1、心肌疾病授课心肌疾病授课n1.1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性畸形心脏病的以心肌病性和先天性畸形心脏病的以心肌病变为主要表现的一组疾病。变为主要表现的一组疾病。n2.2.分类：病因未明的分类：病因未明的原发性心肌病（简称心肌病）（简称心肌病）病因已明的或属全身性疾病一部分病因已明的或属全身性疾病一部分的称的称特异性或或继发性心肌病。概述概述2心肌疾病授课心肌病的定义和分类心肌病的定义和分类1 1、心肌病定义：伴有心肌功能障碍的、心肌病定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病心肌疾病2 2、心肌病的分类
2、：根据病理生理、病、心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种病因学和发病因素把心肌病分为四种病态：态：（1 1）扩张型心肌病（）扩张型心肌病（DCMDCM）：左心室或）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍。双心室扩张，有收缩障碍。3心肌疾病授课（2 2）肥厚型心肌病（）肥厚型心肌病（HCMHCM）：左心室或双）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚。心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚。（3 3）限制型心肌病（）限制型心肌病（RCMRCM）：收缩正常，）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张期低下及扩心壁不厚，单或双心室舒张期低下及扩张容积减小。张容积减小。（4 4）致心律
3、失常型右室心肌病（）致心律失常型右室心肌病（ARVD/CARVD/C）：）：右心室进行性纤维脂肪变。右心室进行性纤维脂肪变。4心肌疾病授课扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy）n主要特征是心肌收缩期泵功能障碍，主要特征是心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常的合并，病心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。死率较高。5心肌疾病授课a a、病因尚不清楚；、病因尚不清楚；b b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存
4、在使心肌炎后发展体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。素的存在。病毒DCM病因病因6心肌疾病授课 肉眼观：以心腔扩张肉眼观：以心腔扩张 为主：为主：a a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁室壁多变薄多变薄 c.c.纤维化瘢纤维化瘢痕痕病理病理7心肌疾病授课d.d.附壁血栓附壁血栓附壁血栓8心肌疾病授课n体征：n心脏扩大，心脏扩大，nS S3 3或或S S4 4奔马律（奔马律（75%75%病人有），病人有），n各种类型的心律失常。各种类型的心律失常。10心肌疾病授课1 1、胸部、胸部X X线：线：心脏阴影
5、明显增大（呈普心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在大型）心胸比多在60%60%以以上肺常淤血，但与心衰不上肺常淤血，但与心衰不成比例成比例辅助检查辅助检查11心肌疾病授课2 2、心电图、心电图心律失常：房颤、传导阻滞等，心律失常：房颤、传导阻滞等，ST-TST-T异常异常低电压、低电压、R R波减低。波减低。病理性病理性Q Q波（心肌纤维化结果）波（心肌纤维化结果）12心肌疾病授课n3 3、超声心动图、超声心动图n各房室均扩大：各房室均扩大：“大大”n室壁变薄：室壁变薄：“薄薄”n普遍运动减弱：普遍运动减弱：“弱弱”n二尖瓣开放幅度低：二尖瓣开放幅度低：“低低”n4 4、心内膜心肌活检：、心
6、内膜心肌活检：n 心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。间质纤维化。13心肌疾病授课原则：原则：针对充血性心力衰竭和各种心 律失常。1 1、限制体力活动，低盐饮食。、限制体力活动，低盐饮食。2 2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，应慎用。应慎用。3 3、利尿剂。、利尿剂。4 4、扩张血管：以、扩张血管：以ACE-IACE-I血管紧张素（转化血管紧张素（转化 酶抑制剂）为主。酶抑制剂）为主。六、治疗六、治疗14心肌疾病授课 5 5、-受体阻止剂：（有明显负性受体阻止剂：（有明显负性肌力）理论基础：心衰时异常神经体肌力）理
7、论基础：心衰时异常神经体液激活。液激活。使用时注意：使用时注意：（1 1）小剂量开始（如美多心安）小剂量开始（如美多心安5mg.qd5mg.qd）15心肌疾病授课（2 2）严密观察副作用（低血压、心功）严密观察副作用（低血压、心功能恶化、缓慢心律失常等）能恶化、缓慢心律失常等）（3 3）长疗程：一般）长疗程：一般2-32-3个月出现效果，个月出现效果，最明显疗效在最明显疗效在1212个月。个月。6 6、改善心肌代谢：辅酶、改善心肌代谢：辅酶Q Q1010、维生素等。、维生素等。7 7、心脏移植术。、心脏移植术。16心肌疾病授课 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopath
8、y）n肥厚型心肌病：肥厚型心肌病：是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌下降为基本病态的原因不明的心肌病。病。17心肌疾病授课分型：分型：n根据左心室流出道有无梗阻分根据左心室流出道有无梗阻分n梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（主动脉瓣下狭窄（idiopathic idiopathic hypertrothic subaortic hypertrothic subaortic stenosis IH
9、SSstenosis IHSS）。）。n非梗阻型：左心室流出道无梗阻。非梗阻型：左心室流出道无梗阻。18心肌疾病授课n病因不明病因不明n1/31/3有家族史：被认为常染色体显性有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病。遗传疾病。n儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病的促进因子。运动等可作为本病发病的促进因子。病因病因19心肌疾病授课n1.1.左室形态改变类型：左室形态改变类型：n不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间 隔 肥 厚间 隔 肥 厚 a s y m m e t r i c s e p t a l a s y
10、m m e t r i c s e p t a l hypertrophyhypertrophy）。）。n心肌均匀肥厚。心肌均匀肥厚。n心尖部肥厚（心尖部肥厚（apical hypertrophy apical hypertrophy）。）。n.组织学特征：组织学特征：n心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。病理病理20心肌疾病授课心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚室间隔肥厚21心肌疾病授课、症状：（）部分病人可完全无自觉症状而在（）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。体检中被发现或猝死。（）许多患者有心悸、胸痛、劳力时（）许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难。呼吸困难。（）伴有流出道梗阻的病人也可有起（）伴有流出道梗阻的病人也可有起立时和运动时眩晕，甚至神志丧失的立时和运动时眩晕，甚至神志丧失的表现。表现。临床表现临床表现22心肌疾病授课2 2、体征：（）心脏不大或轻度增大。（）心脏不大或轻度增大。（）（）。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。23心肌疾病授课
