1、大疱性皮肤病天疱疮大疱性皮肤病天疱疮一、概 述天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病。共同特征是疱壁薄、松弛易破的水疱或大疱。组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱。免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积，血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。2大疱性皮肤病天疱疮二、病因与发病机制属于自身免疫性疾病抗原：寻常型：桥粒芯糖蛋白3（Dsg3）落叶型：桥粒芯糖蛋白1（Dsg1）抗体：抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体）抗原抗体结合激活蛋白水解酶细胞间连接破坏棘层松解、表皮内水疱形成。3大疱性皮肤病天疱疮三、临 床 分 型常见类型天疱疮：寻常型/增
2、殖型天疱疮 落叶型/红斑型天疱疮特殊类型天疱疮：副肿瘤性天疱疮 疱疹样天疱疮 IgA天疱疮 药物诱发的天疱疮4大疱性皮肤病天疱疮四、临 床 表 现寻常型天疱疮：年龄：中年人 部位：口腔、全身皮肤 形态：薄壁水疱，松弛，尼氏征（+），疱易破后形成糜烂；口腔黏膜糜烂常见。5大疱性皮肤病天疱疮寻常型天疱疮6大疱性皮肤病天疱疮四、临 床 表 现落叶型天疱疮：年龄：中老年人 部位：头面、躯干，口腔黏膜损害少见 形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱壁更薄更易破，形成浅表糜烂面，上覆落叶状痂或鳞屑。8大疱性皮肤病天疱疮落叶型天疱疮9大疱性皮肤病天疱疮四、临 床 表 现 红斑型天疱疮：年龄：中年人 部位：头面、
3、胸背上部 形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱破后有轻度渗出、糜烂、结痂10大疱性皮肤病天疱疮红斑型天疱疮11大疱性皮肤病天疱疮四、临 床 表 现特殊类型天疱疮副肿瘤性天疱疮：常伴淋巴源性肿瘤，黏膜损害重，对糖皮质激素治疗不敏感。药物诱导性天疱疮：药物诱发。IgA型天疱疮：中老年女性，皮肤皱褶处，尼氏征（-），IgA型抗体。疱疹样天疱疮：中老年，环形红斑，尼氏征（-），痒剧。12大疱性皮肤病天疱疮副肿瘤性天疱疮13大疱性皮肤病天疱疮五、组 织 病 理特点：棘层松解、表皮内裂隙和水疱病变位置 寻常型、增殖型：基底层上方 落叶型、红斑型：棘层上方或颗粒层14大疱性皮肤病天疱疮表皮内水疱15大疱性皮肤
4、病天疱疮六、免 疫 病 理直接免疫荧光（组织）IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。间接免疫荧光（血清）血清中存在天疱疮抗体16大疱性皮肤病天疱疮角质形成细胞间网状荧光沉积17大疱性皮肤病天疱疮六、诊 断临床表现：薄壁水疱或大疱，松弛易破，尼氏征（+）组织病理：表皮内水疱 免疫病理：DIF（组织）：IgG、IgA、IgM或C3在角形成细胞间隙内呈网状沉IIF（血清）：天疱疮抗体18大疱性皮肤病天疱疮七、鉴 别 诊 断大疱性类天疱疮疱疹样皮炎重症渗出性多形红斑线状IgA大疱性皮肤病大疱性表皮松解性药疹19大疱性皮肤病天疱疮八、治 疗基本治疗：高蛋白、高维生素饮食，注意水、电
5、解质平衡，全身衰竭者可给予白蛋白、血浆或全血，同时防止并发症。20大疱性皮肤病天疱疮八、治 疗局部治疗：（1）损害广泛者应用暴露疗法。用1:8000高锰酸钾溶液或1:1000苯扎溴铵清洗创面，并发感染者用抗生素软膏。（2）口腔黏膜糜烂者，可用朵贝氏漱口，外涂2.5%金霉素甘油或碘甘油。（3）病变局限者可外用糖皮质激素软膏。21大疱性皮肤病天疱疮八、治 疗系统治疗：（1）糖皮质激素 首选用药。诊断一旦确立应及早应用，初始剂量应足够。用量与给药方法根据疾病类型、损害范围而定（个体化治疗原则）。（2）免疫抑制剂 常与糖皮质激素联合使用，可以减少激素用量和副作用。（3）大剂量免疫球蛋白静脉注射疗法或血浆置换疗法。22大疱性皮肤病天疱疮
