1、 。诊断 SeeClinical NeurologyFig&Video14.54-57多双侧性多双侧性,对称性肢体瘫痪对称性肢体瘫痪,CSF蛋白蛋白-细胞分离细胞分离。Fisher综合怔：综合怔：男性，好发38-65岁，眼外肌麻痹，面瘫，小脑共济失调，瞳孔光反射消失。脊脊 髓髓 病病(Spinal cord disease)神经内科 吴军副教授脊髓的解剖要点：脊髓的解剖要点：1.脊髓的外形脊髓的外形2、脊髓三膜三腔骨 膜硬脊膜蛛网膜软脊膜硬膜外腔 硬膜下腔 蛛网膜下腔 3、脊髓节段与脊柱节段的关系脊髓节段与脊柱节段的关系 由于脊髓与脊柱在生长发育的速度上不一致，脊柱较脊髓生长的较快而长，因而脊
2、髓的节段与脊柱的节段不一致。颈髓比相应颈椎高一节椎骨上、中胸髓比相应胸椎高二节椎骨下胸髓比相应胸椎高三节椎骨腰髓平胸10胸12椎骨骶、尾髓平胸12腰1椎骨4、脊髓的内部结构要点、脊髓的内部结构要点整个脊髓的内部结构基本是整个脊髓的内部结构基本是相同的，在脊髓的横断面上，相同的，在脊髓的横断面上，可见可见2种不同的组织，灰质种不同的组织，灰质和白质。和白质。侧索脊髓丘脑束纤维排列，由外向内依次是SLTC，皮质脊髓束的纤维也有明确定位关系，同样由外向内依次为为SLTC。后索 束内纤维按躯体部位呈层状排列，越是来自远端的纤维越靠内侧，因此自内向外依次为SLTC。5、脊髓不同节段 横贯损害表现 (ac
3、ute myelitis)概念概念是指局限于数个节段的急性横贯性脊髓炎症。绝大多数在感染后或疫苗接种后发病，临床特点为病变水平以下肢体瘫痪，各种感觉缺失，膀胱、直肠、自主神经功能障碍。病因：原因不明，目前认为本病可能是病毒感染后所诱发的一种自身免疫性疾病。其它：副肿瘤脊髓炎,脱髓鞘脊髓炎.病理病理以以T3-5T3-5节段最常受累，肉眼观察可见充血、节段最常受累，肉眼观察可见充血、肿胀，有点状出血，灰白质界限不清，镜肿胀，有点状出血，灰白质界限不清，镜下可见充血、淋巴细胞、浆细胞浸润、白下可见充血、淋巴细胞、浆细胞浸润、白质内髓鞘脱失、轴突变性、大量吞噬细胞质内髓鞘脱失、轴突变性、大量吞噬细胞和
4、胶质细胞增生等。和胶质细胞增生等。临临床床表表现现 流行病学流行病学 感觉障碍感觉障碍 前驱症状前驱症状 植物神经功能障碍植物神经功能障碍 发病情况发病情况 不同节段损害不同节段损害 运动障碍运动障碍 上升性脊髓炎上升性脊髓炎流流行行病病学学年龄年龄：各组均可，以青壮年为多职业职业：各种均可，以农民为最多季节季节：全年，以冬春及秋冬相交 时较多性别性别：无明显差异前前驱驱症症状状多数在之前14周有上呼吸道感染或腹泻病史，或有负重，扭伤等诱因。发病情况起病急骤，数小时至数日发展至全瘫，部分病人在出现瘫痪前或后有背痛，腰痛或束带感或肢体乏力、麻木、步履沉重等先兆症状。运动障碍：运动障碍：双下肢截瘫
5、，本质是上运动神经元瘫，但早期弛缓性瘫痪。脊髓休克：脊髓急性严重横贯损害后，截瘫肢体肌张力低，腱反射消失，病理征引不出，一般为2-4周，并发尿路感染，褥疮者休克期延长。影响恢复，随着休克期的恢复，转为硬瘫。感觉障碍：有感觉障碍平面，病变节段以下所有感觉丧失，少数损害较轻的感觉平面可不明显，随着病变的恢复，感觉障碍水平逐渐下降，但其恢复的速度远比运动功能的恢复更为慢和差。1、无张力神经原性膀胱，反射性神经原性膀、无张力神经原性膀胱，反射性神经原性膀胱。胱。2、大便潴留，大便失禁。、大便潴留，大便失禁。3、出汗异常，皮肤脱屑、水肿，指甲松脆过、出汗异常，皮肤脱屑、水肿，指甲松脆过度角化等。度角化等
6、。植物神经功能障碍：1 1、起病急骤、起病急骤2 2、病变常在、病变常在1212天甚至数小时上升至天甚至数小时上升至延髓延髓3 3、瘫痪由下肢迅速累及上肢或延髓支、瘫痪由下肢迅速累及上肢或延髓支配肌群出现吞咽困难，构音不清，呼吸配肌群出现吞咽困难，构音不清，呼吸肌瘫痪，甚至死亡。肌瘫痪，甚至死亡。上升性脊髓炎上升性脊髓炎:（Acute ascending myelitis）脱髓鞘性脊髓炎（demyelinative myelitis）1、无感染史或不确定2、进展较慢（13周）3、CNS其它部位损害实验室检查实验室检查1.血常规：白细胞轻度升高，当合并感染时可明显升高。2.CSF：压力正常，椎管
7、通畅，或部分梗阻。细胞数可正常也可轻度升高，蛋白质可轻度升高，余正常。电生理检查：1、VEP正常2、下肢SEP阴性或波辐明显减低3、MEP异常4、肌电图呈失神经改变MRI：斑点状，片状长T1与长T2信号 诊诊 断断根据急性起病、病前有感染史或疫苗接种史及迅速出现脊髓横贯性损害，结合CSF检查，不断作出诊断，但需鉴别。鉴别诊断鉴别诊断 1、GBS共同点：先驱症状 起病急 急性期均可表现为弛缓性瘫痪不同点：感觉障碍类型 括约肌功能障碍 CSF 鉴别诊断鉴别诊断2、硬膜外脓肿 30%-50%病前有皮肤感染史 脊柱局部压痛明显 奎氏不通 3、脊髓肿瘤 缓慢进展 感觉、运动障碍不对称奎氏不通 Froin
8、征 治疗治疗原则 减轻脊髓损害，防止并发症，促进脊髓功能恢复，减少后遗症，加强营养和护理，预防和控制感染是急性脊髓炎的治疗关键。急性期治疗：急性期治疗：1、早期可用20%Manital125ml静滴Bid-Tid 4-6天，减轻水肿。2、自身免疫性疾病糖皮质激素治疗为主。氢化可的松或DXM10-20mg静滴qd7-10天 强的松40-60mgd 2-4w后逐渐减量停服。3、预防感染：抗生素(尿、肺、褥疮)4、维生素5、加强护理：勤翻身，防褥疮；处理尿潴留，训练膀胱功能；清洁洗肠，缓泻剂；呼吸困难者，促排痰。加强肢体锻炼，促进肌力恢复，纠正足下垂，防止肢体痉挛及关节挛缩，按摩、针炙、理疗等康复治
9、疗。另外，可鞘内给药，血疗或高压氧等。与脊髓受损程度，有否有并发症，是否接受H治疗有关。如无严重合并症，36个月可恢复生活自理；如有褥疮、肺、尿路感染，则影响恢复，或遗留有不同程度的后遗症，死亡者死于并发症。Compressive myelopathy定义脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而产生脊髓受压的一大组病症，病变呈进展性，脊髓、脊神经根以及其血管遭受压迫，造成脊髓水肿、变性、坏死等，从而导致脊髓功能的障碍。病因：1.脊柱病变：外伤、肿瘤、结核、椎间盘脱出等。2.脊膜病变：硬膜外脓肿是急性压迫症的常见原因。3.脊髓和神经根病变：神经纤维瘤、脊髓胶质瘤、室管膜瘤等。一是机械压迫，二是血供障
10、碍，最终均可导致脊髓变性和软化，甚至液化、坏死。临床表现：急性压迫：脊髓休克等 慢性压迫：1、根痛期2、脊髓部份受压期3、完全受压期 具体表现1、感觉障碍根性疼痛髓外病变：上行性发展。髓内病变：节段性分离性感觉障碍 下行性发展 马鞍回避。2、运动障碍：肌束颤动，驰缓性瘫痪，痉挛性瘫痪。3、反射异常：腱反射、腹壁反射、提睾反射等。4、脊膜刺激症状。5、自主神经症状。辅助检查1.Csf:奎氏不通 蛋白细胞分离 froin征2.脊柱X片3.脊髓造影4.CT、MRI 诊断 1、定位诊断 2、定性诊断节段定位横位定位节段定位依据1.神经根刺激症状2.脊膜刺激症状3.反射改变4.肌萎缩5.感觉障碍平面（有
11、时假定位）鉴别诊断1.急性脊髓炎2.脊髓蛛网膜炎3.脊髓空洞症治疗首先是病因治疗，能手术者应尽早手术。急性脊髓争取在发病6h内减压：恶性肿瘤术后放疗、化疗。手术后对瘫痪肢体进行康复治疗，积极进行功能锻炼及预防合并症。预后预后取决于压迫的病因及其可能解除的程序，其次与脊髓受压时间的长短，功能障碍的程度有关。脊髓血管解剖要点脊髓动脉：1.脊髓前动脉：供应横断面前23区域2.脊髓后动脉：供应横断面后13区域3.根动脉：与1.2形成冠状动脉环，供应脊髓表面与外周实质。C6.T9.L2较大，T4.L1为供应交界处脊髓静脉根前静脉根后静脉椎静脉丛：压力低，无瓣膜病因：1.严重低血压2.脊髓血管狭窄3.外伤
12、4.血管畸形5.其它：血液病.抗凝等。临床表现：1.缺血性疾病1).脊髓短暂缺血发作:间歇性跛行和下肢远端发作性无力2).脊髓梗死:脊前动脉综合征:疼痛、瘫痪、感觉分离、二便障碍等脊髓后动脉综合征:根痛、深感觉缺失、感觉性共济失调。中央动脉综合征:下运动神经元瘫。2.出血性疾病:硬膜下出血硬膜外出血髓内出血脊髓蛛网膜下腔辅助检查:CSFCT、MRI脊髓动脉造影诊断依据：1、病因2、临床表现3、CSF4、影像学检查鉴别诊断1、血管性间歇性跛行2、急性脊髓炎治疗缺血性：原则与缺血性脑血管相似出血性：争取紧急手术其它：脱水、止血、神经营养、介入治疗、功能锻炼、防治并发症。一般病因未明，选择性侵犯上和
13、/或下运动神经元的慢性进行性变性疾病。感觉和括约肌不受影响。病理1、锥体细胞 脑干运动神经细胞 脊髓前角细胞2、神经根变性脱髓鞘3、锥体束变性变性数目减少临床表现一、肌萎缩侧索硬化（ALS），前角细胞、脑干运动核及锥体束受累。1.多在40岁后发病，男女2.手部向上臂发展肌萎缩、无力、束颤3.下肢痉挛性瘫痪4.无客观感觉异常，可有麻木、痛感。5.病程持续进展，平均35年生存期。死亡原因：呼吸麻痹，呼吸道感染。二、进行性脊肌萎缩症（PSMA），脊髓前角变性1.多在30 岁左右发病，男女2.手向上臂发展的肌萎缩、无力，亦可从下肢开始3.可累及延髓4.无感觉障碍及括约肌障碍三、三、进行性延髓麻痹（Pr
14、ogressive bulbar palsy）主要累及脑桥及延髓运动神经核1.多在中年以后发病2.真性球麻痹3.可有假性球麻痹4.进展快，多在13年死于呼吸肌麻痹和肺部感染 四、原发性侧索硬化（Primary lateral sclerosis）选择损害锥体束1.中年以后发病2.下肢向上肢发展，上运动神经元瘫3.假性球麻痹 辅助检查1.EMG：神经原性改变2.MRI：受累脊髓，脑干萎缩变小3.肌肉活检无特殊诊断诊断依据：1.中年后隐袭起病，进行性加重2.上、下运动神经元受累3.无感觉障碍4.EMG呈神经原性改变鉴别诊断鉴别诊断1.脊髓肌萎缩（Spinal muscular atrophy,SMA）2.颈椎病脊髓型：胸锁乳突肌肌电图3.脊髓空洞症4.良性肌束震颤 各年龄均可发病 只累及下运动神经元肌无力和萎缩由近端向远端发展多存活20年以上常隐，运动神经元生存基因 治疗：尚未无有效治疗对症支持为主动物实验初步表明：神经干细胞移植可改善放射性脊髓病病损。神经干细胞培养，基因修饰。移植，在受损部位生存、整合，挽救神经元变性、死亡，促进再生。有效性、安全性仍面临许多挑战。对脊髓病治疗提供最大希望。
