1、 麻醉医师的麻醉医师的噩梦噩梦-恶性高热恶性高热（MHMH）1MH为何被称为麻醉医师的噩梦为何被称为麻醉医师的噩梦 是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传疾病起围手术期死亡的遗传疾病 由药物触发，骨骼肌代谢亢进所致的以由药物触发，骨骼肌代谢亢进所致的以骨骼肌代谢紊乱、横纹肌溶解、突发性骨骼肌代谢紊乱、横纹肌溶解、突发性高热和高代谢状态为特征高热和高代谢状态为特征 MHMH发病率在麻醉人群中为发病率在麻醉人群中为1:50001:50001:100 0001:100 000 国外报道的死亡率国外报道的死亡率5%5%10%10%。但我国恶。但我国恶性
2、高热死亡率性高热死亡率71.4%71.4%2易感人群易感人群 有有MHMH史或史或MHMH家族史的患者家族史的患者 肌营养不良等肌病肌营养不良等肌病 King-Denborough King-Denborough 综合征综合征 常表现为侏儒症、智力发育迟常表现为侏儒症、智力发育迟缓和肌肉骨骼发育异常等缓和肌肉骨骼发育异常等 中央轴空病、多微小轴空病中央轴空病、多微小轴空病 是一种以肌无力为特征的遗是一种以肌无力为特征的遗传性疾病传性疾病3诱发因素诱发因素 20142014年年2 2月，匹兹堡大学医学中心医院建月，匹兹堡大学医学中心医院建立了北美恶性高热登记系统（立了北美恶性高热登记系统（AMR
3、AAMRA）19871987年年1 1月月1 1日日-2010-2010年年1 1月月1 1日日 477477例，最小患者不足例，最小患者不足1 1岁，最大患岁，最大患9090岁岁 70%70%为男性，为男性，30%30%为女性为女性 53.9%53.9%联合使用吸入麻醉剂与司可林联合使用吸入麻醉剂与司可林 41.7%41.7%只使用了吸入麻醉剂只使用了吸入麻醉剂2.9%2.9%的病例仅使用了司可林的病例仅使用了司可林 1.5%1.5%患者未使用吸入麻醉剂或司可林患者未使用吸入麻醉剂或司可林与吸入麻醉有关53.9%+41.7%=95.6%4吸入全麻VS静脉全麻5家族史？家族史？接触史！接触史！
4、病因和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则基因突变，基因突变，1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放脱离相关药物接触脱离相关药物接触骨骼肌骨骼肌 挛缩挛缩？6 肌肌肉肉收收缩缩时时的的能能量量代代谢谢葡萄糖 C6H12O66CO2+6H2O能量 2丙酮酸2乳酸能量6O2体热(65%)38或2个ATP(35%)（肌肉收缩）无O2临床表现?7肌肌肉肉收收缩缩时时的的能能量量代代谢谢葡萄糖 C6H12O66CO2+6H2O能量 2丙酮酸2乳酸能量6O2体热(65%)38或2个ATP(35%)（肌肉收缩）无O2临床表现?8家族史？家
5、族史？接触史！接触史！骨骼肌骨骼肌挛缩挛缩病因和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则呼末呼末CO2高高体温高、心率快体温高、心率快肌肉（咬肌）紧肌肉（咬肌）紧代谢性酸中毒代谢性酸中毒脱离相关药物接触脱离相关药物接触基因突变，基因突变，1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放MH早期临床表现早期临床表现=“1热热1紧紧+2快快2高高”？9 皮肤热皮肤热 肌肉紧肌肉紧 心率快心率快 钠石灰失效快钠石灰失效快 体温迅速明显升高体温迅速明显升高 呼末呼末COCO2 2迅速明显升高迅速明显升高MH早期临床表现早期临床表现=“1热热1紧紧
6、+2快快2高高”10家族史？家族史？接触史！接触史！骨骼肌骨骼肌挛缩挛缩病因和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则?呼末呼末CO2高高体温高、心率快体温高、心率快肌肉（咬肌）紧肌肉（咬肌）紧代谢性酸中毒代谢性酸中毒丹曲林丹曲林各种降温各种降温过度通气过度通气维持内环境维持内环境脱离相关药物接触脱离相关药物接触基因突变，基因突变，1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放11 家族史？家族史？接触史！接触史！骨骼肌骨骼肌挛缩挛缩病因和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则呼末呼末CO2高高体温高、心率快体温高、心率快肌肉（
7、咬肌）紧肌肉（咬肌）紧代谢性酸中毒代谢性酸中毒丹曲林丹曲林各种降温各种降温过度通气过度通气维持内环境维持内环境脱离相关药物接触脱离相关药物接触基因突变，基因突变，1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放骨骼肌骨骼肌细胞破坏细胞破坏？12 家族史？家族史？接触史！接触史！骨骼肌骨骼肌挛缩挛缩病因和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则骨骼肌骨骼肌细胞破坏细胞破坏呼末呼末CO2高高体温高、心率快体温高、心率快肌肉（咬肌）紧肌肉（咬肌）紧高钾血症高钾血症肌红蛋白血症肌红蛋白血症？代谢性酸中毒代谢性酸中毒丹曲林丹曲林各种降温各种降温过度
8、通气过度通气维持内环境维持内环境脱离相关药物接触脱离相关药物接触基因突变，基因突变，1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放13 家族史？家族史？接触史！接触史！骨骼肌骨骼肌挛缩挛缩病因和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则骨骼肌骨骼肌细胞破坏细胞破坏呼末呼末CO2高高体温高、心率快体温高、心率快肌肉（咬肌）紧肌肉（咬肌）紧高钾血症高钾血症肌红蛋白血症肌红蛋白血症DIC肾衰肾衰心律失常心律失常心脏骤停心脏骤停代谢性酸中毒代谢性酸中毒丹曲林丹曲林降低血钾降低血钾抗心律失常等抗心律失常等小量肝素小量肝素/抗抗DIC利尿、碱化尿液利
9、尿、碱化尿液血透血透各种降温各种降温过度通气过度通气维持内环境维持内环境脱离相关药物接触脱离相关药物接触基因突变，基因突变，1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放实验室检查实验室检查类似类似“挤压综合征挤压综合征”14 MH早期表现和主要致死原因早期表现和主要致死原因一热一紧，两快两高一热一紧，两快两高高钾肌红蛋白夺命不用刀高钾肌红蛋白夺命不用刀为什么要尽早使用丹曲林？为什么要尽早使用丹曲林？15家族史？家族史？接触史！接触史！骨骼肌骨骼肌挛缩挛缩病因和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则骨骼肌骨骼肌细胞破坏细胞破坏呼末呼末
10、CO2高高体温高、心率快体温高、心率快肌肉（咬肌）紧肌肉（咬肌）紧高钾血症高钾血症肌红蛋白血症肌红蛋白血症DIC肾衰肾衰心律失常心律失常心脏骤停心脏骤停代谢性酸中毒代谢性酸中毒丹曲林丹曲林降低血钾降低血钾抗心律失常等抗心律失常等小量肝素小量肝素/抗抗DIC利尿、碱化尿液利尿、碱化尿液血透血透各种降温各种降温过度通气过度通气维持内环境维持内环境脱离相关药物接触脱离相关药物接触基因突变，基因突变，1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放实验室检查实验室检查16 体征体征1 18 8 斯坦福麻醉术室应急册创作组和 Henry Rosenber
11、g 博手术室应急手册 V2.4紧紧急呼叫急呼叫急救急救设设备备车车通知通知急急救救小组小组准备准备丹丹曲洛林！曲洛林！治疗治疗1.停应用可触发恶性高热的麻醉药品（吸麻醉剂或者 琥珀酰胆碱。不要更换麻醉机或者呼吸回路。2 提高纯氧流量至 10 L/min3.停止手术。如情况紧急，可采用不会触发恶性高热的麻醉 药品4.增加每分钟通 气 量5.指定多人准备 2.5 mg/kg 丹曲洛林用以静脉注射。将每 20mg 丹曲洛林稀释到60 mL 的无菌无防腐剂水中（例如，70kg 的成需要 175 mg 丹曲洛林，则需要准备9 支20 mg 装的丹曲洛林）6.快速注射丹曲洛林。持续给药直至患者状态稳定（需
12、量 可能10 mg/kg）7.代谢性酸中毒，给 1-2 mEq/kg 的碳酸氢钠恶性 高 热（MH）的治疗请继续参看下 页后后期期可能可能出出现现:1.高热2.肌强直3.肌红蛋 白 尿4 心 律 失 常5 心 脏 骤 停鉴鉴别别诊断诊断-浅麻醉-肺换气不足-二氧化碳气腹-过热（外源的）-低氧血症-甲状腺危象-嗜铬细胞瘤-抗精神药物恶性症候群（NMS）-血清素症候群早早期期:1.升 高 的 ETCO22.心动过速3.呼吸急促4.混合性酸中毒5.关紧闭6.年轻由于高钾症导致 心脏骤停17手术室应急手册 V2.4有疑问可随时联系美国恶有疑问可随时联系美国恶性性 高高 热专线热专线 (MHAUS (M
13、HAUS hotline)hotline):1-800-MH-HYPER:1-800-MH-HYPER (1-800-644-9737)(1-800-644-9737)或者访问或者访问网址http:/www.mhaus.org/http:/www.mhaus.org/1 18 8 治疗治疗接 上 一 页8.高血钾症 治疗:过度过度呼呼吸吸氯氯化化钙钙 1 g IV50%葡萄糖 D50D50 1Amp（安瓿）(25g 葡萄糖)+常规胰 岛素 10U IV（监测血 糖）碳碳酸酸氢钠氢钠 1 安瓿(50mEq)避免使用钙通道阻滞剂9.高血钾症通常引发心律失常。如果需要，其他措施参见 本书高级心脏生命
14、支持（ACLS）章节处理10.使用冰袋为患者降温，如果是开腹手术，灌洗腹腔。体温降至 38 即可停止11.检测以下指标：ABG(动脉血)、CPK（肌酸磷酸激 酶）、肌红蛋白、PT/PTT（凝血酶原时间活化部分凝 血活酶时间）、乳酸含量12.放置导尿管。监测尿量，目标为 2 ml/kg/h。可以静脉 输液，给予利尿剂13.安排重症监护室 ICU 床位。通常需要机械通14.持续给予丹曲洛林 1 mg/kg（每4-6小时），持续给药 24-36 小时，密切观察24小时。有问题可咨询恶性高热 专线18分级分级标准标准 对策对策警惕警惕所有全麻患者所有全麻患者 培训与警觉培训与警觉特别是吸入麻醉特别是吸
15、入麻醉疑似疑似一热一紧，两快两高一热一紧，两快两高 对症处理、对症处理、使用丹曲林使用丹曲林临床诊断临床诊断血中肌红蛋白升高血中肌红蛋白升高 高血钾、高血钾、DIC、肾衰、肾衰确诊确诊咖啡因或氟烷试验咖啡因或氟烷试验 广告家属广告家属MH诊断与对策诊断与对策19给给恶性高热恶性高热患患者家属告者家属告知知信信 请通微信或短信告诉与患者有血缘关系的亲戚：请通微信或短信告诉与患者有血缘关系的亲戚：1、有些有些麻醉麻醉方法更易方法更易诱发恶性高热，虽发生率约为诱发恶性高热，虽发生率约为 1/20万，但死亡率可高达万，但死亡率可高达80，故预防非常重要；，故预防非常重要；2、恶性高热可以遗传，、恶性高热可以遗传，故故对有些患者可以做到预防对有些患者可以做到预防；3、我家、我家XXX在麻醉中发生了恶性高热，请转告所有与在麻醉中发生了恶性高热，请转告所有与 XXX有血缘关系的亲戚们：如果要做手术有血缘关系的亲戚们：如果要做手术，事前事前 一定要告诉麻醉医师一定要告诉麻醉医师“我有亲戚发生过恶性高热我有亲戚发生过恶性高热”。这样麻醉科医师可采取适当的预防措施，将发生。这样麻醉科医师可采取适当的预防措施，将发生 恶性高热的可能性降为最低。恶性高热的可能性降为最低。20梦醒时分 一场虚惊21
