（2-5Hz）或高频（10Hz以上）刺激支配四肢的神经或面神经时，动作电位的波幅迅速递减，递减的伯父达10%以上为阳性，阳性率80%。在检查前应停用ChE
8、l。2、单肌纤维肌电图 MG患者的颤抖(jitter)增宽，严重时出现阻滞，阳性率85%-95%。神经肌肉病的诊疗和治疗18免疫病理检查免疫病理检查 诊断困难的病人可做此检查，可见突触后膜上皱褶减少，变平坦，其突触后膜缩短，其上AchR数目减少，有免疫复合物沉积。神经肌肉病的诊疗和治疗19胸像影象学检查胸像影象学检查 常规做胸部正侧位片，纵隔 CT阳性率可达90%以上。神经肌肉病的诊疗和治疗20 根据患者受累的骨骼肌无力，活动后加重，休息后减轻，Jolly试验阳性，ChEl试验阳性即可做出诊断，血清AchRAb,肌电图检查可进一步确定诊断，对诊断困难的病人，可进一步做免疫病理检查。诊诊 断断神
9、经肌肉病的诊疗和治疗21ChEl 能抑制胆碱酯酶（cholinestrease）对Ach的降解，提高突触间隙Ach的浓度，有利于神经肌肉接头的传导，从而使肌力有所恢复。治疗治疗神经肌肉病的诊疗和治疗22胸腺摘除胸腺摘除 胸腺摘除后数月至数年才能显效，并且术后半年内病情波动较大，因此，术后应继续用药。病程短，病情轻，尤其胸腺有生发中心的年轻女性患者疗效好，有胸腺瘤者疗效差，近年发现对胸腺萎缩者也有一定疗效。治疗治疗神经肌肉病的诊疗和治疗23肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素 适应症：单纯眼肌型患者，应用 ChEI疗效不满意或病情恶化而又不适合摘除胸腺或不愿摘除胸腺的全身型患者。治治 疗疗神经肌肉病
10、的诊疗和治疗24免疫抑制剂免疫抑制剂 适用于对肾上腺皮质激素疗法无效及疗效不好者或因副作用不能耐受的患者，胸腺摘除术效果不佳者。治治 疗疗神经肌肉病的诊疗和治疗25血浆置换血浆置换 用正常人的血浆或血浆代用品置换病人的血浆，能清除血浆中的AchRAb及免疫复合物，起效迅速，但不持久，一般仅维持6-12天。治治 疗疗神经肌肉病的诊疗和治疗26大剂量免疫球蛋白大剂量免疫球蛋白0.4g/(kgd)，静脉点滴，5天为一个疗程。治治 疗疗神经肌肉病的诊疗和治疗27 首先应保证呼吸道通畅，气管插管或气管切开，人工呼吸，尽快鉴别危象的性质，根据危象的类型，应用不同的治疗方法。危象治疗危象治疗神经肌肉病的诊疗
11、和治疗28Myasthenic crisis 新斯的明1mg肌注，以后每隔半小时肌注0.5mg，好转后改mestinon口服。Colinergic crisis 立即停用ChEI，静脉注射阿托品1-2mg，根据病情每小时重复1次，好转后根据tensilon试验的反应，给予mestinon口服。Brittle crisis 停用有关药物，2-3天后根据tensilon试验，重新给予mestinon口服。危象治疗危象治疗神经肌肉病的诊疗和治疗29禁忌和慎用的药物禁忌和慎用的药物 肌肉松弛剂、氨基苷类抗生素、吗啡、镇静剂、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因胺（普鲁卡因酰胺）等。神经肌肉病的诊疗和治疗30 Lam
12、bert-Eaton综合征综合征 肌无力综和征肌无力综和征神经肌肉病的诊疗和治疗31 Lambert-Eaton syndrome是累及神经肌肉接头处突触前膜上Ach释放部位和（或）钙离子通道的获得性自身免疫性疾病。好发于50-70岁，男性多见，50-87%伴发恶性肿瘤，尤以小细胞肺癌多见，肌无力可出现在肿瘤出现前数月或数年。Brief introduce神经肌肉病的诊疗和治疗32Brief introduce 13%-50%的病人不合并恶性肿瘤，但可合并其他自身免疫性疾病如甲低、甲亢、干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，神经肌肉病的诊疗和治疗33History1953年Anderso
13、n等首先报道第一例。1956年Lambert和他的学生Eaton发现了肌无力综合征电生理检查高频超强重复神经电刺激时，可见相应肌肉动作电位波幅递增。1981年，Murray等人发现其病理生理障碍与由细胞外高镁离子或肉毒杆菌毒素等作用于突触前膜、干扰递质释放所致者相似，同年发现肌无力综和征是累及神经-肌肉接头处突触前膜上乙酰胆硷释放部位和钙离子通道的自身免疫性疾病。神经肌肉病的诊疗和治疗34发病机制发病机制发病机制目前尚不清楚，可能是免疫介导的（抗体或T细胞）拮抗肿瘤和神经系统共同抗原的一个交叉免疫反应。认为是一种累及突出前膜的自身免疫性疾病。引起了神经-肌肉接头处传递障碍性疾病常与小细胞肺癌相
14、伴，是由电压控制性钙离子通道抗体使突出前膜钙离子通道丧失，已酰胆碱自突出前膜释放最小释放单位量减少而致肌无力。神经肌肉病的诊疗和治疗35发病机制发病机制癌性肌无力综合征，其自身免疫应答可能是针对肿瘤细胞上的抗原决定族，此种抗原决定族与神经末梢（突出前膜）上某些抗原决定族有交叉免疫性。所以，抗肿瘤细胞上抗原决定族的抗体也抗突出前膜上相应抗原决定族。非癌性肌无力综合征的自身免疫启动问题比其它自身免疫性疾病更不清楚。其开始的免疫应答可能是针对产生癌细胞的支气管上皮的Kulchitsky（分泌性）细胞，但诱致免疫应答的因素仍不清楚。神经肌肉病的诊疗和治疗36发病机制发病机制肌无力综和征主要异常是每次神
15、经冲动所释放已酰胆碱量减少。其机制可能在于钙离子进入神经膜梢的量减少。当神经冲动到达时，神经-肌肉接头处突出前膜已酰胆碱释放障碍，终板电位波幅低于域值不足以引起致肌肉收缩的动作电位而呈现肌无力。神经肌肉病的诊疗和治疗37发病机制发病机制患者出现临床神经系统征状时间早于发现肿瘤112个月，平均6.3个月。肿瘤类型有肺癌、前列腺癌、乳腺癌、卵巢癌、睾丸肿瘤、食管肿瘤、淋巴瘤、神经母细胞肿瘤、肾上腺肿瘤等，以小细胞肺癌（SCLC）最为多见。神经肌肉病的诊疗和治疗38发病机制发病机制通过注射肌无力综合征病人的IgG。能够把肌无力综合征其它电生理特性转移给小鼠。肌无力综和征病人血浆IgG均能抑制K刺激性
16、Ca+流入且与疾病严重程度相关。神经肌肉病的诊疗和治疗39临床表现临床表现大多数（约80%）先于发现肿瘤就出现神经系统症状，平均病程4个月（123个月）。首发症状最常见的是四肢无力（以下肢明显），其次是感觉障碍、记忆力障碍、抑郁、肢体共济失调、植物神经功能紊乱、以及吞咽困难、复视等脑干症状。神经肌肉病的诊疗和治疗40为四肢和躯干骨骼肌无力和易疲劳，下肢比上肢重，近端比远端重，休息时肌力减退，短暂用力后肌力反而增加，持续活动数分钟后肌力又开始减退，早上症状重。部分病人可有肌肉疼痛。尤其是股部肌肉疼痛，四肢远端感觉异常，约50%的病人可有轻度的眼外肌力弱、吞咽困难和构音障碍。约80%的病人有植物神
17、经功能障碍，常见的症状为口干、泪液和汗液分泌减少、直立性低血压、阳萎等。临床表现临床表现神经肌肉病的诊疗和治疗41实验室检查实验室检查重复电刺激低频（2-5Hz）可使动作电位波幅递减，高频（10 Hz以上）刺激动作电位波幅可提高，达200%以上可确诊。对ChEI不敏感，血AchRAb阴性。神经肌肉病的诊疗和治疗42实验室检查实验室检查SFEMG常有Jitter增加，神经传导速度正常。用超强重复电刺激神经可见静止肌肉动作电位波幅降低。大力收缩15S后波幅增高超过25%应高度怀疑，若超过100%则可确诊为肌无力样综和征。神经肌肉病的诊疗和治疗43实验室检查实验室检查RNS是对该病必不可少的诊断手段
18、。典型表现是起始MAP波幅很小，而SAP正常。低频刺激时呈现波幅递减现象，而在高频刺激（10-20Hz）时，MAP波幅递增50%-200%，最高可达800%。上述电生理变化可以在临床力弱时就出现。SFEMG常有Jitter增宽以及阻滞现象。由于这种综和征50%并有恶性肿瘤，尤其是小细胞肺癌，而且不少出现在发现恶性肿瘤之前。因此，早期诊断这种综合征对于早期发现恶性肿瘤是十分必要的。神经肌肉病的诊疗和治疗44实验室检查实验室检查电镜研究发现，肌无力综和征突出前膜单位面积上和已酰胆碱释放障碍部位单位面积上膜内大颗粒数减少，这为肌无力综和征释放单位性已酰胆碱释放量减少提供了形态学依据。神经肌肉病的诊疗
19、和治疗45诊断诊断患者表现为肢体近端无力、腱反射减弱或消失、植物神经功能紊乱等。RNS反应增加，提示为神经肌肉接头突出前病损。运动神经末梢超微结构检查显示Ach释放位点（活动点）数量减少，活动带颗粒成簇或排列紊乱。多数患者伴有癌肿，特别是小细胞肺癌，或伴有自身免疫性疾病。神经肌肉病的诊疗和治疗46诊断诊断临床表现为下肢近端肌无力、反射减弱和自主功能障碍，大多表现为骨盆带和大腿肌肉的活动障碍，以至病人不能上楼、洗澡、蹲下起立困难，较少发生构音障碍、吞咽困难、复视及上眼睑下垂。LEMS诊断的主要特征性依据是肌电图，起始诱发电位波幅明显减小，而反复最大限度的神经刺激或肌肉活动后，肌肉的动作电位显示小
20、振幅和快波出现（2050Hz），并有波幅递增，LEMS多数见于SCLC，偶发生于非小细胞肺癌或他恶性肿癌。神经肌肉病的诊疗和治疗473，4-二氨基吡啶 可促进突触前膜释放Ach盐酸胍已啶 促进突触前膜释放Ach也可用泼尼松、硫唑嘌呤。血浆置换 大部分病人与血浆交换后均有自觉、客观和电生理好转，治治 疗疗 神经肌肉病的诊疗和治疗48 又称为格林又称为格林-巴利综合征巴利综合征 （Guillain-Barre syndrome，GBS）急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病 （acute inflammatory demyelinating polyradiculoneu
21、ropathy，AIDP）神经肌肉病的诊疗和治疗49 本病病因不明，2/3的病例均有本病发生的前驱感染史，少数病人有手术史或疫苗接种史，前驱感染高峰在病前1-2周。血管周围的炎性细胞浸润，静脉周围的脱髓鞘改变，合并有segmentaldemyelination，以及不同程度的Wallerian degeneration。炎性细胞浸润可散布于颅神经，脊神经前、后根，后根神经节，以及周围神经全长，少见的亦可在淋巴结、肝、脾、心脏和其他器官见到。以淋巴细胞为主，亦可有其他单核细胞 Brief introduce神经肌肉病的诊疗和治疗50前驱症状前驱症状 2/3的病人均有前驱的全身感染症状，多在病前1
22、-2周，常见有上呼吸道感染症状或消化道感染症状，呼吸道感染占58%，胃肠道感染占22%，二者兼有占10%，5%的患者有手术史，4.5%有疫苗接种史。病人可有轻度或中度发热，38-39。神经肌肉病的诊疗和治疗51 典型的本病患者表现为急性发生的，以运动损害为典型的本病患者表现为急性发生的，以运动损害为主的多神经病，常为四肢对称的、迟缓的瘫痪，下主的多神经病，常为四肢对称的、迟缓的瘫痪，下肢重、远端重；重症患者可出现呼吸肌瘫痪，伴随肢重、远端重；重症患者可出现呼吸肌瘫痪，伴随有全身缺氧的症状。大约有全身缺氧的症状。大约50%的病人在的病人在2周时达到周时达到高峰，高峰，90%的病人在的病人在4周内
23、达到高峰。周内达到高峰。可有颅神经麻痹的症状，可有颅神经麻痹的症状，50%出现双侧面神经麻痹，出现双侧面神经麻痹，也可以有舌咽、迷走神经麻痹，表现为吞咽及构音也可以有舌咽、迷走神经麻痹，表现为吞咽及构音的困难，少数病人有眼肌瘫痪。的困难，少数病人有眼肌瘫痪。Clinic manifest神经肌肉病的诊疗和治疗52 病初大多数人均有四肢远端麻木、疼病初大多数人均有四肢远端麻木、疼痛及其他感觉异常的主诉，但客观检查，痛及其他感觉异常的主诉，但客观检查，可无感觉障碍的体征，部分病人可有末可无感觉障碍的体征，部分病人可有末梢分布的、四肢套式的感觉减退，亦有梢分布的、四肢套式的感觉减退，亦有些关节运动及
24、振动觉等本体感觉损害突些关节运动及振动觉等本体感觉损害突出的病例，有腓肠肌深压痛。出的病例，有腓肠肌深压痛。Clinic manifest神经肌肉病的诊疗和治疗53 植物神经损害常见，交感和副交感功能不植物神经损害常见，交感和副交感功能不全的症状均可见到。全的症状均可见到。大约一半的重症病人有窦性心动过速，亦大约一半的重症病人有窦性心动过速，亦有直立性低血压，高血压与低血压均常见。有直立性低血压，高血压与低血压均常见。由于交感神经节后纤维的损害可有发汗能由于交感神经节后纤维的损害可有发汗能力消失，亦有力消失，亦有Horner综合征及体温调节障碍。综合征及体温调节障碍。另外可见手足出汗、发红、肿
25、胀，皮肤营养另外可见手足出汗、发红、肿胀，皮肤营养障碍。亦可见全植物神经功能不全。障碍。亦可见全植物神经功能不全。Clinic manifest神经肌肉病的诊疗和治疗55 脑脊液（脑脊液（cerebral spinal fluid，CSF）自第自第2周起周起CSF的蛋白含量逐渐增加，而细的蛋白含量逐渐增加，而细胞数正常，少数细胞不超过每立方毫米胞数正常，少数细胞不超过每立方毫米20个，个，CSF蛋白在第蛋白在第4-6周达高峰，可高达周达高峰，可高达1g/dl，这种现象称为蛋白细胞分离现象，这种现象称为蛋白细胞分离现象（albuminocytologic dissociation）。）。血液中可
26、检出血液中可检出GM1、P2蛋白及与髓鞘相蛋白及与髓鞘相关糖蛋白的自身抗体。关糖蛋白的自身抗体。神经肌肉病的诊疗和治疗56EKGEKG 大约大约50%重症病人有心电图的改变，可有窦重症病人有心电图的改变，可有窦性心动过速，性心动过速，T波低平、倒置，波低平、倒置，QRS波电压增高常波电压增高常见。见。EMG 如下的改变支持脱髓鞘过程：如下的改变支持脱髓鞘过程：超过超过2 2条运动神经有运动传导速度减慢条运动神经有运动传导速度减慢至少有至少有1-21-2条运动神经有传导阻滞或条运动神经有传导阻滞或CMAPCMAP一过性离一过性离散；散；超过超过2 2条神经有远端潜伏期延长条神经有远端潜伏期延长2
27、 2条以上的神经有条以上的神经有F F波消失或潜伏期延长。波消失或潜伏期延长。神经肌肉病的诊疗和治疗57 90%90%的的GBSGBS病人有运动传导速度减病人有运动传导速度减慢，感觉传导速度减慢的概率亦可达慢，感觉传导速度减慢的概率亦可达80%80%。减慢的幅度大致至正常的。减慢的幅度大致至正常的60%60%；在在GBSGBS中以轴突损害的变异型，如中以轴突损害的变异型，如CMAPCMAP下降至正常波幅的下降至正常波幅的10%10%以下则指以下则指示预后不良，该神经所支配的肌肉的示预后不良，该神经所支配的肌肉的EMGEMG亦出现典型的失神经支配的电生亦出现典型的失神经支配的电生理改变。理改变。
28、神经肌肉病的诊疗和治疗58 急性起病急性起病 对称性的四肢弛缓性瘫痪对称性的四肢弛缓性瘫痪 可伴有双侧第可伴有双侧第或或、颅神经麻痹颅神经麻痹 CSFCSF有蛋白细胞分离现象有蛋白细胞分离现象 神经电生理检查有神经传导速度的减慢神经电生理检查有神经传导速度的减慢神经肌肉病的诊疗和治疗59 脊髓灰质炎（poliomyelitis，polio）主要侵犯脊髓前脚运动神经元，重症病例亦可有四肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病与GBS不同：瘫痪多呈不对性，或只侵犯某一肢或某一肌群；无感觉症状及体征；无CSF蛋白细胞分离现象；神经电生理检查无周围神经损害表现；此病肢体瘫痪恢复差，可遗留有肌萎缩、肢体畸形。神经肌肉
29、病的诊疗和治疗60 周期性瘫痪（periodic paralysis）此病为遗传因素引起骨骼肌鈉通道蛋白的a亚单位突变所致的钾离子转运异常，表现为四肢肌肉的发作性、弛缓性瘫痪，发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常，低钾型最常见，一般发作持续2-7日，对于影响钾在体内代谢的治疗，如低钾型予以补钾，效果好。神经肌肉病的诊疗和治疗61 卟啉病（porphyria）可表现为运动损害为主的多神经病，急性发作，女性患者多见，常伴有腹痛，患者的尿液在日晒后呈紫色，血卟啉及尿卟啉呈阳性，又称血紫质症。除周围神经病外，病人尚可有头痛、癫痫发作、精神症状（特别是谵妄）。常染色体显性遗传的亚铁血红素生物合成酶
30、的缺陷，引起卟啉这一神经毒素物质在体内的聚集。神经肌肉病的诊疗和治疗62 中毒性神经炎 包括药物、重金属以及其他化学物品中毒，此类病人常有突出的感觉症状及体征。如疼痛、感觉过敏、感觉过度、肌压痛，以及明显的植物营养性障碍，例如皮肤干燥、脱皮、指甲脆裂等，运动障碍不如CBS重，亦不如感觉障碍明显。神经肌肉病的诊疗和治疗63 另外，应与白喉性神经炎、Lyme病鉴别，如CSF中细胞数增高亦应考虑到HIV感染的可能性。神经肌肉病的诊疗和治疗64 本病除四肢瘫痪外，重症病人可有呼本病除四肢瘫痪外，重症病人可有呼吸肌瘫痪及心肺合并症，因而在疾病进展期吸肌瘫痪及心肺合并症，因而在疾病进展期严密观察呼吸肌的功
31、能状况。如有呼吸肌变严密观察呼吸肌的功能状况。如有呼吸肌变浅，肺活量低于浅，肺活量低于1L1L，呼吸节律加快，胸式呼，呼吸节律加快，胸式呼吸减弱，或有矛盾呼吸，脉搏加快，血压升吸减弱，或有矛盾呼吸，脉搏加快，血压升高即应送入高即应送入ICUICU观察，必要时行气管插管或观察，必要时行气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，定时监测血气气管切开，呼吸机辅助呼吸，定时监测血气分析，注意气管切开后的护理。分析，注意气管切开后的护理。神经肌肉病的诊疗和治疗65虽对皮质类固醇治疗尚有争议，目前仍是应用最虽对皮质类固醇治疗尚有争议，目前仍是应用最普遍的治疗，宜用大剂量短疗程。普遍的治疗，宜用大剂量短疗程。应用
32、适宜的抗生素。应用适宜的抗生素。重症病人可用血浆置换。重症病人可用血浆置换。静脉用免疫球蛋白静脉用免疫球蛋白G。辅助应用辅助应用VitB1、B12等治疗。等治疗。有咽下困难者宜用鼻饲。有咽下困难者宜用鼻饲。防止肢体畸形、挛缩的发生，早期行康复训练。防止肢体畸形、挛缩的发生，早期行康复训练。神经肌肉病的诊疗和治疗66 现代治疗死亡率现代治疗死亡率5%，50%病人痊病人痊愈，愈，10%-15%病人遗留后遗症。病人遗留后遗症。CMAP波幅低于正常波幅低于正常10%的轴突型、的轴突型、老年患者伴有呼吸麻痹者、应用呼吸老年患者伴有呼吸麻痹者、应用呼吸器超过器超过1个月者预后差。另外个月者预后差。另外GBS中大中大约约3%的病人可有复发，再次复发常不的病人可有复发，再次复发常不如第如第1次恢复完全。次恢复完全。神经肌肉病的诊疗和治疗67谢谢 谢谢 ！神经肌肉病的诊疗和治疗68
