1、 其他红细胞疾病检验其他红细胞疾病检验1第十章 第一节 继发性贫血第一节第一节 继发性贫血继发性贫血 继发性贫血的病因和发病机制十分复杂，这些来继发性贫血的病因和发病机制十分复杂，这些来自造血组织以外的由机体的其它脏器原发病所引起的自造血组织以外的由机体的其它脏器原发病所引起的继发性贫血，可分为慢性系统性疾病贫血、慢性病性继发性贫血，可分为慢性系统性疾病贫血、慢性病性贫血和骨髓病性贫血三类。贫血和骨髓病性贫血三类。第十章第十章 其他红细胞疾病检验其他红细胞疾病检验编辑制作 李克勤2一、慢性系统性贫血一、慢性系统性贫血第十章 第一节 继发性贫血 慢性慢性系统性系统性贫血主贫血主要包括：要包括：1
2、.慢性肝脏疾病所致贫血慢性肝脏疾病所致贫血2.慢性肾脏疾病所致贫血慢性肾脏疾病所致贫血3.内分泌疾病所致贫血内分泌疾病所致贫血3概述：概述：肝脏疾病所致贫血是指在肝脏疾病的病肝脏疾病所致贫血是指在肝脏疾病的病程中出现的贫血并发症，常见于大多数慢性肝程中出现的贫血并发症，常见于大多数慢性肝病患者。病患者。（一）慢性肝脏疾病所致贫血（一）慢性肝脏疾病所致贫血（一）慢性肝脏疾病所致贫血4摄入和储存不足；摄入和储存不足；脾功能亢进和脂肪代脾功能亢进和脂肪代谢障碍使红细胞破坏过多谢障碍使红细胞破坏过多 ；凝血因子合成；凝血因子合成减少所致的出血；促红细胞生成素减少使骨减少所致的出血；促红细胞生成素减少使
3、骨髓红细胞系统增生障碍髓红细胞系统增生障碍 。慢性肝脏疾病所致贫血的主要原因慢性肝脏疾病所致贫血的主要原因（一）慢性肝脏疾病所致贫血51.1.血液检查血液检查 可见异常红细胞，如棘状红细胞可见异常红细胞，如棘状红细胞(acanthocyte)(acanthocyte)；靶型红细胞及破碎红细胞等。血；靶型红细胞及破碎红细胞等。血小板减低；白细胞一般正常，淋巴细胞比例减少，中小板减低；白细胞一般正常，淋巴细胞比例减少，中性粒细胞减少或增多。有出血时，网织红细胞数增性粒细胞减少或增多。有出血时，网织红细胞数增高。高。实验室检查分析实验室检查分析（一）慢性肝脏疾病所致贫血62.2.骨髓象骨髓象 增生正
4、常或明显活跃。红系增生常明显活跃，约增生正常或明显活跃。红系增生常明显活跃，约20%20%患者骨髓中可见巨幼红细胞增多。酒精中毒性肝患者骨髓中可见巨幼红细胞增多。酒精中毒性肝病患者红细胞系明显受抑，可出现红系病态造血，表病患者红细胞系明显受抑，可出现红系病态造血，表现为骨髓的幼红细胞有巨幼样变，环形铁粒幼细胞增现为骨髓的幼红细胞有巨幼样变，环形铁粒幼细胞增加等。加等。实验室检查分析实验室检查分析（一）慢性肝脏疾病所致贫血7 依据病史及临床症状，外周血多呈正细胞正色素依据病史及临床症状，外周血多呈正细胞正色素性轻度中度贫血，可见异常形态红细胞；骨髓红细性轻度中度贫血，可见异常形态红细胞；骨髓红细
5、胞系增生明显活跃，可见有巨幼红细胞，诊断可初步胞系增生明显活跃，可见有巨幼红细胞，诊断可初步确立。肝病时充血性脾大可伴有脾功能亢进。注意与确立。肝病时充血性脾大可伴有脾功能亢进。注意与其他原因引起溶血性贫血鉴别。其他原因引起溶血性贫血鉴别。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断（一）慢性肝脏疾病所致贫血8概述：概述：慢性肾脏疾病所致贫血是指由各种因素造成肾脏慢性肾脏疾病所致贫血是指由各种因素造成肾脏红细胞生成素红细胞生成素(EPO)(EPO)产生不足或血浆中一些毒性物质干产生不足或血浆中一些毒性物质干扰红细胞的生成和代谢而导致的贫血。患者常常以贫扰红细胞的生成和代谢而导致的贫血。患者常常以贫血作为慢性肾
6、脏病的首发症状，以血清肾功能试验异血作为慢性肾脏病的首发症状，以血清肾功能试验异常和常和EPOEPO减少为特征，一般为中度贫血。减少为特征，一般为中度贫血。（二）慢性肾脏疾病所致贫血（二）慢性肾脏疾病所致贫血（二）慢性肾脏疾病所致贫血91.1.血液检查血液检查 血涂片中红细胞呈正细胞、正色素性，血涂片中红细胞呈正细胞、正色素性，可见多少不等的异形和破碎红细胞。网织红细胞正常可见多少不等的异形和破碎红细胞。网织红细胞正常或减低。白细胞正常或增高。血小板正常或降低。出或减低。白细胞正常或增高。血小板正常或降低。出血时间和血块收缩异常，凝血时间正常。肾脏炎性损血时间和血块收缩异常，凝血时间正常。肾脏
7、炎性损伤引起血清铁下降，铁再利用降低，并发低色素小细伤引起血清铁下降，铁再利用降低，并发低色素小细胞性贫血时，红细胞呈小细胞低色素形态。胞性贫血时，红细胞呈小细胞低色素形态。实验室检查实验室检查（二）慢性肾脏疾病所致贫血102.2.骨髓象骨髓象 骨髓有核细胞增生活跃，红细胞系、粒细骨髓有核细胞增生活跃，红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系增生情况及幼稚细胞各阶段比例均胞系、巨核细胞系增生情况及幼稚细胞各阶段比例均在正常范围。骨髓铁染色正常。尿毒症晚期，可见骨在正常范围。骨髓铁染色正常。尿毒症晚期，可见骨髓增生低下，幼红细胞成熟受阻现象。髓增生低下，幼红细胞成熟受阻现象。实验室检查实验室检查（二）慢性
8、肾脏疾病所致贫血11 贫血程度与病情有关。贫血的病人一定要检查肾贫血程度与病情有关。贫血的病人一定要检查肾脏功能有无异常，要明确是否存在慢性肾脏病。要与脏功能有无异常，要明确是否存在慢性肾脏病。要与其他原因引起的贫血相鉴别（如果有肾脏疾病的临床其他原因引起的贫血相鉴别（如果有肾脏疾病的临床表现或由于肾功能衰竭引起的其他并发症的存在，加表现或由于肾功能衰竭引起的其他并发症的存在，加之实验室检查结果不难鉴别）。之实验室检查结果不难鉴别）。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断（二）慢性肾脏疾病所致贫血12（三）内分泌疾病所致贫血概述：概述：红细胞生成受多种因素的调节，当内分泌激素异红细胞生成受多种因素的调节
9、，当内分泌激素异常时，所导致的贫血为内分泌疾病所致贫血常时，所导致的贫血为内分泌疾病所致贫血 。病因：当雄激素降低时，红细胞的生成减少；在病因：当雄激素降低时，红细胞的生成减少；在甲状腺机能减退时，红系造血功能下降；雌激素可甲状腺机能减退时，红系造血功能下降；雌激素可降低红系祖细胞对降低红系祖细胞对EPOEPO的反应，而抑制红细胞的生成。的反应，而抑制红细胞的生成。垂体功能减退垂体功能减退 。（三）内分泌疾病所致贫血（三）内分泌疾病所致贫血 131.1.血液检查血液检查 血涂片异形红细胞较少见，有时可见患血涂片异形红细胞较少见，有时可见患者涂片中有棘形红细胞。者涂片中有棘形红细胞。贫血多为轻中
10、度。一般血贫血多为轻中度。一般血红蛋白不低于红蛋白不低于808090g/L90g/L。网织红细胞减少。白细胞和。网织红细胞减少。白细胞和血小板一般正常或轻度减少。血小板一般正常或轻度减少。在少数合并自身免疫性在少数合并自身免疫性溶血性贫血者中抗球蛋白试验可阳性。血清溶血性贫血者中抗球蛋白试验可阳性。血清EPOEPO 水平水平降低。降低。实验室检查分析实验室检查分析（三）内分泌疾病所致贫血142.2.骨髓象骨髓象 骨髓有核细胞增生轻度减低，粒骨髓有核细胞增生轻度减低，粒/红比值可红比值可增高，若同时合并铁或维生素增高，若同时合并铁或维生素B B1212缺乏，则有相应的血缺乏，则有相应的血象改变。
11、骨髓铁染色细胞外铁增多，但铁粒幼红细胞象改变。骨髓铁染色细胞外铁增多，但铁粒幼红细胞数量减少。数量减少。（三）内分泌疾病所致贫血实验室检查分析实验室检查分析15 除有以上贫血指标外，临床表现以除有以上贫血指标外，临床表现以相应的内分泌疾病的症状和体征为主。相应的内分泌疾病的症状和体征为主。在激素替代治疗以前内分泌疾病所致贫在激素替代治疗以前内分泌疾病所致贫血很常见。目前，应用激素替代治疗后血很常见。目前，应用激素替代治疗后内分泌疾病所致贫血相对少见。内分泌疾病所致贫血相对少见。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断（三）内分泌疾病所致贫血16 慢性病性贫血（慢性病性贫血（anemia of chroni
12、c anemia of chronic diseasedisease，ACDACD）通常是指继发于其他系统疾病，如慢性感染、）通常是指继发于其他系统疾病，如慢性感染、恶性肿瘤、肝脏病、慢性肾功能不全、肺结核、类风恶性肿瘤、肝脏病、慢性肾功能不全、肺结核、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮及内分泌异常等，直接湿性关节炎、系统性红斑狼疮及内分泌异常等，直接或间接影响造血组织而导致的一组慢性贫血。或间接影响造血组织而导致的一组慢性贫血。二、慢性病性贫血二、慢性病性贫血二、慢性病性贫血17发生机制还不十分清楚，目前认为包括发生机制还不十分清楚，目前认为包括3 3个方面：个方面：发生机制发生机制二、慢性病性
13、贫血（一）红细胞的寿命缩短（一）红细胞的寿命缩短 （二）骨髓对贫血状态的反应障碍（二）骨髓对贫血状态的反应障碍（三）铁的释放及利用障碍（三）铁的释放及利用障碍 181 1贫血为正细胞性、正色素性，也可是小细胞和低贫血为正细胞性、正色素性，也可是小细胞和低色素性贫血。网织红细胞可增加，白细胞、血小板可色素性贫血。网织红细胞可增加，白细胞、血小板可正常。血象变化随原发病程度不同而不同。正常。血象变化随原发病程度不同而不同。2 2血清铁血清铁(SI)(SI)降低、总铁结合力降低、总铁结合力(TIBC)(TIBC)降低；血清降低；血清铁蛋白铁蛋白(SF)(SF)增高。增高。实验室检查实验室检查二、慢性
14、病性贫血193 3骨髓象变化随原发病程度不同而不同。骨髓骨髓象变化随原发病程度不同而不同。骨髓 铁染色可染铁增多，但铁粒幼红细胞数量减少。铁染色可染铁增多，但铁粒幼红细胞数量减少。4 4血清血清EPOEPO 水平降低。水平降低。5 5其他辅助检查其他辅助检查 如肿瘤侵犯骨髓时，骨如肿瘤侵犯骨髓时，骨X X线显示异线显示异 常。常。实验室检查实验室检查二、慢性病性贫血201 1主要是与缺铁性贫血相鉴别。慢性疾病性贫血时，铁主要是与缺铁性贫血相鉴别。慢性疾病性贫血时，铁剂治疗无效，红细胞游离原卟啉剂治疗无效，红细胞游离原卟啉(FEP)(FEP)增加缓慢。而缺铁增加缓慢。而缺铁性贫血时增加的快，病因
15、性铁剂治疗可有效。性贫血时增加的快，病因性铁剂治疗可有效。2 2对慢性疾病性贫血患者用促红细胞生成素（对慢性疾病性贫血患者用促红细胞生成素（EPOEPO）治疗，治疗，可使患者的贫血得到改善，使红细胞数值升高。可使患者的贫血得到改善，使红细胞数值升高。鉴别诊断鉴别诊断二、慢性病性贫血21概述：概述：骨髓病性贫血（骨髓病性贫血（myelophthisic anemiamyelophthisic anemia，MAMA）或）或称骨髓浸润性贫血，本病是指恶性肿瘤或炎症组织浸称骨髓浸润性贫血，本病是指恶性肿瘤或炎症组织浸润，造成微环境结构破坏，影响造血祖细胞的落户和润，造成微环境结构破坏，影响造血祖细胞
16、的落户和增殖所致的贫血。增殖所致的贫血。三、骨髓病性贫血三、骨髓病性贫血三、骨髓病性贫血221 1血象血象 大多数呈正细胞正色素性贫血，白细胞及大多数呈正细胞正色素性贫血，白细胞及血小板减少，常见巨大畸形血小板。红细胞大小不等血小板减少，常见巨大畸形血小板。红细胞大小不等和异形红细胞增多。骨髓纤维化时有泪滴样红细胞。和异形红细胞增多。骨髓纤维化时有泪滴样红细胞。可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞。网织红细胞大多正常，可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞。网织红细胞大多正常，合并溶血时可增多。合并溶血时可增多。实验室检查实验室检查三、骨髓病性贫血232 2骨髓象骨髓象 骨髓增生活跃。中性粒细胞碱性磷酸酶活骨髓增生
17、活跃。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。在髂骨髂压痛处穿刺涂片，或骨髓活检可找性增高。在髂骨髂压痛处穿刺涂片，或骨髓活检可找到肿瘤细胞。转移癌细胞体积大小不一，常为多个癌到肿瘤细胞。转移癌细胞体积大小不一，常为多个癌细胞聚集一团，可见双核或多核，核浆比例增大，染细胞聚集一团，可见双核或多核，核浆比例增大，染色质粗呈深蓝色，常有核仁，胞质蓝色。腺癌细胞呈色质粗呈深蓝色，常有核仁，胞质蓝色。腺癌细胞呈腺腔样排列。鳞癌转移时可见角化癌珠形成。腺腔样排列。鳞癌转移时可见角化癌珠形成。三、骨髓病性贫血实验室检查实验室检查241.1.类白血病反应类白血病反应 白细胞总数显著增高，可超过白细胞总数显著增高，可超
18、过505010109 9/L/L，但红细胞和血小板无改变，粒细胞有中毒，但红细胞和血小板无改变，粒细胞有中毒颗粒及空泡形成等中毒性变化，原发病经治疗去除后，颗粒及空泡形成等中毒性变化，原发病经治疗去除后，血象变化随之恢复正常。血象变化随之恢复正常。2.2.慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病(CML)(CML)有巨大脾脏，白细胞计数有巨大脾脏，白细胞计数显著增高，嗜酸及嗜碱性粒细胞增多；中性碱性磷酸显著增高，嗜酸及嗜碱性粒细胞增多；中性碱性磷酸酶酶(NAP)(NAP)活性减低甚至为零。活性减低甚至为零。鉴别诊断鉴别诊断三、骨髓病性贫血253.3.缺铁性贫血缺铁性贫血(IDA)(IDA)恶性肿瘤转移
19、至骨髓而原发病恶性肿瘤转移至骨髓而原发病灶不明显时可误诊为灶不明显时可误诊为IDAIDA。对未能找到缺铁性贫血的。对未能找到缺铁性贫血的病因和缺铁实验室检查依据的小细胞低色素性贫血，病因和缺铁实验室检查依据的小细胞低色素性贫血，或用铁剂治疗仅能收到暂时效果者应仔细寻找原发病或用铁剂治疗仅能收到暂时效果者应仔细寻找原发病灶。灶。鉴别诊断鉴别诊断三、骨髓病性贫血264.4.溶血性贫血溶血性贫血 有红细胞破坏增多和骨髓代偿有红细胞破坏增多和骨髓代偿性增生的证据，网织红细胞增加，红细胞形态性增生的证据，网织红细胞增加，红细胞形态变化明显而无粒细胞和血小板改变。也无骨痛、变化明显而无粒细胞和血小板改变。
20、也无骨痛、骨质破坏等表现。骨质破坏等表现。鉴别诊断鉴别诊断三、骨髓病性贫血275.5.再生障碍性贫血再生障碍性贫血 无骨痛及肝、脾淋巴结肿大；无无骨痛及肝、脾淋巴结肿大；无幼粒幼红细胞血象；骨髓增生低下，非造血细胞增加，幼粒幼红细胞血象；骨髓增生低下，非造血细胞增加，无骨质破坏，无肿瘤细胞浸润。无骨质破坏，无肿瘤细胞浸润。6.MDS6.MDS 一般无肝、脾淋巴结肿大，有异常病态造血一般无肝、脾淋巴结肿大，有异常病态造血的形态学特点。的形态学特点。鉴别诊断鉴别诊断三、骨髓病性贫血28一、真性红细胞增多症一、真性红细胞增多症 真性红细胞增多症真性红细胞增多症 (polycythemia verap
21、olycythemia vera，)简称简称“真红真红”。为慢性进行性主要累及红细胞系、粒。为慢性进行性主要累及红细胞系、粒细胞系和巨核细胞系的克隆性造血干细胞增殖性疾病。细胞系和巨核细胞系的克隆性造血干细胞增殖性疾病。第二节第二节 红细胞增多性疾病红细胞增多性疾病 第二节 红细胞增多性疾病 29发病原因：发病原因：可能是由于造血干细胞不受红细胞生成素的正常可能是由于造血干细胞不受红细胞生成素的正常控制而自行增殖，或造血干细胞对红细胞生成素的敏控制而自行增殖，或造血干细胞对红细胞生成素的敏感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。真性红细胞增多症真性红细胞增多
22、症一、真性红细胞增多症301.1.血液检查及结果血液检查及结果 血红蛋白血红蛋白180g/L180g/L（男），（男），170g/L170g/L（女）；红细胞计数，男：（女）；红细胞计数，男：6.56.510101212/L/L，女：，女：6.06.010101212/L/L；白细胞计数；白细胞计数12.012.010109 9/L/L（无发热及感（无发热及感染）；血小板计数染）；血小板计数40040010109 9/L/L；网织红细胞正常或偏高；网织红细胞正常或偏高；红细胞压积增高：男性红细胞压积增高：男性5555（0.55L/L0.55L/L），女性），女性5050(0.50L/L)(0.
23、50L/L)；红细胞容量增加。；红细胞容量增加。实验室检查分析实验室检查分析一、真性红细胞增多症312.2.骨髓象骨髓象 增生明显活跃，粒细胞系、红细胞系和巨增生明显活跃，粒细胞系、红细胞系和巨核细胞系均增生，以红系增生显著。骨髓增生明显活核细胞系均增生，以红系增生显著。骨髓增生明显活跃，粒与幼红细胞比例下降。铁染色显示：骨髓内储跃，粒与幼红细胞比例下降。铁染色显示：骨髓内储存铁减少。中性粒细胞碱性磷酸酶积分存铁减少。中性粒细胞碱性磷酸酶积分100100（无发（无发热及感染）。热及感染）。一、真性红细胞增多症实验室检查分析实验室检查分析321.1.高原性红细胞增多症高原性红细胞增多症 高原性红
24、细胞增多症患者一高原性红细胞增多症患者一般有高原经历，一经吸氧或转往低处般有高原经历，一经吸氧或转往低处(3004m(3004m以下以下)病病情自然好转。情自然好转。2.2.严重心肺疾病严重心肺疾病 X X线检查有肺、胸基础疾病及急性线检查有肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征。超声波等心肺检查异常。肺部感染的特征。超声波等心肺检查异常。鉴别诊断鉴别诊断一、真性红细胞增多症333.3.与其他疾病鉴别与其他疾病鉴别 也应与异常血红蛋白病某些肿瘤也应与异常血红蛋白病某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常等（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常等疾病引起的继发性红细胞增多症鉴别。疾
25、病引起的继发性红细胞增多症鉴别。鉴别诊断鉴别诊断一、真性红细胞增多症34概述：概述：继发性红细胞增多症（继发性红细胞增多症（secondary polycythemiasecondary polycythemia，SPSP）是由继发于其他疾病，引起促红细胞生成素是由继发于其他疾病，引起促红细胞生成素(简称促红素简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多，按照促红素分泌增加的特点分泌增加而致的红细胞增多，按照促红素分泌增加的特点又分为红细胞代偿性增加和非代偿性增加。又分为红细胞代偿性增加和非代偿性增加。二、继发性红细胞增多症二、继发性红细胞增多症二、继发性红细胞增多症35 1.1.新生儿红细胞增多症新
26、生儿红细胞增多症 2.2.高原性红细胞增多症高原性红细胞增多症 3.3.慢性肺部疾病慢性肺部疾病 4.4.心血管疾病心血管疾病 5.5.血红蛋白病血红蛋白病 6.6.异常血红病异常血红病 （一）红细胞代偿性增加（一）红细胞代偿性增加二、继发性红细胞增多症 红细胞代红细胞代偿性增加偿性增加主要见于：主要见于：361.1.肾脏疾病。肾脏疾病。2.2.其他肿瘤等。其他肿瘤等。（二）红细胞生成素非代偿性增加（二）红细胞生成素非代偿性增加二、继发性红细胞增多症红细胞生成素红细胞生成素非代偿性增加非代偿性增加主要见于：主要见于：371.1.外周血血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容、红细外周血血红蛋白、红细胞
27、计数、血细胞比容、红细胞容量高于正常，但白细胞及血小板计数一般正常。胞容量高于正常，但白细胞及血小板计数一般正常。2.2.动脉血氧饱和度动脉血氧饱和度 在心肺疾患者可引起降低，而在在心肺疾患者可引起降低，而在肿瘤病人则正常。肿瘤病人则正常。实验室检查实验室检查二、继发性红细胞增多症383.3.维生素维生素B B1212的测定的测定 增多或正常。增多或正常。4.4.中性碱性磷酸中性碱性磷酸(NAP)(NAP)：正常。：正常。5.5.染色体检测染色体检测 继发性红细胞增多症一般无染色体异常。继发性红细胞增多症一般无染色体异常。6.6.血清促红细胞生成素的测定血清促红细胞生成素的测定(EPO)(EPO)继发性红细胞增多症继发性红细胞增多症者，通常者，通常EPOEPO水平增高。水平增高。二、继发性红细胞增多症实验室检查实验室检查39 主要与真性红细胞增多症及相对性红细主要与真性红细胞增多症及相对性红细胞增多症相鉴别。胞增多症相鉴别。鉴别指标见下表。鉴别指标见下表。鉴别诊断二、继发性红细胞增多症40二、继发性红细胞增多症的鉴别不同红细胞增多症的鉴别指标不同红细胞增多症的鉴别指标41
