1、复旦大学附属儿科医院复旦大学附属儿科医院20102010年年6 6月月 完成初稿，广泛征求意见完成初稿，广泛征求意见20102010年年1212月月 第一次修改、讨论（上海）第一次修改、讨论（上海）20112011年年5 5月月 第二稿征求意见第二稿征求意见20112011年年9 9月月 第二次修改、讨论第二次修改、讨论20112011年年1212月月 完成第三稿、研讨会（上海）完成第三稿、研讨会（上海）20122012年年3 3月月 完成第四稿完成第四稿20122012年年6 6月月 定稿（广州）定稿（广州）20122012年年1010月月 中华儿科杂志中华儿科杂志 发表发表ncoronar
2、y arterial lesions(CAL):CA ectasia 18.6%26.0%CA aneurysm 3.1%5.2%nKD has become the leading cause of acquired heart disease in children (Hirata,2002)Cardiac sequelae noted in 1970 Cardiac sequelae of KD in Shanghai,China from 2003 through 2007(n=1172)15.5%4.3%3.6%1.4%0.9%0.3%(Xie LJ,et al,CJCP 2009)
3、(Japanese Circulation Sciety Joint Research Group.Pediatr Int 2005)n临床表现临床表现1、发热持续、发热持续5天或以上天或以上2、双侧结膜充血（无渗出物）、双侧结膜充血（无渗出物）3、唇及口腔所见：口唇绛红、皲裂、杨梅舌、弥漫性充血、唇及口腔所见：口唇绛红、皲裂、杨梅舌、弥漫性充血4、皮肤改变：多形性红斑、皮疹、皮肤改变：多形性红斑、皮疹5、肢体末端异常、肢体末端异常 6、颈部非化脓性淋巴结肿大，常为单侧，颈部非化脓性淋巴结肿大，常为单侧，1.5 cm（修订第（修订第5 5版，日本，版，日本，20022002）不完全川崎病（不完
4、全川崎病（incomplete KD）日本卫生部冠状动脉扩张标准（日本卫生部冠状动脉扩张标准（1984）n5岁以下冠状动脉内径岁以下冠状动脉内径3mmn或或5岁以上冠状动脉内径岁以上冠状动脉内径4mmn冠状动脉某一节段的内径超过相邻节段内冠状动脉某一节段的内径超过相邻节段内径的径的1.5倍倍根据体表面积校正的冠状动脉内径正常值回归公式根据体表面积校正的冠状动脉内径正常值回归公式 15.012.09.06.03.00.0age(y)age(y)5.004.003.002.001.00C FR(P D V)C FR(P D V)对照组回归线川崎病组对照组(Wu L,et al.CJEBP,2008
5、)Aneurysm shrinkage and regression:Observed in 3250%of patients,which occurred within 12 yr of illnessAneurysmal occlusion：16%of patients with medium-giant aneurysms have embolization,in which 78%occurred within 2 yrs.2/3 of them are asymptomic but sudden death could happenRecanalization(segmental s
6、tenosis)：New vessels after occlusion is seen in 14.8%of patients with CALs,in which 90%seen in RCALocalized stenosis：Seen in 4.7-12%，which occurred more commonly in LCA and its branchesCoronary arteries with no aneurysm formation：but mild intimal thickening may be seen in some patientsnIVIG administ
7、ration to prevent CALnAnticoagulant therapynInterventional procedurenCABGKD400mg/(kg.d)*5dlg/kg单剂单剂1g/(kg.d)*2d可能突然增加血液黏度，可能突然增加血液黏度，增加血栓栓塞的风险增加血栓栓塞的风险7 IVIG价格昂贵且药源有限价格昂贵且药源有限2g/kg单剂单剂 李永柏李永柏(1999)2g/k g单次与单次与1g/k g单次治单次治疗疗KD效果无统计学意义效果无统计学意义杜忠东杜忠东(2006)2g/kg单次单次 优于优于1g(kg.d)*2d覃丽君覃丽君 (2006)2g/kg单次与单
8、次与1g/kg单次治疗单次治疗KD效果无显著差异效果无显著差异 Sakata(2007)lg/kg单次单次 与与2g/kg 单次预防冠脉瘤的作用无差异单次预防冠脉瘤的作用无差异 谢利剑谢利剑(2010)病程病程5-10天予天予1g/kg.d2d效果最佳效果最佳 7 Baba R,Circulation,2005存在争议存在争议n1682 KD pts from 50 hospitals in Shanghai includedFrom Jan.1998 through Dec.2007nMales 1064,Females 618nAge:(2.572.33)years,(2 months 1
9、8.8 years)Multicenter Study in ShanghaiDiagnostic criteria for KD:The 7th World Congress of Pediatric Kawasaki Disease (Hahone,Japan,2002)n定义：发病定义：发病10d内标准疗法治疗后内标准疗法治疗后48h,体温体温仍高于仍高于38；或用药后；或用药后2周内（周内（27d）再）再次发热次发热,并出现至少一项并出现至少一项KD主要临床表现者主要临床表现者n其他表述：耐药其他表述：耐药KD、IVGG非敏感型非敏感型KD、难治性难治性KD等等 Wallace CA.
10、Pediatrics,2000,105(6):E78Wallace CA.Pediatrics,2000,105(6):E78 Brogan Arch Dis Child,2002,86(4):286-90 Brogan Arch Dis Child,2002,86(4):286-90 主要有以下几种方案：主要有以下几种方案：IVIG追加治疗：可再使用一剂追加治疗：可再使用一剂IVIG2g/kg；肾上腺皮质激素治疗；肾上腺皮质激素治疗；免疫抑制剂：环孢霉素免疫抑制剂：环孢霉素A、环磷酰胺治疗；、环磷酰胺治疗；其他：血浆置换、尿激酶，英夫利昔单抗。其他：血浆置换、尿激酶，英夫利昔单抗。药物治疗目
11、的药物治疗目的n抑制血栓形成；抑制血栓形成；n增加冠脉血流；增加冠脉血流；n预防或解除冠脉痉挛；预防或解除冠脉痉挛；n降低心脏负担。降低心脏负担。Guideline for Catheter Intervention in KD Interventional Treatment -Japan Experiences:follow-up 4.4yrs(4m-8y)nCABGCABG指证指证左冠脉主干严重梗阻左冠脉主干严重梗阻1 1支以上主要冠脉严重梗阻支以上主要冠脉严重梗阻左前降支近段严重梗阻左前降支近段严重梗阻侧枝血管处于危险状态侧枝血管处于危险状态nCABGCABG条件要求条件要求拟通过移植
12、血管灌注的心肌仍然具有活力拟通过移植血管灌注的心肌仍然具有活力拟搭桥的血管远端没有显著病变拟搭桥的血管远端没有显著病变n冠状动脉损害需做搭桥手术者冠状动脉损害需做搭桥手术者 12n报道报道244244例资料中，平均移植血管例资料中，平均移植血管1.81.8条，平均手条，平均手术年龄术年龄1111岁岁-12-12岁以后接受手术者，岁以后接受手术者，1 1年、年、5 5年和年和1515年其冠脉年其冠脉通畅率分别为通畅率分别为9595、9191和和9191-12-12岁以下接受手术者，岁以下接受手术者，1 1年、年、5 5年和年和1515年其冠状年其冠状动脉通畅率分别为动脉通畅率分别为9393、73
13、73和和6565。(Tsuda(Tsuda，2004)2004)n术后死亡术后死亡1515例（例（6 6）n围术期死亡仅围术期死亡仅1 1例，其余死亡大多发生于例，其余死亡大多发生于术后术后1 1年以上，有年以上，有9 9例为猝死例为猝死n左室射血分数（左室射血分数（LVEFLVEF）低于）低于4040者者8 8例，例，术后死亡术后死亡6 6例，占例，占7575(Tsuda(Tsuda，2004)2004)nSix KD pts with severe CAL underwent CABG and aneurysm size-reducing repair nClinically,2 had
14、angina and 4 had heart failurenAll pts had ST-T changes in ECGnFive pts had satisfactory immediate results,but 1 died soon after surgerynDuring f/u,LVEF gradually improved,but still lower than healthy children.nOne boy recurred typical KD at 6 months after CABG,w/o aggravation of CA assessed by ECHO
15、5岁，男孩岁，男孩反复心绞痛反复心绞痛LCA广泛闭塞广泛闭塞左室前壁心肌梗死左室前壁心肌梗死术前术前CFR1.35术后术后CFR1.92n川崎病是儿童后天性心脏病的主要原因川崎病是儿童后天性心脏病的主要原因n冠状动脉病变是影响川崎病预后的主要因素冠状动脉病变是影响川崎病预后的主要因素n川崎病川崎病合并冠状动脉病变合并冠状动脉病变必须引起足够重视必须引起足够重视n川崎病川崎病合并冠状动脉病变已经有良好的诊治方法合并冠状动脉病变已经有良好的诊治方法n建立行之有效的冠状动脉病变诊断治疗管理建立行之有效的冠状动脉病变诊断治疗管理方案至关重要方案至关重要Childrens Hospital of Fudan UniversityShanghai,China
