1、内科学心肌疾病内科学心肌疾病 心肌疾病心肌疾病是由各种病因（主要是遗是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。分，最终导致心力衰竭或死亡。心肌疾病定义心肌疾病定义2内科学心肌疾病 心肌疾病是以心肌病变为主要心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外表现的一组疾病。但应除外瓣膜性心脏病冠状动脉粥样
2、硬化性心脏病高血压性心脏病肺源性心脏病先天性心脏病3内科学心肌疾病心肌病分类心肌病分类遗传性心肌病：遗传性心肌病：肥厚性心肌病肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全发育不全左室致密化不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病混合型心肌病：扩张型心肌病扩张型心肌病和原发限制型心肌病和原发限制型心肌病获得性心肌病获得性心肌病：炎症性心肌病炎症性心肌病应激性心肌病应激性心肌病围产期心肌病围产期心肌病心动过速心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病4内科学心肌疾病心肌病分
3、类心肌病分类心肌疾病特异性心肌病原发性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分类5内科学心肌疾病6内科学心肌疾病7内科学心肌疾病扩张型心肌病概念扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。8内科学心肌疾病a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。病毒
4、DCM扩张型心肌病病因扩张型心肌病病因9内科学心肌疾病 肉眼观：肉眼观：以心腔扩张为主：以心腔扩张为主：a.a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁多变薄室壁多变薄 c.c.纤维化瘢痕纤维化瘢痕扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理10内科学心肌疾病扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理d.附壁血栓11内科学心肌疾病扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理n室壁变薄室壁变薄n全心扩大全心扩大n纤维瘢痕纤维瘢痕 n附壁血栓附壁血栓n瓣膜及冠状动脉正常瓣膜及冠状动脉正常 12内科学心肌疾病扩张型心肌病组织学改变扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变13内
5、科学心肌疾病临床表现心力衰竭心力衰竭栓栓 塞塞猝猝 死死心律失常心律失常各种心律失常心脏扩大S3S4奔马律收缩期杂音14内科学心肌疾病扩张型心肌病临床表现扩张型心肌病临床表现症状症状 早期可仅有心脏扩大而无症状早期可仅有心脏扩大而无症状 左心衰：呼吸困难、肺循环淤血水肿左心衰：呼吸困难、肺循环淤血水肿 右心衰：食欲下降、体循环淤血水肿右心衰：食欲下降、体循环淤血水肿 心律失常：心悸、头晕、黑朦、猝死心律失常：心悸、头晕、黑朦、猝死 栓塞：栓塞：15内科学心肌疾病扩张型心肌病临床表现扩张型心肌病临床表现体征体征 心脏向两侧扩大心脏向两侧扩大 S S1 1减弱，减弱，S S3 3/S/S4 4、奔
6、马律，二、三尖瓣、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音关闭不全杂音 心衰体征，肺底湿啰音、颈静脉怒张、心衰体征，肺底湿啰音、颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿肝大、下肢浮肿 心律失常、栓塞体征心律失常、栓塞体征16内科学心肌疾病扩张型心肌病辅助检查扩张型心肌病辅助检查 X X线检查线检查 心胸比大于心胸比大于50%50%，肺部淤血，肺水肿、肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液有时可见胸腔积液 心电图心电图 心律失常、心律失常、T T波改变、心前导联波改变、心前导联R R波递波递增不足、病理性增不足、病理性Q Q波波 超声心动图超声心动图 心脏磁共振心脏磁共振 核素心肌显像、核素血池扫描核素心肌显像、核素血池扫
7、描 心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检心内膜心肌活检17内科学心肌疾病18内科学心肌疾病扩张型心肌病病扩张型心肌病病心电图表现心电图表现 敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病 复杂性：除极、复极及心律均可出现异常 易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变 缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM19内科学心肌疾病20内科学心肌疾病 “一大”心室腔明显扩大“二小”二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄”室间隔及左室后壁多变薄“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱 扩张型心肌病扩张型心肌病超声心动图特点超声心
8、动图特点 21内科学心肌疾病22内科学心肌疾病BNP/NT-proBNPBNP/NT-proBNP 脑钠肽（脑钠肽（brain brain natriureticnatriuretic peptide peptide，BNPBNP）100pg/ml(35pg/ml)100pg/ml(35pg/ml)氨基末端氨基末端B B型利钠肽前体（型利钠肽前体（NTproBNPNTproBNP)300pg/ml(125pg/ml)300pg/ml(1年的患者，推荐植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险IA非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期150ms、EF
9、35%、功能状态良好、预期生存1年的患者，应考虑植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡的危险IIaA27内科学心肌疾病对窦性心律尽管用了优化的药物治疗对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA NYHA 心功能心功能 IIII级且级且射血分数持续降低的患者射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（推荐用心脏再同步化治疗（CRTCRT）NoImage推推 荐荐推荐推荐类别类别证据证据水平水平LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS 间期130 ms、呈LBBB QRS图形、EF30%、功能状态良好、预期生存1年的患者，推荐植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和过早死
10、亡的危险IA非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期150ms、EF30%、功能状态良好、预期生存1年的患者，应考虑植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险IIaA28内科学心肌疾病对应用植入式心脏复律除颤器（对应用植入式心脏复律除颤器（ICDICD）治疗心衰患者的推荐治疗心衰患者的推荐 推推 荐荐推荐推荐类别类别证据证据水平水平二级预防二级预防 对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、功能状态良好、预期生存期1年的患者，推荐用ICD降低猝死危险IA一级预防一级预防 对有症状性心衰（NYHA II-III 级)、尽管用了优化的药物治疗射血分数仍3
11、5%、功能状态良好、预期生存1年的患者，推荐用ICD 降低猝死危险(1)缺血原因和急性心梗后40天(2)非缺血性原因IAIB29内科学心肌疾病埋藏式心脏复律除颤器（埋藏式心脏复律除颤器（ICDICD）30内科学心肌疾病定义定义 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病，以心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因之一。31内科学心肌疾病根据心室流出道有无梗阻：梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病32内科学心肌疾病A总体患病率总体患病率0.2%B行心脏彩超人群行心脏彩超人群中的患病率中的患病率0.5%CHCM患者一级亲患者一级亲属中发
12、病率属中发病率1/4流行病学流行病学33内科学心肌疾病病因病因/遗传学遗传学至少至少50%的家族性的家族性HCM是常染色体显性遗传。是常染色体显性遗传。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。目前为止共发现至少有目前为止共发现至少有18种基因与之相关。种基因与之相关。因此确诊一例因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。三代人进行筛查。20岁以前，每岁以前，每1218个月检查一个月检查一次；次；20岁以后，每岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。年检查一次（超声心动图）。34内科学心肌疾病病理生理学病理生理学HCM
13、引起血液动力学障碍的原因：引起血液动力学障碍的原因：室间隔肥厚使左室流出道变窄；收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM），导致左室流出道狭窄加重；伴有二尖瓣关闭不全。静息时或运动负荷超声左静息时或运动负荷超声左室流出道室流出道压力阶差压力阶差30mmHg为有为有意义的意义的梗阻。梗阻。70%多数多数HCM患者患者均存在心脏舒张功能均存在心脏舒张功能异常。异常。35内科学心肌疾病HCM终末期发病机制假设功能改变：功能改变：1.心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低；2.舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，导致左心室舒张
14、异常，充盈受损。36内科学心肌疾病37内科学心肌疾病组织学标本：组织学标本：A.健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色）B.肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。38内科学心肌疾病临床表现临床表现-症状症状 劳力性呼吸困难，90%劳力性心绞痛：1/3，硝酸甘油加重症状 晕厥：1/3 猝死：4%-6%39内科学心肌疾病晕厥原因晕厥原因 左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血 体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗
15、阻加重，心排血量进一步减少 心律失常40内科学心肌疾病临床表现临床表现-体征体征 心脏轻度扩大心脏轻度扩大 第四心音第四心音 心尖部收缩期杂音心尖部收缩期杂音 胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间收缩期杂音：肋间收缩期杂音：梗阻性梗阻性 增加心肌收缩力、减少左室容量增加心肌收缩力、减少左室容量 杂音增强杂音增强 降低心肌收缩力、增加左室容量降低心肌收缩力、增加左室容量 杂音减弱杂音减弱41内科学心肌疾病心室内压差变化与杂音强度的关系心室内压差变化与杂音强度的关系 杂音 备注 室内压差增加屏气试验（用力时）增强 前、后负荷减小立位 增强 前负荷减小洋地黄制剂 增强 心肌收缩力增强硝酸甘油 增强 前
16、后负荷减小异丙肾上腺素 增强 收缩力增强，前后负荷减小室早后 增强 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加室内压差减小下蹲 减弱 前、后负荷增加去甲肾上腺素 减弱 后负荷增加受体阻滞剂 减弱 收缩力降低握拳 减弱 前、后负荷增加下肢抬高 减弱 前负荷增加42内科学心肌疾病辅助检查辅助检查 X X线检查：心脏扩大不明显线检查：心脏扩大不明显 心电图：左心室肥厚、病理性心电图：左心室肥厚、病理性Q Q、心律失常、巨大倒置、心律失常、巨大倒置T T波波 超声：评价价值大超声：评价价值大 A.A.室间隔和左室后壁厚度比室间隔和左室后壁厚度比 1.3:11.3:1 B.B.二尖瓣前叶收缩期前向运动（二尖瓣前
17、叶收缩期前向运动（梗阻性梗阻性）C.C.舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降 心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检心内膜心肌活检43内科学心肌疾病44内科学心肌疾病 超声心动图典型特点超声心动图典型特点非对称性室间隔肥厚 15mm，室间隔与左室后壁厚度之比 1.3；二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：（梗阻性梗阻性）LVOT变窄；左室腔一般小于56mm45内科学心肌疾病二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：46内科学心肌疾病47内科学心肌疾病诊断诊断 症状+体征 辅助检查 ECG：
18、左心室肥厚，ST-T改变，可有Q波形态深、窄而持久不变，15-25%正常 超声心动图：室间隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）1.31.5或室间隔厚度15.二尖瓣前叶收缩期前向移动（SAM现象）与肥厚室间隔相接触流出道狭窄 心导管检查：心腔缩小变形，主动脉下呈S形狭窄，心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左心室腔与左心室流出道收缩期压差大于30mmHg48内科学心肌疾病药物治疗药物治疗-受体阻滞剂受体阻滞剂 一线药物之一，机制为：消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用 改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供需平衡，缓解心肌缺血 治疗心律失常 心率5060BPM为宜49内科学心肌疾病药物治疗药物治疗-
19、钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂 维拉帕米，地尔硫卓 作为不能耐受受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗50内科学心肌疾病其它药物治疗其它药物治疗 心力衰竭治疗 心律失常治疗 栓塞治疗：华法林51内科学心肌疾病肥厚间隔切开切除术肥厚间隔切开切除术52内科学心肌疾病 经皮经腔间隔心肌化学消融术经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA)(PTSMA)间隔支闭塞而造成的间隔心肌缺血坏死，使 间隔心肌的收缩力下降或 丧失，而术后间隔心肌坏死 变薄而减少流出道梗阻 心内膜间隔心肌射频消融术心内膜间隔心肌射频消融术53内科学心肌疾病酒精室间隔消融酒精室间隔消融54内科学心肌疾病双腔起搏器 改变了室间隔的收缩顺序，从而减少
20、了流出道压差。适应证：梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存LVOT压力阶差30mmHg，激发状态下50mmHg；室间隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚严重，且 不伴有二尖瓣装置解剖异常者。55内科学心肌疾病猝死高危因素猝死高危因素/ICD/ICD先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的非持续性室性心动过速；非持续性室性心动过速；首次确诊首次确诊年龄年龄 30岁岁（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度30mm）；）；有有HCM猝死猝死家族史家族史；运动后运动后血压反应血压反应异常（尤其在异常（尤其在 50岁岁的
21、患者中）；的患者中）；存在与猝死发生增加有关的遗传异常。存在与猝死发生增加有关的遗传异常。56内科学心肌疾病处理流程57内科学心肌疾病心肌炎心肌炎 心肌炎是心肌的炎症性疾病。最心肌炎是心肌的炎症性疾病。最常见的病因为病毒感染。常见的病因为病毒感染。58内科学心肌疾病各种病毒都可引起心肌炎各种病毒都可引起心肌炎 病因病因肠肠 道道呼吸道呼吸道其其 他他柯萨奇病毒、孤儿病毒、脊灰炎病毒柯萨奇病毒、孤儿病毒、脊灰炎病毒流感病毒（流感病毒（A和和B型）、腮腺炎病毒型）、腮腺炎病毒风疹、疱疹、麻疹、肝炎、风疹、疱疹、麻疹、肝炎、HIV等等59内科学心肌疾病肠肠 道道呼吸道呼吸道其其 他他柯萨奇病毒、孤儿
22、病毒、脊灰炎病毒柯萨奇病毒、孤儿病毒、脊灰炎病毒流感病毒（流感病毒（A和和B型）、腮腺炎病毒型）、腮腺炎病毒风疹、疱疹、麻疹、肝炎、风疹、疱疹、麻疹、肝炎、HIV等等60内科学心肌疾病病因及发病机制病因及发病机制 Coxsackie virus(CVB3)ECHO virus,Poliovirus,Adenovirus,Influenza virus 变态反应变态反应 血液循环直接血液循环直接 自身免疫反应自身免疫反应 （潜伏期后）潜伏期后）（鼻、咽、粪便中（鼻、咽、粪便中V）（抗心肌抗体（抗心肌抗体）侵犯心肌细胞产生病理改变侵犯心肌细胞产生病理改变61内科学心肌疾病 病毒侵犯心肌病毒侵犯心肌
23、 62内科学心肌疾病发病机制发病机制 病毒的直接作用，对心肌的损害。病毒的直接作用，对心肌的损害。病毒介导的免疫损伤作用，主要是病毒介导的免疫损伤作用，主要是T细细胞免疫。胞免疫。多种细胞因子和一氧化氮等介导的心肌多种细胞因子和一氧化氮等介导的心肌损伤和微血管损伤。损伤和微血管损伤。63内科学心肌疾病 细胞毒细胞毒T T淋巴细胞淋巴细胞 致损心肌细胞致损心肌细胞64内科学心肌疾病 心肌细胞坏死、变性和肿胀，间质损害为主者可见心肌纤维及血管周围结缔组织炎性细胞浸润累计瓣膜时可见赘生物，附壁血栓和心包积液。眼观：心脏不大或轻、中度增大 心肌质软而弛缓 切面微小出血灶病理病理65内科学心肌疾病病毒性
24、心肌炎组织学改变病毒性心肌炎组织学改变66内科学心肌疾病前驱感染：前驱感染：全身症状：全身症状：心脏受累：心脏受累：13周前，有上感或肠道感染史周前，有上感或肠道感染史心悸、胸闷、心前区隐痛、乏力、气急心悸、胸闷、心前区隐痛、乏力、气急心衰、心源性休克、阿心衰、心源性休克、阿-斯、猝死等斯、猝死等90左右的病人以心律失常为主诉就诊左右的病人以心律失常为主诉就诊 临床表现临床表现-症状症状取决于病变的广泛程度与部位。重者可猝死，轻取决于病变的广泛程度与部位。重者可猝死，轻者几无症状。者几无症状。67内科学心肌疾病视：颈静脉怒张视：颈静脉怒张触：肝肿大、水肿触：肝肿大、水肿叩：心脏增大叩：心脏增大
25、听听：心率：与发热不平行的心动过速：心率：与发热不平行的心动过速 心律：各种心律失常，心律：各种心律失常，室早最常见室早最常见 心音：心尖部心音：心尖部S1，S3、S4，奔马律，奔马律 杂音：有时可闻及杂音：有时可闻及临床表现临床表现-体征体征68内科学心肌疾病辅辅助助检检查查X线检查：线检查：心脏可轻、中度增大心脏可轻、中度增大 透视下心脏搏动减弱透视下心脏搏动减弱心电图：心电图：常见常见ST-T改变和各种心律失常，室性心律改变和各种心律失常，室性心律失常和房室传导阻滞，严重时有病理性失常和房室传导阻滞，严重时有病理性Q波波超声心动图：超声心动图：心肌收缩及舒张功能异常心肌收缩及舒张功能异常
26、，节段性或，节段性或弥漫性室壁运动减弱弥漫性室壁运动减弱 心脏扩大或附壁血栓心脏扩大或附壁血栓心肌活检：心肌活检：可确诊可确诊70内科学心肌疾病71内科学心肌疾病72内科学心肌疾病室早二联律73内科学心肌疾病74内科学心肌疾病心腔扩大心腔扩大75内科学心肌疾病 诊断诊断 完整的诊断标准包括下列三个方面：有明确的心肌损害证据有肯定的病毒感染的依据有前驱病毒感染的病史或症状 有阳性的病毒感染实验室依据可排除引起心肌损害的其它疾病76内科学心肌疾病临床诊断依据临床诊断依据v急慢性心功能不全急慢性心功能不全,心源性休克心源性休克/心脑综合征心脑综合征v心脏扩大，有奔马律心脏扩大，有奔马律/心包摩擦音心
27、包摩擦音vECG改变：心律失常改变：心律失常/明显明显ST-T改变改变v早期早期CK、CK-MB，CTnL、CTnT77内科学心肌疾病鉴别诊断鉴别诊断 受体功能亢进综合征受体功能亢进综合征 甲状腺功能亢进症甲状腺功能亢进症 二尖瓣脱垂综合症二尖瓣脱垂综合症 其他其他 原发性心肌病原发性心肌病 心包积液心包积液 风湿性心肌炎风湿性心肌炎 中毒性心肌炎中毒性心肌炎 冠心病冠心病 结缔组织疾病结缔组织疾病 代谢性疾病及克山病，等代谢性疾病及克山病，等78内科学心肌疾病治疗治疗 目前尚无特殊治疗方法，多数病人经过一段时间的休息和对症治疗后能自行痊愈 休息休息抗心律失常不主张早用激素抗心律失常不主张早用
28、激素抗心衰治疗抗心衰治疗促进心肌代谢的药物促进心肌代谢的药物ATPATP、辅酶、辅酶A A、环化腺苷酸、辅酶、环化腺苷酸、辅酶Q Q101079内科学心肌疾病充分休息、避免过劳充分休息、避免过劳一经确诊、立即卧床（至少严格限制活动），直到症状消失、ECG恢复正常一般需个月左右如有心脏扩大或心衰等症时，卧床休息时间应延长到半年以上80内科学心肌疾病激素激素 目前多数学者主张病毒性心肌炎患者只在有下述情况时才考虑使用急性期心脏迅速扩大、高热不退、急性心哀、休克或高度房室传导阻滞者慢性迁延不愈心肌炎 81内科学心肌疾病并发症处理并发症处理心律失常按一般心律失常处理发生高度AVB或进行性加重的传导阻滞时可考虑使用激素发生了脑供血障碍或有阿斯二氏综合征发作者，应即时安置人工心脏起搏器心力衰竭和休克的防治按常规处理心肌炎病人对洋地黄敏感、耐受性差，故用量应为酌减82内科学心肌疾病
