1、免疫缺陷病医学知识专免疫缺陷病医学知识专题宣讲题宣讲免疫缺陷病医学知识专题宣讲2免疫的本质免疫系统的组成免疫反应免疫缺陷病医学知识专题宣讲3免疫的本质免疫系统的组成免疫反应免疫缺陷病医学知识专题宣讲4免疫的本质：识别自身，排除异己 抗 感 染清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定识别、清除突变细胞免疫监视功能免疫缺陷病医学知识专题宣讲5免疫的本质免疫系统的组成免疫反应免疫缺陷病医学知识专题宣讲6免疫缺陷病医学知识专题宣讲7免疫缺陷病医学知识专题宣讲8免疫细胞及发育免疫细胞及发育SLSCProBCFUMPMNPletRBCPreBPTTTHYRUM Epi.BMCD3+CD8+CD4+TH1TH2
2、CTLIFN-、IL-2IL-4、5 BPlasmaIgMBPlasmaIgAIgAIgMBPlasmaIgGIgGBPlasmaIgEIgECD19+CD20+免疫缺陷病医学知识专题宣讲9免疫缺陷病医学知识专题宣讲10免疫的本质免疫系统的组成免疫反应免疫缺陷病医学知识专题宣讲11免疫缺陷病医学知识专题宣讲12免疫反应过程：免疫反应过程：抗原第一阶段第一阶段 抗原提呈抗原提呈 (APCTH)(APCTH)第二阶段第二阶段 淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖 (T (T、B)B)第三阶段第三阶段 免疫效应免疫效应CTL、NK、ADCC、补体、补体、PMN第四阶段第四阶段 淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡免疫缺陷病
3、医学知识专题宣讲13MHCIICD4TCR CD3巨噬细胞巨噬细胞T T 细胞细胞Ag抗原提呈抗原提呈免疫缺陷病医学知识专题宣讲14IgAIgMIgGIgET CD40L TCR CD28 Ag I L-6 I L-5 I L-4B CD40 MHCB7ReceptorsT T、B B细胞的相互作用细胞的相互作用免疫缺陷病医学知识专题宣讲15 免疫反应免疫反应AgMTH1CTLNKTH0 IL-12,IL-18IL-1IL-2IFNAgADCCBIL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17Ab免疫复合物免疫复合物活化补体活化补体TH2IL-1IL-10IL-4PMN内皮细胞
4、内皮细胞成骨细胞成骨细胞破骨细胞破骨细胞成纤维细胞成纤维细胞肥大细胞肥大细胞嗜酸细胞嗜酸细胞炎症因子炎症因子 炎症反应炎症反应IL-1，IL-6，TNFTr1TH3免疫缺陷病医学知识专题宣讲16宿主免疫反应宿主免疫反应 抗原提呈抗原提呈 淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖 清除抗原清除抗原 淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡 恢复正常恢复正常 MPathogen淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡TTTTTTTTTTTTTTTTTTTT TTTMPathogen免疫缺陷病医学知识专题宣讲17免疫缺陷病医学知识专题宣讲18免疫缺陷病医学知识专题宣讲19免疫缺陷病医学知识专题宣讲20免疫缺陷病医学知识专题宣讲21免疫缺陷病医学知
5、识专题宣讲2214 12 10 8 6 4 2g/L 0.60 1 2 3 4 5 6 7 8 9 msMaternal IgG Total IgG Baby IgG 生后生后9 9月内血清月内血清IgGIgG动态变化动态变化免疫缺陷病医学知识专题宣讲23免疫缺陷病医学知识专题宣讲24IgDIgD、IgE IgE 不通过胎盘不通过胎盘,含量极低，含量极低，IgEIgE与与型变态反应有关型变态反应有关 免疫缺陷病医学知识专题宣讲25 g/L14 12 10 8 6 4 2 1.8-0.6 4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrsIgGIgMIgA免疫球蛋白的个体发育免疫球蛋白的个体发育免
6、疫缺陷病医学知识专题宣讲26中性粒细胞中性粒细胞 数目正常数目正常,但储存空虚但储存空虚,严重感染易发生中性粒细严重感染易发生中性粒细 胞减少胞减少 功能暂时性低下，易发生化脓性感染功能暂时性低下，易发生化脓性感染免疫缺陷病医学知识专题宣讲27免疫缺陷病医学知识专题宣讲28免疫缺陷病医学知识专题宣讲29定义定义:由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷基因突变基因突变:原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(primary(primary immunodeficiency,PID)immunodeficiency,PID)环境因素相关环境因素相关:继发性免
7、疫缺陷病（继发性免疫缺陷病（Secondary Secondary immunodeficiency immunodeficiency，SID)SID)或或 免疫功能低下（免疫功能低下（immunocompromise immunocompromise）获得性免疫缺陷综合征（获得性免疫缺陷综合征（Acquired Acquired immunodeficiency syndrome immunodeficiency syndrome，AIDS)AIDS)免疫缺陷病医学知识专题宣讲30原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PID)(PID)概述概述PIDPID病因及分类病因及分类PIDPID的共同临
8、床表现的共同临床表现几种常见的几种常见的PIDPIDPIDPID的实验室筛查的实验室筛查*和诊断和诊断PIDPID的治疗及预防的治疗及预防免疫缺陷病医学知识专题宣讲31免疫缺陷病医学知识专题宣讲32原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PID)(PID)概述概述PIDPID病因及分类病因及分类PIDPID的共同临床表现的共同临床表现*几种常见的几种常见的PIDPIDPIDPID的实验室筛查的实验室筛查*和诊断和诊断PIDPID的治疗及预防的治疗及预防免疫缺陷病医学知识专题宣讲33免疫缺陷病医学知识专题宣讲34免疫缺陷病医学知识专题宣讲35免疫缺陷病医学知识专题宣讲36T T细胞细胞/B/B细胞联合
9、缺陷细胞联合缺陷 补体缺陷补体缺陷吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷 2%50%20%10%18%抗体缺陷抗体缺陷原发性免疫缺陷病的构成比:T T细胞缺陷细胞缺陷免疫缺陷病医学知识专题宣讲37原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PID)(PID)概述概述PIDPID病因及分类病因及分类几种常见的几种常见的PIDPID PIDPID的共同临床表现的共同临床表现PIDPID的实验室筛查的实验室筛查*和诊断和诊断PIDPID的治疗及预防的治疗及预防免疫缺陷病医学知识专题宣讲38免疫缺陷病医学知识专题宣讲39SLSCProBCFUMPMNPletRBCPreBPTTBCD8+PlasmaCD4+TH1TH2IgM
10、BPlasmaIgAIgAIgMBPlasmaIgGIgGTHYRUM Epi.BMCD3+免疫缺陷病医学知识专题宣讲40免疫缺陷病医学知识专题宣讲41免疫缺陷病医学知识专题宣讲42 免疫缺陷病医学知识专题宣讲43免疫缺陷病医学知识专题宣讲44免疫缺陷病医学知识专题宣讲45免疫缺陷病医学知识专题宣讲46胸腺发育不全胸腺发育不全特殊面容特殊面容面部较长面部较长球形鼻尖球形鼻尖颧骨扁平颧骨扁平腭裂腭裂耳廓发育不全耳廓发育不全免疫缺陷病医学知识专题宣讲47免疫缺陷病医学知识专题宣讲48免疫缺陷病医学知识专题宣讲49原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PID)(PID)概述概述PIDPID病因及分类病因
11、及分类PIDPID的共同临床表现的共同临床表现几种常见的几种常见的PIDPIDPIDPID的实验室筛查的实验室筛查*和诊断和诊断PIDPID的治疗及预防的治疗及预防免疫缺陷病医学知识专题宣讲50免疫缺陷病医学知识专题宣讲51免疫缺陷病医学知识专题宣讲52免疫缺陷病医学知识专题宣讲53免疫缺陷病医学知识专题宣讲54免疫缺陷病医学知识专题宣讲55原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PID)(PID)概述概述PIDPID病因及分类病因及分类PIDPID的共同临床表现的共同临床表现*几种常见的几种常见的PIDPIDPIDPID的实验室筛查和诊断的实验室筛查和诊断PIDPID的治疗及预防的治疗及预防免疫缺
12、陷病医学知识专题宣讲56免疫缺陷病医学知识专题宣讲57免疫缺陷病医学知识专题宣讲59免疫缺陷病医学知识专题宣讲60免疫缺陷病医学知识专题宣讲61免疫缺陷病医学知识专题宣讲62慢性肉芽肿病慢性肉芽肿病(CYBB)备解素缺陷（备解素缺陷（PFC）湿疹血小板减少伴免疫缺陷湿疹血小板减少伴免疫缺陷(WASP)X-连锁无丙种球蛋白血症（连锁无丙种球蛋白血症（btk）X-连锁连锁 淋巴增生性疾病淋巴增生性疾病(XLP）X-连锁高连锁高IgM血症（血症（CD40L）22.322.221.1 2111.411.311.211.2 12 13 21 22 23 24 25 26 27 28pq基因诊断基因诊断严
13、重联合免疫缺陷病（严重联合免疫缺陷病（IL-2RG）免疫缺陷病医学知识专题宣讲63原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PID)(PID)概述概述PIDPID病因及分类病因及分类PIDPID的共同临床表现的共同临床表现*几种常见的几种常见的PIDPIDPIDPID的实验室筛查的实验室筛查*和诊断和诊断PIDPID的治疗及预防的治疗及预防免疫缺陷病医学知识专题宣讲64免疫缺陷病医学知识专题宣讲65免疫缺陷病医学知识专题宣讲66干细胞移植干细胞移植免疫缺陷病医学知识专题宣讲67免疫缺陷病医学知识专题宣讲68定义：由于后天因素导致的免疫系统暂时性功能障碍定义：由于后天因素导致的免疫系统暂时性功能障碍免疫
14、缺陷病医学知识专题宣讲69继发性免疫缺陷病的诱因继发性免疫缺陷病的诱因 营养不良营养不良 维生素和微量元素缺乏维生素和微量元素缺乏 蛋白质蛋白质-热能营养不良热能营养不良 遗传代谢性疾病遗传代谢性疾病 染色体异常染色体异常(21-(21-三体综合征），尿毒症，糖尿病，三体综合征），尿毒症，糖尿病，蛋白质丧失性肠病，肾病综合征，张力性肌萎缩，蛋白质丧失性肠病，肾病综合征，张力性肌萎缩，镰状细胞贫血镰状细胞贫血 肿瘤和血液病肿瘤和血液病 感染感染:HIV:HIV感染将导致最严重的感染将导致最严重的SIDSID 早产儿和未成熟儿早产儿和未成熟儿免疫缺陷病医学知识专题宣讲70免疫功能低下免疫功能低下反复感染反复感染 肿瘤肿瘤 自身免疫性疾病自身免疫性疾病营养紊乱营养紊乱免疫缺陷病医学知识专题宣讲71免疫缺陷病医学知识专题宣讲72
