1、文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。In 1891,the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual,suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis,was double the size of a mans fist.He again named this disease sclerosis of the pulmonary arteries.文档仅供参
2、考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1.肺动脉肺动脉高压高压 l特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压l遗传性遗传性 BMPR2 ALK1,endoglin 未知突变未知突变l药物或毒物药物或毒物l相关性相关性 结缔组织病结缔组织病 心脏或大血管左向右心脏或大血管左向右分流分流 门脉高压门脉高压 HIV 感染感染 血吸虫病血吸虫病 慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血1肺静脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病肺静脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病2.左心左心疾病相关肺高血压疾病相关肺高血压l收缩功能障碍收缩功能障碍l舒张功能障碍舒张功能障碍l瓣膜病瓣膜病lCOPDl间质性肺病间质性肺病l其他混
3、合性通气功能或限制性通气功能障碍其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍l呼吸睡眠暂停呼吸睡眠暂停l慢性高原病慢性高原病l发育异常发育异常4.慢性血栓栓塞性肺高血压慢性血栓栓塞性肺高血压5.原因原因不明的或多因素肺高血压不明的或多因素肺高血压肺高血压肺高血压临床分类临床分类(updated 4rd WHO-Danapoint 2008)l 血液学异常血液学异常:骨髓异常增生，脾切除骨髓异常增生，脾切除l 系统性异常系统性异常:血管炎血管炎,结节病结节病,肺朗格罕氏细胞增多肺朗格罕氏细胞增多 症症,多发性神经纤维瘤病多发性神经纤维瘤病l 代谢异常代谢异常:糖原累积病糖原累积病,高雪氏病高雪氏病,甲
4、状腺异常甲状腺异常l 其他其他:肿瘤阻塞肿瘤阻塞,纤维纵隔炎纤维纵隔炎,肾衰或透析肾衰或透析,其他其他3.慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。流行病学流行病学肺动脉高压是少见病，但涉及诸多学科，实际处于肺动脉高压是少见病，但涉及诸多学科，实际处于危险因素中的人群广危险因素中的人群广全球不同地区的流行病学特点有所差异全球不同地区的流行病学特点有所差异我国目前缺乏准确的流行病学数据我国目前缺乏准确的流行病学数据肺动脉高压患者人群被大大低估肺动脉高压患者人群被大大低估文档仅供参考，不能作为科学依
5、据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。流行病学流行病学美国注册登记研究：美国注册登记研究：1981-1985：187例患者例患者法国注册登记研究：法国注册登记研究：2002-2005：674例患者例患者中国注册登记研究：中国注册登记研究：1999-2004：74例患者例患者美国注册登记研究：美国注册登记研究：2006-至今：近至今：近3000例患者例患者文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压 发病率发病率:1-2/百万人口百万人口 成人女男比成人女男比 1.7:1 平均发病年龄平均发病年龄3615岁岁 血气分析
6、示低氧血症和低碳酸血症血气分析示低氧血症和低碳酸血症 肺功能示轻度通气和弥散功能障碍肺功能示轻度通气和弥散功能障碍 部分患者有抗核抗体低度阳性和雷部分患者有抗核抗体低度阳性和雷诺氏现象诺氏现象 1年、年、3年和年和5年的生存率分别为年的生存率分别为68%,48%和和 34%D Alonzo GE,et al.Ann Intern med.1991;115:343-349 Rich S,et al.Ann Intern med.1987;107:216-23文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3 35 5%男男65%65%女女50 50 15 15年龄年
7、龄法国注册登记研究法国注册登记研究Humbert M,et al.Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。39%15%11%10%9.5%6%4%特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压结缔组织病相关性肺动脉高压结缔组织病相关性肺动脉高压先天性心脏病相关性肺动脉高压先天性心脏病相关性肺动脉高压减肥药相关性肺动脉高压减肥药相关性肺动脉高压家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压HIV感染相关肺动脉高压感染相关肺动脉高压门脉高压相关性肺动脉高压门脉高压相关性肺动脉高压法国注册登记研究法国
8、注册登记研究Humbert M,et al.Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。法国注册登记研究法国注册登记研究Humbert M,et al.Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。法国注册登记研究法国注册登记研究发病率发病率 PAH：15/百万人口百万人口 IPAH：5.7/百万人口百万人口从出现症状到诊断的时间为：从出现症状到诊断的
9、时间为：27月月Humbert M,et al.Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。我国注册登记研究我国注册登记研究回顾性研究回顾性研究1999-2004单中心，样本量较小单中心，样本量较小主要靠超声心动图诊断，仅主要靠超声心动图诊断，仅20例为例为RHC诊断诊断Z-C JING,et al.Chest.2007;132:373-379 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。我国注册登记研究我国注册登记研究平均发病年龄平均发
10、病年龄36岁岁男女比男女比 1：2.4Z-C JING,et al.Chest.2007;132:373-379 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。The Registry to EValuate Early And Long-term PAH Disease Management(REVEAL)美国国家美国国家54家医学中心参与家医学中心参与2006.32007.9年共入选年共入选2977例例PAH患者患者随访至随访至2014年年文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。REVEAL Study-REVEAL S
11、tudy-基线临床资料基线临床资料Badesch DB,et al.Chest.2010;137:376387文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。REVEAL Study-基线临床资料基线临床资料Badesch DB,et al.Chest.2010;137:376387文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。REVEAL Study-基线病因分类资料基线病因分类资料Badesch DB,et al.Chest.2010;137:376387文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删
12、除。先天性心脏病相关先天性心脏病相关PAH(CHD-PAH)西方国家西方国家CHD-PAH 发病率为发病率为1.6-12.5/百万成人百万成人有有5-10%的先心病患者会出现的先心病患者会出现PAH艾森曼格综合症发病率从艾森曼格综合症发病率从8%（1950s）降至目前）降至目前4%发展中国家发展中国家缺乏严格设计的流行病学资料缺乏严格设计的流行病学资料先心病发病率为：先心病发病率为：6-9我国我国CHD-PAH是首要病因是首要病因文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。结缔组织病相关结缔组织病相关PAH(CTD-PAH)l英国英国CTD-PAH注册登记研究
13、注册登记研究l2001年年1月月2006年年1月，平均随访月，平均随访3.3年年l共入选共入选429例，其中例，其中SSc占占73%lCTD-PAH发病率为发病率为4.3人人/百万人口百万人口 SSc发病率为发病率为2.9人人/百万人口百万人口Condliffe R,et al.Am J Respir Crit Care Med.2009;179:151157文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肝硬化肝硬化回顾性分析肝硬化患者尸检结果回顾性分析肝硬化患者尸检结果 (17901(17901 例例)1 1:0.73%0.73%有肺动脉受累有肺动脉受累门脉高
14、压患者门脉高压患者对有肝硬化合并门脉高压患者进行前瞻性血流动力学研究发现肺动脉压对有肝硬化合并门脉高压患者进行前瞻性血流动力学研究发现肺动脉压力增高者占力增高者占:2%2%等待肝移植患者等待肝移植患者对行原位肝移植患者进行血流动力学研究发现合并肺动脉高压患者占对行原位肝移植患者进行血流动力学研究发现合并肺动脉高压患者占:3.5%3.5%6%6%门脉高压相关肺动脉高压门脉高压相关肺动脉高压(PoPH)Castro et al-Mayo clin Proc 1996Tamara et al-Anaesth Analg 1996Colle et al.Hepatology-2003文档仅供参考，不能
15、作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。发病率为发病率为0.5%平均发病年龄平均发病年龄:33 岁岁(2-56 岁岁)男男/女女:1.2/1 发现发现PAH平均在诊断平均在诊断HIV感染后感染后33月月(有时肺动脉高压诊断有时肺动脉高压诊断能帮助发现能帮助发现HIV感染感染)PAH发病和感染发病和感染HIV方式无明显关系，但更常见于静脉吸毒方式无明显关系，但更常见于静脉吸毒患者患者(42-59%)感染分期和感染分期和PAH的发病和严重程度无关的发病和严重程度无关和免疫抑制的程度亦无关和免疫抑制的程度亦无关HIV-PAH1.Mehta NJ et al.Chest 2000;
16、118:1133-1141.2.Niakara A et al.Bull Soc Pathol Exot 2002;95:23-263.Nunes H et al.Am J Respir Crit Care Med 2003;167:1433-1439.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血吸虫病相关血吸虫病相关PAH虫卵刺激肺血管重构是主要发病因素虫卵刺激肺血管重构是主要发病因素目前世界上存在目前世界上存在120,000,000血吸虫病感染患者血吸虫病感染患者 绝大多数在发展中国家绝大多数在发展中国家已报道血吸虫病相关已报道血吸虫病相关PAH发病率为
17、发病率为7.5%-22%存在大量潜在存在大量潜在PAH患者，尤其在发展中国家患者，尤其在发展中国家Lapa M,et al.Circulation.2009;119:1518-1523Butrous G,et al.Circulation 2008;118;1758-1766文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血吸虫病相关肺动脉高压血吸虫病相关肺动脉高压2004年我国中南年我国中南7省统计新发血吸虫病患者省统计新发血吸虫病患者740,000例例Long-de WANG,et al.N Engl J Med 2009;360:121-8.文档仅供参考，不
18、能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PAH类型分布类型分布 Chinese registry(2006-2010)010203040IPAHCHD-PAHCTD-PAHFPAHDrug-relatedPoPHPVODpercent(%)French registry010203040IPAHCTD-PAHCHD-PAHPoPHDrug-relatedHIV-relatedFPAHpercent(%)1.Humbert M,et al.Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030 2.Data from Shanghai Pu
19、lmonary Hospital文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PAH年龄分布年龄分布Data from Shanghai Pulmonary Hospital18-30 31-40 41-50 51-60 61-7070050100150200250MaleFemaleAgesPatients,n文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。France1(n=674)USA-REVEAL2(n=2525)China3(n=594)Age(years)50 1550 1937 13Female65%79%72%Cl
20、ass /75%56%54%6MWD(m)329 109366 126404 109我国我国PAH的基线资料的基线资料(2006-2010)1.Humbert M,et al.Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030 2.Badesch DB,et al.Chest.2010;137:376387 3.Data from Shanghai Pulmonary Hospital文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PAH血流动力学比较血流动力学比较France1(n=674)USA-REVEAL2(n=252
21、5)China3(n=594)mPAP(mm Hg)55 1551 1464 20PCWP8 3 947 5 mRAP8 5 9 6 8 4CI2.5 0.82.4 0.82.7 1.2PVRi21 1021 1323 12SvO263 963 1064 121.Humbert M,et al.Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030 2.Badesch DB,et al.Chest.2010;137:376387 3.Data from Shanghai Pulmonary Hospital文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。我国我国PAH基线资料分析基线资料分析Data from Shanghai Pulmonary Hospital文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。我国我国PAH基线资料分析基线资料分析Data from Shanghai Pulmonary Hospital文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。谢谢谢谢
