1、肾小球疾病概况肾小球疾病概况肾小球疾病概况肾小球疾病概况肾小球疾病概况肾小球疾病：肾小球疾病：是一组病因、发病机制、临床及病理表现不尽相同，但病变均主要侵犯双肾双肾肾小球的疾病。原发性 继发性 遗传性肾小球疾病概况原发性肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病的临床分型（参照（参照19921992年原发性肾小球疾病分型与治疗及诊断标准专题座谈会纪要）年原发性肾小球疾病分型与治疗及诊断标准专题座谈会纪要）急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis)。急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis)
2、。慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis)。隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎 无症状性血尿或（和）蛋白尿 (latent glomerulonephritis)。肾病综合征肾病综合征 (nephrotic syndrome)。肾小球疾病概况原发性肾小球疾病的病理分型原发性肾小球疾病的病理分型（根据1995年WHO分类标准）轻微性肾小球病变轻微性肾小球病变(minor glomerular abnormalities)局灶性节段性病变局灶性节段性病变(focal segmental lesions)弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎(diffuse g
3、lomerulonephritis)膜性肾病膜性肾病(membranous nephropathy)。增生性肾炎增生性肾炎(proliferative glomerulonephritis)系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis)毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis)系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis)新月体性和
4、坏死性肾小球肾炎新月体性和坏死性肾小球肾炎(crescentic and necrotizing glomerulonephritis)硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎(sclerosing glomerulonephritis)未分类性肾小球肾炎未分类性肾小球肾炎(unclassified glomerulonephritis)肾小球疾病概况正常肾小球正常肾小球肾小球疾病概况正常肾小球正常肾小球肾小球疾病概况微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎肾小球疾病概况局灶性节段性病变局灶性节段性病变肾小球疾病概况膜性肾病膜性肾病肾小球疾病概况膜性肾病膜性肾病肾小球疾病概况系膜增生性肾小球肾炎系膜增
5、生性肾小球肾炎肾小球疾病概况毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球疾病概况系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎肾小球疾病概况致密沉积物性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎肾小球疾病概况致密沉积物性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎肾小球疾病概况新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎肾小球疾病概况新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎肾小球疾病概况硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎肾小球疾病概况发病机制发病机制 免疫介导性炎症机制免疫介导性炎症机制 非免疫非炎症机制非免疫非炎症机制肾小球疾病概况发病机制发病机制免疫介导性炎症机制免疫介导性炎症机制 体液免疫体液免疫 免疫反应：免疫反
6、应：细胞免疫细胞免疫 炎症反应：炎症反应：肾小球疾病概况（一）、体液免疫（一）、体液免疫 外源性抗原外源性抗原 抗体抗体 循环免疫复合物（循环免疫复合物（CICCIC）激活炎性介质激活炎性介质 肾炎肾炎内源性抗原内源性抗原 血循环中游离抗体（或抗原）血循环中游离抗体（或抗原）+肾小球固有抗原（或抗体）肾小球固有抗原（或抗体）肾脏局部形成肾脏局部形成IC IC 肾炎肾炎（二）、细胞免疫（二）、细胞免疫有现象无确切的证据。有现象无确切的证据。肾小球疾病概况发病机制发病机制免疫介导性炎症机制免疫介导性炎症机制 体液免疫体液免疫 免疫反应：免疫反应：细胞免疫细胞免疫 炎症反应：炎症反应：肾小球疾病概况
7、炎症反应炎症反应炎症介导系统：炎症介导系统：炎症细胞炎症细胞 炎症介质炎症介质炎症细胞产生炎症介质炎症细胞产生炎症介质炎症介质趋化、激活炎症细胞炎症介质趋化、激活炎症细胞各种炎症介质间又相互促进、相互制约各种炎症介质间又相互促进、相互制约肾小球疾病概况炎症细胞炎症细胞单核单核-吞噬细胞吞噬细胞中性粒细胞中性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞血小板血小板肾小球疾病概况肾小球疾病概况发病机制发病机制非免疫非炎症机制非免疫非炎症机制 血流动力学改变 蛋白尿 高脂血症肾小球疾病概况临床表现临床表现 一、蛋白尿一、蛋白尿 二、血尿二、血尿 三、水肿三、水肿 四、高血压四、高血压 五、肾功能损害五、肾功能损害
8、肾小球疾病概况一、蛋白尿一、蛋白尿肾小球滤过膜允许小分子的蛋白质通过（2万-4万Da）。肾小球滤过的原尿中95%以上的蛋白质被近曲小管重吸收。肾小球滤过膜：肾小球滤过膜：肾小球毛细血管内皮细胞肾小球毛细血管内皮细胞 肾小球基底膜肾小球基底膜 肾小球毛细血管脏层细胞肾小球毛细血管脏层细胞肾小球疾病概况肾小球疾病概况一、蛋白尿一、蛋白尿滤过屏障的作用：滤过屏障的作用：分子屏障分子屏障：允许一定大小的蛋白质分子通过。电荷屏障：电荷屏障：上皮细胞含涎蛋白，基底膜含硫酸类肝素，带负电荷。阻止带负电荷的血浆蛋白通过。肾小球疾病概况临床表现临床表现 一、蛋白尿一、蛋白尿 二、血尿二、血尿 三、水肿三、水肿
9、四、高血压四、高血压 五、肾功能损害五、肾功能损害肾小球疾病概况二、二、血尿血尿种类：种类：镜下血尿，肉眼血尿镜下血尿，肉眼血尿 单纯血尿，混合血尿单纯血尿，混合血尿 持续性血尿，间歇性血尿持续性血尿，间歇性血尿 肾小球源性血尿，非肾小球源性血尿肾小球源性血尿，非肾小球源性血尿检查方法：检查方法：尿常规尿常规 尿沉渣相差显微镜检尿沉渣相差显微镜检 尿红细胞容积分布曲线尿红细胞容积分布曲线肾小球疾病概况肾小球疾病概况肾小球疾病概况临床表现临床表现 一、蛋白尿一、蛋白尿 二、血尿二、血尿 三、水肿三、水肿 四、高血压四、高血压 五、肾功能损害五、肾功能损害肾小球疾病概况1肾病性水肿：肾病性水肿：大
10、量蛋白尿 血浆蛋白过低 血浆胶渗压降低 水肿有效循环血量下降 肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活、抗利尿激素分泌增加 水肿2肾炎性水肿：肾炎性水肿：肾小球滤过率下降 球-管失衡 水钠潴留 三、水肿三、水肿肾小球疾病概况临床表现临床表现 一、蛋白尿一、蛋白尿 二、血尿二、血尿 三、水肿三、水肿 四、高血压四、高血压 五、肾功能损害五、肾功能损害肾小球疾病概况四、四、高血压高血压肾小球疾病高血压的机制：肾小球疾病高血压的机制：1水钠潴留 容量依赖性高血压2肾素分泌 肾素依赖性高血压3肾实质损害后肾内降压物质的分泌（激肽释放酶-激肽-前列腺素）肾小球疾病概况临床表现临床表现 一、蛋白尿一、蛋白尿 二、血尿二、血尿 三、水肿三、水肿 四、高血压四、高血压 五、肾功能损害五、肾功能损害肾小球疾病概况五、五、肾功能损害肾功能损害 急性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭肾小球疾病概况总结总结掌握肾小球疾病分类、临床分型掌握肾小球疾病分类、临床分型理解发病机制理解发病机制掌握五大临床表现掌握五大临床表现 肾小球疾病概况肾小球疾病概况
