1、原发纵膈大B细胞淋巴瘤的诊断和治疗策略目录PMBCL的背景和疾病特征PMBCL的诊断和鉴别诊断PMBCL的治疗方法美罗华前时代PMBCL的治疗选择美罗华时代PMBCL的治疗选择ASCT在PMBCL治疗中的地位局部巩固放疗在PMBCL治疗中的地位治疗后残留病灶的随访：PET-CTPMBCL是否需要中枢预防原发纵膈大B细胞淋巴瘤背景原发纵膈大B细胞淋巴瘤(PMBCL)是淋巴瘤中相对独立的病理类型，占所有淋巴瘤的3%。PMBCL进展迅速，可能出现局部压迫症状：如呼吸困难、咳嗽、吞咽困难和上腔静脉阻塞综合征。Peter W.M.Johnson and Andrew J.Davies.Hematolog
2、y .Primary Mediastinal B-Cell Lymphoma.Elaine S.Jaffe.Hematology .The WHO classification of lymphomas:implications for clinical practice and translational researchPMLBCL-特征 独立亚型：最早于1981年提出 1994年REAL 年WHO，DLBCL的独立亚型 发病率：NHL 3%DLBCL 6%-13%发病年龄:30-40岁青年，女男 临床特征：前上纵膈大肿块 肺、胸壁、胸膜 胸腔、心包积液 上腔静脉综合征 结外：肾、肾上腺、
3、卵巢、肝（5%）骨髓侵犯少见 初诊 I-II期为主目录PMBCL的背景和疾病特征PMBCL的诊断和鉴别诊断PMBCL的治疗方法美罗华前时代PMBCL的治疗选择美罗华时代PMBCL的治疗选择ASCT在PMBCL治疗中的地位局部巩固放疗在PMBCL治疗中的地位治疗后残留病灶的随访：PET-CTPMBCL是否需要中枢预防CD20PAX5H&EPMLBCL-病理特征 PMBCL的诊断需要依据组织病理学、免疫表 型、遗传学和临床特征 组织形态：多核淋巴细胞，弥漫生长 纤维组织增生，将肿瘤组织分隔成形成结节 瘤细胞中等偏大，胞质丰富，核不规则，可见R-S 样细胞 免疫表型：膜表面和细胞质免疫球蛋白表达缺失
4、 CD19，CD20，CD22，CD79a阳性 CD30普遍表达（80%），但为弱阳性 MUM1，BCL2，CD23，BCL6常阳性 CD10很少表达 转录因子PAX5、OCT2、BOB.1、PU.1表达Johnson P,et al.Primary Mediastinal Large B-Cell Lymphoma.In:Dreyling M,Williams ME,editors.Rare Lymphomas.50%的患者有症状并且有上腔静脉综合征，颈部静脉PMLBCL-病理特征In:Dreyling M,Williams ME,editors.ASCT在PMBCL治疗中的地位利妥昔单抗时
5、代，需要进一步衡量放疗的疗效与安全性Int J Hematol ;91(3):456-63.PMLBCL-病理特征Steidl C,et al.Blood ;118(10):2659-2669.PMLBCL-临床表现 PMBCL的临床特点为快速生长的前纵隔大肿块（常 10cm）,并且在局部产生压迫作用，出现呼吸困难、咳嗽、吞咽困难、上腔静脉阻塞 50%的患者有症状并且有上腔静脉综合征，颈部静脉 扩张，面部水肿，结膜肿胀的迹象，并且偶尔手臂水肿 80%患者诊断时为I-II期，侵犯肺、胸膜、胸壁、心包特征PMBCLDLBCLCHLMGZL女性/男性比例2:11:11:11:2中位年龄3555283
6、5I-II分期70-80%30%55%70-80%纵膈全部20%80%全部结外部位不常见常见不常见不常见骨髓2%10-15%3%3%LDH升高70-80%50%罕见70-80%B症状10cm）,并且在局部产生压迫作用，出现呼吸困难、咳嗽、吞咽困难、上腔静脉阻塞 50%的患者有症状并且有上腔静脉综合征，颈部静脉 扩张，面部水肿，结膜肿胀的迹象，并且偶尔手臂水肿 80%患者诊断时为I-II期，侵犯肺、胸膜、胸壁、心包特征PMBCLDLBCLCHLMGZL女性/男性比例2:11:11:11:2中位年龄35552835I-II分期70-80%30%55%70-80%纵膈全部20%80%全部结外部位不常
7、见常见不常见不常见骨髓2%10-15%3%3%LDH升高70-80%50%罕见70-80%B症状20%50%40%40%包块70-80%10-15%50%70-80%Johnson P,et al.Primary Mediastinal Large B-Cell Lymphoma.In:Dreyling M,Williams ME,editors.Rare Lymphomas.PMLBCL的PDL(9p24.1)异常Green MR,et al.Blood.;116(17):3268-3277 NCCN对PMBCL的治疗推荐Tilly H,et al.Annals of Oncology.;23(Supplement 7):vii78vii82多项研究表明：更强化疗方案放疗有效治疗PMBCLZinzani PL,Piccaluga PP.Curr Oncol Rep ;13(5):407-15.放疗在PMBCL治疗中是否仍然必要？等待随机研究的结果 :/clinicaltrials.gov/show/NCT01599559 IELSG-26研究PET评估标准Martelli M,et al.J Clin Oncol ;32(17):176975.
