1、现代淋巴瘤个体化治疗的临床恶性淋巴瘤已成为常见肿瘤恶性淋巴瘤已成为常见肿瘤n2008年估计美国的新诊断年估计美国的新诊断NHL为为66,120 当年死亡当年死亡NHL 19,160例例nNHL为美国男性和女性中新发病肿瘤的为美国男性和女性中新发病肿瘤的第第5位，占所有新发病肿瘤的位，占所有新发病肿瘤的4-5%，占，占所有肿瘤死亡的所有肿瘤死亡的3%n NHL导致的死亡也在美国肿瘤死亡男性导致的死亡也在美国肿瘤死亡男性中排名第中排名第9位，肿瘤死亡女性中排名第位，肿瘤死亡女性中排名第6位位中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会29833例例NHL和和HL的总数百分比的总数百分比
2、HL病例中相关亚型的分类比例病例中相关亚型的分类比例NHL的亚型分类数量比例图的亚型分类数量比例图NHL-B亚型分类数量比例图亚型分类数量比例图截止截止2009.7 NHL-T亚型分类数量比例图亚型分类数量比例图 NHL-T亚型分类数量比例图亚型分类数量比例图病理诊断是淋巴瘤治疗的基础病理诊断是淋巴瘤治疗的基础nNCCN临床实践指南强调指出，对于所有的临床实践指南强调指出，对于所有的NHL病人，病人，病理学诊断的准确是最重要的病理学诊断的准确是最重要的n为了保证病理学诊断和分型的准确，指南建议为了保证病理学诊断和分型的准确，指南建议所有的病人都应当作淋巴结活检所有的病人都应当作淋巴结活检，保证
3、有足够，保证有足够的组织进行组织学、免疫组化、分子生物学和的组织进行组织学、免疫组化、分子生物学和流式细胞术检查流式细胞术检查n如果组织取材不足，或者制片不佳，应当要求如果组织取材不足，或者制片不佳，应当要求再取活检再取活检Diagnosisn细针穿刺细胞学不能作为初诊的依据细针穿刺细胞学不能作为初诊的依据，只能在确诊后复发时使用只能在确诊后复发时使用n穿刺活检也不推荐穿刺活检也不推荐，除非病人的全身情，除非病人的全身情况差，不能承受手术活检时才考虑况差，不能承受手术活检时才考虑n即使病人有白血病血象和骨髓累及，对即使病人有白血病血象和骨髓累及，对于考虑为滤泡性淋巴瘤和套细胞的病人于考虑为滤泡
4、性淋巴瘤和套细胞的病人仍然推荐活检进行分级仍然推荐活检进行分级2008年版年版WHO分类是基础分类是基础nNCCN指南强调NHL分类的四个基础nNatural historynMorphologynImmunophenotypic information（IHC,Flow）nMolecular characteristics（FISH,PCR等）镜下见淋巴结原有结构被弥漫性或结节状的一致性的中等偏小的核轻度不规则的，染色质细，核仁不明显，胞浆稀少的淋巴样细胞浸润取代，核分裂像可见Pitfalls for PathologistsBurkitt诊断为DLBCL或反之Pitfalls for Pa
5、thologists2008年估计美国的新诊断NHL为66,120 当年死亡NHL 19,160例病理诊断与临床不符合？Pitfalls for Pathologists病理诊断与临床不符合？Immunophenotypic information（IHC,Flow）病理诊断是淋巴瘤治疗的基础将惰性淋巴瘤诊断为侵袭性淋巴瘤为了保证病理学诊断和分型的准确，指南建议所有的病人都应当作淋巴结活检，保证有足够的组织进行组织学、免疫组化、分子生物学和流式细胞术检查德国著名的病理学家Lennert认为：淋巴瘤诊断的“金标准”仍是高质量的切片，有经验的具有批评眼光的病理学家和充满合作愿望的，不轻信的临床医生
6、。HL病例中相关亚型的分类比例Final Diagnosis将侵袭性淋巴瘤诊断为高度侵袭性淋巴瘤查体：T36-40，颈部，腋窝及腹股沟可扪及肿大淋巴结。病例摘要病例摘要n男性，男性，56岁岁n右颈部淋巴结肿大半年右颈部淋巴结肿大半年n淋巴结活检淋巴结活检为了保证病理学诊断和分型的准确，指南建议所有的病人都应当作淋巴结活检，保证有足够的组织进行组织学、免疫组化、分子生物学和流式细胞术检查Kikuchi病误诊为大细胞淋巴瘤将惰性淋巴瘤诊断为侵袭性淋巴瘤Pitfalls for PathologistsNHL为美国男性和女性中新发病肿瘤的第5位，占所有新发病肿瘤的4-5%，占所有肿瘤死亡的3%Imm
7、unophenotypic information（IHC,Flow）病毒性淋巴结炎误诊为淋巴瘤德国著名的病理学家Lennert认为：淋巴瘤诊断的“金标准”仍是高质量的切片，有经验的具有批评眼光的病理学家和充满合作愿望的，不轻信的临床医生。如果组织取材不足，或者制片不佳，应当要求再取活检骨髓像：原始细胞1-13%。Pitfalls for Pathologists镜下见淋巴结原有结构被弥漫性或结节状的一致性的中等偏小的核轻度不规则的，染色质细，核仁不明显，胞浆稀少的淋巴样细胞浸润取代，核分裂像可见病理学诊断病理学诊断n镜下见淋巴结原有结构被弥漫性或结节状的一镜下见淋巴结原有结构被弥漫性或结节状
8、的一致性的中等偏小的核轻度不规则的，染色质细致性的中等偏小的核轻度不规则的，染色质细，核仁不明显，胞浆稀少的淋巴样细胞浸润取，核仁不明显，胞浆稀少的淋巴样细胞浸润取代，核分裂像可见代，核分裂像可见n免疫表型为：免疫表型为：CD20+,CD5+,cyclin D1+,CD23-,CD3-nFISH检测：检测：IgH/CCND1基因融合基因融合t(11;14)n病理学诊断：套细胞淋巴瘤（病理学诊断：套细胞淋巴瘤（WHO分类分类2008，侵袭性），侵袭性）Workup CD20Cyclin D1CD5FISH病理学诊断病理学诊断n套细胞淋巴瘤累及肠道套细胞淋巴瘤累及肠道n淋巴瘤性息肉病（淋巴瘤性息肉
9、病（Lymphomatous Polyposis)病史摘要病史摘要n男性，男性，27岁岁n发热发热1周入院周入院n查体：查体：T36-40，颈部，腋窝及腹股沟可，颈部，腋窝及腹股沟可扪及肿大淋巴结。肝脾肋下可扪及，质中扪及肿大淋巴结。肝脾肋下可扪及，质中，无压痛。，无压痛。B超：肝脾增大。纵膈超：肝脾增大。纵膈CT：纵：纵膈淋巴结肿大。骨髓像：原始细胞膈淋巴结肿大。骨髓像：原始细胞1-13%。n淋巴结活检淋巴结活检免疫组化及原位杂交结果免疫组化及原位杂交结果nCD3 +，CD56 部分部分+，粒酶，粒酶B+，EBER+nCD20-，CD21-，CD30-，CD4-，CD8-nKi-67阳性阳性
10、 70%Final DiagnosisnAggressive NK-cell Leukemian侵袭性侵袭性NK细胞白血病细胞白血病制约准确病理诊断的因素制约准确病理诊断的因素n临床资料临床资料n取材和制片质量取材和制片质量nIHC的质量的质量n分子遗传学分析分子遗传学分析n病理医师的认识病理医师的认识病理诊断与临床不符合病理诊断与临床不符合？n与病理医师沟通与病理医师沟通n补充临床资料补充临床资料n补作有关补作有关IHC，FISH，PCR等等n再作活检再作活检n建议外地会诊建议外地会诊Pitfalls for Pathologistsn将反应性改变误诊为淋巴瘤将反应性改变误诊为淋巴瘤nKik
11、uchi病误诊为大细胞淋巴瘤病误诊为大细胞淋巴瘤n病毒性淋巴结炎误诊为淋巴瘤病毒性淋巴结炎误诊为淋巴瘤n将惰性淋巴瘤诊断为侵袭性淋巴瘤将惰性淋巴瘤诊断为侵袭性淋巴瘤nCLL/SLL诊断为诊断为DLBCLnFL II级诊断为级诊断为III级级nMCL诊断为惰性淋巴瘤或反之诊断为惰性淋巴瘤或反之Pitfalls for Pathologistsn将侵袭性淋巴瘤诊断为高度侵袭性淋巴将侵袭性淋巴瘤诊断为高度侵袭性淋巴瘤瘤nBurkitt诊断为诊断为DLBCL或反之或反之nMCL诊断为淋巴母诊断为淋巴母n胸腺瘤误诊为淋巴母胸腺瘤误诊为淋巴母n尤其重要的是不要在取材不佳、制片不尤其重要的是不要在取材不佳、
12、制片不好、免疫标记不足和缺乏临床资料的情好、免疫标记不足和缺乏临床资料的情况下勉强诊断和分型况下勉强诊断和分型病理诊断的局限性病理诊断的局限性n病理学诊断有其局限性，这一点临床医病理学诊断有其局限性，这一点临床医生应当了解并向病人和家属作解释生应当了解并向病人和家属作解释n由于取材少或者不具有代表性，有时病由于取材少或者不具有代表性，有时病理报告中会有理报告中会有“疑为疑为”、“多系多系”等不等不肯定的词句肯定的词句n有时会建议再作活检，如鼻有时会建议再作活检，如鼻NK/T细胞淋细胞淋巴瘤的诊断有时会作巴瘤的诊断有时会作23次活检才取到次活检才取到有代表性的组织有代表性的组织 小结小结：提高诊断水平的关键提高诊断水平的关键n淋巴瘤诊断的淋巴瘤诊断的“金标准金标准”n德国著名的病理学家德国著名的病理学家Lennert认为：认为：淋淋巴瘤诊断的巴瘤诊断的“金标准金标准”仍是高质量的切仍是高质量的切片，有经验的具有批评眼光的病理学家片，有经验的具有批评眼光的病理学家和充满合作愿望的，不轻信的临床医生和充满合作愿望的，不轻信的临床医生。这与肿瘤病理学的总的诊断标准一致这与肿瘤病理学的总的诊断标准一致谢谢观看谢谢观看谢谢观看谢谢观看
