1、心肌疾病知识心肌疾病知识 心心 肌肌 疾疾 病病心肌疾病：心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病以心肌病变为主要表现的一组疾病 心肌疾病心肌疾病 特异性心肌病特异性心肌病 心肌病心肌病 心肌炎心肌炎 原发性心肌病原发性心肌病心肌病心肌病:伴有心肌功能障碍的心肌疾病伴有心肌功能障碍的心肌疾病心肌疾病知识2原发性心肌病定义及分类原发性心肌病定义及分类扩扩张张型型心心肌肌病病肥肥厚厚型型心心肌肌病病右致右致室心室心心律心律肌失肌失病常病常 性性限限制制型型心心肌肌病病 （1995年WHO/ISFC）正常心脏正常心脏未分类心肌病未分类心肌病 心肌疾病知识3扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）:
2、基本特征基本特征 心腔扩大心腔扩大 收缩功能障碍、收缩功能障碍、充血性心力衰竭充血性心力衰竭心律失常心律失常 栓栓 塞塞心肌疾病知识4扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：）：病因 病因不明病因不明病毒感染病毒感染病毒直接损伤病毒直接损伤 免疫因素免疫因素 心肌疾病知识5扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：）：病理病理 大体检查：大体检查：（1 1）全心扩大）全心扩大（2 2）室壁变薄）室壁变薄 组织学检查：非特异性组织学检查：非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存（3 3）纤维瘢痕）纤维瘢痕 （4 4）附壁血栓）附壁血栓（5 5）瓣膜
3、及冠状动脉正常）瓣膜及冠状动脉正常心肌疾病知识6扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：）：临床表现临床表现 常见症状常见症状气促气促 心悸、乏力心悸、乏力浮肿、腹胀浮肿、腹胀可发生栓塞可发生栓塞可猝死可猝死体体 征征 心界扩大心界扩大 S S1 1低钝，低钝，S S3 3和和/或或S S4 4，二尖瓣区或三尖瓣区可二尖瓣区或三尖瓣区可 闻及闻及SMSM吹风样杂音吹风样杂音 颈静脉怒张颈静脉怒张 肝肿大肝肿大 腹水征腹水征 双下肢浮肿双下肢浮肿心肌疾病知识7扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）:辅助检查（1）超声心动图：超声心动图：大而薄大而薄 室壁运动减弱室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻
4、石样改变二尖瓣口呈钻石样改变心肌疾病知识8扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）:辅助检查（2）胸部胸部X线检查：线检查：心影扩大，肺淤血心影扩大，肺淤血心肌疾病知识9扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）:辅助检查（3）心心 电电 图：图：（多样而缺乏特异性）（多样而缺乏特异性）ST-T改变改变多种心律失常多种心律失常少数可见病理性少数可见病理性Q波波心肌疾病知识10扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）:辅助检查（4）心心 内内 膜膜 活活 检：检：无特异性无特异性放射性核素检查：放射性核素检查：灶性散在性放射性减低灶性散在性放射性减低心心 血血 管管 造造 影：影：冠造正常冠
5、造正常心肌疾病知识11扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：）：诊断采取排除法：采取排除法：临床：临床：心脏增大心脏增大 心律失常心律失常 心力衰竭心力衰竭 彩超：彩超：大而薄大而薄 弥漫性搏动弥漫性搏动排除：排除：各种病因明确各种病因明确的器质性心脏的器质性心脏病和各种特异病和各种特异性心肌病性心肌病诊诊断断心肌疾病知识12 扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：）：鉴别诊断 需与：风心病、心包积液、需与：风心病、心包积液、冠心病（缺血性冠心病（缺血性 心肌病型）心肌病型）、高心病、特异性心肌、高心病、特异性心肌 病相鉴别病相鉴别 扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病
6、年龄年龄可发生于任何年龄，中年多见，可发生于任何年龄，中年多见，常常40岁岁病史病史常有心肌炎病史，基本上无典型常有心肌炎病史，基本上无典型心绞痛史，可有家族史心绞痛史，可有家族史有冠心病危险因素，经常有心绞有冠心病危险因素，经常有心绞痛，或有急性心肌梗死史痛，或有急性心肌梗死史超声超声心动图心动图常有四个心腔均扩大，室壁厚度常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动减弱，均匀变薄，室壁弥散性运动减弱，少数病人有心室内血栓；少数病人有心室内血栓；以左心室扩大为主；以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤；减弱，部分病人有室壁瘤；
7、核素检查核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损，沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏节段性放射性核素分布稀疏冠状动脉造冠状动脉造影影正常正常多支病变多支病变心肌疾病知识13扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：）：预后预后不良：预后不良：发病后发病后5 5年存活率年存活率40%40%1010年存活率年存活率22%22%年轻患者主要死因：致命性室性心律失常年轻患者主要死因：致命性室性心律失常年龄年龄4040岁患者主要死因：顽固性心衰岁患者主要死因：顽固性心衰心肌疾病知识14扩张型心肌
8、病（扩张型心肌病（DCMDCM）：）：治疗（治疗（1 1）一般治疗：一般治疗：预防感染、控制糖尿病、高血压预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素避免其他损害心肌的因素 低盐、休息、戒烟酒、补充低盐、休息、戒烟酒、补充B B族维生素族维生素 心肌疾病知识15扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：）：治疗（2）内科治疗控制心力衰竭：洋地黄，利尿剂，血管扩张剂，控制心力衰竭：洋地黄，利尿剂，血管扩张剂，ACEIACEI控制心律失常：控制心律失常：受体阻断剂：上调受体阻断剂：上调受体密度，降低交感活性受体密度，降低交感活性 CaCa离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，抗氧化和离子拮抗剂
9、：降低心肌细胞钙超载，抗氧化和 消除微循环痉挛作用（？）消除微循环痉挛作用（？）心肌疾病知识16扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：治疗（3）外科治疗：心脏移植心脏移植全人工心脏全人工心脏动力心肌成形术动力心肌成形术左心室缩（减）容术左心室缩（减）容术 心肌疾病知识17肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）:概述概述 特特 征：征：心肌非对称性肥厚心肌非对称性肥厚 心室腔变小心室腔变小 基本病态：基本病态：左室血流充盈受阻左室血流充盈受阻 舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降 分分 类：类：根据左室流出道有无梗阻可分为：根据左室流出道有无梗阻可分为：梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病
10、 非梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 心肌疾病知识18肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）:病因病因 遗传方式：常染体显性遗传（占遗传方式：常染体显性遗传（占76%76%）有明显家族史（约有明显家族史（约1/31/3）肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。心肌疾病知识19肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）:病理（1）一、大体检查一、大体检查：室间隔肥厚（室间隔肥厚（90%）心尖部肥厚（心尖部肥厚（3-5%）对称性肥厚（对称性肥厚（5%）非对称性肥厚（非对称性肥厚（95%95%）心肌疾病知识20肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）:病理
11、（2）一：心肌肥厚一：心肌肥厚：室间隔肥厚（室间隔肥厚（90%）心肌疾病知识21肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）:病理（3）二二:组织学改变：组织学改变：心肌细胞肥大心肌细胞肥大形态异常形态异常排列紊乱排列紊乱 心肌疾病知识22肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）:临床表现（一）临床表现（一）非典型心绞痛非典型心绞痛频发频发-过性晕厥过性晕厥发生猝死发生猝死劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难症症 状状:心肌疾病知识23肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）:临床表现（二）体征体征:心脏轻度增大心脏轻度增大部分可闻及部分可闻及S S3 3或或S S4 4胸骨左缘第胸骨左缘第3-43
12、-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射肋间较粗糙的收缩中晚期喷射 样杂音，常伴震颤样杂音，常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音心尖部可闻及收缩期杂音心肌疾病知识24肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）:辅助检查（1）超声心动图：超声心动图：室间隔非对称性肥厚，室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度舒张期室间隔的厚度 与后壁之比与后壁之比1.3 1.3 二尖瓣前叶在收缩期向二尖瓣前叶在收缩期向 前方运动（前方运动（SAMSAM现象）现象）心肌疾病知识25肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）:辅助检查（2）心电图：心电图：ST-TST-T改变改变左心室肥大左心室肥大部分出现病理性部分出现病理性Q
13、Q波波心肌疾病知识26肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）:辅助检查（辅助检查（3 3）胸部胸部X线检查：线检查：心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影:BrockenbroughBrockenbrough现象阳性现象阳性梗阻性梗阻性HCMHCM特异表现特异表现 心室造影左室腔变形心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常冠状动脉造影多无异常心内膜心肌活检心内膜心肌活检:心肌疾病知识27肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）：）：诊断诊断 临床或心电图表现类似冠心病临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻患者较年轻诊断冠心病依据不充分诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏来解释不能用其它
14、心脏来解释有阳性家族史者有阳性家族史者心电图心电图超声心动图超声心动图心导管检查心导管检查诊断诊断HCM结合结合心肌疾病知识28肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）:预后 成人成人1010年存活率年存活率80%80%，小儿，小儿1010年存活率年存活率50%50%成人死亡原因：猝死多见成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见，其次为猝死小儿死亡原因：心力衰竭多见，其次为猝死 猝死的原因：室性心律失常，特别是室颤猝死的原因：室性心律失常，特别是室颤心肌疾病知识29肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）:治疗 药物治疗：药物治疗：阻滞剂：普萘洛尔，美多洛尔阻滞剂：普萘洛尔，美多
15、洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米，硝苯地平，地尔硫卓钙拮抗剂：维拉帕米，硝苯地平，地尔硫卓 外科手术治疗：外科手术治疗：室间隔部分切除术室间隔部分切除术起起 搏搏 器器 治治 疗：疗：植入植入DDDDDD型起搏器型起搏器化学消融法治疗：化学消融法治疗：介入治疗人为的使部分心肌坏死介入治疗人为的使部分心肌坏死心肌疾病知识30限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：）：概述发病率很低发病率很低 主要病理改变：主要病理改变：心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚 心内膜硬化、心腔缩小心内膜硬化、心腔缩小 扩张明显受限扩张明显受限主要特征：主要特征：心室的舒张充盈受阻心室的舒张充
16、盈受阻心肌疾病知识31限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：辅助检查（1）超声心动图：超声心动图：心腔狭小心腔狭小心内膜增厚心内膜增厚心肌疾病知识33限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：辅助检查（2）心内膜活检：心内膜活检：心内膜增厚心内膜增厚心内膜下心肌纤维化心内膜下心肌纤维化心肌疾病知识34限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：辅助检查（3）心导管检查：心导管检查：早期下陷，晚期高原波形早期下陷，晚期高原波形左心室造影：左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小心内膜增厚，心室腔缩小心肌疾病知识35限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：）：诊断心室腔缩小、变形心室腔缩小、
17、变形心内膜增厚心内膜增厚心包无增厚和钙化心包无增厚和钙化 缩窄性心缩窄性心包炎表现包炎表现诊诊断断心肌疾病知识36限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：）：鉴别诊断鉴别诊断指标 限制型心肌病缩窄性心包炎 体检 S3奔马律，二尖瓣和三尖瓣关闭不全杂音心包叩击音（40%）X线胸片偶见心内膜钙化 心包钙化（40%）超声心动图及多普勒检查 E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰减速时间缩短 相同呼吸影响 不存在 常存在CT或磁共振成像 心包正常，心内膜增厚 心包增厚 心导管检查 右心室收缩压50mmHg50mmHgRVEDP/RVSP 0.33 0.33 RVEDP与LVEDP差值 5mmHg 5
18、mmHg RVEDP与LVEDP差值 5mmHg 5mmHg 心肌活检 异常 正常 与与缩窄性心包炎鉴别要点心肌疾病知识37限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：）：治疗治疗 只能对症治疗只能对症治疗 可预防性使用抗凝药可预防性使用抗凝药 手术剥离增厚的心内膜手术剥离增厚的心内膜 心脏移植心脏移植心肌疾病知识38致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（ARVCARVC）：）：特征病因：病因：常为家族性发病，系常染色体显性遗传。常为家族性发病，系常染色体显性遗传。病理特征：病理特征：右室心肌部分或全部缺如，右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织由纤维组织 和肪组织所代替，和肪组织所代替
19、，右室明显扩大，右室心肌变薄。右室明显扩大，右室心肌变薄。临床特征：临床特征：右心扩大、心律失常、猝死右心扩大、心律失常、猝死 心肌疾病知识39致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（ARVCARVC）：治疗）：治疗 控制室性心律失常控制室性心律失常有附壁血栓者使用抗凝药物有附壁血栓者使用抗凝药物植入埋藏式自动心脏复律除颤器（植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICDICD）心肌疾病知识40致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（ARVCARVC）：诊断标准）：诊断标准主要条件主要条件 次要条件次要条件 右室整体和/或区域性功能不全及结构改变 右室重度扩张，右室射血分数（RVEF）减
20、低，左室正常或仅有轻度受损。右室局限性膨胀瘤（无或低动力状态伴舒张期膨突）右室重度局限性扩张 右室轻度普遍性扩张，和/或射血分数（RVEF）减低，左室正常右室轻度节断性扩张 右室轻度节断性活动减弱右室壁组织学特征心内膜活检心肌组织被脂肪、纤维组织替代 复极异常 右胸前导联T波倒置 除极/传导异常 右胸前导联Epsilon波或V13QRS110ms 晚电位阳性。心律失常 左束支传导阻滞形室速频发室早（1000次/24h）家族史 尸检或手术确诊为家族性者尸检或手术确诊为家族性者 家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（35岁的年轻人）家族史心肌疾病知识41 特异性心肌病特异性心肌病 1、缺血
21、性心肌病缺血性心肌病 2、瓣膜性心肌、瓣膜性心肌病病 3、高血压心肌病：左室肥大伴心力衰竭高血压心肌病：左室肥大伴心力衰竭 4、围生期心肌、围生期心肌病病 5、代谢性心肌病（如淀粉样变性，糖康贮积症等）、代谢性心肌病（如淀粉样变性，糖康贮积症等）6、炎症性心肌病、炎症性心肌病 7、内分泌性心肌病（甲亢或甲减性心肌病）、内分泌性心肌病（甲亢或甲减性心肌病）8、全身疾病所致（结缔组织病、白血病等）、全身疾病所致（结缔组织病、白血病等）9、过敏及中毒反应：如、过敏及中毒反应：如酒精性心肌病、药物性心肌病酒精性心肌病、药物性心肌病 10、心动过速性心肌病、心动过速性心肌病多数特异性心肌病表现类似：扩张
22、型心肌病。多数特异性心肌病表现类似：扩张型心肌病。淀粉样变性心肌病表现类似：限制型心肌病。淀粉样变性心肌病表现类似：限制型心肌病。糖原贮积症糖原贮积症 类似：肥厚型心肌病。类似：肥厚型心肌病。心肌疾病知识42特异性心肌病特异性心肌病：酒精性心肌病：酒精性心肌病 定义：定义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大和心力长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大和心力 衰竭的一种继发性心肌病衰竭的一种继发性心肌病 临床表现：临床表现：饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点 治疗：治疗：戒酒，有可能治愈戒酒，有可能治愈 同扩张型心肌病相似同扩张型心肌病相似 心肌疾病知识43特异性心肌病
23、特异性心肌病：妊娠期心肌病：妊娠期心肌病 定定 义：义：既往无心脏病的女性，在围生期内首次发既往无心脏病的女性，在围生期内首次发 生的以累及心肌为主的一种心脏病。生的以累及心肌为主的一种心脏病。临床表现：临床表现：类似扩张型心脏病，体循环或肺循环栓塞类似扩张型心脏病，体循环或肺循环栓塞 的出现频率较高，再次妊娠可引起复发。的出现频率较高，再次妊娠可引起复发。治治 疗：疗：1.同扩张型心肌病相似，预后良好同扩张型心肌病相似，预后良好 2.2.休息、补充营养、维生素非常重要休息、补充营养、维生素非常重要心肌疾病知识44特异性心肌病特异性心肌病：药物性心肌病药物性心肌病定定 义：义：指接受某些药物治
24、疗的患者，由于药物对心肌的毒性指接受某些药物治疗的患者，由于药物对心肌的毒性 作用作用 ，引起心肌损害产生心肌肥厚和，引起心肌损害产生心肌肥厚和/或心脏扩大的心或心脏扩大的心 肌病变。肌病变。引起心肌的药物：引起心肌的药物：抗癌药物：如阿霉素，柔红霉素等抗癌药物：如阿霉素，柔红霉素等 三环类抗抑郁药：如氯丙咪嗪，多虑平等三环类抗抑郁药：如氯丙咪嗪，多虑平等 抗精神病药物：如奋乃静，氯丙嗪等抗精神病药物：如奋乃静，氯丙嗪等。临床表现：临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的症状和体征类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的症状和体征。治治 疗：疗：停药；抗心衰；抗心律失常；改善心肌能量代谢停药；抗心衰；抗心律失常；改善心肌能量代谢 心肌疾病知识45心肌疾病知识46
