1、 前前 言言 n肥厚性梗阻性心肌病肥厚性梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive,cardiomyopathy HOCM)是一种遗传异常所致的循环系统疾病是一种遗传异常所致的循环系统疾病患者生活质量差、心源性猝死高、治疗困难，其发病率有逐年升高的趋势。患者生活质量差、心源性猝死高、治疗困难，其发病率有逐年升高的趋势。nHOCM患者围手术期面临手术和麻醉的双重打击，风险大，预后差，患者围手术期面临手术和麻醉的双重打击，风险大，预后差，nHOCM患者围手术期麻醉管理有一定特殊性，因此，就患者围手术期麻醉管理有一定特殊性，因此，就HOCM手术麻醉要手术麻醉要点做一综述十分必要。
2、点做一综述十分必要。2021/4/272一、一、HOCM基础知识基础知识n1、HOCM的概念的概念HOCM是一种遗传异常所致，以室间隔和左室是一种遗传异常所致，以室间隔和左室游离壁非对称性肥厚，动态左室流出道梗阻为游离壁非对称性肥厚，动态左室流出道梗阻为特点的心肌病，临床表现为心悸、胸痛、劳力特点的心肌病，临床表现为心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、心律失常、晕厥、猝死等。本病性呼吸困难、心律失常、晕厥、猝死等。本病常出现各种心律失常，其中大部分为室性心律常出现各种心律失常，其中大部分为室性心律失常。心律失常与左室流出道梗阻是猝死的主失常。心律失常与左室流出道梗阻是猝死的主要原因。要原因。2021/
3、4/2732、HOCM的病理生理特点的病理生理特点nHOCM是常染色体的显性遗传病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素，是常染色体的显性遗传病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素，发病部位多见于左室，也可见左右室流出道梗阻并存，因此心排量受阻。该病主要病理改变为心肌发病部位多见于左室，也可见左右室流出道梗阻并存，因此心排量受阻。该病主要病理改变为心肌纤维排列紊乱纤维排列紊乱2。正常人室间隔与左室后壁厚度大致相等，一般小于。正常人室间隔与左室后壁厚度大致相等，一般小于12mm。n典型的典型的HOCM为室间隔非对称性增厚，厚度达为室间隔非对称性增厚，厚度达15mm，室间隔肥厚与左室后壁不成比例
4、，两者之比，室间隔肥厚与左室后壁不成比例，两者之比大于大于1.3-1.5：1。n肥厚的室间隔向左室流出道突出，加之二尖瓣前叶收缩期呈前向运动，使左室流出道变形、狭窄肥厚的室间隔向左室流出道突出，加之二尖瓣前叶收缩期呈前向运动，使左室流出道变形、狭窄3，造成左心室腔内梗阻，主要表现在收缩期。为克服阻力，左室需增强收缩力以作代偿，因此，造成左心室腔内梗阻，主要表现在收缩期。为克服阻力，左室需增强收缩力以作代偿，因此出现代偿性左室肥厚及心腔内压力差。疾病的严重程度取决于室间隔肥厚及左心室内压差大小。出现代偿性左室肥厚及心腔内压力差。疾病的严重程度取决于室间隔肥厚及左心室内压差大小。n临床上根据流出道
5、梗阻将本病分为两型：静息梗阻型：安静时左室流出道收缩压力阶差大于临床上根据流出道梗阻将本病分为两型：静息梗阻型：安静时左室流出道收缩压力阶差大于50mmHg。隐匿梗阻型：安静时左室流出道无收缩期压力阶差（。隐匿梗阻型：安静时左室流出道无收缩期压力阶差（0-30mmHg），但），但Vslsalva动动作或异丙肾上腺素实验室大于作或异丙肾上腺素实验室大于50mmHg。n超声心动图或心导管检查可以确诊肥厚性梗阻性心肌病，并了解梗阻严重程度。当室间隔与左室后超声心动图或心导管检查可以确诊肥厚性梗阻性心肌病，并了解梗阻严重程度。当室间隔与左室后壁之比为壁之比为1.3：1时，诊断的特异性可大于时，诊断的特
6、异性可大于90；室间隔厚度达；室间隔厚度达15mm或以上即可作出诊断或以上即可作出诊断4。2021/4/2743、梗阻发生的病理生理学机制、梗阻发生的病理生理学机制n左心室流出道（左心室流出道（left ventricular outflow tract，LVOT）一般是指从左室心尖部至主动脉瓣环之间的）一般是指从左室心尖部至主动脉瓣环之间的通道。通道。n根据肥厚心肌的分布情况，梗阻可发生在根据肥厚心肌的分布情况，梗阻可发生在LVOT的不的不同部位，包括：二尖瓣水平梗阻，与二尖瓣叶及腱同部位，包括：二尖瓣水平梗阻，与二尖瓣叶及腱索收缩期前向运动（索收缩期前向运动（systolic anteri
7、or motion，SAM）有关；左心室中部梗阻（收缩期心室中部）有关；左心室中部梗阻（收缩期心室中部心脏消失）；心尖部梗阻（收缩期心尖部心脏闭心脏消失）；心尖部梗阻（收缩期心尖部心脏闭塞），为塞），为LVOT下部梗阻。下部梗阻。2021/4/2753.1二尖瓣水平梗阻二尖瓣水平梗阻n二尖瓣水平的梗阻最具特征性，最常见的是室间隔基底部肥厚所二尖瓣水平的梗阻最具特征性，最常见的是室间隔基底部肥厚所致的梗阻，可造成致的梗阻，可造成LVOT上端的梗阻，并且当左室收缩时可使其流上端的梗阻，并且当左室收缩时可使其流出道口面积进一步减少。通常患者的二尖瓣叶长度超过其正常值出道口面积进一步减少。通常患者的二
8、尖瓣叶长度超过其正常值范围，乳头肌发生前向及内向（向心室腔中心）的移位，而乳头范围，乳头肌发生前向及内向（向心室腔中心）的移位，而乳头肌内向移位常可使二尖瓣边缘张力增加而瓣叶中心发生松弛，乳肌内向移位常可使二尖瓣边缘张力增加而瓣叶中心发生松弛，乳头肌前向移位也会改变左心室射血冲击二尖瓣叶的角度，其所产头肌前向移位也会改变左心室射血冲击二尖瓣叶的角度，其所产生的作用力将松弛的二尖瓣叶推入流出道中，使其呈张开的帽罩生的作用力将松弛的二尖瓣叶推入流出道中，使其呈张开的帽罩状，后者在状，后者在LVOT下端阻断前向血流。下端阻断前向血流。n 二尖瓣前叶向上的运动对二尖瓣前叶向上的运动对LVOT面积的减少
9、作用远大于室间隔面积的减少作用远大于室间隔向下的运动，并导致了向下的运动，并导致了LVOT面积的减少，且与流出道压差呈独立面积的减少，且与流出道压差呈独立相关关系。瓣叶前向运动的能力由瓣叶大小、腱索张力以及对瓣相关关系。瓣叶前向运动的能力由瓣叶大小、腱索张力以及对瓣体的作用力大小决定。体的作用力大小决定。2021/4/2763.2 左心室中部梗阻左心室中部梗阻n左心室中部梗阻是发生在二尖瓣水平以下的梗阻，其发生机制相左心室中部梗阻是发生在二尖瓣水平以下的梗阻，其发生机制相对简单。对简单。n它反映了左心室射血时由于肥厚心肌和（或）乳头肌收缩所致的它反映了左心室射血时由于肥厚心肌和（或）乳头肌收缩
10、所致的心腔部分消失。心室腔中部梗阻与室间隔中部、乳头肌肥厚和左心腔部分消失。心室腔中部梗阻与室间隔中部、乳头肌肥厚和左室心尖部室壁瘤形成有关。室心尖部室壁瘤形成有关。n左室中部梗阻时，收缩期在左心室形成两个心脏，上端心腔内的左室中部梗阻时，收缩期在左心室形成两个心脏，上端心腔内的血流在收缩期经血流在收缩期经LVOT射入主动脉，而心尖部形成的高压腔在进入射入主动脉，而心尖部形成的高压腔在进入舒张早期后随着左室中部梗阻的解除，心尖部高压腔内的血流在舒张早期后随着左室中部梗阻的解除，心尖部高压腔内的血流在舒张早期反流入左心房，形成二尖瓣口舒张早期反流，这是左室舒张早期反流入左心房，形成二尖瓣口舒张早
11、期反流，这是左室中部梗阻型心肌病的常见血流动力学表现，在多普勒超声心动图中部梗阻型心肌病的常见血流动力学表现，在多普勒超声心动图上有其特殊的血流频谱。上有其特殊的血流频谱。n左室中部梗阻可能与左室中部梗阻可能与SAM现象以及心室腔中部流出道水平的梗阻现象以及心室腔中部流出道水平的梗阻有关。心室腔中部梗阻患者的症状多源于远端心尖室壁瘤所致的有关。心室腔中部梗阻患者的症状多源于远端心尖室壁瘤所致的室性心律失常，且临床预后极差。室性心律失常，且临床预后极差。2021/4/277三、三、HOCM的药物治疗：的药物治疗：nHOCM治疗方法的主要目标在于缓解梗阻症状和预防治疗方法的主要目标在于缓解梗阻症状
12、和预防猝死。猝死。n药物治疗可改善左心室舒张期充盈，进而减少心肌缺药物治疗可改善左心室舒张期充盈，进而减少心肌缺血，因此是缓解血，因此是缓解HOCM患者症状的主要方法。除非不患者症状的主要方法。除非不能耐受有效的药物治疗或虽经药物治疗后仍存在严重能耐受有效的药物治疗或虽经药物治疗后仍存在严重的症状，否则药物治疗应是的症状，否则药物治疗应是HOCM的首选治疗手段。的首选治疗手段。药物治疗的主要目的在于：控制心率，使心室充盈药物治疗的主要目的在于：控制心率，使心室充盈及舒张末容量最大化；减低心室肌收缩性，改善心及舒张末容量最大化；减低心室肌收缩性，改善心肌顺应性；控制心律失常。主要的治疗药物包括肌
13、顺应性；控制心律失常。主要的治疗药物包括-受体阻滞剂、苯烷胺类钙拮抗剂（维拉帕米）和（或）受体阻滞剂、苯烷胺类钙拮抗剂（维拉帕米）和（或）丙吡胺。丙吡胺。2021/4/278（一）治疗药物的选择（一）治疗药物的选择1-受体阻滞剂受体阻滞剂n-受体阻滞剂已经被广泛用于受体阻滞剂已经被广泛用于HOCM的治疗，但缺乏长期随机对的治疗，但缺乏长期随机对照试验的证据。照试验的证据。n在有症状的在有症状的HOCM患者中，患者中，-受体阻滞剂通常是首选治疗，且在受体阻滞剂通常是首选治疗，且在初始时对初始时对6080的患者有效。的患者有效。n10现有的研究结果表明，现有的研究结果表明，-受体阻滞剂对静息时的受
14、体阻滞剂对静息时的LVOT压差并压差并无影响，但它可通过增加左室舒张末期容积来增加无影响，但它可通过增加左室舒张末期容积来增加LVOT面积和室面积和室间隔与二尖瓣前叶之间的距离，从而使运动时升高的间隔与二尖瓣前叶之间的距离，从而使运动时升高的LVOT压差明压差明显降低。显降低。n-受体阻滞剂宜从小剂量开始，依据心室率及受体阻滞剂宜从小剂量开始，依据心室率及LVOT压差下降水平，压差下降水平，逐渐增至最大耐受量，心室率一般应控制在逐渐增至最大耐受量，心室率一般应控制在5565次分、次分、LVOT压差应控制在压差应控制在20mmHg以下。以下。n-受体阻滞剂对症状缓解及运动耐量的改善主要是通过减慢
15、心率受体阻滞剂对症状缓解及运动耐量的改善主要是通过减慢心率而延长舒张期，增加被动心室充盈，改善心室舒张功能；通过减而延长舒张期，增加被动心室充盈，改善心室舒张功能；通过减弱心肌收缩力而减少心肌耗氧，并降低运动过程中的流出道压差。弱心肌收缩力而减少心肌耗氧，并降低运动过程中的流出道压差。-受体阻滞剂长期使用的耐受性较好，导致停药的主要症状包括受体阻滞剂长期使用的耐受性较好，导致停药的主要症状包括乏力及偶有的体位性低血压。乏力及偶有的体位性低血压。2021/4/279 2钙拮抗剂钙拮抗剂n（1）维拉帕米：常用于不能耐受）维拉帕米：常用于不能耐受-受体阻滞剂治疗的患者。由于受体阻滞剂治疗的患者。由于
16、它能改善心室充盈并可能减少心肌缺血故对缓解症状有益。在降它能改善心室充盈并可能减少心肌缺血故对缓解症状有益。在降低静息状态下压差方面，维拉帕米的疗效大于普萘洛尔低静息状态下压差方面，维拉帕米的疗效大于普萘洛尔11；存；存在动力性梗阻的患者中，可以使由在动力性梗阻的患者中，可以使由Valsalva动作、亚硝酸异戊酯动作、亚硝酸异戊酯及异丙肾上腺素诱发的压差平均减少及异丙肾上腺素诱发的压差平均减少25以上。有严重肺动脉高以上。有严重肺动脉高压和重度压和重度LVOT梗阻的患者应慎用维拉帕米，这是由于其扩血管作梗阻的患者应慎用维拉帕米，这是由于其扩血管作用可导致严重的血流动力学紊乱。亦有研究表明在使用
17、维拉帕米用可导致严重的血流动力学紊乱。亦有研究表明在使用维拉帕米后有发生死亡的报道后有发生死亡的报道 12,13。因此，不应推荐在存有严重流出道。因此，不应推荐在存有严重流出道梗阻症状的患者中使用维拉帕米。如需使用，应在开始用药时推梗阻症状的患者中使用维拉帕米。如需使用，应在开始用药时推荐最好住院观察，因为死亡通常在最初几次用药后发生。荐最好住院观察，因为死亡通常在最初几次用药后发生。（2）地尔硫卓、硝苯吡啶：偶用于）地尔硫卓、硝苯吡啶：偶用于HOCM的治疗。两药从作用的治疗。两药从作用机制上均可改善心室舒张功能。但硝苯吡啶的强烈血管扩张作用机制上均可改善心室舒张功能。但硝苯吡啶的强烈血管扩张
18、作用可导致体循环低血压并引起可导致体循环低血压并引起LVOT梗阻的加重，并可能抵消了心室梗阻的加重，并可能抵消了心室舒张功能的改善作用。舒张功能的改善作用。14一般并不将地尔硫卓作为治疗一般并不将地尔硫卓作为治疗HOCM的一线药物。的一线药物。2021/4/2710（3）丙吡胺：）丙吡胺：n对对-受体阻滞剂治疗不能控制症状的患者应合受体阻滞剂治疗不能控制症状的患者应合用丙吡胺治疗。丙吡胺能通过其负性肌力作用用丙吡胺治疗。丙吡胺能通过其负性肌力作用而进一步减少流出道压差并缓解症状。然而，而进一步减少流出道压差并缓解症状。然而，在许多患者中，其初始治疗所获得的有关血流在许多患者中，其初始治疗所获得
19、的有关血流动力学和临床的益处随时间而减少。由于丙吡动力学和临床的益处随时间而减少。由于丙吡胺可能缩短房室结传导时间，因而在存有阵发胺可能缩短房室结传导时间，因而在存有阵发性心房颤动患者中可增加心率，建议应与小剂性心房颤动患者中可增加心率，建议应与小剂量量-受体阻滞剂合用。受体阻滞剂合用。2021/4/2711（4）利尿剂：）利尿剂：n伴有严重心力衰竭的伴有严重心力衰竭的HOCM患者在使用患者在使用-受体受体阻滞剂或维拉帕米治疗的基础上加用利尿剂，阻滞剂或维拉帕米治疗的基础上加用利尿剂，可使其症状得以明显缓解，然而此类患者常伴可使其症状得以明显缓解，然而此类患者常伴有舒张功能不全，需维持相对较高
20、的左室充盈有舒张功能不全，需维持相对较高的左室充盈压以获得适当的左室充盈。利尿剂的过量使用压以获得适当的左室充盈。利尿剂的过量使用可能加重可能加重LVOT的梗阻。的梗阻。2021/4/2712三、三、HOCM（HOCM）的患者的术前）的患者的术前用药用药n对于对于HOCM的患者术前用药研究甚少，适当的镇静和的患者术前用药研究甚少，适当的镇静和抗胆碱药物的应用对患者是有好处的，阿托品加快心抗胆碱药物的应用对患者是有好处的，阿托品加快心率导致心输出量减少，加重左室流出道梗阻，可不用率导致心输出量减少，加重左室流出道梗阻，可不用阿托品或选用东莨菪碱或长托宁。阿托品或选用东莨菪碱或长托宁。n术前麻醉医
21、生应该需充分了解病情，给予适量的术前麻醉医生应该需充分了解病情，给予适量的-受受体阻滞剂（如心得安等）或钙离子通道阻滞剂（如异体阻滞剂（如心得安等）或钙离子通道阻滞剂（如异搏定等），以缓解内源性和外源性儿茶酚胺所引起的搏定等），以缓解内源性和外源性儿茶酚胺所引起的阻塞程度加重，改善心功能。阻塞程度加重，改善心功能。n术前应给与足量的安眠药和镇静药，以消除患者的紧术前应给与足量的安眠药和镇静药，以消除患者的紧张和恐惧情绪，使患者进入手术室时进入浅睡眠状态。张和恐惧情绪，使患者进入手术室时进入浅睡眠状态。2021/4/2713四、四、HOCM患者的麻醉管理患者的麻醉管理n1、HOCM的麻醉处理关键
22、在于减轻左室流出道梗阻，的麻醉处理关键在于减轻左室流出道梗阻，减小压差。凡是增加心肌收缩力、降低后负荷及前负减小压差。凡是增加心肌收缩力、降低后负荷及前负荷的各种因素均可加重梗阻。反之，可减轻梗阻。此荷的各种因素均可加重梗阻。反之，可减轻梗阻。此病原则上选择全身麻醉。硬膜外麻醉阻滞虽然有抑制病原则上选择全身麻醉。硬膜外麻醉阻滞虽然有抑制儿茶酚胺分泌的优点，但它可扩张外周血管，降低心儿茶酚胺分泌的优点，但它可扩张外周血管，降低心脏的前后负荷，可加重左室流出道梗阻，应慎用于本脏的前后负荷，可加重左室流出道梗阻，应慎用于本病患者，必要时可在严密血流动力学监测条件下用于病患者，必要时可在严密血流动力学
23、监测条件下用于下腹部手术。无论采用何种麻醉方法，均应保证良好下腹部手术。无论采用何种麻醉方法，均应保证良好的麻醉效果，避免疼痛及缺氧、二氧化碳蓄积等引起的麻醉效果，避免疼痛及缺氧、二氧化碳蓄积等引起的交感神经兴奋的各种因素。的交感神经兴奋的各种因素。2021/4/27142、全身麻醉管理、全身麻醉管理n2、1麻醉诱导麻醉诱导全身麻醉宜选择对循环影响轻微的药物，诱导前应减轻病人恐惧全身麻醉宜选择对循环影响轻微的药物，诱导前应减轻病人恐惧和交感神经兴奋，力求做到诱导期循环平稳，同时要保持适当的和交感神经兴奋，力求做到诱导期循环平稳，同时要保持适当的前后负荷和控制心率。前后负荷和控制心率。n全麻诱导
24、原则首先以适当的麻醉深度抑制心肌收缩力，避免应激全麻诱导原则首先以适当的麻醉深度抑制心肌收缩力，避免应激反应。此类患者的左心室收缩功能多较正常人强，收缩期心室强反应。此类患者的左心室收缩功能多较正常人强，收缩期心室强烈收缩常使心室腔闭合，射血分数升高，对麻醉药、烈收缩常使心室腔闭合，射血分数升高，对麻醉药、-受体阻滞受体阻滞药，钙通道阻滞药的耐受较强药，钙通道阻滞药的耐受较强19。n麻醉诱导用药必须个体化衡量，缓慢诱导至适度麻醉深度，避免麻醉诱导用药必须个体化衡量，缓慢诱导至适度麻醉深度，避免插管应激反应：如使患者处于浅麻醉状态，应激使心肌收缩力增插管应激反应：如使患者处于浅麻醉状态，应激使心
25、肌收缩力增强，则势必加重流出道梗阻，发生循环意外。强，则势必加重流出道梗阻，发生循环意外。n诱导可用苯二氮卓类、依托咪脂或丙泊酚，以及挥发性吸入麻醉诱导可用苯二氮卓类、依托咪脂或丙泊酚，以及挥发性吸入麻醉药及芬太尼，选用丙泊酚抑制心肌收缩力，减慢心率，挥发性吸药及芬太尼，选用丙泊酚抑制心肌收缩力，减慢心率，挥发性吸入麻醉药七氟醚对循环系统有轻度抑制作用，且与剂量相关，但入麻醉药七氟醚对循环系统有轻度抑制作用，且与剂量相关，但可使各种血流动力学参数保持在稳定水平，是一种保持循环稳定可使各种血流动力学参数保持在稳定水平，是一种保持循环稳定和易于调节的麻醉药，大剂量芬太尼抑制插管反应。和易于调节的麻
26、醉药，大剂量芬太尼抑制插管反应。n非去极化肌松剂对循环影响轻微，但不宜选用潘库溴铵，因可增非去极化肌松剂对循环影响轻微，但不宜选用潘库溴铵，因可增加心率和心肌收缩力。氯胺酮增加心肌收缩力而加重梗阻，不宜加心率和心肌收缩力。氯胺酮增加心肌收缩力而加重梗阻，不宜使用。使用。2021/4/27152、2麻醉维持麻醉维持n麻醉维持管理的重点是防止左室流出道梗阻加重。麻醉维持管理的重点是防止左室流出道梗阻加重。n麻醉中血流动力学管理的要点是：适当降低心肌收缩力，增加心麻醉中血流动力学管理的要点是：适当降低心肌收缩力，增加心脏前负荷及后负荷脏前负荷及后负荷18。（1）、维持适当前、后负荷，避免使用血管扩张
27、药。洋地黄、）、维持适当前、后负荷，避免使用血管扩张药。洋地黄、受体兴奋剂、心动过速、早搏等均可降低心脏前负荷，应避免使受体兴奋剂、心动过速、早搏等均可降低心脏前负荷，应避免使用，可用用，可用受体阻滞剂、钙拮抗剂及挥发性吸入麻醉药等。受体阻滞剂、钙拮抗剂及挥发性吸入麻醉药等。Vslsalva动作、低血容量、血管扩张药、心动过缓均可降低心脏动作、低血容量、血管扩张药、心动过缓均可降低心脏前负荷，应避免使用。前负荷，应避免使用。n术中应加强液体管理。循环血容量增加及偏慢的心率可增加心脏术中应加强液体管理。循环血容量增加及偏慢的心率可增加心脏前负荷，减浅左室流出道梗阻。前负荷，减浅左室流出道梗阻。n
28、前负荷下降可缩小左室腔容积而加重流出道梗阻，后负荷降低不前负荷下降可缩小左室腔容积而加重流出道梗阻，后负荷降低不仅可反射性地增强心肌收缩力，而且增大左室仅可反射性地增强心肌收缩力，而且增大左室-主动脉之间的压力主动脉之间的压力阶差，也加重流出道梗阻，而且长期高血压患者机体器官不能耐阶差，也加重流出道梗阻，而且长期高血压患者机体器官不能耐受过低血压，因此必须维持较高的前负荷和后负荷。受过低血压，因此必须维持较高的前负荷和后负荷。2021/4/2716（2）维持满意的窦性心律、心率）维持满意的窦性心律、心率nHOCM患者左心室舒张功能障碍，心室充盈患者左心室舒张功能障碍，心室充盈75%与心房收缩有
29、关，窦性心律消失与心房收缩有关，窦性心律消失可使心室充盈减少，可促发充血性心衰的发生与发展，可使心室充盈减少，可促发充血性心衰的发生与发展，n心动过速不仅可以加重流出道梗阻，而且它主要缩短心室舒张期时间，亦可引起心动过速不仅可以加重流出道梗阻，而且它主要缩短心室舒张期时间，亦可引起充血性心衰。因此，本病患者防止心律失常、维持窦性心律非常重要。充血性心衰。因此，本病患者防止心律失常、维持窦性心律非常重要。n满意心率控制在平日心率变异范围内即可，前提是血流动力学平稳。心率增快加满意心率控制在平日心率变异范围内即可，前提是血流动力学平稳。心率增快加重肥厚心肌需要性缺氧重肥厚心肌需要性缺氧,进一步加剧
30、原已存在的氧供需之间的矛盾进一步加剧原已存在的氧供需之间的矛盾,同时舒张期缩同时舒张期缩短短,心室充盈减少心室充盈减少,恶化流出道梗阻，因此应极力避免。恶化流出道梗阻，因此应极力避免。n一旦出现心率增快必须立刻治疗一旦出现心率增快必须立刻治疗,可先加深麻醉，另外可选用普萘洛尔、美托洛可先加深麻醉，另外可选用普萘洛尔、美托洛尔、艾司洛尔或维拉帕米。尔、艾司洛尔或维拉帕米。n对于慢于对于慢于60 次次/分的窦性心率分的窦性心率,只要动脉压稳定只要动脉压稳定,无需处理。对于偶发室早，无需无需处理。对于偶发室早，无需处理，此类患者的心房收缩对左心室充盈至关重要，如出现影响血流动力学的异处理，此类患者的
31、心房收缩对左心室充盈至关重要，如出现影响血流动力学的异位心律，需积极治疗以恢复窦性心律，保持房室顺序传导，保证心室舒张期充分位心律，需积极治疗以恢复窦性心律，保持房室顺序传导，保证心室舒张期充分充盈。充盈。n室性与室上性心律失常可用异搏定及胺碘酮。对新发生的房颤亦可采用同步直流室性与室上性心律失常可用异搏定及胺碘酮。对新发生的房颤亦可采用同步直流电复律，若不能转窦性心律，应用洋地黄或电复律，若不能转窦性心律，应用洋地黄或受体阻滞剂控制心律。受体阻滞剂控制心律。2021/4/2717（3）维持满意的血压，避免使用增强心肌收缩力维持满意的血压，避免使用增强心肌收缩力的药物及突然加重机体负荷的因素的
32、药物及突然加重机体负荷的因素n对对HOCM病人术中使用血管活性药，必须持特别慎重的态度。病人术中使用血管活性药，必须持特别慎重的态度。n由于多数血管活性药可增强心肌收缩力，或降低外周血管阻力，由于多数血管活性药可增强心肌收缩力，或降低外周血管阻力，由此均可加重肥厚梗阻性心肌病病人的左室流出道梗阻，促使病由此均可加重肥厚梗阻性心肌病病人的左室流出道梗阻，促使病情恶化甚至猝死。情恶化甚至猝死。n一旦出现低血压，除适当增快输液以增加循环容量外，可考虑使一旦出现低血压，除适当增快输液以增加循环容量外，可考虑使用用-肾上腺素能受体激动药肾上腺素能受体激动药(如去氧肾上腺素如去氧肾上腺素)，以升高血压并减
33、低，以升高血压并减低左室流出道压力，提高血压的同时可消除或减少左心室于主动脉左室流出道压力，提高血压的同时可消除或减少左心室于主动脉之间的压力阶差而明显缓解流出道的梗阻。之间的压力阶差而明显缓解流出道的梗阻。n但一般不应使用但一般不应使用-肾上腺素能受体激动药肾上腺素能受体激动药(如异丙肾上腺素、多巴如异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黄碱等胺、多巴酚丁胺、麻黄碱等)，因为这些药均增加心肌收缩力和增，因为这些药均增加心肌收缩力和增加心率，由此可加重流出道梗阻。加心率，由此可加重流出道梗阻。n一旦出现高血压时，可通过增加吸入麻醉药浓度以加深麻醉和降一旦出现高血压时，可通过增加吸入麻醉药浓度以加
34、深麻醉和降低血压。血管扩张药如硝普钠和硝酸甘油都可降低全身血管阻力，低血压。血管扩张药如硝普钠和硝酸甘油都可降低全身血管阻力，增加左室流出道梗阻而致严重低血压，因此应避免使用增加左室流出道梗阻而致严重低血压，因此应避免使用20。2021/4/27182.3液体管理：液体管理：n关于液体出入量应综合心率、血压、尿量的动态变化关于液体出入量应综合心率、血压、尿量的动态变化来调节液体的入量，以维持稳定的血流动力学为原则。来调节液体的入量，以维持稳定的血流动力学为原则。n术前如长期进食，进水不足，而术前补充又常常不足，术前如长期进食，进水不足，而术前补充又常常不足，诱导前应给予补充。在补充晶体液的同时
35、，还应给予诱导前应给予补充。在补充晶体液的同时，还应给予500-1000的胶体液（如万汶等血浆代用品），以维的胶体液（如万汶等血浆代用品），以维持心脏有效前负荷。持心脏有效前负荷。n术中输血、输液量，应注意是血容量相对过多。对于术中输血、输液量，应注意是血容量相对过多。对于剖宫产病人可因循环容量增加而出现肺水肿，应特别剖宫产病人可因循环容量增加而出现肺水肿，应特别斟酌。斟酌。n关于液体出入量应综合心率、血压、尿量的动态变化关于液体出入量应综合心率、血压、尿量的动态变化来调节液体的入量，以维持稳定的血流动力学为原则。来调节液体的入量，以维持稳定的血流动力学为原则。2021/4/27192.4 术
36、中监测术中监测nHOCM病人的麻醉风险很大，需要术中严密监测。术中病人的麻醉风险很大，需要术中严密监测。术中常规监测心电图，血压，血氧饱和度，呼气末二氧化碳常规监测心电图，血压，血氧饱和度，呼气末二氧化碳浓度，体温。浓度，体温。n有创性监测如桡动脉穿刺直接测压和中心静脉穿刺测压有创性监测如桡动脉穿刺直接测压和中心静脉穿刺测压可及时了解患者血压，指导输血输液以及使用血管活性可及时了解患者血压，指导输血输液以及使用血管活性药。药。n中心静脉压（中心静脉压（CVP）监测对左室舒张末压（）监测对左室舒张末压（LVEDP）的）的判断意义不大，但其动态变化对血容量的估计仍有意义。判断意义不大，但其动态变化
37、对血容量的估计仍有意义。n肺小动脉楔压（肺小动脉楔压（PCWP）也不能正确反映此类患者的）也不能正确反映此类患者的LVEDP，但优于，但优于CVP。有条件还应采用食道超声心动图，。有条件还应采用食道超声心动图，食道超声心动图可评价心室的收缩和舒张功能，瓣膜的食道超声心动图可评价心室的收缩和舒张功能，瓣膜的形态和功能，左室流出道的疏通效果及形态和功能，左室流出道的疏通效果及SAM征得改善程征得改善程度等，对醉处理有较大的指导意义。度等，对醉处理有较大的指导意义。2021/4/27202.5 全麻苏醒拔管期管理：全麻苏醒拔管期管理：n对对HOCM患者麻醉拔管期的管理也应引起足够的重视。患者麻醉拔管
38、期的管理也应引起足够的重视。拔管期应激反应可以导致心率增快、血压升高、躁动拔管期应激反应可以导致心率增快、血压升高、躁动不安等交感神经活动亢进，心肌耗氧量增加，进而加不安等交感神经活动亢进，心肌耗氧量增加，进而加重血流动力学的紊乱。重血流动力学的紊乱。n可在手术结束前可在手术结束前5分钟停止吸入麻醉，给予少量的异分钟停止吸入麻醉，给予少量的异丙酚（丙酚（0.5-1mg/kg），不影响术后苏醒，能使病人保），不影响术后苏醒，能使病人保持安静，对于防止拔管期的应激反应时有效的；也可持安静，对于防止拔管期的应激反应时有效的；也可以手术结束时维持一定麻醉深度，待患者在无外界刺以手术结束时维持一定麻醉深
39、度，待患者在无外界刺激下自然清醒，可用艾司洛尔激下自然清醒，可用艾司洛尔0.1 mg/kg 控制应激引控制应激引起的血流动力学改变。起的血流动力学改变。n拔管后要严密观察，待病人完全苏醒拔管后要严密观察，待病人完全苏醒SPO2保持在保持在95%以上送回病房，严重心功能不全者入以上送回病房，严重心功能不全者入ICU监护。监护。2021/4/27213、肥厚性心肌病的硬膜外麻醉：、肥厚性心肌病的硬膜外麻醉：n以往认为肥厚性心肌病患者麻醉方式应选择全麻插管以往认为肥厚性心肌病患者麻醉方式应选择全麻插管21,而硬膜外麻醉为相对禁忌而硬膜外麻醉为相对禁忌,因硬膜外麻醉时交感因硬膜外麻醉时交感神经阻滞引起
40、血管扩张神经阻滞引起血管扩张,致外周阻力降低和回心血流致外周阻力降低和回心血流量减少量减少,即心脏前、后负荷均降低。即心脏前、后负荷均降低。n而近年来陆续有将硬膜外麻醉安全地应用于肥厚性心而近年来陆续有将硬膜外麻醉安全地应用于肥厚性心肌病患者的报道肌病患者的报道22-23 。但强调手术中必须监测中。但强调手术中必须监测中心静脉压心静脉压(CVP)及有创动脉血压及有创动脉血压24,以便能迅速而以便能迅速而准确地调整心脏前、后负荷准确地调整心脏前、后负荷,保证血容量在一最佳水保证血容量在一最佳水平以及血压平稳平以及血压平稳;且应控制麻醉平面不超过且应控制麻醉平面不超过T6,以免以免阻滞心交感神经。
41、阻滞心交感神经。2021/4/27224、肥厚性心肌病孕妇的剖宫产麻醉：、肥厚性心肌病孕妇的剖宫产麻醉：nHOCM剖宫产麻醉文献报道病例数量少。妊娠、分娩剖宫产麻醉文献报道病例数量少。妊娠、分娩及产褥期发生的一系列血流动力学改变对肥厚性心肌及产褥期发生的一系列血流动力学改变对肥厚性心肌病产生极复杂的影响，均可引起母亲发病。临床表现病产生极复杂的影响，均可引起母亲发病。临床表现包括阵发性呼吸困难、心绞痛、心律失常、心衰、猝包括阵发性呼吸困难、心绞痛、心律失常、心衰、猝死。明确强调哪种分娩方式及哪种麻醉方法最合适还死。明确强调哪种分娩方式及哪种麻醉方法最合适还很困难。对于轻度梗阻没有并发症且产科情
42、况得到处很困难。对于轻度梗阻没有并发症且产科情况得到处理的病人在密切的血流动力学监测下可以行区域阻滞理的病人在密切的血流动力学监测下可以行区域阻滞麻醉。然而，全身麻醉对于严重梗阻或妊娠过程中全麻醉。然而，全身麻醉对于严重梗阻或妊娠过程中全身情况差的病人仍然是安全的和风险较小的方法，可身情况差的病人仍然是安全的和风险较小的方法，可保证充分氧合，随时急救处理。保证充分氧合，随时急救处理。2021/4/2723结论结论:n对于对于HOCM患者围手术期处理，麻醉医生要给患者围手术期处理，麻醉医生要给予足够的重视，认真细致的术前准备，避免加予足够的重视，认真细致的术前准备，避免加重左室流出道梗阻的因素，合理选用麻醉方式重左室流出道梗阻的因素，合理选用麻醉方式及药物，制定完善的麻醉方案，加强术中监测，及药物，制定完善的麻醉方案，加强术中监测，HOCM患者一定能安全度过麻醉手术关。患者一定能安全度过麻醉手术关。2021/4/2724
