1、神经变性病科考前培训神经变性病科考前培训神经变性病科神经变性病科王展王展培训内容培训内容问病史问病史查体查体定位诊断定位诊断定性诊断定性诊断鉴别诊断鉴别诊断诊疗计划诊疗计划问病史问病史 3 3+用药用药3 3+用药用药 美多芭美多芭:一天几次,每次多少剂量,饭前或饭后服用,一天几次,每次多少剂量,饭前或饭后服用,持续时间,有无异动或剂末持续时间,有无异动或剂末 息宁(卡左双多巴控释片)珂丹片(恩他卡朋片)安坦片(盐酸苯海索片)森福罗(盐酸普拉克索片)泰舒达(吡贝地尔缓释片)金刚烷胺既往史 常规问诊:高血压等慢性病史 另外:脑外伤史、脑炎病史、脑卒中病史、抗精神病药物使用、毒物接触史、CO中毒病
2、史、家族史、个人(吸烟、饮酒史)、女性月经生育史查体查体 一般内科检查 卧立位血压 心肺腹查体(听诊器)高级皮层功能 认知功能:简单的定向力、计算力、记忆力(早上吃了什么)颅神经 十二对颅神经按顺序来 嗅(说)视(视力、视野、眼底)动眼、滑车、外展(眼动、瞳孔对光、调节辐辏反射)三叉(咀嚼肌运动、面部感觉、角膜反射)面(表情肌运动、味觉说)听(音叉)舌咽、迷走(“啊”运动、压舌板反射)副(耸肩、转头)舌下(伸舌、顶颊)运动系统 肌容积 肌张力 肌力(轻瘫试验时同时不自主运动)共济运动(指鼻和跟膝胫)感觉系统(闭眼)浅感觉(针刺觉、棉签触觉)深感觉(音叉振动觉)符合感觉(实体觉、图形觉)反射检查
3、 深反射(腱反射)病理反射(上肢Hoffmann+Rossolimo征+下肢巴氏征及等位征)浅反射(腹壁反射)脑膜刺激征 颈强直 Kernig征 立位(步态姿势+Romberg等)卧立位血压 步态姿势:走两步、转弯 Romberg征 后拉试验定位诊断定位诊断定位诊断 锥体外系:症状表现(运动迟缓、震颤、肌强直、步态姿势异常),查体体征表现(对应症状),且患者四肢肌力正常,考虑上述症状和体征为锥体外系受累所致。其他:比如自主神经系统、大脑皮层、小脑、锥体束、脑干震颤分析:帕金森病典型的震颤4-6Hz交替性锥体外系:症状表现(运动迟缓、震颤、肌强直、步态姿势异常),查体体征表现(对应症状),且患者
4、四肢肌力正常,考虑上述症状和体征为锥体外系受累所致。泰舒达(吡贝地尔缓释片)动眼、滑车、外展(眼动、瞳孔对光、调节辐辏反射)帕金森相关检查:黑质超声、头部核磁、震颤分析、肛门括约肌肌电图、DAT-PET1、病情严重程度,H-Y分级美多芭:一天几次,每次多少剂量,饭前或饭后服用,持续时间,有无异动或剂末多系统萎缩诊断标准:自主神经功能受累(卧立位血压差30/15或尿失禁)+左旋多巴不敏感的锥体外系(MSA-P型)或小脑受累的症状体征(MSA-C型)帕金森病帕金森叠加综合征常规问诊:高血压等慢性病史定性诊断定性诊断定性诊断 帕金森病诊断标准:英国脑库诊断标准(三部曲:帕金森综合征 除外帕金森叠加、
5、继发帕金森综合征、遗传性帕金森综合征 帕金森病中8条标准中的3条或以上)多系统萎缩诊断标准:自主神经功能受累(卧立位血压差30/15或尿失禁)+左旋多巴不敏感的锥体外系(MSA-P型)或小脑受累的症状体征(MSA-C型)鉴别诊断鉴别诊断另外:脑外伤史、脑炎病史、脑卒中病史、抗精神病药物使用、毒物接触史、CO中毒病史、家族史、个人(吸烟、饮酒史)、女性月经生育史面(表情肌运动、味觉说)帕金森病帕金森叠加综合征符合感觉(实体觉、图形觉)动眼、滑车、外展(眼动、瞳孔对光、调节辐辏反射)三叉(咀嚼肌运动、面部感觉、角膜反射)肌力(轻瘫试验时同时不自主运动)息宁(卡左双多巴控释片)三叉(咀嚼肌运动、面部
6、感觉、角膜反射)共济运动(指鼻和跟膝胫)非运动症状评估:睡眠、心理、认知震颤分析:帕金森病典型的震颤4-6Hz交替性非运动症状评估:睡眠、心理、认知立位(步态姿势+Romberg等)共济运动(指鼻和跟膝胫)舌下(伸舌、顶颊)支持点、不支持点鉴别诊断 帕金森病帕金森叠加综合征 支持点、不支持点诊疗计划诊疗计划诊疗计划 完善一般常规检查 帕金森相关检查:黑质超声、头部核磁、震颤分析、肛门括约肌肌电图、DAT-PET 非运动症状评估:睡眠、心理、认知 药物测评 个体特异性检查和治疗辅助检查 黑质超声:黑质强回声面积(帕金森病大于0.24cm2),级别按照强回声面积/中脑面积获得 头部核磁:脑桥十字征多系统萎缩,中脑鸟嘴征进行性核上性麻痹,海马萎缩阿尔茨海默氏病 震颤分析:帕金森病典型的震颤4-6Hz交替性 肛门括约肌肌电图:时限延长、卫星电位超过20%提示肛门括约肌神经源性受损MSA DAT-PET:双侧壳核后部摄取减低PD 美多芭测评:改善率超过30%PD治疗 治疗原则:1、病情严重程度,H-Y分级2、年龄,65岁分界3、症状类型4、病人需求、经济条件注意事项注意事项记不住怎么办、怎么办?Thank you!