1、本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。学习要点 病 因 发病机制 临床特点 护理评估 常见护理问题 护理措施 出院指导本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。发病原因蚕豆病 是一种由于进食蚕豆或其制品引起的与红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷有关的急性溶血性贫血.1直接进食蚕豆和蚕豆制品(如粉丝)均可致病。2母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。发病机制致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺
2、陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH（还原型辅酶II）以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床特点蚕豆病 1、发病时间：常在蚕豆成熟季节流行。2、任何年龄均可发病，小儿常见，偶有成人发病，男孩多见。发病年龄越小，症状越重。3、食蚕豆后数小时至数日内发病。本文档所提供的信息仅供参考之用，不
3、能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床特点4、临床表现：1早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛。2接着发生眼角黄染及全身黄疸，出现血红蛋白尿和贫血症状。轻者仅有轻度贫血，去除诱因后可自愈;重症急性溶血、贫血，黄疸，血红蛋白尿，可伴发热、呕吐、腹痛、脾肿大;极重型有神志不清、休克、急性肾功能衰竭。急性重度溶血性贫血患者，如不及时诊治，可危及患儿生命。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床特点5.实验室检查：1.血象血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下；红细胞最低降至0.51012/升以下；网织
4、红细胞明显增高0.20；外周血涂片可见有核红细胞增多；白细胞数升高，可达（1020）109/升，甚至呈类白血病反应；血小板计数正常或增高。2.骨髓象红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显；红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床特点3.尿检查尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等；尿隐血试验阳性率可达60%70%；尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性；血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作
5、为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。护理评估1.健康史 询问家族中有无类似患儿，有无可疑食物接触史，如使用蚕豆及其制品；发病季节。2.症状、体征 评估患儿有无畏寒、发热、面色苍白、黄疸、尿液和腹痛及其程度和性质，有无脏器衰竭的表现。3.社会、心理 评估患儿家长对本病的了解程度，家庭经济状况及社会支持系统。4.辅助检查 了解血红蛋白、红细胞、网织细胞数量、尿常规等。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。常见护理问题1、活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。2、体温过高 与感染、溶血有关。3、有肾脏受损危险 与血红蛋白尿有
6、关。4、焦虑 与病情急、重有关。5、知识缺乏 家长及患儿缺乏该疾病相关知识。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。护理措施1、观察和护理1.1基础护理急性期应卧床休息，床单位整洁，因(蚕豆病)急性溶血性贫血患儿感气促乏力，嘱绝对卧床休息，可减少组织耗氧，减轻临床症状;轻症患儿可下床活动。饮食、宜进高蛋白、高维生素、高热量、易消化的低脂食物，应少量多餐，饮食规律适量。保持病房空气新鲜，避免受凉，每日用空气消毒净化机消毒1 h。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。护理措施1.2严密
7、观察生命体征的变化监测T、P、R、HR、SPO2 每小时1次,遵医嘱予持续心电监护，根据患儿SPO2情况予合适流量吸氧.体温达38以上者，给予物理降温(如温水擦浴，头部冰枕和冰帽)和遵医嘱予冰盐水灌肠及药物降温，30 min后复测体温，注意观察降温效果并记录，退热后要及时擦干汗液，及时更换内衣，防止对流风，以防感冒。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。护理措施1.3要鼓励患儿多饮水，一方面可补充水分，另一方面可促进代谢产物及毒素的排泄。1.4观察24 h尿量、颜色、性质、比重，并准确记录24 h尿量，发现尿少、氮质血症及酸中毒时应及时
8、报告值班医生，随时监测电解质变化，并保持体液平衡。1.5随时观察病情变化，病情是否平稳，是否出现黄疸加重，进行性面色苍黄、苍白、出汗等，若出现异常采取相应措施进行处理。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。护理措施1.6 做好健康指导，避免进食蚕豆及其制品，做好心理护理，耐心细致地做好病情解答，既要向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但同时宣传此病可防可治，要使家长和患儿树立战胜疾病的信心，减少恐惧，配合治疗，患儿早日康复出院。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。护理措施2治疗治疗：
9、及时、准确、有效【1】补液：应多饮水及静脉补充足够的液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。【2】纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。常用药物为碳酸氢钠，3-5毫升/kg.本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。护理措施【3】糖皮质激素的应用：常用地塞米松以稳定细胞膜.【4】对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作
10、用的药物。【5】还原剂：予还原型谷光甘肽抗氧化、保护细胞膜。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。护理措施【6】输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。输血的护理：输血前严格执行3查8对，无菌操作，核对血型，输血前30 min遵医嘱用地塞米松25 mg静脉推注及生理盐水2050 ml静滴冲管，应用激素可防止输血反应、发热反应、过敏反应及急性肺水肿等反应，又可稳定细胞膜。按病情和年龄调节滴速，防止心力衰竭，密切观察有无输血反应的发生。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。出院指导1、饮食指导：避免进食蚕豆及其制品，由母亲造成的发病应暂停母乳喂养，忌服氧化型药物，如伯氨喹啉、磺胺类、维生素k3、k4、氨基比林等。多吃营养丰富补血的食物，如红枣、阿胶、花生、猪肝、豆类、胡萝卜、金针菇、菠菜等以促进造血。2、注意休息，避免过度劳累。3、居室及周边环境空气清新，温度适宜。不去公共场所，注意冷暖，及时增减衣物，防止感冒、发热。4、就医指导：建议定期监测血常规和尿潜血,03岁1次/半年,4岁1次/年，如有异常及时就医。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。谢谢聆听！
