1、2014年10月24日早读片四五五医院影像科1CASE 1 女 50岁 CT-115504 患者于十天前患感冒，出现咳嗽，2013-15日及16日，患者发现痰中带少量血丝，17日至当地医院就诊，胸片提示右肺结节灶。235mm5mm层厚层厚450.65mm0.65mm薄扫薄扫6？7病理（右肺下叶）硬化性血管瘤。免疫组化（M14-217）:CPpan+EMA+TTF1+CD34血管+Vim+SMA-D2-40-CD68组织细胞+CD31-SPA少+P53-Ki67个别+8CASE 2 女 57岁 CT-121472 患者两月前无明显诱因下出现消瘦，无食欲减退，无畏寒发热，无咳嗽咳痰，无痰血咯血，无
2、胸痛背痛。9101112131415？16病理（右肺下叶）硬化性血管瘤。酶标:Ki67(-)P63(-)CK7灶（+）CD34血管（+）calretinin灶（+）TTF1(+)CK5-6(-)CKpan灶（+）1718肺硬化性血管瘤（pulmonary sclemsing hemangioma，PSH）19流行病学 Liebow 于1957年首次报道 罕见类型的良性肿瘤 发病率占良性肿瘤的18.1%，仅次于错构瘤 多见于女性，男女比例约1：5，推断发病及雌激素作用有关 中位年龄：50y 亚裔多见 WHO于1999年归为混杂性肿瘤一类20临床表现 多数为体检发现 表现缺乏特异性，如咳嗽、咳痰、
3、痰中带血、胸痛及发热等21病理起源(1)肺泡上皮起源学说：由原始呼吸上皮衍生而来。近年来的研究大都倾向此观点,因此有学者认为SHL称为型肺泡细胞瘤更为确切 (2)神经内分泌细胞起源学说(3)内皮细胞起源学说(4)间皮细胞起源学说22镜下特征：4种特出类型组织学形态 乳头样结构（血管瘤成分）：位于病变周边，肺间质内的瘤细胞及肺泡表面的型上皮细胞共同构成乳头状结构,突入肺泡腔 实性细胞区：大片实性瘤细胞区 硬化性变化：多在病变中心区,可见肺泡间隔中纤维组织增生,进而纤维化、透明变性,形成硬化性乳头或大片硬化区,其中可见少数硬化的小血管 肺泡出血区23病理特征 硬化性血管瘤通常由3种或3种以上类型构
4、成，以其中一种为主 不同肿瘤组织学构成类型不同，微血管密度不同，增强扫描影像学表现各异24影像学表现 部位及数目：多数为单发孤立结节或肿块，偶见多发报道；左右肺各叶分布相仿；可原发于胸膜内，多数位于肺内。形态：圆形或类圆形，境界清晰，无毛刺，部分可见浅分叶。25 密度：密度均匀，及肌肉相仿；30%可见结节样或点状钙化。增强方式：多数病例明显强化，具有一定特征性；部分结节强化不明显，及肿瘤病理构成有关。26 典型表现：典型表现：注射对比剂后病灶均匀强化,CT 值可达90110 HU；最大增强CT值(增强后最大CT 值-平扫CT 值)约为75 HU；肺癌结节CT 值增加2556 HU,平均(40
5、10)HU 27常见典型征象 1.贴边血管征：病变边缘明显强化的点状血管断面,早期强化明显且先于病灶本身强化,及肺动脉强化程度相近。28 2.空气新月征：也称空气滁留征，即肿块周围新月形或半月形无肺纹理区域。特征性。29 3.尾征：瘤边缘尾状突起,且多位于病灶近端靠近肺门一侧。30不典型征象 直径 3cm 的较小病变：病程短,血管密度高,所以在增强扫描时一般强化显著。较小结节在组织构型上,以血管瘤型和乳头型为主。而随着病程进一步延长,以血管瘤型为主的肿瘤内的实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均,该区域内血管数目相对减少,所以CT 上该区域强化程度较低,甚至没有明显强化 可见钙化（极少见）314
6、7y女性，术后病理证实血管瘤，以血管瘤成分和实性成分为主。A:左肺上叶支气管水平肺内结节灶B:60s：不均匀强化C:延时5min：均匀强化D：HE染色40倍病理。3257y女性，硬化性血管瘤。A:左肺下叶上段小结节。B:60sC:5minD:以实性成分和硬化成分为主，血管瘤成分位于周边。左前方可见空洞形成。Eg2Eg233 MRI表现:缺乏特征性；1.在T1、T2加权像均表现为不等混杂信号强度的肿块,T1 加权像呈高信号的脂肪组织、呈等信号的纤维组织和T1、T2 均呈高信号的出血灶；2.静脉注射Gd2DTPA 后肿瘤明显强化。34鉴别诊断 1.周围型肺癌：病灶呈不规则形为主，一般边缘可有细小毛
7、刺、深分叶、胸膜凹陷征等，增强扫描明显不均匀广泛强化，强化幅度不如PSH；肺门及纵隔淋巴结肿大等。35 2.错构瘤：多见于男性，具有典型良性肿瘤的共同特征，病灶内测到脂肪密度是其特征性的征象，典型者钙化呈“爆米花”样,增强扫描多不均匀轻度强化；但是及含有明显钙化的肺PSH 鉴别困难;但二者同属良性肿瘤,不影响治疗方案。36右肺错构瘤 37 3.结核瘤：密度多不均匀,可有中心坏死、弥漫斑点状或层状钙化,有的可见边缘裂隙样空洞；卫星卫星灶灶；增强CT 扫描示边缘性强化或不强化。可结合临床资料及肺PSH 鉴别。38 4.曲霉菌球：一般位于空洞或空腔最低处，常随体位改变而移动位置，一般无强化。39 5.转移瘤，需结合病史。40总结 PSH是肺内少量的良性肿瘤，好发于50左右的中年女性。多数无症状或少数有咳嗽、胸痛、咯血等病史 肺内外围孤立性肿块或结节，密度均匀、边缘光滑、强化明显，CT值可近90120HU。病变及周围血管关系密切、可见贴边血管征及空气半月征等。41
