1、病史简介病史简介患者翟某某，女性，78岁主诉：反复心慌，乏力5年，再发6小时入院时间：2016-06-15入院诊断：冠心病 不稳定性心绞痛（中危）右室心肌病 频发房早 心功能级 急性胃炎病程经过病程经过患者受凉后于06-15凌晨3点出现心慌乏力，伴剑突下及后背疼痛，腹痛呈阵发性绞痛，伴反酸，嗳气，入我科治疗。06-17 患者诉偶有上腹部疼痛，予以护胃治疗后06-20病情好转06-22 出院既往史既往史右室心肌病辅助检查辅助检查06-15 血小板计数：9310*9/L06-16 尿常规：尿潜血辅助检查辅助检查06-15心电图：窦性心律，频发房早06-15心超：右心及左房增大，右室心尖部不均匀增厚
2、并外膜面异常回声，主动脉瓣退行性变并关闭不全（轻度），二尖瓣关闭不全（轻度），三尖瓣关闭不全（轻-中度），肺动脉高压（轻度），心包积液（少-中量）06-17肝胆胰脾B超：肝囊肿06-17胸片：两肺纹理增强，心影增大。两侧胸膜反应06-17Holter：1.窦性心律 2.度房室传导阻滞 3.阵发性房性心动过速，4.室性逸博 5.T波改变护理评估护理评估T：36.6 P：69次/分 R：16次/分 BP：150/60mmHgBraden评分：21分 跌倒坠床评分：1分 五点口述分级疼痛评分：0级 Barthel评分：80分 Autar评分9分 身高：160cm 体重55kg BMI指数21.4药物
3、治疗药物治疗口服：波立维 可定 益适纯 万爽力 稳心颗粒 心宝丸静脉：奥克 心脉隆 鑫贝科 护理诊断护理诊断2016-06-15 舒适度的改变：与反复心慌有关2016-06-15 活动无耐力：与心肌病变使心脏收缩力减退，心搏出量减少有关2016-06-16 有跌倒受伤的风险：与乏力有关2016-06-16 有出血的风险：与使用抗血小板聚集药物有关2016-06-16 潜在并发症：猝死护理计划护理计划护理诊断：2016-06-15 舒适度的改变：与反复心慌有关护理目标：患者心慌不适得到及时处理护理措施：1.嘱患者心慌时及时表述并卧床休息，教会患者自我放松的方式。2.密切观察病情，出现心慌不适及时
4、汇报医生，行心电图检查。3.遵医嘱予以营养心肌及口服稳心颗粒等治疗。护理评价：2016-06-21患者住院期间心慌得到及时处理护理计划护理计划护理诊断：2016-06-15 活动无耐力：与心肌病变使心脏收缩力减退，心搏出量减少有关护理目标：患者住院期间活动耐力提高护理措施：1.评估病人活动程度及休息方式 2.根据纽约心功能分级法正确评估患者心功能 3.循序渐进地制定活动计划 4.指导患者多休息，避免受凉。予以生活上协助，鼓励患者平时做力所能及的事护理评价：2016-06-21患者生活自理，活动耐力提高护理计划护理计划护理诊断：2016-06-16有跌倒受伤的风险：与乏力有关护理目标：患者住院期
5、间未发生跌倒受伤护理措施：1.嘱患者多休息，关注主诉有无头晕黑蒙，遵医嘱监测脉率、血压。2.予患者及家属防跌倒、坠床安全宣教，床栏保护，活动时有家属陪同。3.按时巡视患者，协助患者生活护理。4.遵医嘱按时予以心宝丸口服防止心动过缓。护理评价：2016-06-21患者未发生跌倒受伤护理计划护理计划护理诊断：2016-06-16 有出血的风险：与使用抗血小板聚集药物有关护理目标：患者住院期间出血倾向得到及时发现和处理护理措施：1.关注患者神志，皮肤及粘膜有无皮下淤点，尿液、粪便颜色。2.指导患者使用软毛牙刷刷牙 3.按压穿刺点时间可延长 4.遵医嘱监测凝血常规护理评价：2016-06-21患者住院
6、期间未发生出血倾向护理计划护理计划护理诊断：2016-06-16 潜在并发症：猝死护理目标：住院期间能有效预防和及时发现、处理并发症的发生护理措施：1.遵医嘱监测脉率、心率、血压。2.遵医嘱使用抗心律失常药物并注意药物副作用及疗效。3.增加纤维素及含钾丰富的食物摄入，避免刺激性食物。4.如患者突发抽搐、晕厥则立即配合医生做好抢救措施。护理评价：2016-06-21患者未出现相关并发症致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病 1961年，Dalla volta首次报道 1978年，Frank Fontaine正式命名为致心律失常性右室发育不良(ARVD)1995年，WHO正式将其归于心肌病范
7、畴，并命名为致心律失常性右室心肌病(ARVC)概况概况1.个体发育异常学说2.退变或变性学说3.遗传学说4.炎症学说病因病因1.心室肌心室心肌部分或全部缺损，由纤维组织或脂肪组织代替2.肌上梁变平，心壁变薄3.可以仅累及右室心肌局部，也可弥漫整个心室4.最常发生于右室心尖部、漏斗部及膈面或下壁，即所谓“发育不良三角”5.76病人有左室受累病理学病理学1、室性心律失常是室性心律失常是ARVCARVC最常见的表现最常见的表现反复发生持续或非持续性室性心动过速从室性早搏到VT甚至心室颤动,VT为左束支阻滞型2、心脏性猝死心脏性猝死部分患者以猝死为首发症状3、右心衰竭右心衰竭表现为不明原因的充血性心力
8、衰竭4、隐匿型隐匿型患者多为青壮年，无临床症状，体检结果可正常，偶见不明原因的右心增大临床表现临床表现辅助检查辅助检查1 1、常规心电图、常规心电图1.约70的病人有不正常表现2.右胸导联（V13）T波倒置，V1导联QRS波群时间延长110 ms3.部分病人呈完全或不完全右束支阻滞图形4.30的ARVC病人能在V1导联上见到QRS波终末，ST段起始部有小棘波，称epsilon波（提示右室壁局部激动延迟）2、室速发作心电图、室速发作心电图 ARVC病人室速发作时呈左束支阻滞图形且电轴多左偏3 3、运动心电图、运动心电图1.50病人运动可诱发出室性心律失常2.65病人诱发ST段抬高0.1mV，且这
9、些病人冠脉造影均正常3.运动时ST段抬高与右室局部或弥漫性运动不协调有关4 4、超声心动图、超声心动图1.右心室扩大右心室与左心室收缩末期直径比0.52.右心室受累部位（单个或多个）表现为室壁的低动力或无运动状态3.右心室局部膨隆或囊状突出4.孤立性右室流出道扩张5.右心室舒张期结构变形，肌小梁排列紊乱5 5、CTCT与核磁共振（与核磁共振（MRIMRI）1.右心室扩大，右室流出道扩张2.右室壁脂肪浸润3.右心室局部膨隆或囊状突出4.舒张期结构变形，肌小梁排列紊乱6 6、心肌活检、心肌活检1.心肌间质纤维化及炎性细胞浸润2.心肌组织部分或全部被脂肪组织替代ARVCARVC的疾病诊断见的疾病诊断
10、见19941994年年AHAAHA指南指南主要从以上五个方面诊断该病1.心电图2.心律失常3.心脏结构形态学改变4.病例生理改变5.基因检测ARVCARVC危险分层危险分层主要危险因素1.由于室颤或持续性室速导致的心脏性猝死2.不明原因的晕厥（指经过详细的医学检查除外心源性晕厥及非心原性晕厥的原因后仍不能解释其发生原因的晕厥 需除外由于排尿、排便、咳嗽等因素引起的神经反射性晕厥）ARVCARVC危险分层危险分层次要危险因素1.动态心电图发现非持续性室速2.RV心功能降低或扩张、累及左室或双室病变3.男性4.桥粒基因的杂合现象5.年幼患者6.先证者7.电生理检查可诱发室速 电解剖标测可见到瘢痕心
11、肌8.下壁及右室导联ST段压低 T波倒置及碎裂QRS波及QRS波振幅降低注释1.其中电生理检查诱发室速是指能于心尖或流出道等多部位诱发出大于30s以上持续性室速，并因血流动力学紊乱需终止的室速2.电解剖标测阳性是指右室电压小于0.5mv区域面积每年检查递增5%3.右室心内膜标测可见碎裂QRS波区域指该区域电压小于1.5mv,并于RV心内膜面可标测到三处以上碎裂QRS区域治疗治疗ARVCARVC患者的治疗目的患者的治疗目的1.降低死亡率 主要针对恶性心律失常及心衰2.延缓病程进展 包括RV、LV、及双室心功能减低3.改善生活质量 减少VF VT发生及ICD放电频率（无论是适当ICD放电还是不适当
12、的放电）4.减轻心衰症状 提高心肌收缩力ARVCARVC患者的治疗方法患者的治疗方法1.生活方式改变2.药物治疗3.导管消融4.ICD5.心脏移植1 1、ARVCARVC患者生活方式应怎样改变患者生活方式应怎样改变 明确诊断竞技性体育提高ARVC患者死亡率5倍以上 ARVC患者不应参加竞技性体育活动及剧烈体力活动（classa)明确诊断ARVC患者应限制参加体育活动 低强度的娱乐活动除外（classa)基因阳性症状阴性患者及健康携带者应限制参与竞技性体育活动（classa)对于基因表型不明确的ARVC患者亦应限制竞技性体育活动（classb)2 2、ARVCARVC患者的治疗药物患者的治疗药物
13、抗心律失常药物（AAD）受体阻滞剂(Bata-blockers)改善心衰药物及抗血栓药物3 3、ARVCARVC患者是否需行射频消融术患者是否需行射频消融术对于ARVC患者频发室速或植入ICD的ARVC患者持续发生ICD适当放电的患者当药物（包括胺碘酮）应用到了最大量仍无效时建议行射频消融术（class）首次或多次心内膜消融失败的ARVC患者建议行心外膜消融（class）对于有经验能行心外膜消融的电生理实验室，首次消融策略应包括联合心内膜及心外膜消融（classa）对于药物应用无效、血流动力学稳定单型性室速患者在无ICD支持的情况下首选射频消融治疗（classIIb)射频消融并不能替代ICD作
14、为ARVC的首选治疗（class）4 4、ARVCARVC患者植入患者植入ICDICD的建议的建议对于经历过1次引起血流动力学紊乱的持续性VT VF及室颤的ARVC患者建议植入ICD（class）对于严重RV、LV、及双室心衰的患者、无论有无心律失常的ARVC患者建议植入ICD（class）对于经历过1次引起血流动力学稳定的持续性VT的ARVC患者考虑植入ICD（classa）4 4、ARVCARVC患者植入患者植入ICDICD的建议的建议对于有不明原因晕厥、中度心衰及非持续性室速等具有主要危险因素的ARVC患者考虑植入ICD（classa）对于具有次要危险因素的ARVC患者在经过严格评估ICD植入的风险与获益后考虑植入ICD（classb)对于健康携带者及无风险的ARVC患者不建议预防性植入ICD（class）5 5、ARVCARVC患者的心脏移植治疗患者的心脏移植治疗ARVC心脏移植治疗指征：1.终末期心衰 2.ICD、射频治疗及药物无法控制的恶性心律失常心脏移植后1年随访生存率为94%，随访6.2+4.8年，生存率为84%。1.非恶性室性心律失常和持续性单形性室速者远期预后较好2.有过室颤、多形性或多源性室速，预后差3.伴有心功能差或心室弥漫病变者，预后差4.晕厥及右室功能低下是猝死相关危险因素5.左室受累及功能异常是猝死独立危险因素预后预后谢谢 谢！谢！谢谢！
