1、肾病综合症专题知识肾病综合症专题知识宣讲宣讲Nephrotic Syndrome1.Defination 2.Classification 3.Etiology and Pathogenesis4.Pathophysiology5.Clinical and Laboratory Findings6.Diagnosis and Differentiation7.Complications8.Treatment2肾病综合症专题知识宣讲Key Wordsproteinuria hypoproteinemia hypoalbumenemia hyperlipidemiahypercholesterol
2、emia edemaprimary nephrotic syndromesecondary nephrotic syndromeminimal change nephrotic syndrome(MCNS)cholesterol(CHO)triglyceride(TG)spontaneous peritonitis thrombosissteroid-responsive steroid-resistant3肾病综合症专题知识宣讲Definaion 由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的
3、临床综合征。合征。四大特点：四大特点：大量蛋白尿大量蛋白尿 低白蛋白血症低白蛋白血症 高脂血症高脂血症 明显水肿明显水肿 前者两者必备前者两者必备 发病率发病率 发病年龄发病年龄 病因分类病因分类4肾病综合症专题知识宣讲正常肾小球毛细血管模式图正常肾小球毛细血管模式图5肾病综合症专题知识宣讲Classification一临床分型一临床分型 单纯性单纯性 肾炎性肾炎性6肾病综合症专题知识宣讲正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失上皮细胞足突广泛融合、消失8肾病综合症专题知识宣讲Etiology and Pathogenesis
4、病因 不清 （细胞免疫 遗传基础 人种环境）发病机制 静电屏障 中分子白蛋白 选择性 分子屏障 大中分子蛋白 低选择性9肾病综合症专题知识宣讲Pathophysiology10肾病综合症专题知识宣讲致病因素低蛋白血症(hypoalbumenemia)血容量GRFADH醛固酮利钠因子水钠潴留水肿(edema)高脂血症(hypercholesterolemia)脂代谢紊乱图1 肾病综合征病理生理大量蛋白尿(proteinuria)血浆胶体渗透压其它蛋白成份球滤过膜通透性11肾病综合症专题知识宣讲 Clinical and Laboratory FindingsProteinuria 定性定性：尿蛋
5、白：尿蛋白 3+定量：定量：尿蛋白尿蛋白50mg/kg.24hHypoalbumenemia A5.72mmol/L Edema 指凹性，下行性，高度水肿（胸腹指凹性，下行性，高度水肿（胸腹水，阴囊水肿）是最早发现的临床特征水，阴囊水肿）是最早发现的临床特征lOthers12肾病综合症专题知识宣讲13肾病综合症专题知识宣讲 Diagnosis and Differentiation 具备三高一低的临床特征可诊为肾病综具备三高一低的临床特征可诊为肾病综 合合征征 原发性和继发性原发性和继发性 乙肝相关性乙肝相关性 过敏性紫癜过敏性紫癜 SLE 单纯性和肾炎性单纯性和肾炎性 1.血尿：血尿：2周周
6、 3次次 离心尿离心尿10/HP 2.高血压：学龄儿高血压：学龄儿 学龄前儿学龄前儿 3.肾功能不全：肾功能不全：4.持续补体降低：持续补体降低：具备其中一项或多项具备其中一项或多项 14肾病综合症专题知识宣讲 Complications 是病情加重，是病情加重，死亡的原因，故死亡的原因，故临床上应早期发现临床上应早期发现,及时治疗。及时治疗。15肾病综合症专题知识宣讲 Complications一、一、Infection 最常见最常见 是疾病复发的常见原因是疾病复发的常见原因 Respiratory tract 病毒病毒 细菌细菌 结核菌结核菌 Skin 轻微感染可以引起疾病加重轻微感染可以
7、引起疾病加重 Spontaneous peritonitis 症状明显体征不明显症状明显体征不明显 泌尿道感染泌尿道感染 院内感染院内感染 条件致病菌条件致病菌16肾病综合症专题知识宣讲 Complications二二电解质紊乱低血容量电解质紊乱低血容量 低钠低钠 低钾低钾 低钙低钙 休克休克 三、血栓形成三、血栓形成(thrombosis)多见于肾静脉栓塞多见于肾静脉栓塞四、急性肾衰四、急性肾衰五、肾小管功能障碍五、肾小管功能障碍 17肾病综合症专题知识宣讲 Treatment 病程长，病程长，易复发，故应鼓励易复发，故应鼓励家长树立信心，坚持正规治疗，家长树立信心，坚持正规治疗，防治并发症
8、。防治并发症。一、一般治疗一、一般治疗 休息休息 饮食饮食 合理使用抗生素和合理使用抗生素和利尿剂利尿剂 维生素与矿物质维生素与矿物质18肾病综合症专题知识宣讲 Treatment二、激素疗法二、激素疗法 是诱导缓解的首选是诱导缓解的首选 短短 中中 长程疗法长程疗法 根据皮质激素治疗效应分型根据皮质激素治疗效应分型 强的松每日强的松每日2.0mg/kg治疗治疗8周周 (1)激素敏感型：激素敏感型：尿蛋白完全转阴尿蛋白完全转阴 (2)激素耐药激素耐药：尿蛋白仍尿蛋白仍 阳性阳性 (3)激素依赖：激素依赖：(4)复发：复发：(5)频复发：频复发：1初治病例初治病例19肾病综合症专题知识宣讲20肾病综合症专题知识宣讲 Treatment2.复发和依赖的治疗复发和依赖的治疗三、免疫抑制剂三、免疫抑制剂四、抗凝与纤溶四、抗凝与纤溶五、免疫调节五、免疫调节六血管紧张素转换酶抑制剂六血管紧张素转换酶抑制剂21肾病综合症专题知识宣讲 Prognosis病理类型，规则治疗病理类型，规则治疗 并发症并发症22肾病综合症专题知识宣讲
