1、本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺动脉高压定义肺动脉高压定义 多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。类病理生理综合征。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的
2、信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺动脉高压诊断标准肺动脉高压诊断标准 正常正常肺动脉压：肺动脉压：本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。010203040506070802年5年10年 15年 20年1 516-1920-34 35-49 5 0 肺动脉压对存活率的影响肺动脉压对存活率的影响存活率（存活率（%）本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺高压的诊断分类肺高压的诊断分类 1998年前：年前：原发性肺动脉高压、继发性肺动脉
3、高压；原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；1998年法国年法国Evian：5个大类个大类 2003年威尼斯会议：年威尼斯会议：5大类，大类，17个亚类个亚类本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。建议：建议：采用采用
4、威尼斯威尼斯WHO肺动脉高压专题会议对肺动脉高压专题会议对肺高压的诊断分类原则。肺高压的诊断分类原则。废弃废弃使以下使以下的的用用诊断名词。诊断名词。原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压 无法解释的肺动脉高压无法解释的肺动脉高压 继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病理解剖病理解剖 各级各级肺动脉肺动脉均可发生均可发生结构重建结构重建，严重程度和预后相关。，严重程度和预后相关。肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉的主要的主要病理改变病理改变是中是中膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。膜
5、肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。各级肺小叶前或小叶内肺动脉各级肺小叶前或小叶内肺动脉主要表现为狭窄型动脉主要表现为狭窄型动脉病变和复合型动脉病变：病变和复合型动脉病变：狭窄型病变狭窄型病变包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外膜增厚；膜增厚；复合病变复合病变则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性病变。病变。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺高压的诊断肺高压的诊断本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。症状：症
6、状：活动后活动后气短气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。既往史既往史：先心病、结缔组织病、：先心病、结缔组织病、HIV、减肥药物、减肥药物、肝病及贫血等肝病及贫血等 个人史个人史：有无接触危险因素（印刷厂加油站工人：有无接触危险因素（印刷厂加油站工人接触油类物品、接触油类物品、HIV感染、同性恋、吸毒及染发感染、同性恋、吸毒及染发剂）。剂）。婚育史婚育史：女性有无习惯性流产，男性要注意其母：女性有无习惯性流产，男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。：家族中有无类似的肺动脉高压患者。
7、本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断诊断-2 体格检查体格检查本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断诊断-3 实验室检查实验室检查-心电图：心电图：心电图缺乏特异性，但有助于评价：心电图缺乏特异性，但有助于评价：（1）病情严重程度。（）病情严重程度。（2）治疗是否有效。（）治疗是否有效。（3）肺动脉）肺动脉高压分类。高压分类。评估预后：评估预后：II导的导的P波波0.25mv，死亡率升高，死亡率升高2.8倍；倍；III导的导的P波每升高波每升高1mm，死亡率升高，死亡率
8、升高4.5倍倍 心电图主要变化：心电图主要变化：（1）电轴右偏。（）电轴右偏。（2）导联出现导联出现S波。（波。（3）右心室高电）右心室高电压。（压。（4）右胸前导联可出现）右胸前导联可出现ST段压低、段压低、T波低平或倒置。波低平或倒置。建议：建议：心电图不是有效筛查肺动脉高压的手段，但可以评估心电图不是有效筛查肺动脉高压的手段，但可以评估已确诊的预后（证据水平：已确诊的预后（证据水平：C）。）。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断诊断-3实验室检查实验室检查-胸片胸片 主要征象：主要征象：肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺
9、血管稀肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏疏“截断现象截断现象”；右心房和右心室扩大；右心房和右心室扩大 助于发现助于发现 原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形。流性畸形。对对中、重度中、重度的肺动脉高压有更高的诊断价值，正常并的肺动脉高压有更高的诊断价值，正常并不能排除不能排除肺动脉高压肺动脉高压本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断诊断-3 实验室检查实验室检查-超声心动图超声心动图 最重要最重要的无创性检查方法，价值有：的无创性检查方法，价值有：（1）估测肺
10、动脉收缩压。）估测肺动脉收缩压。（2）评估病情严重程度和预后：包括右房压、左右室大）评估病情严重程度和预后：包括右房压、左右室大小、小、Tei指数以及有无心包积液等。指数以及有无心包积液等。（3）病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可排）病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。国际推荐国际推荐超声超声心动图拟诊心动图拟诊：肺动脉收缩压肺动脉收缩压40mmHg；有些患者运动时才出现肺动脉压升高，对有有些患者运动时才出现肺动脉压升高，对有危险因危险因素的患者应进行素的患者应进行检查。检查。本文档所提供的信息仅供参考
11、之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺功能评价：肺功能评价：鉴别诊断常规检查方法之一鉴别诊断常规检查方法之一 所有肺动脉高压患者均应进行肺功能检查和动脉血所有肺动脉高压患者均应进行肺功能检查和动脉血气分析，了解患者有无通气障碍及弥散障碍（证据气分析，了解患者有无通气障碍及弥散障碍（证据水平：水平：C）。）。睡眠监测：睡眠监测：约有约有15%阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并肺高压，阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并肺高压，肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。诊断诊断-3 实验室检查实验室检查-肺功能及睡眠监测肺功能及睡眠监测本文档所提供的信
12、息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断诊断-3 实验室检查实验室检查胸部胸部CT检查检查 有无有无肺间质肺间质病变病变及其程度及其程度 肺及胸腔肺及胸腔有无有无占位占位病变病变 肺动脉内肺动脉内有无有无占位占位病变病变 血管壁血管壁有无增厚有无增厚 主肺动脉及左右肺动脉有无主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压淋巴结挤压 CT肺动脉造影可使大多数慢性肺动脉造影可使大多数慢性血栓栓塞血栓栓塞性性肺动脉高压确诊肺动脉高压确诊本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。可以完全正常可以完全正常 也可小的非节
13、段性缺损也可小的非节段性缺损 往往会呈现往往会呈现V/Q比例失调比例失调 对诊断慢性血栓栓塞性肺高压（对诊断慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）有比较重要的价值。有比较重要的价值。诊断诊断-3 实验室检查实验室检查肺通气灌注扫描肺通气灌注扫描本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断诊断-3 实验室检查实验室检查右心导管检查：右心导管检查：确诊肺动脉高压的确诊肺动脉高压的金标准金标准，指导确定科学治疗方案的手段。指导确定科学治疗方案的手段。对病情稳定、对病情稳定、WHO肺动脉高压功能分级肺动脉高压功能分级级、没有明确禁忌级、没有明确禁忌症
14、的患者均应积极开展标准的右心导管检查。症的患者均应积极开展标准的右心导管检查。诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔压（诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔压（PCWP）15 mmHg，推荐使用带有球囊的漂浮导管，推荐使用带有球囊的漂浮导管本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断诊断-3 实验室检查实验室检查右心导管检查：右心导管检查：获得的参数获得的参数（1）心率和体循环血压。）心率和体循环血压。（2）上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压。）上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压。（3）右心房、右心室压力和血氧饱和度。）右心房、右心室压力和血氧饱和度。
15、（4）肺动脉压力、血氧饱和度。）肺动脉压力、血氧饱和度。（5）心输出量、心搏指数。）心输出量、心搏指数。（6）肺循环阻力。）肺循环阻力。（7）肺动脉阻力。）肺动脉阻力。（8）体循环阻力。）体循环阻力。（9）PCWP。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断诊断-3 实验室检查实验室检查右心导管检查：右心导管检查：建议：（建议：（I类）类）1、对、对疑诊疑诊肺动脉高压肺动脉高压患者患者应行应行右心导管检右心导管检查查（证据水平：（证据水平：A）。）。2、对、对肺动脉高压肺动脉高压患者患者进行进行右心导管检查右心导管检查，以指导选择治疗方
16、案（证据水平：以指导选择治疗方案（证据水平：B）。）。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断诊断-3 实验室检查实验室检查急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验1 必要性：必要性：肺血管痉挛可能参与了肺动脉高压的形成，急性血管肺血管痉挛可能参与了肺动脉高压的形成，急性血管扩张药物试验是筛选这些患者的有效手段。扩张药物试验是筛选这些患者的有效手段。试验结果阳性者，钙离子拮抗剂可显著改善预后试验结果阳性者，钙离子拮抗剂可显著改善预后 患者首次心导管检查时，急性血管扩张试验非常重要。患者首次心导管检查时，急性血管扩张试验非常重要。本文档所提
17、供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断诊断-3 实验室检查实验室检查急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验2 右心导管检查获取了基线血流动力学资料之后，右心导管检查获取了基线血流动力学资料之后，伊洛前列素伊洛前列素（商品名万他维，德国先灵公司）：（商品名万他维，德国先灵公司）：吸入伊洛前列素（万他维），剂量是吸入伊洛前列素（万他维），剂量是10g，持续吸入，持续吸入药物药物10分钟分钟 腺苷腺苷（商品名艾朵，辽宁诺康医药有限公司）：（商品名艾朵，辽宁诺康医药有限公司）：静脉泵入腺苷，起始剂量为静脉泵入腺苷，起始剂量为50gkg-1min-1，每
18、，每2min递递增增25gkg-1min-1，直至达到最大剂量（，直至达到最大剂量（200300gkg-1min-1）或最大耐受量。）或最大耐受量。一氧化氮一氧化氮（国内主要有前国内主要有前2种药物）种药物）本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。试验阳性标准试验阳性标准（必须满足以下三项标准，才可诊必须满足以下三项标准，才可诊断为试验结果阳性）断为试验结果阳性）阳性患者可口服钙离子拮抗剂治疗，多在治疗阳性患者可口服钙离子拮抗剂治疗，多在治疗12个月个月的时候重复急性药物试验。的时候重复急性药物试验。初次试验阳性患者中仅初次试验阳性患者中
19、仅54%能够从钙通道阻滞剂治疗能够从钙通道阻滞剂治疗长期获益长期获益，另，另约约46%变为阴性变为阴性诊断诊断-3 实验室检查实验室检查急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺动脉造影检查指征：肺动脉造影检查指征：（1）怀疑有慢性血栓栓塞性肺高压而无创检查不）怀疑有慢性血栓栓塞性肺高压而无创检查不能提供充分证据。能提供充分证据。（2）慢性血栓栓塞性肺高压术前评价。）慢性血栓栓塞性肺高压术前评价。（3）临床诊断为肺血管炎，了解肺血管受累程度。）临床诊断为肺血管炎，了解肺血管受累程度。（4）诊断肺动脉内肿
20、廇。）诊断肺动脉内肿廇。注意：注意：肺动脉造影并非肺动脉高压常规的检查项目。肺动脉造影并非肺动脉高压常规的检查项目。血液动力学不稳定的肺动脉高压患者进行肺动脉造影血液动力学不稳定的肺动脉高压患者进行肺动脉造影可能会导致右心功能衰竭加重，甚至猝死。可能会导致右心功能衰竭加重，甚至猝死。诊断诊断-3 实验室检查实验室检查肺动脉造影肺动脉造影本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。是评价肺动脉高压患者活动耐量是评价肺动脉高压患者活动耐量最重要最重要的检查的检查方法。方法。首次住院的首次住院的6 min步行距离步行距离与预后与预后有明显的有明显的
21、相相关关性。性。也是评价也是评价治疗是否有效治疗是否有效的关键方法。的关键方法。建议建议每例肺动脉高压患者在住院过程中，均进每例肺动脉高压患者在住院过程中，均进行行6 min步行距离试验检测。（证据水平：步行距离试验检测。（证据水平：B）诊断诊断-4 心肺功能评价心肺功能评价 6 min步行距离试验（步行距离试验（6WMT）1本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。在平坦的地面划出一段长达在平坦的地面划出一段长达30.5米（米（100英尺）的直线英尺）的直线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运动，距离，两端各置一椅作为标志。患者在
22、期间往返运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时一次，分钟报时一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸痛）。并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分钟结束后分钟结束后计算其步行距离。计算其步行距离。1级：小于级：小于300米；米；2级：级：300-374.9米；米；3级：级：375-449.5米；米；4级：大于级：大于450米。米。诊断诊断-4 心肺功能评价心肺功能评价 6 min步行距离试验（步行距离试验（6WMT）2本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据
23、，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断诊断-4 心肺功能评价心肺功能评价 6 min步行距离试验（步行距离试验（6WMT）3本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。Borg呼吸困难分级指数呼吸困难分级指数诊断诊断-4 心肺功能评价心肺功能评价 Borg呼吸困难分级指数呼吸困难分级指数本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断诊断-4 心肺功能评价心肺功能评价 WHO肺动脉高压患者功能分级评价标准肺动脉高压患者功能分级评价标准本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学
24、依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺动脉高压诊断流程图肺动脉高压诊断流程图-1本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺动脉高压诊断流程图肺动脉高压诊断流程图-2本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。关于肺动脉高压诊断的建议关于肺动脉高压诊断的建议1、对、对疑诊患者疑诊患者应行应行右心导管检查右心导管检查（证据水平：（证据水平：A）。）。2、对、对患者患者进行进行右心导管检查右心导管检查及及急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验，以指导，以指导选择治疗方案（证据水平
25、：选择治疗方案（证据水平：B）。）。3、对、对确诊或疑诊患者确诊或疑诊患者，应进行，应进行超声心动图检查超声心动图检查证据水平：证据水平：A）。）。4、应选择、应选择短效药物短效药物如腺苷或伊洛前列素对特发性肺动脉高压如腺苷或伊洛前列素对特发性肺动脉高压患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平：患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平：A）。）。5、对患者、对患者常规进行常规进行6min步行距离试验步行距离试验（证据水平：（证据水平：B）。）。6、对无明确病因的肺动脉高压患者应进行、对无明确病因的肺动脉高压患者应进行结缔组织疾病和结缔组织疾病和HIV感染相关的血清学筛查感染相关的血清学筛查（证据水平：
26、（证据水平：C）。）。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1、对疑诊患者，应采用、对疑诊患者，应采用超声心动图超声心动图估测肺动脉收缩压，估测肺动脉收缩压，观察有无心脏异常（证据水平：观察有无心脏异常（证据水平：C）。）。2、对患者应进行、对患者应进行肺功能检查和动脉血气分析肺功能检查和动脉血气分析以明确是以明确是否存在肺疾病（证据水平：否存在肺疾病（证据水平：C）。）。3、对、对高危险人群高危险人群定期进行超声心动图或负荷超声心动定期进行超声心动图或负荷超声心动图检查，助于及早发现肺动脉高压（证据水平：图检查，助于及早发现肺动脉高压
27、（证据水平：C）。）。4、对、对系统性硬化患者系统性硬化患者应定期（每应定期（每612个月）进行肺功个月）进行肺功能检查（如能检查（如DLco）以明确是否存在肺血管疾病或肺间）以明确是否存在肺血管疾病或肺间质疾病（证据水平：质疾病（证据水平：B）。）。关于肺动脉高压关于肺动脉高压诊断诊断的建议的建议a类：类：本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1、对疑诊患者，、对疑诊患者，心电图心电图不是有效筛查手段，可评估已不是有效筛查手段，可评估已确诊患者的预后（证据水平：确诊患者的预后（证据水平：C）。）。2、对疑诊患者，、对疑诊患者，胸部胸部
28、X线检查线检查有助于发现肺动脉高压有助于发现肺动脉高压征象，并可对其他相关疾病进行筛查（证据水平：征象，并可对其他相关疾病进行筛查（证据水平：C）。）。3、对确诊或疑诊患者，应进行、对确诊或疑诊患者，应进行多普勒超声心动图多普勒超声心动图检查检查以明确是否存在心内或大血管分流（证据水平：以明确是否存在心内或大血管分流（证据水平：C）。）。4、应由经验丰富的肺血管专业内科医师对患者进行急、应由经验丰富的肺血管专业内科医师对患者进行急性性肺血管扩张试验肺血管扩张试验（证据水平：（证据水平：C）。）。关于肺动脉高压关于肺动脉高压诊断诊断的建议的建议b类：类：本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科
29、学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺高压的治疗肺高压的治疗本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治 疗疗-1 传统内科治疗传统内科治疗吸氧治疗的指征：吸氧治疗的指征：SaO2 90%；先天性体肺分流性；先天性体肺分流性心脏病引起的肺动脉高压则无此限制。心脏病引起的肺动脉高压则无此限制。合并右心功能不全者应给予利尿剂。监测血钾。合并右心功能不全者应给予利尿剂。监测血钾。心输出量心输出量 4L/min或或心搏指数心搏指数 2.5Lmin-1m-2是是绝对指征绝对指征；右心室明显扩张、基础心率大于；右心室明显扩张、基础心
30、率大于100次次/min、心、心室率偏快的心房颤动等均是应用地高辛的指征。室率偏快的心房颤动等均是应用地高辛的指征。对抗肺动脉原位血栓形成，对抗肺动脉原位血栓形成，INR控制在控制在1.5-2.0之间。之间。重度右心衰竭（心功能重度右心衰竭（心功能IV级）和急性右心衰竭首选级）和急性右心衰竭首选的正性肌力药物，起始剂量为的正性肌力药物，起始剂量为3-5gkg-1min-1，可逐渐加量，可逐渐加量到到810gkg-1min-1甚至更高。甚至更高。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。5型磷酸二酯酶抑制剂型磷酸二酯酶抑制剂 联合治疗联合治疗
31、 其他：其他：NO治治 疗疗-2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治 疗疗-2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂 钙离子拮抗试剂（钙离子拮抗试剂（CCB）只有急性肺血管扩张试验结果阳性患者才能从中获益；只有急性肺血管扩张试验结果阳性患者才能从中获益；未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目应用未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目应用CCB；正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量至停用；正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量至停用；本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删
32、除。治治 疗疗-2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂 基础基础心率较慢心率较慢二氢吡啶类；二氢吡啶类；基础基础心率较快心率较快地尔硫地尔硫卓卓；逐渐递增剂量逐渐递增剂量，数周内增加到最大耐受量；，数周内增加到最大耐受量；应用应用1年应再次行急性肺血管扩张试验年应再次行急性肺血管扩张试验，长期敏感者才，长期敏感者才能继续应用。能继续应用。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治 疗疗-2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂 前列环素类药物前列环素类药物 静脉依前列醇静脉依前列醇对各类肺动脉高压患者都有明显疗效对各类肺动脉高压患者都有明显疗效。后。后来有伊
33、洛前列素、曲前列环素、贝前列环素等。来有伊洛前列素、曲前列环素、贝前列环素等。除了贝前列环素之外，其他前列环素类药物均取得较好除了贝前列环素之外，其他前列环素类药物均取得较好疗效。疗效。目前我国只有吸入用伊洛前列素（商品名：万他维）目前我国只有吸入用伊洛前列素（商品名：万他维）本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治 疗疗-2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂 可选择性作用于肺血管，起效迅速，但作用时间较短可选择性作用于肺血管，起效迅速，但作用时间较短;每天吸入治疗次数为每天吸入治疗次数为69次。每次吸入剂量至少在次。每次吸入剂量至少在520
34、g;长期使用可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动长期使用可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量生活质量。耐量生活质量。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。内皮素受体拮抗剂：内皮素受体拮抗剂：国外有双重内皮素受体拮抗剂国外有双重内皮素受体拮抗剂波生坦波生坦和选择性和选择性内皮素内皮素A受体拮抗受体拮抗剂西他生坦剂西他生坦 波生坦波生坦2002年欧洲上市，可改善临床症状和血年欧洲上市，可改善临床症状和血液动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量液动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和生存率，推迟临床恶化时间。和生存率，推迟临床恶化时
35、间。欧美指南认为欧美指南认为波生坦波生坦是治疗心功能是治疗心功能级肺动脉级肺动脉高压患者高压患者首选首选治疗药物。治疗药物。我国目前仅有波生坦（我国目前仅有波生坦（bosentan，商品名：全，商品名：全可得，瑞士爱可泰隆公司产）可得，瑞士爱可泰隆公司产）治治 疗疗-2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。我国波生坦：我国波生坦：在我国注册的在我国注册的适应征适应征是：特发性肺动脉高压、硬是：特发性肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。皮病相关性肺动脉高压。起始起始剂量剂量62.5 mg bid，4 W后后125
36、 mg bid 维持。维持。每月检查一次肝功能，如果每月检查一次肝功能，如果转氨酶转氨酶3倍上限，倍上限，可继续使用；可继续使用；3-5倍，倍，减半或暂停，每减半或暂停，每2周查一次肝功能；周查一次肝功能；5-8倍，倍，暂停，每暂停，每2周查一次肝功能；周查一次肝功能；8倍以上，倍以上，停用，不再考虑重新用药。停用，不再考虑重新用药。治治 疗疗-2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。5型磷酸二酯酶抑制剂：型磷酸二酯酶抑制剂：目前国外治疗肺动脉高压的此类药物只有西地那非目前国外治疗肺动脉高压的此类药物只有西地那
37、非（sildenafil，美国辉瑞公司）正式上市，商品名为，美国辉瑞公司）正式上市，商品名为“REVATIL”。我国目前尚未批准我国目前尚未批准西地那非用于肺动脉高压的适应西地那非用于肺动脉高压的适应证，证，西地那非国外推荐剂量：西地那非国外推荐剂量：20mg，Tid 伐地那非国内经验剂量伐地那非国内经验剂量:5mg，Qd，持续，持续24周后周后 5mg，Bid，略低于国外应用的剂量。，略低于国外应用的剂量。治治 疗疗-2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。5、联合药物治疗：、联合药物治疗：是肺动脉高压治疗研
38、究的方向。是肺动脉高压治疗研究的方向。目前尚无大规模、随机对照临床研究试验循证医学目前尚无大规模、随机对照临床研究试验循证医学证据支持。证据支持。6、其他：、其他：NO吸入吸入治疗，缺乏长期应用的临床资料。国内外治疗，缺乏长期应用的临床资料。国内外均不建议将其作为长期治疗药物。均不建议将其作为长期治疗药物。精氨酸精氨酸是合成是合成NO的底物，补充的底物，补充L精氨酸能增加精氨酸能增加NO的合成，降低肺动脉压，是一种辅助性治疗。的合成，降低肺动脉压，是一种辅助性治疗。治治 疗疗-2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人
39、删除。治治 疗疗-3 入选标准：入选标准：重度重度肺动脉高压（肺动脉肺动脉高压（肺动脉SBP70mmHg）；）；经过充分的内科治疗仍然经过充分的内科治疗仍然反复发生晕厥和（或）右心反复发生晕厥和（或）右心衰竭衰竭等待肺移植或心肺联合移植；等待肺移植或心肺联合移植；静息状态下动脉静息状态下动脉SaO290%，红细胞压积，红细胞压积35%，患者及家属同意进行治疗并签署知情同意书。患者及家属同意进行治疗并签署知情同意书。排除标准：排除标准：超声心动图或者右心导管证实存在解剖上的房间交通；超声心动图或者右心导管证实存在解剖上的房间交通；右房压右房压20mmHg。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为
40、科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治 疗疗-4 在国外，单侧肺移植、双肺移植、活体肺叶移植及心在国外，单侧肺移植、双肺移植、活体肺叶移植及心肺移植已较广泛应用；肺移植已较广泛应用；主要指征：经充分内科治而无明显疗效的患者；主要指征：经充分内科治而无明显疗效的患者；明显延长些患者的寿命和生活质量。明显延长些患者的寿命和生活质量。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。国外已有成功报道国外已有成功报道 介距离临床推广使用尚需时日介距离临床推广使用尚需时日治治 疗疗-5 基因治疗基因治疗本文档所提供的信息仅供参考之用，不
41、能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺动脉高压治疗流程图肺动脉高压治疗流程图本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺动脉高压内科治疗的建议肺动脉高压内科治疗的建议 类：类：1.对肺动脉高压患者应给予对肺动脉高压患者应给予吸氧吸氧治疗，使动脉血氧饱治疗，使动脉血氧饱和度始终维持在和度始终维持在90%以上（证据水平：以上（证据水平：C）。）。2.如果缺乏血管扩张试验阳性证据，如果缺乏血管扩张试验阳性证据，不能不能仅凭借经验仅凭借经验对肺动脉高压患者对肺动脉高压患者应用钙通道阻滞剂应用钙通道阻滞剂治疗（证据水治疗（证
42、据水平：平：C）。）。3.WHO功能分级功能分级级级的肺动脉高压患者，如果不适的肺动脉高压患者，如果不适合应用钙通道阻滞剂治疗或治疗无效，建议长期应合应用钙通道阻滞剂治疗或治疗无效，建议长期应用用波生坦波生坦治疗（证据水平：治疗（证据水平：A）。）。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺动脉高压内科治疗的建议肺动脉高压内科治疗的建议 a类：类：1.特发性肺动脉高压患者应接受特发性肺动脉高压患者应接受抗凝治疗（证抗凝治疗（证据水平：据水平：B）。）。2.对不合并右心功能衰竭且对不合并右心功能衰竭且血管扩张试验阳性血管扩张试验阳性的肺动的
43、肺动脉高压患者，给予脉高压患者，给予口服钙通道阻滞剂口服钙通道阻滞剂治疗（证据水治疗（证据水平：平：C）。）。3.WHO功能分级功能分级级级的肺动脉高压患者，如果不适的肺动脉高压患者，如果不适合应用钙通道阻滞剂治疗或治疗无效，适合长期吸合应用钙通道阻滞剂治疗或治疗无效，适合长期吸入入伊洛前列素伊洛前列素治疗（证据水平：治疗（证据水平：B）。）。4.WHO功能分级功能分级级级的肺动脉高压患者，应用的肺动脉高压患者，应用波生波生坦坦治疗（证据水平：治疗（证据水平：A）。）。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺动脉高压内科治疗的建议肺动脉
44、高压内科治疗的建议 b类：类：1.对结缔组织病或先天性心脏病相关肺动脉高压患者对结缔组织病或先天性心脏病相关肺动脉高压患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平：进行急性肺血管扩张试验（证据水平：C）。）。2.对结缔组织病或先天性心脏病相关肺动脉高压患者对结缔组织病或先天性心脏病相关肺动脉高压患者考虑抗凝治疗（证据水平：考虑抗凝治疗（证据水平：C）。）。3.WHO功能分级功能分级级的肺动脉高压患者，选择吸入级的肺动脉高压患者，选择吸入伊洛前列素治疗（证据水平：伊洛前列素治疗（证据水平：C）。）。4.WHO功能分级功能分级级的肺动脉高压患者，选择西地级的肺动脉高压患者，选择西地那非或伐地那非治疗（证据
45、水平：那非或伐地那非治疗（证据水平：C）。）。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺动脉高压内科治疗的建议肺动脉高压内科治疗的建议 类：类：1.未进行急性肺血管扩张试验，仅凭经验即对肺动脉未进行急性肺血管扩张试验，仅凭经验即对肺动脉高压患者应用钙通道阻滞剂治疗（证据水平：高压患者应用钙通道阻滞剂治疗（证据水平：C）。）。2.WHO功能分级功能分级级或级或级肺动脉高压患者选择前级肺动脉高压患者选择前列腺素列腺素E1地尔治疗（证据水平：地尔治疗（证据水平：C）。）。3.WHO功能分级功能分级级或级或级的肺动脉高压患者选择级的肺动脉高压患者
46、选择ACEI或或ARB治疗（证据水平：治疗（证据水平：C）。）。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。小结小结1 肺循环高压尤其肺动脉高压已成为严重危害国人身心肺循环高压尤其肺动脉高压已成为严重危害国人身心健康的疾病。健康的疾病。建议患者首次入院，必须要明确采集到患者首次出现建议患者首次入院，必须要明确采集到患者首次出现的症状及具体时间。必须要为患者准确评价心功能分的症状及具体时间。必须要为患者准确评价心功能分级，完成级，完成六分钟步行距离试验六分钟步行距离试验的评价。确立右心导管的评价。确立右心导管检查在诊断肺动脉高压尤其是特发性肺动
47、脉高压的价检查在诊断肺动脉高压尤其是特发性肺动脉高压的价值。值。建议国内全面废除原发性肺动脉高压、原因不明肺动建议国内全面废除原发性肺动脉高压、原因不明肺动脉高压、继发性肺动脉高压等诊断名称，统一采用与脉高压、继发性肺动脉高压等诊断名称，统一采用与国际接轨的最新诊断分类方法。国际接轨的最新诊断分类方法。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。小结小结2 肺动脉高压的临床症状没有特异性，对出现气短，晕肺动脉高压的临床症状没有特异性，对出现气短，晕厥，胸痛等症状而不能用常见心、肺疾病解释时，应厥，胸痛等症状而不能用常见心、肺疾病解释时，应想到
48、肺动脉高压可能，尽早进行超声心动图筛查。想到肺动脉高压可能，尽早进行超声心动图筛查。如果超声心动图显示如果超声心动图显示三尖瓣返流速度三尖瓣返流速度2.5m/s，或右，或右房、右室扩大等高危征象，或估测静息状态房、右室扩大等高危征象，或估测静息状态肺动脉收肺动脉收缩压缩压30mmHg时应考虑肺动脉高压可能，进一步进行时应考虑肺动脉高压可能，进一步进行右心导管检查。如估测的右心导管检查。如估测的肺动脉收缩压肺动脉收缩压40mmHg则基则基本可明确患者存在肺动脉高压；但本可明确患者存在肺动脉高压；但 不能根据超声心动不能根据超声心动图检查结果直接确诊肺动脉高压。图检查结果直接确诊肺动脉高压。对拟诊
49、肺动脉高压的患者必须进行右心导管检查。必对拟诊肺动脉高压的患者必须进行右心导管检查。必须注意：须注意：1)按照规范方法开展检查；按照规范方法开展检查；2)确诊特发性肺确诊特发性肺动脉高压时肺毛细血管楔压动脉高压时肺毛细血管楔压15mmHg。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。小结小结3 应对特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压家系成员应对特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压家系成员及危险因素接触史的人群定期进行超声心动图筛查。及危险因素接触史的人群定期进行超声心动图筛查。肺动脉高压的肺动脉高压的传统治疗传统治疗是肺动脉高压治疗的是肺动脉高
50、压治疗的基石基石，特，特殊治疗应建立在规范传统治疗上。殊治疗应建立在规范传统治疗上。钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂只能只能应用于急性血管扩张药物试验敏感的肺动脉高压患者。应用于急性血管扩张药物试验敏感的肺动脉高压患者。并且应用并且应用1-2年后还应再次进行急性血管扩张药物试验年后还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价敏感性，只有长期敏感者才能继续应用。重新评价敏感性，只有长期敏感者才能继续应用。建议口服建议口服波生坦和吸入性伊洛前列素波生坦和吸入性伊洛前列素作为治疗特发性作为治疗特发性肺动脉高压的肺动脉高压的一线治疗药物一线治疗药物。药物治疗无效的患者应。药物治疗无效的患者应该积极推荐患者进行房间
