1、 格林巴利综合症(Guillain-BarreSnydrome,GBS)又称:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)是指一种急性起病,一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液蛋白-细胞分离为特征的综合征。任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。基本概念基本概念 一、病因一、病因 属一种迟发性过敏性自身免疫性疾病。属一种迟发性过敏性自身免疫性疾病。(一)病因(一)病因1.GBS1.GBS的病因还不清楚。的病因还不清楚。2.2.多数人在发病前多数人在发病前1 1
2、3 3周,有非特异性的呼周,有非特异性的呼吸道、消化道感染史或疲劳受凉,容易引发感吸道、消化道感染史或疲劳受凉,容易引发感冒、腹泻使人免疫力下降。冒、腹泻使人免疫力下降。3.3.但但GBSGBS患者病前多有非特异性病毒感染或患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史,空肠弯曲杆菌最常见,约占疫苗接种史,空肠弯曲杆菌最常见,约占85%85%。二、临床表现二、临床表现 1.1.急性或亚急性起病:急性或亚急性起病:多于数日至多于数日至2 2周达高峰。病情危重者在周达高峰。病情危重者在1 12 2日内迅速加重。日内迅速加重。2.2.四肢对称性无力(首发症状)四肢对称性无力(首发症状)(一)运动障碍:一)
3、运动障碍:多从双下肢开始,逐渐向上发展,最后出现四肢对称性弛缓性瘫痪。严重者可累及呼吸肌,出现呼吸肌麻痹,甚至死亡。二、临床表现二、临床表现(二)感觉障碍:肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉缺失(三)脑神经损害:面瘫等(四)自主神经症状:发汗异常等(五)神经反射异常:深反射减弱或消失二、临床表现二、临床表现 三、临床分型三、临床分型 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)(AIDP)急性运动轴索性神经病急性运动轴索性神经病 (AMAN)(AMAN)急性运动感觉轴索性神经病急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)(AMSAN)米勒米勒-费舍综合征(费舍综合征(Fi
4、sherFisher):):变异型的变异型的GBSGBS,占,占GBS 5%GBS 5%。临床分型临床分型Fisher综合征是-Fisher1956年首先报告。Fisher三联征:双侧眼外肌麻痹;双侧对称性小脑共济失调;深反射消失;FisherFisher综合征综合征 四、相关检查四、相关检查 1 1脑脊液脑脊液 脑脊液压力正常,无色透明。蛋白脑脊液压力正常,无色透明。蛋白细胞分离现象为重要特点(一般起病细胞分离现象为重要特点(一般起病2 2周后周后)。)。2 2腓肠神经活检腓肠神经活检 示脱髓鞘和炎性细胞浸润。示脱髓鞘和炎性细胞浸润。3 3肌电图检查肌电图检查 早期可正常,晚期可出现神经早期
5、可正常,晚期可出现神经传导速度减慢现传导速度减慢现.相关检查相关检查 五、治疗要点五、治疗要点 1辅助呼吸:当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。2血浆置换疗法:发病后2周内进行,可清除血中有害抗体、补体及细胞因子等。3应用大剂量静脉滴注免疫球蛋白4糖皮质激素 5其他:对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染。治疗要点治疗要点 六、病例分析六、病例分析 姓名:姓名:唐勇萍唐勇萍 性别:性别:女女 年龄:年龄:39岁岁 住院号:住院号:0857152 职业:职业:收银员收银员 婚姻:婚姻:已婚已婚 籍贯:兴化籍贯:兴化 入院方式:家属搀入院方式:家属搀扶扶
6、 文化程度:初中文化程度:初中 经济情况:自费经济情况:自费 入院日期:入院日期:2016-02-15 一般资料一般资料 患者02.15.因“视物成双4天伴左眼眼睑下垂2天”入院。4天前出现视物成双伴全身乏力,未予重视,2天前出现左眼眼睑下垂,至当地医院眼科检查及头颅CT均未见明显异常。15日至我院急诊就诊,予激素、弥可保、甘露醇等治疗,患者诉眼睑下垂较前稍好转,现入住我科住院治疗。入院诊断:颅神经麻痹?现病史现病史 一般查体:患者神清,精神欠佳,家属搀扶入病房,自动体位,全身皮肤粘膜无黄染、斑疹、出血点,浅表淋巴结未及肿大。头颅大小形态正常,气管居中,双侧甲状腺未及肿大。两肺听诊呼吸音清,未
7、闻及干湿性罗音,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,律齐。腹部平软,无异常隆起,移动性浊音阴性。未触及明显压痛及反跳痛。Merphy征阴性。肠鸣音3次/分。肛门外生殖器未检。四肢对称,脊柱生理弯曲存在。入院查体入院查体 专科查体:患者双侧额纹对称,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,对光反射正常,左上睑下垂,左眼球固定,右眼向内,向外运动受限,露白约4mm,向上活动受限,不露白,两侧鼻唇沟对称,鼓腮无漏气,伸舌居中。咽反射正常。四肢肌张力正常。双侧深反射未引出,闭目难立征阴性,直线行走不能,右侧指鼻试验欠稳准,轮替试验欠佳。入院查体入院查体 疾病史:10天前曾患“感冒”,自行服药后好转。家族史:否认
8、。食物药物过敏史:否认。传染病史:否认。输血史:否认。既往史既往史 对疾病的认识:对疾病缺乏认识心理状态:焦虑性格交往能力:平日性格开朗、入院后不愿与人 多交谈。家庭关系:和睦经济状况:异地医保心理、社会状态心理、社会状态1.头颅头颅CT(当地医院):未见明显异常(当地医院):未见明显异常2.DSA(02-16):):左侧后交通动脉动脉瘤左侧后交通动脉动脉瘤3.多排多排CT(02-22):):颅内动脉瘤栓塞术后改变颅内动脉瘤栓塞术后改变辅助检查辅助检查 腰穿(02-25):脑脊液示:蛋白增高,细胞数正常实验室检查实验室检查 病程进展病程进展15日日16日日17日日18日日19日日20日日22日
9、日23日日24日日25日日26日日头 痛 评分5分3分2分0分6分3分2分2分1分0分右腹股沟疼痛4分0分左眼上睑下垂,眼球固定眼睑下垂稍好转,1/2右眼右眼向内,向外运动受限,露白约5mm,向上活动受限,不露白 共济失调不能直线行走 深反射未引出 心理状态焦虑,精神差严重焦虑严重焦虑严重焦虑严重焦虑严重焦虑严重焦虑焦虑焦虑焦虑稍好转焦虑好转明显其他行DSA,下病重,监护,吸氧行动脉瘤栓塞术停监护,吸氧,拔导尿管新斯的明(-),停病重,恶心,予胃复安IM后好转11:30呕吐胃内容物,16:30再次呕吐,予甘露醇仍有恶心症状腰穿确诊出院五、护理诊断五、护理诊断/问题问题 1躯体活动障碍 与共济失
10、调有关2焦虑状态 与疾病知识缺乏有关3舒适的改变:疼痛 与颅内血管瘤及焦虑情 绪有关4.并发症:恶心、呕吐 与使用激素有关 六、护理措施六、护理措施 1.1.手术前遵医嘱使用心电监护,密切观察病人血压,减少下床活动手术前遵医嘱使用心电监护,密切观察病人血压,减少下床活动,防止动脉瘤破裂。,防止动脉瘤破裂。2.2.心理护理:予以患者及家属了解相关疾病,检查、药物知识,多心理护理:予以患者及家属了解相关疾病,检查、药物知识,多与其及家属沟通,消除患者焦虑悲观的情绪,使其增强战胜疾病的与其及家属沟通,消除患者焦虑悲观的情绪,使其增强战胜疾病的信心。信心。3.3.饮食护理:患者普食,恶心呕吐时,予以清
11、淡易消化饮食,如烂饮食护理:患者普食,恶心呕吐时,予以清淡易消化饮食,如烂面条,稀饭等。告知有恶心时,立即侧卧或坐起,防止误吸。面条,稀饭等。告知有恶心时,立即侧卧或坐起,防止误吸。4.4.注意安全防护:患者入院跌倒评分注意安全防护:患者入院跌倒评分1 1分?分?4 4分,加强安全意识分,加强安全意识减少行走,如厕时要求家属在旁搀扶,检查时使用轮椅。减少行走,如厕时要求家属在旁搀扶,检查时使用轮椅。5.5.密切观察:患者的头痛、眼球活动、视物情况、行走、感觉障碍密切观察:患者的头痛、眼球活动、视物情况、行走、感觉障碍等病情变化,及时记录。等病情变化,及时记录。护理措施护理措施1.1.按时服药,
12、激素药物不可随意按时服药,激素药物不可随意增减,遵医嘱服药。增减,遵医嘱服药。2.2.加强营养,注意营养均衡。加强营养,注意营养均衡。3.3.病愈后加强锻炼。坚持适当的病愈后加强锻炼。坚持适当的运动,加强机体抵抗力,避免运动,加强机体抵抗力,避免受凉及感冒。受凉及感冒。4.4.定时复查,如有病情加重,及定时复查,如有病情加重,及时就医。时就医。出院指导出院指导1.1.患者入院期间未出现血管瘤破裂。患者入院期间未出现血管瘤破裂。2.2.患者出院时焦虑状态好转明显,有时能在脸上看到笑容。患者出院时焦虑状态好转明显,有时能在脸上看到笑容。3.3.患者呕吐时未出现误吸,患者呕吐时未出现误吸,2424日后未再出现恶心呕吐症状。日后未再出现恶心呕吐症状。4.4.患者入院期间为出现跌倒。患者入院期间为出现跌倒。5.5.患者疼痛症状好转,评分患者疼痛症状好转,评分0 0分。分。6.6.患者出院时眼睑下垂较入院时稍好转,入院时抬起一条缝患者出院时眼睑下垂较入院时稍好转,入院时抬起一条缝,出院时可抬起,出院时可抬起1/21/2。右眼仍向内,向外运动受限,向上。右眼仍向内,向外运动受限,向上活动受限,走路仍不能走直线。活动受限,走路仍不能走直线。护理效果评价护理效果评价 1.费舍与格巴的临床表现一样么?2.视觉障碍的患者有更好的护理方法么?