1、肺内良性肿瘤及肿瘤样病变Lee 老A 影像园 错构瘤 炎性假瘤 硬化性血管瘤 多形性腺瘤 脂肪瘤 纤维瘤 平滑肌瘤 神经源性肿瘤 软骨瘤 乳头状瘤 淀粉样瘤 颗粒细胞瘤 脑膜瘤 成熟畸胎瘤 血管肿瘤 肺错构瘤pulmonary hamartoma概 述 正常肺组织因胚胎发育异常 瘤样畸形，非真正的肿瘤 肺内：90%支气管：10%分中央型和周围型 -中央型，发生于气管、叶支气管黏膜下 -周围型，发生于肺内，多位于胸膜下肺错构瘤病理学 起源于细支气管的结缔组织 正常组织的不正常组合和排列 成分：软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞、骨组织或钙化 未见恶变报告 边缘整齐、呈轻度分叶状，径约16cm肺错
2、构瘤呈分叶状，切面有光泽肺错构瘤玻璃软骨与支气管上皮紧密相伴肺错构瘤临床表现 肺部良性肿瘤第一位 一般为单发，多发者罕见 男：女 约为2-4:1 多见于40岁左右 多无症状，极少咯血 右肺较左肺多见，下叶较上叶多见肺错构瘤影像学X线 直径多小于2.5cm 境界清楚 圆形或分叶状肿块 可见钙化点，有时呈爆米花状，23%64.7%血管造影示不规则肿瘤血管，多为小动脉肺错构瘤影像学CT HRCT 部分同X线表现 显示脂肪及钙化密度 结节中心层面的CT值是诊断关键 可不强化，亦可显著强化 CT引导穿刺阳性率较低肺错构瘤影像学MRI 平扫 T1WI 中等信号 T2WI 高信号 增强 T1WI 强化不明显
3、 部分病变在T1WI和T2WI上显示间隔，将病变分为不同的小叶 间隔不强化，为软骨组织肺错构瘤鉴别诊断 周围型支气管肺癌 -毛刺、深分叶、空泡征、支气管充气征 -肿瘤血管集束征、胸膜凹陷征、钙化少见 肺转移瘤 -特别是骨肉瘤 -可见钙化，常多发结节 软骨瘤 -肺内极少见，术前确诊困难 肺错构瘤Case 1 男，62岁Case 2 男，59岁Case 3 男，65岁肺炎性假瘤pulmonary inflammatory pseudotumor概 述 肺内良性肿块 肺内慢性炎症产生的肉芽肿、机化、纤维结缔组织增生及相关的继发病变形成的肿块 非真正肿瘤 较为常见 16岁以下患者最常见的孤立性肺原发病
4、变肺炎性假瘤病理学 一般位于肺实质内，累及支气管少见 绝大多数单发，少数可以癌变少数可以癌变 一般无完整包膜，但肿块局限、边界清楚 病理学特征是组织学的多形性，含有多种细胞及成分，又可称 -假乳头状瘤型、纤维组织细胞瘤型 -浆细胞瘤型、假淋巴瘤型 -炎症性肌纤维母细胞瘤型肺炎性假瘤病理学炎症性肌纤维母细胞瘤型 形态学表现特殊的肿瘤亚型 主要成分为梭形细胞 伴有重度单核细胞浸润 涉及2p23的染色体易位和表达ALK-1肺炎性假瘤肺炎性假瘤边界清楚，白色，质硬肺炎性假瘤炎症性肌纤维母细胞瘤长梭性肌样细胞间伴有炎细胞肺炎性假瘤炎症性肌纤维母细胞瘤临床表现 女性多于男性 多数年龄在50岁以下 1/3的
5、患者没有临床症状 2/3的患者有慢性支气管炎、肺炎及肺脓肿症的病史，以及相应的临床症状 咯血量一般较少肺炎性假瘤影像学X线 圆形或椭圆形 边缘光滑锐利，有些模糊，似有毛刺或呈分叶状 与支气管肺癌很难鉴别 无明确的好发部位 大小在116cm，多数在4cm以下肺炎性假瘤影像学CT平扫特点（1/3）多数位于双肺下叶，靠近胸膜处“方形征”：病灶两侧边缘平行垂直于胸膜“刀切征”：病灶某一部分边缘平坦如刀切或略呈平行形，具有特征性“桃尖征”：病灶某一边缘尖角状突起，形似桃尖，为炎性假瘤包膜的粘连牵拉肺炎性假瘤影像学CT平扫特点（2/3）边缘特征：病灶边缘毛糙，有较粗毛刺或锯齿状改变，有轻度分叶，大部分病灶
6、边缘欠清楚，肺窗显示清楚，纵隔窗上消失或缩小“晕征”：病灶中心密度稍高，边缘密度稍低，病灶周围被一圈淡薄的云雾样略高密度阴影环绕，范围狭窄，呈晕圈样改变肺炎性假瘤影像学CT平扫特点（3/3）炎性病变周围血管纹理稍多、增粗，但走行无异常改变“支气管充气征”：不是特征性表现“胸膜尾征”：病灶与胸膜呈多条弧形粘连带，以水样密度影向病灶外侧延伸 空洞：单个或多个，洞壁光滑，部分呈蜂房样透亮区 癌灶少见肺炎性假瘤影像学CT增强特点 明显均匀性强化 增强后CT值一般超过100HU 常在120HU以上 -首先考虑炎性假瘤、肺不张、良性肿瘤或 某些转移瘤（如甲状腺癌肺转移）研究表明：动态扫描，炎性结节增强的程
7、度和持续时间比恶性结节更显著、更长肺炎性假瘤影像学MRI T1WI：较肌肉信号高信号或较高信号 -一般肿瘤T1WI呈低信号 -炎性假瘤T1WI呈较高信号，可能与其组织 结构较致密，细胞成分较多有关 T2WI：较肌肉信号高信号或较高信号肺炎性假瘤鉴别诊断 支气管肺癌 临床症状明显，逐渐加重 倍增时间短、发展快 偏心性厚壁空洞，洞壁内有癌结节 结核球 上叶尖后段或下叶背段 密度均匀，可有钙化 卫星灶 炎性假瘤 临床症状轻，或无症状 增长缓慢，或无增长 单个或多个空洞，甚至呈蜂房样低密度影肺炎性假瘤Case 典型病例肺炎性假瘤边缘变化硬化性血管瘤pulmonary sclerosing hemang
8、iomsclerosing hemangiom of the lungPSH/SHL概 述 病因及发病机制尚不清楚 肺毛细血管内皮细胞产生的肿瘤 可有家族史 多数研究显示，其细胞来源为上皮细胞硬化性血管瘤病理学 PSH组织学形态类型 -实体型、乳头型、硬化型、血管瘤型 组织学特征 -实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞 -血管瘤样增生伴管壁硬化倾向 -增生的小血管呈乳头状突向气腔内 -存在出血及硬化区 研究表明，其为肺上皮细胞源性肿瘤，即II型肺泡细胞瘤硬化性血管瘤硬化性血管瘤黄色实性区与新鲜出血灶及纤维化区相交错硬化性血管瘤低倍镜可见乳头状结构硬化性血管瘤非肿瘤性细支气管肺泡上皮围绕肿瘤性“
9、间质细胞”临床表现 女性多见，男女比约为3:8 多发于4060岁 生长缓慢 多为咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、发热，部分表现为咯血，也可无任何症状 一般为良性 -文献报告少数病例发生局部淋巴结转移硬化性血管瘤影像学X线 肺野内孤立圆形或椭圆形阴影 边界清晰、密度均匀 部分呈分叶状 其内偶见钙化 X线所见较难与支气管肺癌相鉴别硬化性血管瘤影像学CT 类圆形孤立性肺结节（SPN）轮廓清楚、边缘光滑、锐利 可有浅分叶和小钙化 多数位于肺边缘近胸膜下硬化性血管瘤影像学CT 平扫 -薄层见肿瘤内有界限清晰的高密度与低密度之分 -密度均匀，偶见空气新月征 -空气新月征：特征性表现 空气半月征？硬化性血管瘤空气
10、新月征象病理 病灶周围有纤维假性包膜形成，瘤组织因毛细血管增生延长，管壁玻璃样变，并形成乳突样突起深入气道，使气道变成不规则的裂隙，从而使肿瘤与包膜间形成半环状游离空气腔隙；未分化的肺间质细胞不断增生和透明样变，围绕支气管导致远端的空气腔隙扩大硬化性血管瘤影像学CT 增强 -低密度区基本不强化，高密度区强化明显 -肿块强化明显且出现混杂密度 -逐渐均匀强化 -贴边血管征 即位于肺门旁的病灶周围见血管呈绕球状强化 周围型的病灶与强化明显的支气管血管相连？硬化性血管瘤提示诊断此表现较为特征影像学MRI T1WI 等信号为主，其内呈不均匀稍低信号 T2WI 等信号、不均匀高信号、低信号（钙化）增强
11、延迟扫描呈明显强化硬化性血管瘤鉴别诊断 错构瘤 -爆米花状钙化 -HRCT检出瘤内脂肪成分 -基本不发生囊变 结核球 -瘤周卫星灶 -环形强化 支气管肺癌-不发生囊变 硬化性血管瘤-肺内结节（肿块）中发现囊变提示PSH-增强薄层CT是关键硬化性血管瘤Case 1 男，47,173370界限清晰的高密度与低密度之分Case 2 女，35岁，162951界限清晰的高密度与低密度之分参考书图片参考书图片多形性腺瘤pleomophic adenoma概述及病理 良性混合瘤 无特殊致病因子 可复发和转移 一种具有上皮和结缔组织的肿瘤 由腺体、黏液样及软骨样基质和肌上皮细胞组织 有界限，无包膜，切面呈灰白
12、色多形性腺瘤上皮及肌上皮细胞包埋于黏液样基质中多形性腺瘤临床表现 可发生在1174岁，6070岁更为常见 性别无差异 大多数是中央型病变 -位于支气管内息肉样肿块 -最常出现阻塞性症状 少数是外周型病变 -偶尔体检发现多形性腺瘤影像表现CT 大小在1.5cm16cm之间 气管内息肉样肿块 -典型病变通常与一个大支气管或次支气管相关 -不同程度的管腔闭塞 -阻塞性肺气肿、炎症、肺不张 周围性肺肿块多形性腺瘤鉴别诊断 细胞学及纤维支气管镜提示诊断 确诊需要完全切除多形性腺瘤Case 1 F,67脂肪瘤lipomas of bronchus and lung概 述 肺部脂肪组织形成的良性肿瘤 占肺良
13、性肿瘤的0.1%气管脂肪瘤更罕见脂肪瘤病理学及临床表现 支气管脂肪瘤 -来源于支气管黏膜下脂肪，通常有蒂 -左主支气管及肺叶支气管多见，哑铃状 -生长在中央支气管者：咳嗽、咯血、阻塞 性肺炎、肺不张、支气管扩张 -经内镜切除后可复发 胸膜下脂肪瘤 -来源于肺边缘部的细支气管，接近脏层胸膜 -一般无症状脂肪瘤影像学 X线 -胸片表现一般和支气管阻塞有关 -阻塞性肺气肿、阻塞性肺炎 -容易漏诊：脂肪密度 CT -高特异性和高敏感性：脂肪组织 脂肪瘤鉴别诊断错构瘤 脂肪密度 钙化成分脂肪瘤肺纤维瘤pulmonary fibroma概 述 肺部的一种罕见良性肿瘤 术前难以区别 需经病理明确诊断肺纤维瘤
14、病理学 发生在支气管壁或外周肺组织内 病变呈白色、块状 与邻近支气管不相连接 边缘整齐，无包膜 由胶原束和成纤维细胞构成 中央呈玻璃样变 无骨化肺纤维瘤临床表现 女性多见 好发于2040岁 无症状或症状轻 一般体检发现肺纤维瘤影像学X线 边缘整齐的致密阴影CT 肺内肿块，大小不等 轮廓光滑，有或无浅分叶、无毛刺 内部密度均匀，可以沙粒样钙化 肿物周边明显强化肺纤维瘤鉴别诊断 病例少见 病理检查是唯一确诊手段肺纤维瘤平滑肌瘤pulmonary leiomyoma概 述 肺内良性肿瘤的2%非常罕见 45%位于支气管内 55%位于肺实质内和气管内 近年文献报道，本肿瘤可见于伴有EBV和HIV感染的儿
15、童平滑肌瘤病理学 来源于气管壁平滑肌 好发于气管中上1/3区域（平滑肌纤维丰富）完整包膜，直径一般小于3.0cm 肿瘤切面灰红色，有漩涡结构，质地坚实 细胞与正常平滑肌细胞相似 间质内纤维组织较少 分为肺内型和支气管内型平滑肌瘤临床表现 肺内型：女性多于男性，中青年人 气管型：性别无差异，1572岁 可有症状，或无症状 系肿物堵塞较大气道所致 -支气管哮喘 -支气管炎 -端坐呼吸平滑肌瘤影像学X线 SPN，边缘清楚锐利，可有浅分叶，无毛刺CT 气管内平滑肌瘤 -位于气管黏膜下，广基底，无蒂，表面光滑 -轮廓光整，密度均匀，偶有囊变，明显强化 支气管内平滑肌瘤未见文献报道平滑肌瘤鉴别诊断 支气管
16、肺癌 肺平滑肌肉瘤 错构瘤 纤维瘤 血管瘤平滑肌瘤肺内神经源性良性肿瘤概 述 胸内神经源性肿瘤常发生在纵隔 肺内神经源性肿瘤少见 肺内神经源性肿瘤 -恶性：神经源性肉瘤 -良性：神经鞘瘤或神经纤维瘤肺内神经源性良性肿瘤病理学 肺内和肺外神经鞘瘤、神经纤维瘤具有类似的组织学表现 神经鞘瘤：有包膜，分为两型 -Antoni A型，密集的梭形细胞组织 -Antoni B型，瘤细胞少，有染色差的间质成分 神经纤维瘤：梭形细胞、嗜酸细胞、胶原纤维 二者：s-100蛋白阳性肺内神经源性良性肿瘤临床表现 75%肺内神经源性肿瘤在肺实质内 25%发生在支气管上，引起阻塞性症状 大多数为单发 不伴有神经纤维瘤病（Recklinghausen 病）一般通过内镜或开胸切除 预后较好肺内神经源性良性肿瘤影像学X线 肺实质：SPN，边缘光滑，密度低（相对Ca）支气管内：阻塞性炎症、阻塞性不张CT 圆形、椭圆形或分叶状 边缘清晰 密度均匀肺内神经源性良性肿瘤鉴别诊断 肺内神经源性肿瘤罕见 临床及影像学缺乏特异性 大小和密度对于良恶性鉴别无意义 边缘不光整提示恶性可能 相邻结构侵犯提示恶性肺内神经源性良性肿瘤
