1、第五章第五节第五章第五节维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency王优王优2020/11/312020/11/32岁婴幼儿常见岁婴幼儿常见钙磷代谢紊乱钙磷代谢紊乱 骨骼发育障碍骨骼发育障碍 佝偻病佝偻病甲状旁腺反应迟钝甲状旁腺反应迟钝 手足搐搦症手足搐搦症概述2020/11/33紫外线紫外线皮皮肤肤7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇 VitD3 (胆骨化醇胆骨化醇)25-OHD羟化羟化肝肝1,25-(OH)2-D3羟化羟化 肾肾维生素来源及代谢维生素来源及代谢食物食物(蛋、鱼肝油）蛋、鱼肝油）内源性内源性(主要主要)外源性外源性血血骨、肾
2、、肠骨、肾、肠 2020/11/341 1，25(OH)2D325(OH)2D3的作用的作用促进小肠粘膜促进小肠粘膜对对钙磷钙磷的吸收的吸收促进旧骨脱钙，促进旧骨脱钙，促进促进成骨成骨，增加增加血血钙钙的浓度的浓度磷磷2020/11/35甲状旁腺素甲状旁腺素(PTH)的作用的作用促进小肠粘膜促进小肠粘膜对对钙磷钙磷的吸收的吸收促进旧骨脱钙，促进旧骨脱钙，抑制抑制成骨作用，成骨作用，增加血增加血钙钙浓度浓度2020/11/36甲状旁甲状旁腺素腺素(PTH)降钙素降钙素()代谢代谢 的调节的调节(-)(-)自自身身反反馈馈作作用用2020/11/37n 日光照射不足日光照射不足 Lack of s
3、unshine n 摄入不足摄入不足 Underfeedingn 生长过快生长过快 Rapid growthn 疾病影响疾病影响 Influence of diseases n 药物影响药物影响 Influence of medicine 2020/11/38维生素维生素D D缺乏缺乏肠吸收钙、磷减少肠吸收钙、磷减少血钙降低血钙降低PTHPTH破骨细胞加强破骨细胞加强血钙不恢复正常血钙不恢复正常骨钙入血骨钙入血手足搐搦症手足搐搦症血钙正常或偏低血钙正常或偏低肾重吸肾重吸收收P减少减少低血磷低血磷钙钙 X 磷磷骨钙化受骨钙化受阻阻 佝偻病佝偻病成骨细胞不能钙化成骨细胞不能钙化骨样组织堆积骨样组织
4、堆积(方颅、肋串珠方颅、肋串珠手镯、脚镯手镯、脚镯)骨质稀疏骨质稀疏(鸡胸鸡胸漏斗胸、漏斗胸、o/x腿、腿、脊柱侧弯脊柱侧弯)颅骨骨化障碍颅骨骨化障碍（乒乓颅）（乒乓颅）发病机理发病机理2020/11/39v v 年龄年龄 6 months（3 months）v 症状症状 神经精神症状神经精神症状 夜夜 惊、烦躁（夜啼郎）惊、烦躁（夜啼郎）、多汗（摇头）、多汗（摇头）v 体征体征 枕秃枕秃v 生化改变生化改变 Ca 正常正常或轻或轻,P 正常正常 or Ca P 2mm)骨质疏松骨质疏松骨皮质变薄骨皮质变薄2020/11/325正常正常毛刷样毛刷样杯口状杯口状2020/11/326n 恢复期恢
5、复期 Recovered stage of rickets症状：减轻或消失症状：减轻或消失体征：骨骼畸形存在体征：骨骼畸形存在逐渐正常逐渐正常正常正常正常正常2020/11/327骨骼畸形骨骼畸形 2020/11/328 (正常正常10-50ug/ml)2020/11/329 2020/11/330 2020/11/331 2 2020/11/332多晒太阳多晒太阳提倡母乳喂养，及时添加辅食提倡母乳喂养，及时添加辅食补充补充VitD制剂制剂:婴幼儿：婴幼儿：400IU/d(预防量预防量)双胎、早产：双胎、早产：生后生后1周周 800IU/d 3 个月后改个月后改 400IU/d 足月儿：足月儿
6、：生后周生后周 400IU/d，至，至2岁岁 2020/11/333治疗治疗 Treatment 2020/11/334治疗治疗 Treatment 临床常用口服药：临床常用口服药：贝特令：贝特令：600Iu/粒粒钙剂钙剂 葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙 1-3g/d 活性钙、盖天力等活性钙、盖天力等后遗症期：避免骨折后遗症期：避免骨折 矫形疗法矫形疗法 2020/11/335症症Tetany of Vit D Deficiency 广东医学院儿科学教研室广东医学院儿科学教研室王优王优第五章第五节2020/11/336 病因与病因与发病机制发病机制2020/11/337维生素维生素D D缺乏缺乏肠道吸收
7、钙、磷减少肠道吸收钙、磷减少血钙降低血钙降低甲状旁腺甲状旁腺PTH分泌分泌PTH分泌不足分泌不足破骨细胞加强破骨细胞加强血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常骨重吸收增加骨重吸收增加手足搐搦症手足搐搦症血钙正常或偏低血钙正常或偏低肾小管重吸肾小管重吸收磷减少收磷减少低血磷低血磷钙磷乘积钙磷乘积骨钙化受阻骨钙化受阻佝偻病佝偻病发病机制发病机制血钙降低血钙降低2020/11/338 诱因诱因血钙血钙 钙离子钙离子 病因与病因与发病机制发病机制2020/11/339 血清钙血清钙 1.75mmol/L 惊厥（最常见）惊厥（最常见）无热、全身性，抽前抽后情况好无热、全身性，抽前抽后情况好 手足搐搦（较大婴幼
8、儿）手足搐搦（较大婴幼儿）助产士助产士手，手，芭蕾舞样芭蕾舞样足足 喉痉挛（婴儿）喉痉挛（婴儿）2020/11/340助产士助产士手手芭蕾舞样芭蕾舞样足足2020/11/341 止惊止惊 吸氧吸氧2020/11/342 无症状无症状 血清钙血清钙 1.751.88mmol/L 面神经征面神经征 Chvostek sign 腓反射腓反射 Peroneal sign 陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign 2020/11/3432020/11/344 低血糖症低血糖症 空腹发生、苍白、汗多，空腹发生、苍白、汗多，注射葡萄糖迅速好转注射葡萄糖迅速好转 癫痫癫痫 有既往史有既往史 脑电图有癫痫波形
9、脑电图有癫痫波形 2020/11/345 止惊：安定止惊：安定0.10.3mg/kg/次次 iv 或鲁米那钠或鲁米那钠58mg/kg/次次 im或或iv 吸氧吸氧 对喉痉挛者必要时可气管插管对喉痉挛者必要时可气管插管2020/11/3461、维生素、维生素D缺乏性佝偻病激期的临床缺乏性佝偻病激期的临床 表现、血生化及表现、血生化及X线改变如何？线改变如何？2、维生素、维生素D缺乏性手足抽搐的治疗缺乏性手足抽搐的治疗 方案是怎么样？方案是怎么样？思考题思考题2020/11/347v 维生素维生素D缺乏性佝偻病分期缺乏性佝偻病分期分期分期项目项目 神经精神经精神症状神症状骨骼骨骼畸形畸形血生化血生化骨骨X线线初期初期明显明显无无Ca正常或轻正常或轻，CaP 35 P，AKP 不明显不明显活动期活动期明显明显明显明显Ca,PCaP 30AKP 明显明显好转好转/消失消失 恢复期恢复期存在存在逐渐正常逐渐正常好转好转正常正常后遗症期后遗症期无无不同畸形不同畸形正常正常正常正常2020/11/348 2020/11/349
