1、2022-10-172022-10-17一患者从某一肢体开始，逐渐扩散，慢慢发现肢体肌一患者从某一肢体开始，逐渐扩散，慢慢发现肢体肌肉萎缩，越来越严重肉萎缩，越来越严重考虑什么疾病？采取哪些护理措施？考虑什么疾病？采取哪些护理措施？治疗与护理治疗与护理 辅助检查辅助检查 临床表现及分类临床表现及分类 病因与病理病因与病理 定义定义目录目录神经组织的组成神经组织的组成（一）神经细胞（神经元）（一）神经细胞（神经元）是神经系统结构和功能的基本是神经系统结构和功能的基本单位，具有感受刺激和传导冲单位，具有感受刺激和传导冲动的作用。动的作用。（二）神经胶质细胞（二）神经胶质细胞根据功能分为：根据功能分
2、为：感觉神经元感觉神经元 （传入神经元）（传入神经元）运动神经元运动神经元 （传出神经元）（传出神经元）联络神经元联络神经元 （中间神经元）（中间神经元）运动神经元运动神经元 运动神经元病 是指：以上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为：肌无力 肌萎缩 锥体束征 延髓麻痹，通常感觉系统不受累。通常感觉系统不受累。选择性侵犯：选择性侵犯：脊髓脊髓 脑干脑干 运动皮层的慢性进行性神经系统疾病的总称。运动皮层的慢性进行性神经系统疾病的总称。锥体束征包括：锥体束征包括：1 1征（巴宾斯基征）征（巴宾斯基征）2 2征（奥本海姆征）征（奥本海姆征）3 3征（戈登征）征（戈登征）4 4征（查多克征）征（
3、查多克征）5 5征（冈达征）征（冈达征）6 6征（霍夫曼征）征（霍夫曼征）7 7征（夏菲征）征（夏菲征）8.8.掌下颌反射掌下颌反射锥体束征阳性锥体束征阳性 提示锥体束损伤。提示锥体束损伤。一侧阳性一侧阳性 代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。两侧阳性两侧阳性 代表下运动神经元传导通路病变，双侧失去上位抑制。代表下运动神经元传导通路病变，双侧失去上位抑制。球麻痹又称延髓麻痹，是指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难、饮水反呛、发音障碍为主症的一组病症。定义定义 多中年发病，病程2-6年，少数病程较长，男性多于女性，年发病率为0.13-1.4/10万。近年来患病率
4、有增高趋势。病因病因病理病理运动皮层大锥体细胞消失运动皮层大锥体细胞消失脊髓前角及脑干运动神经元脱失脊髓前角及脑干运动神经元脱失皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变分类分类分类分类 原发性侧索硬化原发性侧索硬化 进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹 临床表现临床表现 进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩 肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化 原发性侧索硬化（累及上运动神经元）原发性侧索硬化（累及上运动神经元）临床罕见临床罕见常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢态。缓慢进展，逐渐累及双上肢四肢肌张力呈痉挛性增高，
5、腱反射四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射 亢进，病理反射阳性，亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现累。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现进展慢，可存活较长时间进展慢，可存活较长时间进行性延髓麻痹（累及下运动神经元）进行性延髓麻痹（累及下运动神经元）本病较少见本病较少见主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳。舌肌主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，咽喉肌萎缩，咽反射消失。若明显萎缩，并有肌束颤动，咽喉肌萎缩，咽反射消
6、失。若同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性球麻痹共存。，从而真性和假性球麻痹共存。病情进展较快，多在病情进展较快，多在1-21-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。死亡。进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力，也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌，也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。群。受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束
7、颤动，腱反射减受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。弱，病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：1）婴儿型进行性脊肌萎缩）婴儿型进行性脊肌萎缩2）少年型进行性脊肌萎缩）少年型进行性脊肌萎缩3）成人型进行性脊肌萎缩）成人型进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）常染色体隐性、显性、常染色体隐性、显性、X X性连性连锁遗传锁遗传20-3020-30岁
8、起病岁起病两侧肢体近端肌力减退、肌两侧肢体近端肌力减退、肌肉萎缩，下肢明显，肉萎缩，下肢明显，50%50%患者患者有面肌及舌肌萎缩有面肌及舌肌萎缩病情发展缓慢，病程较长病情发展缓慢，病程较长进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌 随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最明显，双手可呈鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群肌萎缩侧索硬化（）（累及上下运动神经元肌萎缩侧索硬化（）（累及上下运动神经元）首发症状为一侧或双侧手指活
9、动笨拙、无力首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。体征体征常有肌束颤动常有肌束颤动，有重要意义，有重要意义上肢上肢 肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，征阳性肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，征阳性双下肢双下肢 痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，征阳性。下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，征阳性。下肢 肌萎缩和肌束颤动较肌萎缩和肌束颤动较轻轻一般无客观感觉障碍一般无客观感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等，但常有主观的感觉症状，如麻木等括约肌功能良好、意识清醒括约肌功能良好、意识清醒晚期发生延髓麻痹晚期发生延髓麻痹
10、眼外肌一般不受影响眼外肌一般不受影响预后不良预后不良，多在，多在3-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染肌萎缩侧索硬化（）（累及上下运动神经元肌萎缩侧索硬化（）（累及上下运动神经元）既往认为是纯运动系统疾病，运动神经元病中没有既往认为是纯运动系统疾病，运动神经元病中没有 下列表现：下列表现：感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等。神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等。运动神经元病（）运动神经元病（）但是，临床观察发现一小部分但是，临床观察发现一小部
11、分 患者出现了运动系统以外的表现患者出现了运动系统以外的表现，如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等。其，如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等。其发病机制仍不清楚，可能患者伴有其他疾病，或者疾病累及其他发病机制仍不清楚，可能患者伴有其他疾病，或者疾病累及其他系统。系统。辅助检查辅助检查治疗治疗支持对症支持对症治疗治疗病因治疗病因治疗(尚无有效治疗尚无有效治疗方法方法)必须指出的是，是一组多病因 引起的综合症,因而期望以单种药物 或单种治疗 完全阻断疾病进展是不现实 的。尚无特效治疗方法，一般以支持及对症疗法 为主。抗氧化和抗氧化和自由基清除自由基清除新型钙通道新型钙通
12、道阻滞剂阻滞剂基因治疗及神基因治疗及神经干细胞经干细胞移植移植抗抗氨基酸氨基酸兴奋毒性兴奋毒性 神经营养因子神经营养因子病因治疗病因治疗 包括睫状神经营养因子,胰岛素样生长因子等 包括乙酰半胱氨酸,丙炔苯丙胺,维生素E,其他抗氧化剂和自由基清除剂。嗅鞘细胞移植、脐血干细胞移植、自体骨髓干细胞移植。包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛 等并发症和伴随等并发症和伴随症状的治疗症状的治疗 吞咽困难者应鼻饲饮食吞咽困难者应鼻饲饮食 呼吸衰竭者行气管切开并机械通气呼吸衰竭者行气管切开并机械通气对症治疗对症治疗其他辅助治疗其他辅助治疗营养支持疗法营养
13、支持疗法社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗计算机辅助系统提高日常生活质量计算机辅助系统提高日常生活质量护理护理生命体征（、生命体征（、2 2）、神志、肌力、肌张力）、神志、肌力、肌张力双肺呼吸音、有无咳嗽、咳痰双肺呼吸音、有无咳嗽、咳痰肢体功能肢体功能 是否需要康复科会诊，跌倒是否需要康复科会诊，跌倒/坠床的风险坠床的风险有无延髓麻痹表现有无延髓麻痹表现 构音障碍、声嘶、吞咽困难和咀嚼无力、饮水呛构音障碍、声嘶、吞咽困难和咀嚼无力、饮水呛 咳、舌肌萎缩、咽反射消失等情况咳、舌肌萎缩、咽反射消失等情况营养状况营养状况皮肤完整性皮肤完整性发
14、病过程及家族史发病过程及家族史心理心理/社会状态：家庭支持、经济状况、宗教信仰社会状态：家庭支持、经济状况、宗教信仰护理护理生命体征、肌力、肌张力变化、言语及吞咽功能生命体征、肌力、肌张力变化、言语及吞咽功能观察呼吸节律、深浅度，监测脉搏氧饱和度，注意有无发生呼吸肌麻痹观察呼吸节律、深浅度，监测脉搏氧饱和度，注意有无发生呼吸肌麻痹每班听诊两肺呼吸音，注意有无咳嗽、咳痰、发热等肺部感染征象每班听诊两肺呼吸音，注意有无咳嗽、咳痰、发热等肺部感染征象有无压疮、尿路感染、深静脉血栓形成（可出现下肢疼痛、肿胀）等并发症有无压疮、尿路感染、深静脉血栓形成（可出现下肢疼痛、肿胀）等并发症辅助检查结果：血气分
15、析、肺功能测定、神经电生理、肌肉活检、等辅助检查结果：血气分析、肺功能测定、神经电生理、肌肉活检、等生活自理能力生活自理能力患者及家属的心理状况，对疾病的认识和学习的需要患者及家属的心理状况，对疾病的认识和学习的需要康复的介入及效果康复的介入及效果护理护理清理呼吸道无效清理呼吸道无效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关躯体移动障碍躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关与肌肉萎缩，肌力下降有关便秘便秘 与活动量少，液体不足有关与活动量少，液体不足有关营养失调营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关恐惧恐惧 与长期
16、呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关有感染的危险有感染的危险 与气管切开有关与气管切开有关有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关护理护理病情观察病情观察 密切观察生命体征、神智、密切观察生命体征、神智、2 2，咳嗽、咳痰情况以及痰，咳嗽、咳痰情况以及痰 液的色、质、量。液的色、质、量。生活护理生活护理 q2h q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。定时翻身
17、拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理饮食护理饮食护理 遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予 抗感染等对症处理。抗感染等对症处理。心理护理心理护理 加强交流，使患者树立战胜疾病的信心，向家属及病人介加强交流，使患者树立战胜疾病的信心，向家属及病人介 绍疾病相关知识。绍疾病相关知识。“渐冻人症”是对肌萎缩性脊髓侧索硬化症 的俗称，是运动神经元病（）的的一种。由于
18、患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。这个过程不是迅速这个过程不是迅速 的，而是身体一部分、一部分地的，而是身体一部分、一部分地 萎缩和无力，但它不影萎缩和无力，但它不影响患者的智力、记忆及感觉响患者的智力、记忆及感觉 。这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生。这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。霍金被称为“当今爱因斯坦”的思想家、物理学家，著名的天体物理学家。所著时间简史从大爆炸到黑洞一书，至1995年10月发行量已超
19、过2500万册，译成几十种语言。1962年的一个下午，他发现绑鞋带这件事竟变得非常困难了斯蒂芬斯蒂芬霍金与霍金与霍金传霍金传 (2004)(2004)又名又名:霍金的故事霍金的故事导演导演:菲利普菲利普马丁马丁编剧编剧:彼得彼得莫法特莫法特主演主演:本尼迪克特本尼迪克特康伯巴康伯巴/菲比菲比尼克尔斯尼克尔斯类型类型:剧情剧情/传记传记制片国家制片国家/地区地区:英国英国语言语言:英语英语上映日期上映日期:2004-04-13(:2004-04-13(英国英国)片长片长:90:90分钟分钟 1997年，“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动。希望每年这
20、一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定每年的6月21日为“世界渐冻人日”。美国为纪念“渐冻人”关怀月活动发行的邮票 世界卫生组织将运动神经元症、癌症、艾滋病、白血病、类风湿列为世界五大疑难杂症，目前无法治愈。截至2011年，中国有20万“渐冻人”，实际上可能更多。中国协作组 成立于2004年12月10日。成立协作组的目的是为了加强各医院研究的交流与合作，有效统合中国资源优势，尽快实现与国际研究的接轨和融合，从单病研究方面率先完成国际化过程。目前协作组医院有以下8家：中国医学科学院、中国协和医科大学附属北京协和医院神经科 北京大学
21、附属第三医院神经科 中国人民解放军总医院神经科 首都医科大学宣武医院神经科 复旦大学华山医院神经科 中山大学附属第一医院神经内科 四川大学华西医院神经内科 第二军医大学长海医院神经内科 2010年6月21日，中国医师协会主办了第一届北京国际学术研讨会暨渐冻人项目管理委员会成立大会。此年，中国医师协会“融化渐冻的心”公益项目增加了呼吸机援助。为身患这一类疾病的病友们提供帮助。她的事迹为身患这一类疾病的病友们提供帮助。她的事迹与精神深深地感染了复旦学子。与精神深深地感染了复旦学子。2006 2006年，由复旦护理学院第三党支部牵头建年，由复旦护理学院第三党支部牵头建立起了一支专门负责关怀神经肌病患者的志愿者立起了一支专门负责关怀神经肌病患者的志愿者服务队伍。成立服务队伍。成立7 7年来，同学们毕业了一批又一年来，同学们毕业了一批又一批，但服务队伍从最初的批，但服务队伍从最初的2020人增加到如今的人增加到如今的200200余人。余人。8 8年前，复旦护理学院的年前，复旦护理学院的同学们认识了一位女士，她同学们认识了一位女士，她叫朱常青。她与神经肌肉疾叫朱常青。她与神经肌肉疾病顽强斗争了十多年，自费病顽强斗争了十多年，自费创办了第一家神经肌病专业创办了第一家神经肌病专业网站，正在寻求志愿者团队网站，正在寻求志愿者团队
