1、2012-121内科学内科学消化系统疾病1编辑版ppt新疆医科大学第五附属医院新疆医科大学第五附属医院内科教研室内科教研室 消化科消化科 侯侯 慧慧2编辑版ppt教学目的和要求教学目的和要求1.1.掌握肝性脑病的诊断及治疗原则掌握肝性脑病的诊断及治疗原则2.2.熟悉肝性脑病的诱发因素熟悉肝性脑病的诱发因素3.3.了解肝性脑病的病因及发病机制了解肝性脑病的病因及发病机制3编辑版ppt定义定义 肝性脑病肝性脑病(hepatic encephalopathy(hepatic encephalopathy，HE)HE)过去称肝性肝性昏迷昏迷(hepatic coma)(hepatic coma)，是由
2、严重肝病引起的以机体代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能紊乱的综合征，其主要临床表现包括神经和精神方面的异常，如意识障碍、行为失常和昏迷。肝性脑病是肝功能衰竭的终末表现。肝性脑病是肝功能衰竭的终末表现。门体分流性脑病(porto-systemic encephalopathy，PSE)强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉间有侧支循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是脑病发生的主要机制。4编辑版ppt相关定义相关定义肝性脑病肝性脑病：是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷。又称肝性昏迷（Hepatic coma）门体分流性脑病门体
3、分流性脑病(porto-systemic encephalopathy，PSE)：强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是肝性脑病发生的主要机制。亚临床或隐性肝性脑病亚临床或隐性肝性脑病（subclinical or latent HE）：指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。5编辑版ppt病病 因因 肝性脑病特别是门体分流性脑病常有明显的诱因，常见常见的有上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等。6编辑版ppt各型肝硬化门体分流手术
4、暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎 中毒性肝炎 药物性肝病原发性肝癌和继发性肝癌妊娠期急性脂肪肝严重胆系感染病病 因因7编辑版ppt 诱因的影响摄入过多的含氮食物低钾性碱中毒：促使NH3透过血脑屏障低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对氨毒的耐受性。消化道出血：肠腔内血液分解成氨便秘：有利于毒性产物吸收。感染：增加组织分解产氨，加重氮质血症，缺氧和高热增加氨的毒性。肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨增多。低血糖：脑内去氨活性降低、氨毒性增加。其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担。8编辑版ppt发病机制发病机制 肝性脑病的发病机制迄今未完全明了。一般认为
5、产生肝性脑病的病理生理基础是肝细胞功能衰竭和门腔静脉之间有手术造成的或自然形成的侧支分流。一、神经毒素（氨中毒学说）二、Y一氨基丁酸苯二氮卓(GABABZ)复合体学说 三、假性神经递质 四、色氨酸 上述几种发病机制，其本质就是体内神经毒性物质增加。上述几种发病机制，其本质就是体内神经毒性物质增加。9编辑版ppt *氨中毒学说氨中毒学说（一）、氨的形成和代谢 血氨主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨，但胃肠道是氨进入身体的主要门户。机体清除血氨的主要途径为机体清除血氨的主要途径为：尿素合成，绝大部分来自肠道的氨在肝中经鸟氨酸代谢环转变为尿素（80%）；脑、肝、肾等组织在三磷酸腺苷(ATP)的供能条件
6、下，利用和消耗氨以合成谷氨酸和谷氨酰胺；肾是排泄氨的主要场所，除排出大量尿素外，在排酸的同时，也以NH4+的形式排除大量的氨；血氨过高时可从肺部少量呼出。10编辑版ppt（二）、肝性脑病时血氨增高的原因 血氨增高主要是由于生成过多和（或）代谢清除过少。1、摄入过多的含氮食物（高蛋白饮食）或药物，或消化道出血：肠腔内血液分解成氨:上消化道出血（每lOOml血液约含20g蛋白质）时，肠内产氨增多。2、低钾性碱中毒：促使NH3透过血脑屏障 3、低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对氨毒的耐受性。4、便秘：有利于毒性产物吸收。秘 5、感染：增加组织分解产氨，加重氮质血症，缺氧和高热增加氨
7、的毒性。肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨增多。6、低血糖：脑内去氨活性降低、氨毒性增加。7、其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担。*氨中毒学说氨中毒学说11编辑版ppt临床表现临床表现 肝性脑病的临床表现往往因原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急以及诱因的不同而很不一致。根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病自轻微的精神改变到深昏迷分为四期。各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠 12编辑版ppt 一期(前驱期)轻度性格改变和行为失常，如欣快激动或淡漠少言，衣冠不整或随地便溺。二期(昏迷前期)以意
8、识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。三期(昏睡期)以昏睡和精神错乱为主，各种神经体征持续或加重，大部分时间患者呈昏睡状态，但可以唤醒。四期(昏迷期)神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对痛刺激和不适体位尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进；由于患者不能合作，扑翼样震颤无法引出。深昏迷时，各种反射消失。肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度。13编辑版ppt辅助检查辅助检查（一）、血氨 慢性肝性脑病、PSE患者多半有血氨升高。（二）、脑电图（三）、诱发电位 诱发电位(evoked potentials)是大脑皮质或皮质下层接受到由各种感觉器官受刺激的信息后所产生的电位，其有别于脑电图所记
9、录的大脑自发性电活动。14编辑版ppt（四）、心理智能测验 心理智能测验(psychometriC test)有多种方法，其中木块闭block design，常与数字连接试验(number connection test，NCT A和B)及数字符号藉(digit symbol test，DST)联合，用于诊断轻微肝性脑病。（五）、影像学检查 急性肝性脑病患者进行头部CT或MRI检查时可发现脑水肿。（六）、临界视觉闪烁频率(Critical frickerfusion frequency)检测 辅助检查辅助检查15编辑版ppt诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断肝性脑病的临床表现主要诊断依据为肝性脑病的
10、临床表现主要诊断依据为：、严重肝病（或）广泛门体侧支循环；、精神紊乱、昏睡或昏迷；、肝性脑病的诱因；、明显肝功能损害或血氨增高。、扑翼(击)样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。鉴别诊断鉴别诊断：与精神病和其他可引起昏迷的疾病相鉴别。16编辑版ppt治治 疗疗一、一般治疗(消除诱因)去除肝性脑病发作的诱因是其一般治疗的基本原则，亦是其他药物治疗的基础，包括以下措施：(1)调整饮食结构 肝硬化患者常有负氮平衡，因此应补充足够蛋白质。(2)慎用镇静药(3)纠正电解质和酸碱平衡紊乱(4)止血和清除肠道积血(5)其他 如患者有缺氧应予吸氧，低血糖者可静脉注射高渗葡萄糖，如有感染应及时控制。17编辑版
11、ppt二、减少肠内有毒物质的生成和吸收（1）限制蛋白质的摄入（2）灌肠或导泻（3）抑制肠道内细菌生长（4）口服不吸收双糖 乳果糖 多醇糖 治治 疗疗18编辑版ppt三、促进毒性物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢紊乱（一）、降氨药物（二）、支链氨基酸四、调节神经递质五、人工肝支持治疗六、肝移植七、重症监护、对症治疗治治 疗疗19编辑版ppt预预 后后诱因明确且易消除者预后较好肝功能较好的门体性脑病预后较好肝功能差者预后较差暴发性肝功衰所致的HE预后最差20编辑版ppt预预 防防（1）积极防治各种肝病、肝硬化的发生；（2）避免引起肝性脑病的各种诱因；（3）尽早发现和处理亚临床肝性脑病；（4）研究发现：
12、抗幽门螺旋杆菌治疗可降低血氨，可能对预防肝性脑病有一定的作用。21编辑版ppt复习思考题复习思考题1.肝性脑病的常见诱因有哪些？2.肝性脑病各期的临床特点。3.肝性脑病的诊断主要依据。4.肝性脑病的治疗原则。5.肝昏迷治疗使用乳果糖的机制是什么？22编辑版ppt病案分析男性，45岁年前患乙型肝炎，经治疗后痊愈。近3年来常于劳累后乏力，进食后饱胀，纳差。半年来上述症状逐渐加重，腹胀、大便不成形，每日2次，无粘液和脓血。经常出现鼻和齿龈出血。近3天腹泻后出现精神状态差，反应迟钝、少言、随地便溺。2小时前始处于熟睡状态，呼之可醒，但不能正确回答问题。辅助检查：HBsAg和HBeAg阳性。肝脏CT检查
13、：肝脏体积缩小，肝叶比例失调，肝裂增宽，表面不平，门静脉内径1.5cm；脾厚5.7cm；腹腔中等量腹水。结果提示肝硬化、腹水。AFP 20 g/L。23编辑版ppt体格检查：体温37.5 脉搏78次/分 呼吸16次/分 血压15.08.0 kPa，嗜睡状态，压眶反射存在。面色灰暗黝黑，巩膜黄染。颈软，颈部、前胸有多个蜘蛛痣，可见肝掌。心肺检查正常。腹部呈蛙腹，肝脏右肋下未及，脾左助下4cm，移动性浊音阳性，肠鸣音正常。腱反射亢进及肌张力增强，双手有轻微细震颤。问题1：根据患者的病史特点，诊断什么疾病？请写出诊断依据？问题2：为进一步证实诊断，还需做哪些辅助检查？问题3：该患者使用利尿剂时的原则和注意事项有哪些？24编辑版ppt参考书及参考文献参考书及参考文献1.陆再英，钟南山等内科学：人民卫生出版社,1984年10月第2版 2011年5月第7版2.陈灏珠等.实用内科学：人民卫生出版社,2005年12月第12版 2009年9月第13版25编辑版ppt谢谢 谢谢 ！26编辑版ppt
