1、Mirizzi综合征综合征概述概述v因胆囊管或胆囊颈结石嵌顿或合并因胆囊管或胆囊颈结石嵌顿或合并炎症引起肝总管狭窄所致梗阻性黄炎症引起肝总管狭窄所致梗阻性黄疸和胆管炎疸和胆管炎v为胆囊结石的并发症之一，也是引为胆囊结石的并发症之一，也是引起黄疸的一个少见原因起黄疸的一个少见原因v发病率发病率0.71.1%Mirizzif具备条件具备条件v与肝总管并行的胆囊与肝总管并行的胆囊管解剖位置异常管解剖位置异常v胆囊管或胆囊颈结石胆囊管或胆囊颈结石嵌顿嵌顿v因结石或合并炎症引因结石或合并炎症引起肝总管狭窄起肝总管狭窄v反复发作胆管炎可致反复发作胆管炎可致胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化病因、病理病因、病理病因病
2、因v胆囊管与肝总管平行胆囊管与肝总管平行v胆囊管与肝总管平行移行包裹在同胆囊管与肝总管平行移行包裹在同一纤维鞘一纤维鞘v相邻两管有时缺如，仅间隔一层覆相邻两管有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮生长的薄的纤维膜有胆管上皮生长的薄的纤维膜病理病理 合流部结石：由于长期反复发作炎合流部结石：由于长期反复发作炎症使胆囊萎缩，将结石挤入胆囊管、症使胆囊萎缩，将结石挤入胆囊管、胆总管与总管汇合口，结石大部分胆总管与总管汇合口，结石大部分突出压迫胆总管影响胆流出现黄疸，突出压迫胆总管影响胆流出现黄疸，一旦并发炎症则发生急性胆管炎一旦并发炎症则发生急性胆管炎病理病理 胆囊管结石：胆囊管结石嵌顿压迫胆囊管结石：胆
3、囊管结石嵌顿压迫肝总管或胆总管，再由于反复发作肝总管或胆总管，再由于反复发作的急性炎症，将产生胆囊的扩张，的急性炎症，将产生胆囊的扩张，并致这个区域涉及的结构发生炎症并致这个区域涉及的结构发生炎症和增厚。炎性肿胀的胆囊逐渐与胆和增厚。炎性肿胀的胆囊逐渐与胆管接近产小粘连并压迫，从而导致管接近产小粘连并压迫，从而导致梗阻性黄疸梗阻性黄疸病理病理 胆囊萎缩：结石嵌顿胆囊管，粘连胆囊萎缩：结石嵌顿胆囊管，粘连性胆囊萎缩，其特点是胆囊原位向性胆囊萎缩，其特点是胆囊原位向心性萎缩心性萎缩病理病理 胆囊胆管瘘：嵌顿的结石将引起胆胆囊胆管瘘：嵌顿的结石将引起胆管压迫性坏死，当结石穿透毗邻的管压迫性坏死，当结
4、石穿透毗邻的胆管时就产个了胆囊胆管瘘。在大胆管时就产个了胆囊胆管瘘。在大多数胆囊管缺失的病人中，甚至破多数胆囊管缺失的病人中，甚至破坏胆管前壁形成更大的瘘，最后结坏胆管前壁形成更大的瘘，最后结石逐渐移入胆管，产生胆管的环形石逐渐移入胆管，产生胆管的环形破坏：这种情况在胆囊管与肝总管破坏：这种情况在胆囊管与肝总管包绕在向一鞘内更易发生。包绕在向一鞘内更易发生。分型分型永川宅和等分型永川宅和等分型vI型：胆囊颈或胆囊管嵌顿结石引起肝总管狭窄型：胆囊颈或胆囊管嵌顿结石引起肝总管狭窄v型：胆囊颈或胆囊管嵌顿结石与肝总管形成胆型：胆囊颈或胆囊管嵌顿结石与肝总管形成胆瘘瘘v型：三管汇合部结石行引起肝总管狭
5、窄：型：三管汇合部结石行引起肝总管狭窄：v 型：胆囊颈或胆囊管无结石而是由于胆囊炎的型：胆囊颈或胆囊管无结石而是由于胆囊炎的炎症反应引起肝总管狭窄炎症反应引起肝总管狭窄外科治疗方法分型外科治疗方法分型v I型型(压迫狭窄型压迫狭窄型)在胆管造影上最在胆管造影上最多见，以肝总管右侧平滑的弧状受多见，以肝总管右侧平滑的弧状受压切迹为特征、胆囊管走行异常：压切迹为特征、胆囊管走行异常：vIa型：位于胆囊管或胆囊颈部的结石嵌顿引起型：位于胆囊管或胆囊颈部的结石嵌顿引起vIb型：存在与肝总管并行的胆囊管，在急性胆型：存在与肝总管并行的胆囊管，在急性胆囊炎时出肿大的胆囊颈部压迫肝总管囊炎时出肿大的胆囊颈部
6、压迫肝总管分型分型v型型(阻塞型阻塞型)肝总管呈不完全性或完肝总管呈不完全性或完全性阻塞，阻塞部位多呈反全性阻塞，阻塞部位多呈反U型阻塞影型阻塞影像，胆囊炎症明显像，胆囊炎症明显va型：以胆囊颈或胆囊管位于胆管前方、型：以胆囊颈或胆囊管位于胆管前方、胆管在后方位置的形态为持征，胆囊管大胆管在后方位置的形态为持征，胆囊管大多开口于胆管的左侧多开口于胆管的左侧vb型：胆囊颈或胆囊管嵌顿结石压迫肝总型：胆囊颈或胆囊管嵌顿结石压迫肝总管坏死而与肝总管形成胆瘘管坏死而与肝总管形成胆瘘vc型：三管汇合部结石引起肝总管狭窄型：三管汇合部结石引起肝总管狭窄I分型分型v(高位阻塞型高位阻塞型)类似类似a型，但胆
7、型，但胆囊管在高位与肝总管汇合，阻塞肝囊管在高位与肝总管汇合，阻塞肝左右管左右管诊断诊断临床表现临床表现v腹痛：多有右上腹疼痛腹痛：多有右上腹疼痛(胀痛、剧痛胀痛、剧痛或绞痛或绞痛)的反复发作的胆道炎症病史，的反复发作的胆道炎症病史，由于合并有胆管炎，可有发热症状由于合并有胆管炎，可有发热症状v黄黄疸：由于结石压迫或胆管炎可导疸：由于结石压迫或胆管炎可导致肝总管的不完全或完全性梗阻，致肝总管的不完全或完全性梗阻，2/3病人出现不同程度的梗阻性黄疸病人出现不同程度的梗阻性黄疸I影像学影像学v B超v本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆囊颈结本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿与肝总管
8、扩张、肝内胆管扩张，为本病筛石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张，为本病筛选提供诊断线索选提供诊断线索v如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的“三三管征管征”应考虑本综合征应考虑本综合征vCT 诊断价值和诊断价值和B超相类似，均难以显示胆道病理解超相类似，均难以显示胆道病理解剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难以显示剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难以显示 Becker提出提出B超与超与CT表现表现 v胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张 v胆囊颈结石嵌顿胆囊颈结石嵌顿 v从扩张的肝总管突变至结石以下正常的从扩张的肝总管突变至结石以下正常的胆
9、总管胆总管 ERCP术前诊断本病的重要手段术前诊断本病的重要手段v特点v胆囊萎缩，胆囊壁变厚胆囊萎缩，胆囊壁变厚 v胆囊颈以及肝总管扩张胆囊颈以及肝总管扩张 v胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑 v扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管 v部分病例胆囊不显影部分病例胆囊不显影 PTC 检查价值和检查价值和ERCP相似，因两者均相似，因两者均属创伤性检查手段，有一定的适应属创伤性检查手段，有一定的适应症与并发症，临床应用受到一定的症与并发症，临床应用受到一定的限制。限制。MRCP克服克服ERCP与与PTC的不足的不足 v不仅可显
10、示胆道情况，还可观察其周不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖结构的改变围解剖结构的改变v具有非侵袭性、患者依从性好、无需具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂，明显提高术前诊断率造影剂，明显提高术前诊断率（五）MRCP 克服克服ERCP与与PTC的不足的不足 不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖结构的不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖结构的改变改变 具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂 能明显提高能明显提高MD术前诊断率术前诊断率 鉴别诊断 vMirizzi：胆管偏位、偏侧性充盈缺损、：胆管偏位、偏侧性充盈缺损、边缘光滑边缘光滑v胆管癌：急剧向狭
11、窄部移行狭窄范胆管癌：急剧向狭窄部移行狭窄范围较长，边缘不规则，可有肝门肿块围较长，边缘不规则，可有肝门肿块及肝内转移病灶及肝内转移病灶治疗治疗非手术非手术 黄疸在黄疸在型时经治疗后多可短期内消型时经治疗后多可短期内消退，退，型和型和型多呈进行性黄疸，有型多呈进行性黄疸，有必要时先行必要时先行PTCD减黄，为手术进行减黄，为手术进行准备，特别是对急性重症胆管炎，必准备，特别是对急性重症胆管炎，必须先胆管引流：胆管炎严重及病情危须先胆管引流：胆管炎严重及病情危重者可考虑经皮肝胆囊引流术重者可考虑经皮肝胆囊引流术(PTGBD)手术治疗手术治疗 该病的治疗原则要求切除胆囊，该病的治疗原则要求切除胆囊，取净结石，解除梗阻，修补胆管缺损取净结石，解除梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流。由于胆囊管周围反及通畅胆汁引流。由于胆囊管周围反复发生的炎症可致组织严重粘连，手复发生的炎症可致组织严重粘连，手术时极易造成损伤手术时要严加注术时极易造成损伤手术时要严加注意。意。手术原则手术原则手术原则手术原则
