1、Cerebral cysticercosis 患者孟患者孟*，女，女，6363岁，主因岁，主因“双侧肢体活动不利双侧肢体活动不利1 1月余月余”以以“脑梗死（双侧脑桥）脑梗死（双侧脑桥）”于于20132013年年7 7月月3 3日日收入院。收入院。既往史：三叉神经痛10+年，2013年5月7日于玉泉医院行“右枕下入路三叉神经微血管减压术及神经梳理术”；高血压病史10+年，最高150/100mmHg，未规律诊治；高脂血症10+年，未规律诊治。否认食物、药物过敏史。头头CTCT（5 5月月1010日，玉泉医院）未见异常。日，玉泉医院）未见异常。头头MRIMRI （5 5月月1212日，玉泉医院）日
2、，玉泉医院）双侧脑干及右侧桥臂梗塞。双侧脑干及右侧桥臂梗塞。+？头头MRIMRI 加强（加强（6 6月月6 6日，玉泉医院）双侧顶叶、左侧枕叶多发强化影。日，玉泉医院）双侧顶叶、左侧枕叶多发强化影。追问病史：追问病史：20+年前食入“米猪肉”诊断：脑囊虫病诊断：脑囊虫病定义u是链状绦虫（猪绦虫）的幼虫寄生于人脑所引起的疾病，是我国最常见的中枢神经系统寄生虫病之一。u60%-96%的囊虫寄生于脑内，也可寄生于身体其他部位。u主要流行于华北、东北、西北地区，农村多于城市。u好发于青壮年，1450岁发病者占80%，男女比例5：1。u近年来，由于卫生条件的改善，发病率降低。单个脑囊虫多呈卵圆形、乳白色
3、半透明、约黄豆粒大小，有一个由囊壁向内翻的圆形头节。寄生在脑内的囊虫大小、数目相差很多，一般有米粒至豌豆大小，偶有乒乓球大，可以是一个或多个，甚至达数百至上千个。以大脑皮层多见，软脑膜、脑室及脑白质中也可见，偶可侵入椎管内。绦虫是囊虫的成虫，全长2-3米，最长可达8米。绦虫分头、颈、体。头：为四边形，有四个吸盘，25-50个钩。颈：一个细的节段。体：由许多节片组成，每一节片都有两性生殖器官，可自体受精。通常4-5个成熟节片同时排出体外，每个节片含550-600个胚胎。感染方式人类囊虫病的感染方式有三种：内在自身感染：呕吐、肠道逆蠕动回流到胃；外源自身感染：手、口；外源异体感染：食入肉、水果、蔬
4、菜；外源性感染是主要的感染方式。感染方式 人误食虫卵后，在十二指肠内经消化液的作用，24-72小时虫卵壳破坏，六钩蚴孵出，钻入肠壁后，随血液循环到身体的各个部位。六钩蚴经过10周发育成囊尾蚴。最后寄生在脑实质、脑室、蛛网膜下腔或脊髓形成囊肿。病理改变 存活期存活期 从囊尾蚴到达寄生部位到死亡为止。宿主对异体组织反应性进行包饶，形成一层膜。产生轻度免疫反应，宿主不表现出特殊的反应。此间囊尾蚴的壁较薄，囊液透明，囊尾蚴可在囊壁中活动。存活期患者可无临床症状和体征，如虫体多或在特殊部位，可出现癫痫和高颅压等症状。病理改变 变性死亡期变性死亡期 从囊虫被破坏到完全死亡为止。此期头节破坏，囊壁浑浊、破溃
5、，囊体变大，周围纤维组织增生，纤维肉芽浸润，数月后纤维化、机化、钙化。自然衰老死亡过程，免疫反应一般不明显。药物治疗使大批囊虫同时死亡，释放大量的毒素和异体蛋白，引起宿主强烈的反应。病理改变钙化期钙化期 虫体破坏死亡后，溶解、吸收、机化、钙化。此期周围脑组织免疫反应消失，患者症状、体征消失或遗留后遗症。此期表明囊虫病自愈或治愈。临床分型脑实质型：脑实质型：最为常见，多位于皮层或灰白质交界处，大的囊虫病灶可表现出占位效应。脑室型：脑室型：囊虫粘附于脑室壁上或悬浮于脑脊液中，引起局部室管膜炎，导致脑室变形，脑脊液循环障碍。BrunBrun征征蛛网膜型蛛网膜型:蛛网膜下腔、脑底池，体积大、多发成串，
6、继发性增生性蛛网膜炎，脑脊液吸收障碍，交通性脑积水。脊髓型：脊髓型：少见。混合型混合型 第四脑室囊虫临床可变现为Brun征，即急转头时，因囊虫阻塞第四脑室正中孔而引起脑脊液循环障碍，颅内压急剧增高，临床表现为突然发生剧烈头痛、呕吐、眩晕、意识障碍、猝倒。甚至突然死亡。与症状有关的因素 A、数量B、部位C、大小D、囊虫的死活：一般死虫比活虫危害大，尤其一次大量杀死严重的变态反应重临床表现（1）头痛：头痛：常见症状，宣武医院统计6585例脑囊虫病，其中62.4%有头痛症状，可伴有恶心、呕吐，头痛随病情变化而波动。临床表现（2）癫痫发作：癫痫发作：约有1/2-2/3患者以癫痫为首发或唯一症状。发作形
7、式：多样性，易变性。全面强直阵挛发作最常见，占45%-50%，甚至癫痫持续状态，其次单纯部分发作、复杂部分发作、失神发作。是囊虫进入退行性变时刺激所致，当囊虫治愈或钙化后大多数患者会停止或发作次数明显减少。临床表现（3）颅内压增高：颅内压增高：主要表现为剧烈头痛、恶心、频繁呕吐、视乳头水肿，展神经麻痹，继发视神经萎缩，甚至失明。脑实质型因囊虫变性死亡过程中引起脑水肿、脑实质型和蛛网膜型可引起脑脊液的分泌和循环障碍，均可导致颅内高压。临床表现（4）精神症状和智能障碍精神症状和智能障碍：与囊虫引起广泛脑损害或脑萎缩有关，主要表现为认知功能障碍、注意力不集中、记忆减退、理解判断力下降、抑郁、幻觉、妄
8、想、精神错乱、二便失控等。临床表现（5）局灶症状局灶症状：囊虫位于大脑皮层，可出现相应的运动、感觉和语言功能障碍，病理反射阳性，位于小脑则出现共济失调和眼球震颤。临床表现（6）脑膜刺激征脑膜刺激征：位于蛛网膜下腔的囊虫性脑膜炎，表现为头痛、呕吐，少数可有发热、颈强直、Kernig征阳性。国内有研究指出，与其他类型的脑膜炎相比，囊虫性脑膜炎患者很少有发热和颈强直。临床表现（7）神经系统之外表现神经系统之外表现：很多脑囊虫患者伴有脑外表现，最常见的为皮下和肌肉囊尾蚴结节，可出现在脑部症状之前或之后，结节数目可数枚至数千枚不等。少数患者可伴有眼囊虫病，囊虫可发生于眼的任何部位，以玻璃体最为常见。辅助
9、检查血常规血常规：多数白细胞正常，个别可达10*109，少数出现嗜酸性粒细胞增高。便常规便常规：发现绦虫卵。辅助检查免疫学：免疫学：人体感染尾蚴后可产生抗体，最长可达10年之久。对囊虫的诊断有肯定的价值，敏感性、特异性均较高。包括：酶联免疫法（ELISA）间接血凝集试验、补体结合试验等。辅助检查CSFCSF细胞学细胞学 ：对寄生虫感染早期诊断有疗效观察有一定意义；白细胞可轻度增高，10-100*106/L，淋巴细胞为主，嗜酸性粒细胞可升高，蛋白定量正常或轻度增高，糖正常或降低，氯化物正常。辅助检查小腿小腿X X线：线：常伴有皮下或肌肉（特别是腓肠肌）囊尾蚴结节，小腿X线能显示已经钙化的囊尾蚴结
10、节。辅助检查头头CTCT存活期：存活期：脑实质内大小0.5-1.0cm的圆形或卵圆形低密度灶，密度与脑脊液类似，病灶边界清楚，其中一部分病灶可见点状高密度灶（头节），头节可强化。变性死亡期：变性死亡期：脑水肿明显，病灶边界不清，小囊病灶内无头节，可有环状强化，无头节强化；钙化期：钙化期：灰白交界区单发或多发高密度小钙化灶，无头节强化。通常各期病灶并存，各期分界不清。通常各期病灶并存，各期分界不清。存活期存活期脑实质小圆形或椭圆形低密度。成熟的囊虫包括清亮的囊液和偏心的高密度头节。钙化期：钙化期：灰白交界区单发或多发高密度小钙化灶，无头节强化。辅助检查头头MRIMRI 对于已经钙化的陈旧病灶CT
11、敏感性和特异性均优于MRI；但是，MRI对囊虫病的诊断及病理演变分期的敏感性优于CT，对指导治疗和进行药物效能的临床研究有重要意义。辅助检查头头MRIMRI存活期：存活期：表现为小囊状长T1 1长T2 2信号，囊液信号同CSF，壁薄光滑均匀，囊壁及头节呈等T1 1等T2 2信号，虫体周围无脑组织水肿，头节可强化；变性死亡期：变性死亡期：早期表现为囊壁增厚，呈等T1 1等T2 2信号，头节可见，但变小，囊液信号高于CSF，虫体周围脑组织长T1 1长T2 2信号片状水肿，部分占位表现，环状强化，无头节强化；后期无明显水肿，小结节或厚壁环状强化，头节消失。钙化期：钙化期：虫体死亡并钙化，长T1 1短
12、T2 2，CT诊断更好。辅助检查头头MRIMRIT T1 1：对头节、囊壁的显示，及脑室和蛛网膜下腔囊虫的显示均优于T2 2；T T2 2：能很好显示病变和灶周水肿；增强增强：对头节和囊壁显示很好，对脑囊虫病的发现、分期、定性、鉴别诊断价值高。左顶叶存活期：左顶叶存活期：长T1长T2头节等T1等T2；右颞叶钙化期：右颞叶钙化期：长T1短T2。双侧顶叶、左侧枕叶变性死亡期：多发环状强化影，头节无强化。双侧顶叶、左侧枕叶变性死亡期：多发环状强化影，头节无强化。诊断 1）流行病学证据：在流行地区生活，有排绦史，食用生猪肉或“米猪肉”史等。2）有脑部症状和体征：如癫痫、颅压高、精神障碍等，并排除了其它
13、原因造成的脑损害。3）提示诊断：皮下结节或粪便中发现虫卵；确定诊断：血清或脑脊液囊虫抗体试验阳性、头CT、头MRI的特征性发现。鉴别诊断 脑肿瘤（多发脑转移瘤）脑肿瘤（多发脑转移瘤）：老年、亚急性、局灶体征明显，头MRI；蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿：抗体、影像学；脑膜炎：脑膜炎：多发热、颈强直，抗体、影像学；癫痫：癫痫：抗体、影像学；治疗注意事项注意事项 1）住院治疗、全面观察；2）全身检查，皮下、眼底；3）先排绦后驱虫；4）服药前向家属交待不良反应，知情同意；5）不同类型给药方式不同，用药不同；6）有眼囊虫者，先手术再投药，否则眼内炎症反应剧烈，加重病变。对有梗阻脑积水者先手术分流再投药；7）控制
14、癫痫发作。药物治疗l 药物驱虫治疗适用于囊虫活动期l常用：吡喹酮、阿苯达唑药物治疗吡喹酮吡喹酮l增加囊虫细胞膜对钙离子的通透性，导致头节结构破坏，虫体死亡，适应于脑实质型。由于难以通过血脑屏障进入脑脊液，对脑室型、蛛网膜下腔型疗效差。l总剂量120mg-180mg/kg，2-3次/天，分3-4天服用，2-3疗程，疗程间隔3-4月。（70kg 60#:5#tid po 4d）l不良反应：头晕、头痛、乏力、发热、恶心、呕吐、癫痫发作。药物治疗阿苯达唑阿苯达唑又称丙硫达唑，广谱驱虫药，抑制虫体对葡萄糖的吸收，致虫体死亡。研究证实，对脑实质型优于吡喹酮，可通过血脑屏障，可用于脑室型、蛛网膜下腔型。20
15、mg/(kg d)，分2次口服，10天为一个疗程，3-5疗程，疗程间隔1个月。（70kg 7#:3.5#bid po 10d）不良反应（同吡喹酮）：头晕、头痛、乏力、发热、恶心、呕吐、癫痫发作。对症治疗（1 1）颅高压：）颅高压：原则上不能用杀虫剂，可用甘露醇、氟美松等治疗。先降颅压，必要时椎管注氟美松，压力接近正常再小心杀虫治疗，小剂量开始。（2 2）急性变态反应：）急性变态反应：一次大剂量杀虫的早期引起严重的变态反应，甚至脑疝死亡。须采用脱敏疗法。（3 3）发热：发热：退热剂。（4 4）癫痫：）癫痫：抗癫痫药，如为癫痫型，须投药前加抗癫痫药，控制发作后再投药。手术治疗适应于驱虫治疗无效，或不宜行药物驱虫治疗的患者。常用术式：颞肌下减压术颞肌下减压术 脑室脑室-腹腔分流术腹腔分流术 囊虫摘除术囊虫摘除术预后部位和数量不同，预后不同；数量不多，位于脑内相对“静区”者，药物治疗可获痊愈。弥漫性脑囊虫预后不良。预防注意个人卫生、饮食卫生；加强肉类管理；管理厕所，建圈养猪，减少人畜互相感染。
