1、髓鞘基本知识髓鞘基本知识髓鞘髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护轴索和绝缘作用。化学组成化学组成：70-75%脂类（胆固醇、糖脂、磷脂），25-30%蛋白质1脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16髓鞘的形成2脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16髓鞘基本知识髓鞘基本知识髓鞘的发育顺序髓鞘的发育顺序 中央周围 下（尾端）上（头端）后前 感觉纤维运动纤维 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑3脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16髓鞘基本知识髓鞘基本知识髓鞘的发育时间髓鞘的发育时间 妊娠中期开始发育 足月新生儿时，脑干、
2、中脑大脑脚、小脑白质及内囊后肢的髓鞘已形成（T1WI高信号）18个月时，树枝状的白质束已形成（T1WI高信号）髓鞘的成熟延续至8岁4脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16髓鞘基本知识髓鞘基本知识髓鞘发育的髓鞘发育的MRI观察观察 T1WI反映髓鞘的出现，T2WI低信号标志髓鞘成熟 婴儿10个月时，T2WI上灰白质信号趋向相等5脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16足月新生儿T1WI6脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16足月新生儿T2WI7脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-166 个月时T1WI8脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-166 个月时T2WI9脱髓鞘疾病专题知识讲
3、座2022-10-1610 个月时T1WI10脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-1610个月时T2WI11脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-1618个月时T1WI12脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-1618个月时T2WI13脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16脱髓鞘疾病的分类脱髓鞘疾病的分类病理上，脱髓鞘疾病是指原发性脱髓鞘为主的一组疾病，系髓鞘脱失，但轴索完好。分为两类一类是先天性髓鞘发育障碍脑白质发育不良另一类是后天性髓鞘脱失脱髓鞘脑病14脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良metachromatic leukodystro
4、phy，MLD 病因病因 常染色体隐性遗传性疾病，神经辅酶A缺乏，硫酸脂沉积于少突胶质细胞膜上 病理病理 大脑、小脑及脑干脱髓鞘，通常弥漫对称，弓状纤维多不受累 临床表现临床表现 临床与病理 15脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良metachromatic leukodystrophy，MLDCTCT：平扫在白质区显示斑片状低密度，两侧对称，无占位效应，增强扫描无强化影像学表现16脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16异染性脑白质营养不良17脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良metachroma
5、tic leukodystrophy，MLDMRIMRI：T2WI显示双侧脑白质广泛高信号，脑皮质正常。可有脑室扩大及脑组织萎缩影像学表现18脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16异染性脑白质营养不良MLD19脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16质子密度加权像异染性脑白质营养不良20脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良metachromatic leukodystrophy，MLD本病缺乏特征性CT和MRI表现，诊断困难，必须结合临床资料进行综合判断，确诊有赖于病理 诊断与鉴别诊断21脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16肾上腺脑白质
6、营养不良肾上腺脑白质营养不良adrenoleukodystrophy病因病因 性连锁隐性遗传，多见于男孩。缺乏酰基辅酶A合成酶，长链脂肪酸在脑及肾上腺皮质异常堆积。病理病理 大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展，肾上腺皮质萎缩 临床临床 临床与病理22脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良adrenoleukodystrophyCTCT与与MRIMRI：两侧脑室三角区周围白质内大片对称性低密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝体将两侧联系起来 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始，最后可影响到额叶影像学表现23脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-1
7、6肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良adrenoleukodystrophy 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无强化 多伴有脑萎缩 MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓束退变，呈斑片状长T1长T2信号改变。影像学表现24脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16肾上腺脑白质营养不良-病例19岁时15岁时病灶向前扩展增大25脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16肾上腺脑白质营养不良-病例19岁时14岁时周边轻度强化26脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16肾上腺脑白质营养不良-病例2T2WI27脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16肾上腺脑白质营养不良-病例2T1
8、WI质子加权28脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16肾上腺脑白质营养不良病例2增强T1WI29脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良adrenoleukodystrophyWallerianWallerian变性变性 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并伴有胶质细胞增生30脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16右侧血肿并右侧皮质脊髓束Wallerian变性31脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16肾上腺脑白质营养不良-Wallerian变性32脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16肾上腺脑白质营养不良
9、-Wallerian变性两侧皮质脊髓束明显强化33脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良adrenoleukodystrophy 儿童有脑及肾上腺皮质功能减退，顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称呈蝶翼状，前缘有强化，应考虑本病 晚期病例缺乏一定特征，需结合临床资料综合判断 诊断与鉴别诊断 34脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16获得性髓鞘脱失获得性髓鞘脱失 病因：感染、中毒、代谢、免疫、血管性病变及不明原因种类：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病（病毒感染）、桥脑中央髓鞘溶解症、脑血管性脱髓鞘疾病（高血压脑病、SAE等）、播散
10、性坏死性脑白质病（氨甲喋呤等肿瘤药物治疗后）、系统性红斑狼仓、放疗损伤等35脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16多发性硬化多发性硬化 multiple sclerosis，MS 发病概况发病概况 好发于中青年女性病因病因：与病毒感染所致的自体免疫反应有关病理病理：髓鞘崩解、炎性细胞浸润，轴索保持髓鞘坏死灶，轴索消失胶质增生、纤维增殖灰色斑块。病灶多发、新旧不一临床表现临床表现：缓解与复发交替36脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16多发性硬化多发性硬化 multiple sclerosis，MS急性期：急性期：密度或信号 低密度，长T1长T2信号 边界 模糊，或清晰 部位 侧脑室周围
11、以及深部脑白质多见，脑干、小脑、视神经、脊髓可累及 大小 大小不等，大者-脱髓鞘假瘤 形态 垂体于侧脑室，“直角脱髓鞘征”增强 斑点、片状或环形强化 CT与MRI表现37脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16两侧侧脑室旁白质多发斑点、斑片样长T1长T2信号MS38脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16MS“直角脱髓鞘征”39脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16MS病灶新旧不一新鲜灶斑片样强化40脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16MS多发斑点斑片环形强化41脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16MS 均匀环形强化42脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16多发性硬化多
12、发性硬化 multiple sclerosis，MS稳定期稳定期 低密度，长T1长T2信号 病灶边界较清晰，多有缩小 增强扫描多无强化 CT与MRI表现43脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16MS稳定及恢复期44脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16多发性硬化多发性硬化 multiple sclerosis，MS恢复期恢复期 脑白质区多发软化灶，边界清楚 密度较低，明显长T1长T2信号 脑萎缩各期的影像表现，在同一个病人的不同部位可同时看到CT与MRI表现45脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16MS缓解与复发46脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16MS缓解与复发47脱髓鞘
13、疾病专题知识讲座2022-10-16多发性硬化多发性硬化 multiple sclerosis，MS经典型（经典型（Charcot病）病）病变分布广泛，累及大脑、脑干、脊髓、视神经弥漫性硬化（弥漫性硬化（Schilder病病）发生在大脑皮质下白质，病灶广泛融合，而皮质下弓状纤维的髓鞘保持完好同性圆性硬化（同性圆性硬化（Balo病）病）脱髓鞘区与有髓鞘区相交替，呈同心圆样结构视神经脊髓炎（视神经脊髓炎（Devie病）病）仅累及视神经、脊髓类型48脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16MS累及神经系统多个部位49脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16同心圆性硬化：T2WI、FLAIR50脱
14、髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16同心圆硬化 ：T1WI平扫及增强51脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16多发性硬化多发性硬化 multiple sclerosis，MS 20-40岁，女性，反复发作与缓解交替 常累及神经系统多个部位 双侧侧脑室周围多发低密度斑或长T1长T2异常信号，病灶新旧不一，直角脱髓鞘征 大多数无占位征象 增强扫描急性期可有强化 MRI优于CT诊断52脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16多发性硬化多发性硬化 multiple sclerosis，MS正常年龄增长、免疫有关脑脊髓炎、转移性肿瘤、脑炎、多灶性胶质瘤、皮层下脑动脉硬化、多发性脑梗死、脑炎、肾
15、上腺脑白质营养不良、放疗和化疗反应以及结节病。鉴别困难时，影像学常笼统诊为脱髓鞘疾病鉴别诊断53脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎 acute disseminated encephalomyelitis 发病概况发病概况 好发于儿童与青壮年病因病因：与某些病毒感染或接种有关病理病理：为脑与脊髓的广泛炎症-脱髓鞘反应，以白质中小静脉周围区的髓鞘脱失为特征，点状软化坏死灶，可融合成大片临床表现临床表现：起病急，头痛、呕吐、高热 54脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎 acute disseminated en
16、cephalomyelitis 双侧大脑半球皮层下白质呈弥漫对称性低密度或长T1长T2异常信号 病灶周围有水肿，边缘呈波浪状 可累及基底节及其他灰质 增强扫描多无强化 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变CT与MRI表现55脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影56脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16急性播散性脑脊髓炎融合成块累及灰质57脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16急性播散性脑脊髓炎 ：多发斑点、环形强化皮层下病灶多58脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎 acute disseminated encephalomyelitis本病影像学表现缺乏特异性，常需结合临床及实验室检查，有病毒感染或接种历史对诊断重要鉴别：弥漫性硬化 进行性多灶性脑白质病：乳头状多瘤空泡病毒感染，多见于免疫缺陷患者（AIDS）诊断与鉴别诊断 59脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16谢谢谢谢60脱髓鞘疾病专题知识讲座2022-10-16
