1、NN IgA肾病肾病一、一、什么是什么是IgAIgA肾病肾病 IgA肾病为一免疫病理学诊断名称，是指肾病为一免疫病理学诊断名称，是指一组以一组以 IgA为主、伴或不伴有其他免疫球蛋为主、伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为特征的肾小球性肾白在肾小球系膜区沉积为特征的肾小球性肾炎。其临床特点为反复发作性肉眼血尿或镜炎。其临床特点为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分病人下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分病人出现严重的高血压和慢性肾功能不全。出现严重的高血压和慢性肾功能不全。根据本病不同的临床表现，可分别归属根据本病不同的临床表现，可分别归属于祖国医学于祖国医学“尿血尿
2、血”、“腰痛腰痛”、“虚劳虚劳”等病证的范畴等病证的范畴23二、二、流行病学流行病学:IgA肾病的分布因地域不同差异很大。亚洲肾病的分布因地域不同差异很大。亚洲最常见，在所有肾活检中占最常见，在所有肾活检中占3040，欧，欧洲洲20，北美，北美10。白人、黄种人的发病。白人、黄种人的发病率明显高于黑人。我国率明显高于黑人。我国IgA肾病在肾活检中肾病在肾活检中占占2634，显著高于欧美国家，与日本、，显著高于欧美国家，与日本、新加坡相近。在普通人群中预测发病率为新加坡相近。在普通人群中预测发病率为 2550100,000。但新加坡尸检表明人群。但新加坡尸检表明人群中约中约2-4.8肾小球存在肾
3、小球存在IgA沉积。沉积。4三、三、IgA IgA 肾病分类肾病分类:（一）原发（一）原发IgA肾病肾病（二）继发（二）继发IgA肾病肾病 过敏性紫癫性肾炎过敏性紫癫性肾炎 HIV感染感染 血清阴性脊柱关节炎血清阴性脊柱关节炎 肿瘤肿瘤 麻风病麻风病 肝脏疾病肝脏疾病 家族性家族性IgA肾病肾病5 四、病因与发病机制四、病因与发病机制 IgA系统系统 主要功能：防止微生物、食物、环境抗原主要功能：防止微生物、食物、环境抗原对机体造成的损害。对机体造成的损害。生物学分型：生物学分型：IgA1和和IgA2；来源：来源：全身免疫系统（骨髓、淋巴结、扁桃全身免疫系统（骨髓、淋巴结、扁桃体和脾脏）产生体
4、和脾脏）产生IgA1单体为主；单体为主；粘膜分泌系统粘膜分泌系统(肠道、唾液腺、呼吸肠道、唾液腺、呼吸道和乳腺道和乳腺)产生产生IgA2多聚体为主。多聚体为主。6黏膜免疫和骨髓免疫异常黏膜免疫和骨髓免疫异常 免疫调节异常免疫调节异常 单核吞噬系统清除单核吞噬系统清除IgAIgA免疫复合物功能受损免疫复合物功能受损 IgAIgA结构异常结构异常 IgAIgA与系膜异常结合与系膜异常结合 系膜细胞的参与系膜细胞的参与 细胞因子及炎症介质对肾小球的损害细胞因子及炎症介质对肾小球的损害 肾小球血液动力学异常肾小球血液动力学异常 遗传因素遗传因素7发病机制发病机制 不少不少IgAIgA肾病患者常在呼吸道
5、或消化道感染后发肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgAIgA肾病发病机制相关。沉积在肾小球中的肾病发病机制相关。沉积在肾小球中的IgAIgA已经已经公认为聚合公认为聚合IgA1(IgA1(IgA1),IgA1),不含分泌片段，并非不含分泌片段，并非粘膜分泌的粘膜分泌的IgA2IgA2。IgAIgA从结构上可分为从结构上可分为IgA1IgA1和和IgA2,IgA2,每一种又可以分为单体型、双聚体型和多每一种又可以分为单体型、双聚体型和多聚体型聚体型,从来源上可分为血清型和分泌型。正常从来源上可分为血清型和分泌型。正常人
6、血清人血清IgAIgA由骨髓合成，主要是由骨髓合成，主要是IgA1IgA1，且大约且大约90%90%以单体型存在；分泌型以单体型存在；分泌型IgAIgA由粘膜淋巴细胞分泌，由粘膜淋巴细胞分泌，主要是主要是IgA2IgA2，且且80%80%以上为双聚体或多聚体。以上为双聚体或多聚体。8发病机制发病机制 此外，近年的研究还发现此外，近年的研究还发现IgA肾病患者血清中肾病患者血清中IgA1的绞链区糖基化缺乏，这种结构异常的的绞链区糖基化缺乏，这种结构异常的IgA1不易与肝细胞结合和被清除，导致血循环浓度增不易与肝细胞结合和被清除，导致血循环浓度增高，并有自发聚合倾向形成多聚高，并有自发聚合倾向形成
7、多聚IgA1，或与结构或与结构异常异常IgA1的自身抗体形成的自身抗体形成IgA1结合蛋白或受体有结合蛋白或受体有高度亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分泌炎高度亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体，导致症因子、活化补体，导致IgA肾病病理改变和临肾病病理改变和临床症状。床症状。IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关，是多基因病。目前比较一致的观点是有关，是多基因病。目前比较一致的观点是IgAN为免疫复合物性肾小球肾炎。为免疫复合物性肾小球肾炎。9 五、临床特点五、临床特点 1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，反复发作
8、性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病史中有病史中有2 2次以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿次以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血压。及高血压。2.2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中仅有一次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。但病史中仅有一次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。3.3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白尿、尿蛋白3.03.53.5g/24hg/24h的的IgAIgA肾病肾病治疗中联合使用环磷酰胺、潘生丁、治疗中联合使用环磷酰胺、潘生丁、华法令在内的三联疗法可减少尿蛋白，华法令在内
9、的三联疗法可减少尿蛋白，但无稳定肾功能的作用，考虑到其副但无稳定肾功能的作用，考虑到其副作用，不推荐使用（作用，不推荐使用（Grade AGrade A）；）；也不也不推荐使用环胞霉素推荐使用环胞霉素A A（Grade BGrade B）15肾功能正常的肾功能正常的IgAIgA肾病循证医学治疗肾病循证医学治疗建议建议 尿蛋白尿蛋白1g/24h1g/24h的的IgAIgA肾病治疗中加用强的肾病治疗中加用强的松、硫唑嘌呤与单纯使用潘生丁、华法令松、硫唑嘌呤与单纯使用潘生丁、华法令的对照组相比可减少尿蛋白，减轻肾脏的的对照组相比可减少尿蛋白，减轻肾脏的损害，避免肾脏硬化的发展。建议早期使损害，避免肾
10、脏硬化的发展。建议早期使用强的松、硫唑嘌呤给以治疗（用强的松、硫唑嘌呤给以治疗（Grade AGrade A）16什么是肾穿刺活检术什么是肾穿刺活检术 肾穿刺活检术（简称肾穿刺）是用肾穿针肾穿刺活检术（简称肾穿刺）是用肾穿针经背部皮肤，选定穿刺点刺入肾下极取材，经背部皮肤，选定穿刺点刺入肾下极取材，是目前国内外普及的肾活检方法，对原发是目前国内外普及的肾活检方法，对原发性疾病、继发或遗传性肾脏疾病的诊断具性疾病、继发或遗传性肾脏疾病的诊断具有重要的意义。有重要的意义。17术前患者应注意的问题术前患者应注意的问题（1）术前练习屏气及床上排尿、排便。术前练习屏气及床上排尿、排便。（2 2）穿刺前常
11、规清洁肾区皮肤。）穿刺前常规清洁肾区皮肤。（3 3）穿刺当日少量进食，不宜过饱。）穿刺当日少量进食，不宜过饱。（4 4）穿刺前排空膀胱。）穿刺前排空膀胱。18术后患者应注意的问题术后患者应注意的问题（1 1）术后压迫穿刺点，用盐袋（）术后压迫穿刺点，用盐袋（500g500g）压）压迫穿刺点迫穿刺点6 6小时。小时。（2 2）早期（穿刺后）早期（穿刺后6 6小时内）应常规检测小时内）应常规检测血压、脉搏、尿色、皮肤血色、出汗情况、血压、脉搏、尿色、皮肤血色、出汗情况、腰腹部症状及体征。腰腹部症状及体征。（3 3）一般情况平卧）一般情况平卧2424小时，双手和双脚可小时，双手和双脚可放松及缓慢小幅
12、度活动，而严禁翻身及扭放松及缓慢小幅度活动，而严禁翻身及扭转腰部。三日内床上休息，一周内避免剧转腰部。三日内床上休息，一周内避免剧烈运动。如有肉眼血尿，持续卧床休息至烈运动。如有肉眼血尿，持续卧床休息至血尿消失。血尿消失。19术后患者应注意的问题术后患者应注意的问题（4）术后给予高营养、易消化食物，避免甜食）术后给予高营养、易消化食物，避免甜食及牛奶、豆制品等易产气食物。防大便干燥、腹及牛奶、豆制品等易产气食物。防大便干燥、腹压增高致出血，鼓励多饮水，以防血凝块阻塞所压增高致出血，鼓励多饮水，以防血凝块阻塞所致的肾绞痛。致的肾绞痛。（5）观察小便颜色、性状及质量。不能自解小）观察小便颜色、性状
13、及质量。不能自解小便，可以听流水声，会阴冲洗，热敷、按摩可放便，可以听流水声，会阴冲洗，热敷、按摩可放松肌肉促进排尿，必要时会导尿。松肌肉促进排尿，必要时会导尿。（6）术后遵医嘱及时留取尿标本送检，如感到）术后遵医嘱及时留取尿标本送检，如感到异常腰痛、头晕、恶心等要及时通知医务人员。异常腰痛、头晕、恶心等要及时通知医务人员。20 十、十、病情介绍病情介绍 王小惠，女，王小惠，女，3131岁，岁，20152015年年2 2月月9 9日入院。日入院。主诉：发现尿蛋白、血尿主诉：发现尿蛋白、血尿2 2月。月。病史：病史：2 2月前患者体检时发现月前患者体检时发现“尿蛋白尿蛋白2+,2+,隐血隐血3+
14、3+，红细胞计数，红细胞计数7474个个/ul/ul”，伴尿泡沫，伴尿泡沫增多，无尿频、尿急、尿痛，伴间歇性腰增多，无尿频、尿急、尿痛，伴间歇性腰痛，门诊检查痛，门诊检查“尿蛋白尿蛋白2+,2+,隐血隐血3+3+”，门诊，门诊以以“慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征”收入科。收入科。患者于患者于2 2月月1313日行肾穿刺活检术。病检结果日行肾穿刺活检术。病检结果为：为：系膜增生型系膜增生型IgAIgA肾病。肾病。患者于患者于3 3月月5 5日好转出院。日好转出院。21十、十、病情介绍病情介绍T36.7 P79T36.7 P79次次/分分R20R20次次/分分 BP133/87mmHgBP133/8
15、7mmHg体格体格检查检查生命生命体征体征神清，精神尚可，慢性病面容。双神清，精神尚可，慢性病面容。双下肢轻度水肿。双肺、腹及神经系统下肢轻度水肿。双肺、腹及神经系统未查及明显异常。未查及明显异常。22实验室及其他检查实验室及其他检查1 1、尿常规：、尿常规：尿蛋白尿蛋白+、红细胞红细胞263.20/ul263.20/ul、白细胞、白细胞74.8/ul74.8/ul、细菌、细菌570.80/ul570.80/ul、甘油三酯、甘油三酯2.22mmol/l2.22mmol/l、总胆固醇、总胆固醇7.47mmol/l7.47mmol/l、肌酐、肌酐122umol/l122umol/l、尿酸、尿酸um
16、ol/l.umol/l.2 2、胸部正位片：、胸部正位片：双肺纹理增粗双肺纹理增粗3 3、心脏彩超：、心脏彩超：二尖瓣及三尖瓣轻度返流二尖瓣及三尖瓣轻度返流 23 慢性肾脏病慢性肾脏病2 2期期诊断诊断IgAIgA肾病肾病慢性扁桃体炎慢性扁桃体炎24 治治 疗疗保肾、活血化瘀保肾、活血化瘀 肾康、肾衰宁肾康、肾衰宁降压降压 缬沙坦胶囊缬沙坦胶囊扩张血管扩张血管 血栓通血栓通降血脂降血脂 普伐他汀钠普伐他汀钠 25 护理要点护理要点26 患者患者2 2月前体检时发现月前体检时发现“尿蛋白尿蛋白2+,2+,隐血隐血3+3+，红细胞计数红细胞计数7474个个/ul/ul”，伴尿泡沫增多及间，伴尿泡沫
17、增多及间歇性腰痛。歇性腰痛。病房环境嘈杂，睡眠差。病房环境嘈杂，睡眠差。担心手术效果。担心手术效果。（一）（一）护理问题护理问题焦焦 虑虑与病情迁延与病情迁延长期反复有关长期反复有关27多去和病人沟通，消除其烦躁紧张的心理。多去和病人沟通，消除其烦躁紧张的心理。为患者调换比较安静的病房。为患者调换比较安静的病房。指导病人掌握放松技巧，如听音乐等，使指导病人掌握放松技巧，如听音乐等，使其愉快地接受各种治疗。其愉快地接受各种治疗。讲解手术的目的、配合，介绍做同种手术讲解手术的目的、配合，介绍做同种手术的患者，与其沟通交流，缓解紧张情绪。的患者，与其沟通交流，缓解紧张情绪。评价：评价：患者情绪稳定，
18、能够积极配合治疗，夜间患者情绪稳定，能够积极配合治疗，夜间睡眠能达到睡眠能达到6h6h。护理措施护理措施28（二）护理问题（二）护理问题患者双下肢轻度水肿。患者双下肢轻度水肿。尿中泡沫增多，尿蛋白为尿中泡沫增多，尿蛋白为+、隐、隐血为血为+，红细胞计数，红细胞计数74个个/ul。入院体重入院体重55kg。体液过多体液过多与肾小球滤过率下降与肾小球滤过率下降大量蛋白尿有关大量蛋白尿有关29 护理措施护理措施对于下肢水肿，指导病人抬高水肿部位，对于下肢水肿，指导病人抬高水肿部位，避免劳累。避免劳累。避免皮肤过于干燥，用温和的肥皂或沐浴避免皮肤过于干燥，用温和的肥皂或沐浴露进行皮肤清洁，避免皮肤瘙痒
19、。指导病露进行皮肤清洁，避免皮肤瘙痒。指导病人修剪指甲，防止瘙痒时抓破皮肤引起感人修剪指甲，防止瘙痒时抓破皮肤引起感染，保持皮肤的完整性。染，保持皮肤的完整性。限制水和钠的摄入，给予少盐饮食，每天限制水和钠的摄入，给予少盐饮食，每天以以23g为宜，指导病人避免进食腌制食品、为宜，指导病人避免进食腌制食品、面包、味精等含钠高的食物。遵医嘱给予面包、味精等含钠高的食物。遵医嘱给予利尿剂。利尿剂。30 护理措施护理措施指导病人穿宽松、舒适的棉质衣服。指导病人穿宽松、舒适的棉质衣服。监测尿量变化，准确记录监测尿量变化，准确记录24h24h尿量。尿量。定期测量病人的体重、腹围，观察水肿的定期测量病人的体
20、重、腹围，观察水肿的消长情况。消长情况。评价：评价：患者复查尿常规尿蛋白患者复查尿常规尿蛋白+。体重体重51kg51kg。31（三）（三）护理问题护理问题慢性肾炎病程迁延，反复发作。慢性肾炎病程迁延，反复发作。患者缺乏疾病的预防保健知识及用药知识。患者缺乏疾病的预防保健知识及用药知识。知识缺乏知识缺乏32 护理措施护理措施向患者讲解影响病情进展的因素，如感染、向患者讲解影响病情进展的因素，如感染、劳累、接种和应用肾毒性药物等，是病人劳累、接种和应用肾毒性药物等，是病人避免这些因素。避免这些因素。介绍各类降压药的疗效、不良反应及使用介绍各类降压药的疗效、不良反应及使用时候的注意事项，定期随访疾病
21、的进展。时候的注意事项，定期随访疾病的进展。评价：评价：患者表示能够了解和掌握一些慢性肾炎的患者表示能够了解和掌握一些慢性肾炎的相关保健知识。相关保健知识。33 健康教育健康教育34（一）一）疾病知识指导疾病知识指导向病人及其家属介绍疾病特点，使其掌握向病人及其家属介绍疾病特点，使其掌握疾病的临床表现，及时发现病情的变化。疾病的临床表现，及时发现病情的变化。避免影响病情的因素，维持一定的肾功能，避免影响病情的因素，维持一定的肾功能，使其建立良好的生活方式，树立控制疾病使其建立良好的生活方式，树立控制疾病的信心。的信心。嘱病人加强休息，以延缓肾功能减退嘱病人加强休息，以延缓肾功能减退。35（二）
22、（二）饮食指导饮食指导向病人解释优质低蛋白、低磷、低盐、高向病人解释优质低蛋白、低磷、低盐、高热量饮食的重要性，指导病人根据自己的热量饮食的重要性，指导病人根据自己的病情选择合适的食物和量。病情选择合适的食物和量。少量多餐，注意补充维生素，多吃蔬菜，少量多餐，注意补充维生素，多吃蔬菜，增加粗纤维食物的摄入。增加粗纤维食物的摄入。减少钠盐摄入，减少含钠较高的加工食品，减少钠盐摄入，减少含钠较高的加工食品，如咸菜、火腿等，减少脂肪摄入，少吃或如咸菜、火腿等，减少脂肪摄入，少吃或不吃肥肉、动物内脏等。不吃肥肉、动物内脏等。36（三）三）用药指导和病情监测用药指导和病情监测介绍各类降压药的疗效、不良反应及使用介绍各类降压药的疗效、不良反应及使用的注意事项。如告知病人血管紧张素转换的注意事项。如告知病人血管紧张素转换酶抑制剂可致血钾升高，以及高血钾的表酶抑制剂可致血钾升高，以及高血钾的表现等。现等。IgA肾病病程长，需定期随访疾病的进展，肾病病程长，需定期随访疾病的进展，包括肾功能、血压、水肿等的变化。包括肾功能、血压、水肿等的变化。37Thank you!Thank you!38
