1、克山病医学知识专题克山病医学知识专题讲座讲座治疗治疗病因病因诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断临床表现及分型临床表现及分型辅助检查辅助检查预防预防疾病概述疾病概述2克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座疾病概述疾病概述v克山病（Keshan disease，KD）是一种原因不明的心肌病，亦称地方性心肌病(endemiccardiomyopathy，ECD)，于1935年在我国黑龙江省克山县发现，因而命名克山病。发病类型由以急型亚急型为多，转为以潜在型和慢型为主。克山病是一种流行于荒僻的山岳、高原及草原地带的以心肌病为主的疾病。3克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座 流行病学流行病学 流
2、行地区流行地区我国由东北到西南的一条低硒地带，包括（黑、吉、辽、蒙、晋、冀、鲁、豫、陕、甘、黔、川、滇、藏）等省和自治区的荒僻山丘、高原及草原地带的农村。朝鲜、日本也有报道。此病有年度多发和季节多发的特点，多发年之间的间隔年限长短不一，无明显的周期性。北方病区的急型克山病主要发生在冬季。西南和山东地区的小儿亚急型克山病则多集中在夏季发病。时间分布时间分布克山病在人群分布上有明显的职业、年龄特点，并有家族聚集性和外来人口多发现象。主要发生在自产自给的农业人群，特别是贫困农业户中的育龄妇女和断乳后学龄前儿童。人群分布人群分布4克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座病病 因因 克山病的病因目前
3、尚不清楚，当前克山病病因研究集中在生物地球化学病因和生物病因两大方面。克山病全部发生在低硒地带，患者头发和血液中的硒明显低于非病区居民，而口服亚硒酸钠可以预防克山病的发生，说明硒与克山病的发生有关。但鉴于病区虽然普遍低硒，而发病仅占居民的一小部分，且缺硒不能解释克山病的年度和季节多发，所以还应考虑克山病的发生除低硒外尚有多种其他因素参与的可能。总之，本病病因未完全明确，可能在低硒的基础上，各种综合因素参与相互作用而致病。5克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座 克山病临床主要表现为急克山病临床主要表现为急性和慢性心功能不全，心性和慢性心功能不全，心脏扩大，心律失常以及脑、脏扩大，心律失常
4、以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。根肺和肾等脏器的栓塞。根据心功能状态将其分为四据心功能状态将其分为四型型临床表现及分型临床表现及分型6克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座临床表现及分型：临床表现及分型：v 急型 多发生于冬季，起病急骤，变化迅速，常可因寒冷、过劳、感染、暴饮、暴食或分娩等心脏负荷加重的诱因而发病。病人常以恶心、剧烈呕吐、上腹不适、头晕、胸闷、心悸、呼吸困难为主要症状。v 亚急型多发生在断奶后及学龄前儿童(25岁)，夏、秋季多发。发病缓慢，常以全身水肿、精神萎靡、食欲不振、面色灰暗为主要症状，常在症状出现后1周左右发生慢性心功能不全，少数可发生心源性休克。v 慢型起病缓慢，多
5、在不知不觉中发病，亦可由急型、亚急型或潜在型转化而来。临床表现主要为慢性充血性心力衰竭，主诉有心悸、气短，劳累后加重，并可有尿少、水肿和腹水。v 潜在型可发生于健康人，亦可为其他型的好转阶段。前者常无症状，可照常劳动或工作，而在普查中被发现，此属稳定的潜在型。由其他型转变而来者可有心悸、气短、头昏、乏力等症状。7克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座并发症并发症v 心源性休克：约占急性重症克山病的75%。病人常以恶心、剧烈呕吐、头晕、胸闷、心悸、呼吸困难为主要症状，重症者在几小时内死亡。病人如能得到及时的抢救，90%的病人可在2436h内恢复。v 充血性心衰：由于心肌有弥漫性严重变性、坏
6、死和瘢痕灶形成，所以克山病病人可出现不同程度的充血性心力衰竭。v 心律失常：可出现多种心律失常的表现，以房室传导阻滞、束支传导阻滞为最多见；其次是室性心律失常如：室性心动过速及室颤为致命性心律失常，可引起阿-斯综合征发作易致猝死。克山病还可见心房颤动(占12.7%)，发生率与左房直径的大小密切相关。v 少数克山病患者死于肺栓塞、脾栓塞与心房纤颤有关。8克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座辅助检查辅助检查辅助检查胸部胸部X线检查线检查超声心动图检查超声心动图检查心内膜心肌活体心内膜心肌活体组织检查：组织检查：收缩时间间期规定收缩时间间期规定血液检查血液检查心电图检查心电图检查9克山病医学
7、知识专题讲座克山病医学知识专题讲座v胸部胸部X X线检查：线检查：主要表现为心脏增大，呈肌源性扩张，搏动减弱。各种类型中以慢型克山病心脏增大最为显著，可呈球形普遍增大，常伴有肺淤血。潜在型克山病心脏大小可正常或轻度增大。在农村进行X线检查是发现克山病的一种有效手段。v超声心动图检查：超声心动图检查：慢型克山病、亚急型克山病可见左房、左室、右室腔增大、左右室流出道增宽，室壁多数变薄，心搏动减弱。心室腔内可见血栓形成。少数可见室间隔较左室后壁为厚。本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似。11克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断v克山病无特异性的诊断方法，主要是
8、排他性诊断克山病无特异性的诊断方法，主要是排他性诊断。依据。依据克山病诊断标准克山病诊断标准，具备下列，具备下列3 3条标准条标准就可做出诊断：就可做出诊断：1 1 克山病的流行病学特点：具有在一定地区、时间克山病的流行病学特点：具有在一定地区、时间和人群中多发，外来人口在病区与当地农民以同和人群中多发，外来人口在病区与当地农民以同样的生活方式，连续三个月以上方能发病。样的生活方式，连续三个月以上方能发病。2 2 具有心脏的症状的体征（心脏增大和具有心脏的症状的体征（心脏增大和或心电图异或心电图异常）或心功能不全的症状和体征。（心悸、气喘常）或心功能不全的症状和体征。（心悸、气喘、奔马律、肝大
9、、水肿）、奔马律、肝大、水肿）3 3 排除其他疾病排除其他疾病12克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座诊断标准诊断标准 v具有克山病发病特点，并具备以下任何一条或其中一项表现又能排除其他疾病：1、心脏扩大：经选择查体、X线和超声心动图检查2、急性或慢性心功能不全。3、心律失常 (1)多发性室早(每分钟7次以上，运动后增加)(2)心房纤颤 (3)阵发性室性或室上性心动过速 4、奔马律 5、脑或其他部位栓塞 13克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座6、心电图改变(1)房室传导阻滞(2)束支传导阻滞(不完全性右束支传导阻滞除外）(3)ST-T改变(4)Q-T间期明显延长(5)多发或多
10、源性室性早搏(6)阵发性室性或室上性心动过速(7)心房颤动或心房扑动(8)P波异常(左、右房增大或双侧心房负荷增大)14克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座 7、X线所见心脏扩大。8、超声心动图 (1)左心房、左心室内径扩大 (2)射血分数(EF%)常降至40%以下 (3)可有节段性室壁运动障碍 (4)二尖瓣血流频谱A峰大于E峰 9、心肌酶谱的改变：主要见于急型或亚急型病人 (1)谷草转氨酶（GOT）活性升高，GOT/GPT1 (2)乳酸脱氢酶（LDH）及同工酶（LDH1）升高 (3)磷酸肌酸激酶（CK）及其同工酶活性升高15克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座鉴别诊断鉴别诊断
11、v急型克山病需与急性心肌炎、急性心肌梗塞、休克型肺炎、急性胃肠炎、胆道蛔虫症等鉴别。v亚急型克山病需与急、慢性肾小球肾炎或肾病支气管肺炎(合并心力衰竭)、心内膜弹力纤维增生症、心包炎鉴别）16克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座v慢型克山病需与扩张型心肌病、围生期心肌病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、慢性心包炎、风湿性心脏瓣膜病鉴别。特别是要与扩张型心肌病鉴别，主要根据流行病学特点，心内膜心肌活检有助于鉴别。（具体见下页)v 潜在型克山病需与局灶性心肌炎、非梗阻型肥厚型心肌病、心脏神经官能症相鉴别17克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座慢性克山病与扩张型心肌病鉴别慢性克山病与扩张型
12、心肌病鉴别v年龄：克山病多见于育龄期妇女和儿童，而扩张型心肌病国内统计70%以上见于30岁以后；v性别：克山病多见于女性，而扩张型心肌病男性多见；v流行病学特点：克山病主要发生于自产自给的农业人口中，非农业人口很少发病。扩张型心肌病无此特点；v病程：慢型克山病的病程较扩张型心肌病为长。v心内膜心肌活组织检查亦有助于二者之鉴别。18克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座治疗：急型克山病治疗：急型克山病v急型克山病治疗原则：早期发现，早期确急型克山病治疗原则：早期发现，早期确诊，就地早治疗，诊，就地早治疗，积极纠正急性心功能不积极纠正急性心功能不全，努力防止转为慢型。全，努力防止转为慢型。1
13、.1.改善心肌营养代谢改善心肌营养代谢 2.2.减轻心脏负担减轻心脏负担 3.3.血管活性药物的应用血管活性药物的应用 4.4.纠正急性心功能不全纠正急性心功能不全 5.5.纠正心律失常纠正心律失常 6.6.防止急型转为慢型防止急型转为慢型19克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座治疗：亚急型克山病治疗：亚急型克山病 v充血性心力衰竭的治疗方法同慢型克山病，根据病情可选用亚冬眠药物或镇静药。洋地黄可谨慎长期服用。并存心源性休克者，按急型治疗。20克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座治疗：慢型克山病治疗：慢型克山病v主要控制心力衰竭和心律失常，并防止感染、过劳、受寒等诱因，以免加重
14、心脏负担。强心药一般选用地高辛口服，成人0.1250.25mg/d，根据个体化原则，并随病情需要调整量。利尿剂适用于有水肿者，可间断或每日口服氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等，应注意水、电解质平衡，并随时予以纠正。21克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座治疗：潜在型型克山病治疗：潜在型型克山病v进行生活指导，防止感染、过劳并注意营养，对不稳定的病人，应对症治疗，定期随访观察。22克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座预预 防防v综合性预防措施：综合性预防措施：注意环境卫生和个人卫生。保护水源，改善水质。改善营养条件，防止偏食，尤其对孕妇、产妇和儿童更应加强补充蛋白质，各种维生素及人体必需的微量元素，包括镁、碘等，并防治大骨节病、地方性甲状腺病。v流行区推广预防性服药：流行区推广预防性服药：采用硒酸钠作为预防性服药，经多年推广，证明可明显降低发病率。通常采用每10天口服一次，15岁1mg，610岁2mg，1115岁3mg，16岁以上4mg。非发病季节可停服三个月。v此外，流行区推荐使用含硒食盐。农村使用含硒液浸过的种子种植。植物根部施加含硒肥料以提高农作物中含硒量。23克山病医学知识专题讲座克山病医学知识专题讲座谢谢！24克山病医学知识专题讲座
