1、1、皮疹？2、腹痛？3、膝盖疼？过敏性紫癜过敏性紫癜Schonlein-Henoch purpura,HSP王墨 副教授重庆儿童医院肾脏免疫科l概念概念 conceptionconception是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症临床特点:皮肤紫癜皮肤紫癜消化道症状消化道症状关节肿痛关节肿痛肾脏受累肾脏受累OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 l发病年龄发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见l性别性别男：女=1.4-21l季节季节四季均可，春秋季多见OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&
2、PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESISl病因:unknow感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传:HLA DW35l发病机理:与免疫异常有关 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESISIgAIgMIgGIgET CD40L CD28 Ag I L-4、5、6B CD40B7血管炎Ag-以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病l基础病理改变全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症PATHOLOGYPATHOLOGY病病
3、 理理l肾脏病理改变PATHOLOGYPATHOLOGY病病 理理l皮肤紫癜l消化道症状l关节症状l肾脏受累l其它：心脏、肺、神经系统 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONCLINICAL MANIFESTATIONl皮肤紫癜：具有诊断意义 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONCLINICAL MANIFESTATIONl形态：大小不一，出血性，可触性形态：大小不一，出血性，可触性l部位：四肢、臀部、面部，对称分布部位：四肢、臀部、面部，对称分布l常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿l分批出现，反复发作分批出现
4、，反复发作l消化道症状（50-75%）恶心、呕吐、腹痛、腹泻甚至便血一般在皮疹出现后发作可以出现外科并发症l肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONCLINICAL MANIFESTATIONl关节症状（65-85%）多关节受累，下肢为主：膝、踝、肘、腕关节症状肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高,不留畸形 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONCLINICAL MANIFESTATIONl肾脏受累（30-60%）起病1月内最常见临床轻重不一，是决定HSP预后的关键 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIO
5、NCLINICAL MANIFESTATION 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONCLINICAL MANIFESTATION2000年珠海会议l单纯肾小球性血尿或蛋白尿单纯肾小球性血尿或蛋白尿l血尿合并蛋白尿血尿合并蛋白尿l急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎l肾病综合症肾病综合症l急进性肾炎急进性肾炎l慢性肾炎慢性肾炎紫癜性肾炎：过敏性紫癜病程中出现血尿和过敏性紫癜病程中出现血尿和/或蛋白尿或蛋白尿 紫癜性肾炎的分类：l其它心脏：心肌酶谱、心电图异常肺：间质改变神经系统：精神症状、颅内出血 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONCLINICAL
6、MANIFESTATION临床表现 CLINICAL MANIFESTATION临床表现 CLINICAL MANIFESTATION病理基础是全身广泛的小血管炎症临床表现 CLINICAL MANIFESTATION临床表现 CLINICAL MANIFESTATION腹部平片、肾活检临床表现 CLINICAL MANIFESTATION神经系统：精神症状、颅内出血其他:心电图、胸片、脑电图、B超、抗过敏药：非乃根、息斯敏等皮肤紫癜：具有诊断意义PATHOLOGY病 理紫癜性肾炎：过敏性紫癜病程中出现血尿和/或蛋白尿关节炎的处理抗过敏药：非乃根、息斯敏等外科急腹症（阑尾炎）概念 concep
7、tion皮肤紫癜：具有诊断意义诊断及鉴别诊断 DIAGNOSIS&DIFFERENTIALTREATMENT 治 疗l无确诊的特异性检查血常规：WBC可增高、PLT正常；大便常规：OB（+）尿液检查：尿常规、12小时Addis计数等出现相应改变血块退缩实验：正常毛细血管脆性实验：阳性SR：增高或正常其他:心电图、胸片、脑电图、B超、腹部平片、肾活检 实验室检查实验室检查 CLINICAL STUDY CLINICAL STUDY 肾脏受累肾脏受累的筛查的筛查!l诊断诊断：根据典型皮疹分型 单纯皮肤型 腹型 关节型 肾型 混合型 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 DIAGNOSIS&DIFFEREN
8、TIAL DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL l鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症（阑尾炎）其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）其他肾脏疾病 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL l无特异性疗法一般治疗：休息、饮食指导、去除过敏源抗感染：抗病毒、细菌等抗过敏药：非乃根、息斯敏等抗凝：丹参、小分子肝素等血液灌流 TREATMENT TREATMENT 治治 疗疗 对症处理：腹痛的处理 关节炎的处理免疫调节外科并发症治疗糖皮质激素 TREATMENT TREATMENT 治治 疗疗 激素使
9、用指征激素使用指征急性期严重腹痛、合并消化道出血严重血管神经性水肿 长期：严重肾脏病变l自限倾向l反复发作l肾脏受累及程度是关键因素l死因 PROGNOSIS PROGNOSIS 预预 后后1、皮疹？2、腹痛？3、膝盖疼？过敏性紫癜过敏性紫癜Schonlein-Henoch purpura,HSP王墨 副教授重庆儿童医院肾脏免疫科l概念概念 conceptionconception是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症临床特点:皮肤紫癜皮肤紫癜消化道症状消化道症状关节肿痛关节肿痛肾脏受累肾脏受累OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 混合型临
10、床表现 CLINICAL MANIFESTATIONCD40L多关节受累，下肢为主：膝、踝、肘、腕药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS外科急腹症（阑尾炎）形态：大小不一，出血性，可触性其他：疫苗接种、虫咬等临床表现 CLINICAL MANIFESTATION临床表现 CLINICAL MANIFESTATION肾脏受累（30-60%）肾脏受累（30-60%）PATHOLOGY病 理OVERVIEW概 述病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS消化道症状（50-75%）病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENE
11、SIS药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类PATHOLOGY病 理l发病机理:与免疫异常有关 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESISIgAIgMIgGIgET CD40L CD28 Ag I L-4、5、6B CD40B7血管炎Ag-以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）多关节受累，下肢为主：膝、踝、肘、腕特发性血小板减少性紫癜（ITP）OVERVIEW概 述重庆儿童医院肾脏免疫科形态：大小不一，出血性，可触性神经系统：精神症状、颅内出血重庆儿童医院肾脏免疫科重庆儿童医院肾脏免疫
12、科临床表现 CLINICAL MANIFESTATION临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONTREATMENT 治 疗一般治疗：休息、饮食指导、去除过敏源PATHOLOGY病 理临床表现 CLINICAL MANIFESTATION儿童和青年，2-8岁儿童多见其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS概念 conception其他：疫苗接种、虫咬等病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS多关节受累，下肢为主：膝、踝、肘、腕感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫临床表现 CLINICAL MANIFESTATION
13、形态：大小不一，出血性，可触性临床表现 CLINICAL MANIFESTATION其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）临床表现 CLINICAL MANIFESTATION形态：大小不一，出血性，可触性皮肤紫癜：具有诊断意义TREATMENT 治 疗临床表现 CLINICAL MANIFESTATION特发性血小板减少性紫癜（ITP）其他：疫苗接种、虫咬等重庆儿童医院肾脏免疫科其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）肾型形态：大小不一，出血性，可触性TREATMENT 治 疗其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）皮肤紫癜：具有诊断意义抗感染：抗病毒、细菌等诊断及鉴别诊断 DIAGNOSIS&DIF
14、FERENTIAL药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类血常规：WBC可增高、PLT正常；临床表现 CLINICAL MANIFESTATION特发性血小板减少性紫癜（ITP）临床表现 CLINICAL MANIFESTATION常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿TREATMENT 治 疗PATHOLOGY病 理单纯肾小球性血尿或蛋白尿抗过敏药：非乃根、息斯敏等形态：大小不一，出血性，可触性临床表现 CLINICAL MANIFESTATION腹型OVERVIEW概 述-以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病肾型临床表现 CLINICAL MANIFESTATION儿童和青年，2-8岁儿童多
15、见病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONPATHOLOGY病 理外科急腹症（阑尾炎）形态：大小不一，出血性，可触性其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）形态：大小不一，出血性，可触性临床表现 CLINICAL MANIFESTATION遗传:HLA DW35病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESISPATHOLOGY病 理神经系统：精神症状、颅内出血重庆儿童医院肾脏免疫科其他：疫苗接种、虫咬等TREATMENT 治 疗其它：心脏、肺、神经系统多关节受累，下肢为主：膝、踝、肘、腕l鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症（阑尾炎）其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）其他肾脏疾病 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL
