1、小儿肝血管瘤小儿肝血管瘤1从解剖生理结构上看，小儿肝脏相对体积较大、厚而脆，血管丰富，肝细胞和肝小叶的分化不全，8岁时才接近成人，故肝功能代偿能力差，但小儿肝细胞再生能力较强。2从肝脏肿瘤的类型来看，小儿肝脏肿瘤主要分为：上皮性肿瘤（如肝细胞腺瘤、肝母细胞瘤、肝细胞癌、纤维板层癌、胆管腺瘤、囊腺瘤或细胞癌等），非上皮性肿瘤（如血管内皮瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤、上皮样血管内瘤、血管肉瘤等），错构瘤（如间叶性错构瘤、胆管错构瘤、混合性错构瘤等），瘤样病变（如胚细胞性肿瘤、肝再生结节、炎性假瘤等）和转移性肿瘤。3小儿先天性肿瘤多，恶性肿瘤多，肿瘤的发生具有明显的“年龄段”特征。年龄越小恶性病变愈多
2、，瘤体大、易出血、坏死及囊性变，肝硬化极少见，恶性肿瘤预后差。4小儿肝脏良性肿瘤以肝脏血管瘤、肝间叶性错构瘤(mesenchymal hepatic hamartoma)、肝脏局灶性结节增生（FNH，Focal Nodular Hyperplasia）、肝细胞腺瘤多见。肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，平均发病年龄为47 d，约80的肝脏血管瘤在出生后3个月内确诊。5发病机制发病机制 1.先天性肝脏末梢血管畸形所致，在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常，引起血管内皮细胞异常增生形成肝血管瘤。2.毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张，肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血扩张；肝内区
3、域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张。6肝血管瘤组织学分类：1.海绵状血管瘤 2.毛细血管瘤 3.硬化性血管瘤 4.血管内皮细胞瘤，7肝脏血管瘤临床表现不一，部分患儿瘤体巨大可出现相应临床症状，部分患儿在产检或体检时发现，无明显临床症状。临床表现包括伴有肝肿大的腹胀、腹部包块、腹痛、呼吸困难、黄疸、充血性心衰、呕吐、贫血、血小板减少症和消耗性凝血等等。8肝血管瘤往往伴随其他部位的血管瘤，最常见为皮肤，其次为中枢神经系统、肠、肺等，且多脏器的血管瘤临床症状重，死亡率高。9诊断诊断肝脏血管瘤AFP测定一般为阴性，血AFP测定对于新生儿肝脏良恶性肿瘤鉴别诊断意义不大，新生儿期AFP可显著升高，在生
4、后数周逐渐下降，足月婴儿56月时达成人水平(1 cm的肿块即能早期发现和诊断，是首选的检查方法，直径5cm，且有明显的源于血管瘤的症状；2)血管瘤出现恶变破裂出血，继发严重血小板减少、贫血等；3)对于解剖位置深，手术风险大的及肝内多发弥漫生长的中央型血管瘤是否手术治疗应慎重处理。3)对于位于肝边缘手术风险小的瘤体及进行上腹部手术的附加手术时手术指症可适当放宽。32肝血管瘤可以视肿瘤的大小、数量和部位的不同,而采用不同的手术方法。如不规则肝切除、半肝切除或肝多叶切除。当肝肿瘤巨大并累及肝门,估计手术时间长、出血多时,宜行肝血流阻断法切除,有利于减少术中出血。常温下肝血流阻断不宜超过30分钟,低温灌注下肝血流阻断则可达60分钟以上。33写在最后写在最后成功的基础在于好的学习习惯成功的基础在于好的学习习惯The foundation of success lies in good habits34谢谢大家荣幸这一路，与你同行ItS An Honor To Walk With You All The Way讲师：XXXXXX XX年XX月XX日
